新生儿先天性消化道畸形的早期识别方法和处理

病史采集：询问母亲和家族病史。有无遗传或家
族史。环境因素，如母亲妊娠期内有否接触放射 线、化学物质、服用药物、患有肝炎及营养不良
等。如母亲的糖尿病史，与新生儿的小左结肠 综合征有关。家族中有无囊性纤维化或已知染 色体畸形。前一胎有先天性畸形，如先天性巨 结肠，其后一胎发生类似疾病的概率就大大提 高。
腹部膨隆的时间也很重要，胎粪性肠梗阻 的患儿往往生后即表现为明显的腹胀，其 他原因的肠梗阻如空/回肠闭锁，腹胀表现 较晚，往往在进食以后发生。腹部叩诊可 能有浊音，提示有腹水，或者叩诊鼓音提 示腹腔游离气体的存在。压痛反应是由于 脏层腹膜的扩张和壁层腹膜的刺激作用所 致。腹壁红肿是晚期表现，往往提示穿孔 伴有局部炎症。
产前超声检查：多数发现与肠梗阻有关 的畸形或异常。孕期羊水增多或胃泡、 十二指肠肠管影增大等提示有上消化道 梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰腺。
新生儿消化道梗阻分类：从解剖学上，新 生儿消化道梗阻可以发生在从食管至肛门 的任何部位，因而其表现多样化。常见的 新生儿消化道梗阻原因分为两大类：高位 梗阻和低位梗阻
新生儿先天性消化道畸形的早 期识别方法和处理
新生儿先天性消化道畸形
新生儿先天性消化道畸形是小儿外科急症， 临床表现多种多样，大部分表现新生儿消 化道梗阻；少部分表现呈危、急、重症。 成功的关键依赖于早期的诊断和治疗。鉴 别诊断和最后决定是否手术依赖于病史、 体格检查和辅助检查。并非所有肠梗阻表 现的新生儿均需要外科手术治疗。
3）麻痹性肠梗阻表现为肠道均匀扩张直到 直肠内有气体，而肠梗阻的患儿表现为大 小不等的肠襻，这是由于近端肠曲扩张而 远端肠萎瘪所造成。4）“双泡征”提示幽门 远端的梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰腺 ，代表扩张的胃泡和扩张的近端十二指肠 。
5）较多的扩张的肠襻见于低位肠梗阻，如 先天性巨结肠或结肠闭锁。
无肛通常很容易发现，但是如果有瘘管存 在，胎粪会经瘘管排出，而被认为从正常 的会阴部开口排出，而忽视检查肛门开口 ，导致漏诊或误诊。腹股沟处包块，可能 是嵌顿疝。肠鸣音的存在或消失和肠鸣音 性质不能作为新生儿肠梗阻的可靠指标。
Fra Baidu bibliotek、诊断检查
1、腹部立体X线平片：观察肠道气体的分 布。1）怀疑食管闭锁应摄胸片，可以发现 打折的胃管位于食管的盲端，同时有助于 判断食管气管瘘的存在，腹部无气体提示 单纯的食管闭锁，而肠道充气则提示有瘘 管的存在。2）怀疑肠梗阻的患儿，腹部无 气体提示上消化道的梗阻，如十二指肠隔 膜或肠扭转，但有严重的感染如脓毒症伴 麻痹性肠梗阻的患儿，腹内亦表现无气体 。
一、初期评估
病史采集：新生儿各系统发育尚不完善，功能还未健 全，疾病的临床表现有其特殊性。有些异常表现又因 亲属缺乏医学常识或观察不细致，而未引起注意，因 此必须在询问病史时有针对性。同时，向产院（科） 和婴儿室工作人员了解母婴的情况。重点了解出生后 何时发病，起病急、缓，有无进奶，排胎便情况，有 那些主要症状，各种症状出现的次序及进展程度。了 解新生儿的成熟程度，胎龄、出生体重、分娩方式、 娩出后有无窒息或羊水吸入，母亲妊娠早期有无病毒 感染，妊娠后期羊水过多等。
