脊髓血管病专题知识讲座培训课件
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本文• 档神所经提病供学的（信息第仅8版供参）考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
脊髓血管病
（一）定义
脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形 三大类。其发病率远低于脑血管病，但脊髓内部结构紧密，因此较小的血管病变即可导致严 重后果。
Fra Baidu bibliotek如脊髓半侧受累表现为脊髓半切综合征。
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脊髓血管病
（四）临床表现
3. 脊髓血管畸形 硬脊膜动静脉瘘是指供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现了相
互交通，导致了静脉高压。多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变。多见于中年男性，平均发病年龄 50岁左右，常呈渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有尿便障碍。
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脊髓血管病
（五）辅助检查
1. 脑脊液检查 椎管内出血可脑脊液压力增高，脊髓蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性。 有血肿形成时可导致椎管内不同程度阻塞，使脑脊液蛋白增高，压力降低。 2. CT和MRI 可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗。增强后可以发现畸形血管。 3. 脊髓血管造影 选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值，可明确显示畸形 血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。
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脊髓血管病
（六）诊断及鉴别诊断
1. 诊断 根据突然起病、脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以给予临床诊断。 2. 鉴别诊断 需与下列疾病鉴别 （1）其他原因导致的间歇性跛行：①下肢血管性间歇性跛行系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致；②马 尾性间歇性跛行是由于腰椎椎管狭窄所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈 时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状较运动症状重。 （2）急性脊髓炎：病前多有感染史或疫苗接种史，起病较急但不如脊髓血管病急，无急性疼痛或根痛等首发 症状，表现为脊髓横贯性损害，脑脊液细胞数可明显增加，预后相对较好。 （3）亚急性坏死性脊髓炎：是一种血栓性静脉炎，成年男性多见。表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌 肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。重者呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、 肌张力低、腱反射减弱。腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液蛋白增高，椎管造影可见脊髓表面有血管扩张。
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脊髓血管病
（三）病理
完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段 脊髓缺血可导致神经细胞变性、坏死、血管周围淋巴细胞浸润，并有血管再通 脊髓内出血可侵犯数个节段，多累及中央灰质 脊髓外出血形成血肿或破入蛛网膜下腔，引起组织水肿、淤血及继发神经变性 脊髓血管畸形在脊髓任何节段均有可能发生，无特别好发部位
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脊髓血管病
（四）临床表现
2. 出血性脊髓血管病 包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血 硬脊膜外出血、硬脊膜下出血主要表现为脊髓受压的症状，患者出现截瘫及感觉障碍，症状迅 速加重且范围进行性扩大 髓内出血的特点为急性剧烈背痛、数分钟或数小时后迅速出现损害水平以下运动障碍、感觉障 碍及括约肌功能障碍 脊髓蛛网膜下腔出血表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫
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脊髓血管病
（四）临床表现
1. 缺血性脊髓血管病 （1） 脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）：类似短暂性脑缺血发作，突发起病，持续时间短暂，不超过 24小时，恢复完全，不遗留任何症状。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力。 （2） 脊髓梗死（spinal infarction）：呈卒中样起病，因发生闭塞的供血动脉不同而分为： 1）脊髓前动脉综合征：又称之为脊髓前2/3综合征。以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平 相应部位根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫；传导束型分离性感 觉障碍尿便障碍较明显。 2）脊髓后动脉综合征：少见。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和 肌力保存，括约肌功能常不受累。 3）中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经元性瘫、肌张力减低、肌萎缩，多无锥体束损害和 感觉障碍。
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脊髓血管病
（二）病因
由严重心血管疾病或手术所引起的严重低血压以及脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、 蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病。脊髓血管畸形和动脉瘤的破裂则可引起脊髓出血；自 发性出血亦见于血液病、肿瘤和抗凝治疗后；外伤也是椎管内出血的主要原因。约1/3的脊 髓血管畸形患者合并相应脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。
脊髓静脉高压综合征（venous hypertensive myelopathy，VHM）是指一组由脊髓及其周围结 构的血管性病变，导致脊髓静脉回流受损、脊髓静脉压力增高而产生的脊髓神经功能缺损综合征。
VHM最常见的原因是硬脊膜动静脉瘘，表现为进行性加重的双下肢无力、感觉障碍和大小便障碍。 选择性脊髓动脉造影是诊断本综合征的“金标准”。
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脊髓血管病
（四）临床表现
3. 脊髓血管畸形
临床不常见。大多为动静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静 脉瘘和混合型。变多见于胸腰段。多部分患者以运动障碍为主，兼有上下运动神经元受累的体征，类 似于肌萎缩侧索硬化。突然发病者为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，出现脑膜刺激征、 不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍。
