头颈部腺样囊性癌

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临床生物学行为—侵袭性强
沿周围脉管间隙浸润生长 沿周围神经浸润生长 三叉神经和面神经最易受累 神经受侵率高：组织病理学中高达50% 向心性浸润（外周向中枢） 远隔部位复发
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临床生物学行为—远转率高
首诊时少见 疾病过程高达15～50%，随时间延长而升高 肺、骨、肝、脑部 肺部最多见，占所有转移60～80%
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动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
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海绵窦结构示意图
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三叉神经V3 翼外肌去神经
上颌窦ACC复发
Meckel 腔被填塞
副鼻窦ACC
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左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
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鼻咽ACC
颌下腺ACC
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辅助检查方法
CT：骨质破坏 MRI：首选，侵犯范围，神经受侵 PET/CT：远处转移 细针穿刺活检：有可能导致假阴性 组织病理学：金标准
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原发病灶MRI表现
T1WI：等或低信号 T2WI：中高信号 T1增强：中等至明显强化
头颈部腺样囊性癌
Adenoid Cystic Carcinoma of Head and Neck
河南省人民医院放疗科 朱庆尧
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头颈部腺样囊性癌
概述
流行病学
病理学
临床表现及生物学行为
辅助检查方法
治疗手段
预后
小结
病例分析
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概述
1853～1854年被三位法国学者Robin、Lorain和 Laboulbene首次描述：筛状排列的肿瘤细胞，沿 神经扩散
ACC神经浸润生长的影像学表现
神经孔扩大或被侵蚀 神经增粗或增强 神经周围脂肪（包括翼腭窝）被软组织取代 海绵窦外侧壁增大并向外突出 Meckel 腔内的脑脊液被软组织填充 肌肉去神经支配，从早期的水肿增强到后期的
萎缩
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不同部位ACC神经浸润路径
原发部位
神经浸润路径
腭部
腭大/小神经(三叉神经V2支) 翼腭窝 圆孔
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流行病学
女性多见，男女比为 2 : 3 11～99岁均可发生，以50～70岁中老年人多
见，中位诊断年龄57.4岁 原因不明：吸烟不认为与其有关
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病理学
组织学分型：管状型、筛状型、实性巢型 多种类型可混合存在，并有可能发生转变 可见神经受侵
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不同亚型生物学行为
1856年Billroth 建议用“ cylindroma”（圆柱状瘤） 特指该类型肿瘤
1930年被Spies 命名为腺样囊性癌
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流行病学
年发病率 3～4.5/100万 头颈部恶性肿瘤的1% 涎腺恶性肿瘤的10% 小涎腺常见，约60%，如：腭部、鼻旁窦、口
腔、泪腺、耵聍腺，其中以口腔内小涎腺多见 大涎腺约占40%，以颌下腺多见
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T1WI
T2WI压脂
硬腭腺样囊性癌
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T1WI
T2WI
T1 +C
左侧舌下腺ACC
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T1WI
T1增强
左侧上颌窦ACC复发
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鼻旁窦ACC
腮腺ACC
肿瘤周围侵袭性生长
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圆孔:三叉神经V2 翼管:翼管神经
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
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颈部淋巴结清扫
既往认为颈淋巴结转移率10% 淋巴结转移与原发肿瘤的位置和脉管受侵
明显相关 小涎腺肿瘤中较常见 颈清扫仅在临床检查有阳性淋巴结时推荐
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临床N0
近几年研究：临床检查阴性而行选择性颈 清扫病人中淋巴结阳性率15.38%～25%
颈清扫并未提高总生存率 颈清扫 vs 颈部预防性照射局控率差异？
鼻腔 上颌窦
眶下神经/上牙槽神经(三叉神经V2支) 翼腭窝 圆孔
磨牙后三角
舌
下牙槽神经/舌神经(三叉神经V3支)
卵圆孔
腮腺
面神经（茎突孔 面神经管 内耳道 内耳门） 耳颞神经（三叉神经V3支）
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治疗手段
手术：首选 放疗：术后辅助 化疗：有效率低，不常规推荐 靶向治疗：多为临床试验，且显效率很低 最优综合治疗模式：手术加术后放疗
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手术治疗
首选第一步治疗手段 最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
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放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
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放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
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Chen AM, et al. IJROBP. 2006, 66(1): 152-159.
局控率明显提高
10年生存率，术后放疗并未表现出优势
(65% vs 60% p 0.21)
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Chen AM, et al. IJROBP. 2006, 66(1): 152-159.
2011年来自Seer数据库资料 1973～2004年手术患者 总例数2286，其中术后放疗1372 目的是：放疗对生存率的影响
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放射治疗
多为术后辅助放疗 术后放疗仍有争论：特别是对于T1和T2期 有不良预后因素患者仍常规推荐术后放疗 不能手术患者的首选治疗
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回顾分析：1960～2004年
术后放疗90人，单纯手术50人
选择偏倚：术后放疗病人多有高危因素（T分 期晚、神经受侵、阳性切缘、骨受侵）
管状型(1级)：相对恶性程度低，预后较好 实性巢型(3级)：预后最差，晚分期、转移相关 筛状型(2级)：介于二者之间
按实性成份分级：
1级: 0%， 2级: ≤30% 3级: ＞30%
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临床表现
缓慢生长的无痛实性肿块：主要临床表现， 占50%以上
神经受侵症状：
疼痛 神经功能障碍：面麻，运动受限，肌肉去神经萎
颈部淋巴结转移：少见
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临床生物学行为
缓慢生长：既往认为其为惰性肿瘤 侵袭性强：沿神经浸润性生长 远处转移率高：多发生在长期随访期间
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临床生物学行为—缓慢生长
原发病灶：就诊前肿块存在数月或数年 转移病灶：出现远处转移后自然病程可达
数年 长期局部复发率高：30年高达50%以上 肿瘤对放化疗不敏感