主要症状：5、便血 新生儿消化道出血以便 血为主。胃肠道疾病引起的便血常伴有胆汁 性呕吐、腹胀，腹部可摸到有压痛的肠段体 征，多见于肠旋转不良并发中肠扭转、肠坏 死。先有腹泻，后出现血便如红果酱样便或 血便稀薄如洗肉水，常伴腐败腥臭味，伴有 腹胀、呕吐，以出血性坏死性小肠结肠炎最 有可能，多见于未成熟儿。
主要症状：2、呕吐 新生儿持续呕吐提示有严重器 质性疾病，生后48小时内出现特别是胆汁样呕吐， 应考虑先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右 喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄或胃食 管反流。呕吐物为白色泡沫、水、原奶，提示病变 在食管；呕吐物有奶块而无胆汁或为白色云雾状强 酸性液体（或有咖啡色液体），此系胃内容物，提 示病变在幽门或十二指肠壶腹以上；呕吐物含胆汁， 提示病变在十二指肠壶腹以下；含粪汁，系低位肠 梗阻；呕吐物带血提示新生儿败血症、消化性溃疡、 食管裂孔疝或DIC等。
体格检查：仔细检查阳性体征及其他合并 畸形。心脏听诊有无杂音，排除先心病。 部分十二指肠闭锁的新生儿患有唐氏综合 症。肛门闭锁的新生儿可合并先心病，泌 尿系畸形（多囊肾、肾积水），脊柱和四 肢畸形等。有作者将肛门闭锁合并症归纳 为VATER综合征（V：脊柱、心血管；A： 肛门；T：气管；E：食管；R：肾脏及肢 体）。肠梗阻患儿的腹部体征如果为高位 梗阻则呈舟状腹，如果为远端梗阻则表现 为腹部膨隆。
主要症状：3、腹胀 因游离腹腔内积气、积液 或胃肠道充气扩张而致。多见于各种原因的肠 梗阻、中毒性肠麻痹、胃肠道穿孔、胎粪性腹 膜炎等。
4、便秘 出生后无胎便排出，首先检查 有无肛门直肠畸形；24小时无胎便排出或排出 少量白色粘液、油灰样物、灰绿色粪便表明有 肠梗阻而以肠道畸形可能性最大；粪便延迟排 出作直肠指检有大量气体及粪便排出，应考虑 先天性巨结肠。
6）直肠内无气体表明远侧梗阻，腹部的立 位、侧位片或卧位片可以见到气-液平面或 游离气体。
7）平片上斑片状的钙化点见于胎粪性肠梗 阻或肠穿孔的患儿。
需要强调的是，在X线片上鉴别新生儿扩张 的小肠和结肠是很困难的。
2、造影：对确定消化道梗阻的诊断很有必 要。
在胆汁性呕吐，怀疑高位肠梗阻时，上消 化道造影很有价值。如怀疑低位肠梗阻， 可选择钡剂灌肠。临床上，为诊断需要， 上消化道造影和钡剂灌肠可以同时进行。
主要症状：1、呼吸困难 正常新生儿呼吸40/分左 右，呼吸困难的表现为呼吸运动减弱，次数增加 或减慢，节律不规则甚至间歇停顿，吸气时张口、 点头、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫绀，烦躁，严重 者肤色青灰或苍白，伴有肌张力低下，反应差， 最后呼吸停止。出生后几分钟到数天内进行性呼 吸困难。如在初次进奶（水）后发生，同时伴有 呛咳，口吹泡沫，应高度怀疑食管闭锁。气腹、 腹膜炎、肠梗阻等可因腹胀、吸入性肺炎而出现 呼吸困难。新生儿呼吸困难可因自发性气胸、先 天性肺叶气肿、肺囊肿、膈疝所致。