脊髓血管病
（一）定义
脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形 三大类。其发病率远低于脑血管病，但脊髓内部结构紧密，因此较小的血管病变即可导致严 重后果。
Fra Baidu bibliotek如脊髓半侧受累表现为脊髓半切综合征。
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脊髓血管病
（四）临床表现
3. 脊髓血管畸形 硬脊膜动静脉瘘是指供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现了相
互交通，导致了静脉高压。多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变。多见于中年男性，平均发病年龄 50岁左右，常呈渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有尿便障碍。
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脊髓血管病
（五）辅助检查
1. 脑脊液检查 椎管内出血可脑脊液压力增高，脊髓蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性。 有血肿形成时可导致椎管内不同程度阻塞，使脑脊液蛋白增高，压力降低。 2. CT和MRI 可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗。增强后可以发现畸形血管。 3. 脊髓血管造影 选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值，可明确显示畸形 血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。
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脊髓血管病
（六）诊断及鉴别诊断
1. 诊断 根据突然起病、脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以给予临床诊断。 2. 鉴别诊断 需与下列疾病鉴别 （1）其他原因导致的间歇性跛行：①下肢血管性间歇性跛行系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致；②马 尾性间歇性跛行是由于腰椎椎管狭窄所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈 时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状较运动症状重。 （2）急性脊髓炎：病前多有感染史或疫苗接种史，起病较急但不如脊髓血管病急，无急性疼痛或根痛等首发 症状，表现为脊髓横贯性损害，脑脊液细胞数可明显增加，预后相对较好。 （3）亚急性坏死性脊髓炎：是一种血栓性静脉炎，成年男性多见。表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌 肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。重者呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、 肌张力低、腱反射减弱。腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液蛋白增高，椎管造影可见脊髓表面有血管扩张。
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脊髓血管病
（三）病理
完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段 脊髓缺血可导致神经细胞变性、坏死、血管周围淋巴细胞浸润，并有血管再通 脊髓内出血可侵犯数个节段，多累及中央灰质 脊髓外出血形成血肿或破入蛛网膜下腔，引起组织水肿、淤血及继发神经变性 脊髓血管畸形在脊髓任何节段均有可能发生，无特别好发部位
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（四）临床表现
2. 出血性脊髓血管病 包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血 硬脊膜外出血、硬脊膜下出血主要表现为脊髓受压的症状，患者出现截瘫及感觉障碍，症状迅 速加重且范围进行性扩大 髓内出血的特点为急性剧烈背痛、数分钟或数小时后迅速出现损害水平以下运动障碍、感觉障 碍及括约肌功能障碍 脊髓蛛网膜下腔出血表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫
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（四）临床表现
1. 缺血性脊髓血管病 （1） 脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）：类似短暂性脑缺血发作，突发起病，持续时间短暂，不超过 24小时，恢复完全，不遗留任何症状。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力。 （2） 脊髓梗死（spinal infarction）：呈卒中样起病，因发生闭塞的供血动脉不同而分为： 1）脊髓前动脉综合征：又称之为脊髓前2/3综合征。以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平 相应部位根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫；传导束型分离性感 觉障碍尿便障碍较明显。 2）脊髓后动脉综合征：少见。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和 肌力保存，括约肌功能常不受累。 3）中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经元性瘫、肌张力减低、肌萎缩，多无锥体束损害和 感觉障碍。
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脊髓血管病
（二）病因
由严重心血管疾病或手术所引起的严重低血压以及脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、 蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病。脊髓血管畸形和动脉瘤的破裂则可引起脊髓出血；自 发性出血亦见于血液病、肿瘤和抗凝治疗后；外伤也是椎管内出血的主要原因。约1/3的脊 髓血管畸形患者合并相应脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。
脊髓静脉高压综合征（venous hypertensive myelopathy，VHM）是指一组由脊髓及其周围结 构的血管性病变，导致脊髓静脉回流受损、脊髓静脉压力增高而产生的脊髓神经功能缺损综合征。
VHM最常见的原因是硬脊膜动静脉瘘，表现为进行性加重的双下肢无力、感觉障碍和大小便障碍。 选择性脊髓动脉造影是诊断本综合征的“金标准”。
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脊髓血管病
（四）临床表现
3. 脊髓血管畸形
临床不常见。大多为动静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静 脉瘘和混合型。变多见于胸腰段。多部分患者以运动障碍为主，兼有上下运动神经元受累的体征，类 似于肌萎缩侧索硬化。突然发病者为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，出现脑膜刺激征、 不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍。