新生儿消化道畸形临床及影像诊断-+刘辉

新生儿消化道疾病临床及影像诊断
中南大学湘雅二院放射科刘辉
一）新生儿坏死性小肠结肠炎
新生儿坏死性小肠结肠炎(Necrotizing entrocolitis, NEC)，是新生儿早期尤为低出生体重儿由于喂养与肠道功能之间平衡失调及感染所引起的多因素疾病，临床以进行性腹胀、呕吐、血便及肠梗阻为特征。

1. 病因
(1)缺氧缺血因素①新生儿窒息，肺透明膜病，败血症、低血压、休克所致肠道缺氧缺血。

②先天性心脏病，肺动脉高压，心力衰竭，机械通气所致心输出量不足。

③肺动脉插管或从管内注入钙剂、激素等药物，交换输血速度过快等所致血管痉挛或血栓形成。

④新生儿红细胞增多症所致肠管组织灌注减少。

(2)感染因素败血症，肺炎，腹泻等感染及医院环境或广谱抗生素广泛应用等，造成肠道菌群失调。

也可见于风疹，柯萨奇病毒及真菌感染。

(3)饮食因素使用高渗奶粉，高渗药物(口服高渗维生素E、消炎痛、茶碱)或经肠道营养之液量过多，输入速度过快等。

2. 临床表现
临床可分两型：早产儿NEC，与肠壁缺氧缺血关系密切，可继发细菌感染，并与进食高渗物有关，发病多在生后3d~10d，亦可早至出生24h内。

晚期新生儿NEC，多由细菌直接引起，常在严重疾病或腹泻后发生。

两者均主要表现为①腹胀：常为首发症状，先胃部，后全腹胀，肠鸣减弱或消失，当肠坏死或穿孔时，腹壁可出现局部局部红肿，发硬。

②呕吐：呕吐物可带胆汁或咖啡样。

③血便：多先有腹泻，排水样便，每日5次~10次，1d~2d后排血便，可为鲜血，果酱样或黑便，亦可仅为便中带血。

④其他：精神萎糜，反应低下，四肢厥冷，面色苍灰，酸中毒。

本病轻重悬殊，重者可有典型改变，轻者则仅表现为腹胀、胃潴留、或有呕吐、腹泻，以至早期诊断困难，对无肉眼血便病例尤应警惕，及早检查以争取早期诊断。

3. 腹部X线检查
早期表现：①小肠或结肠肠管轻至中度扩张，肠粘膜水肿，肠间隙增厚<2mm。

②部分肠管僵硬，分节，管腔不规则或变细，内有小气液面。

对可疑病例应每4h~6h照片1次。

进展期表现：呈典型NEC X线征。

①肠管明显扩张，僵直固定。

②肠间隙增厚>2mm。

③肠腔内见多个细小液平面，呈阶梯样改变。

④肠壁积气，粘膜下层可见囊泡或串蛛状积气，或浆膜下见细线状，半弧形，环状透亮影。

此为诊断本病的重要依据，但非特异性，且起病早，未经胃肠喂养者可无此症。

⑤腹腔有渗液并渐增多。

⑥门静脉积气，自肝门向肝内呈树枝状积气影，存在时间短暂，约4h内可消失。

⑦气腹，表示有肠穿孔。

另10%患儿无上述X线指征，而仅为死后病理诊断。

本病临床分三期：早期(可疑NEC)：症状不典型，表现为体温不升，轻度腹胀，胃潴留，绿色或血性胃内容物，呕吐，大便潜血或血便。

X线见肠管扩张，轻度肠梗阻征，此期一般不超过3d。

中期(确诊NEC)：症状可轻可重，除早期表现加重外，尚伴显著腹胀，或有腹痛，右下腹包块，代谢性酸中毒，血小板减少，中性粒细胞增多。

X线见肠管僵直固定，肠壁积气，甚或门静脉积气，此期持续24h~48h。

晚期(重症NEC)：
全身进行性恶化，常有多脏器损害，频发呼吸暂停，持续酸中毒，休克，腹膜炎，或有弥漫性血管内凝血，肠穿孔。

X线可见腹水或气腹。

二）先天性食管闭锁
食管闭锁(Esophageal atresia) 多见于足月儿，常伴有气管食管瘘或其他部位的畸形。

1. 临床表现
生后不久即有流涎及吐沫，量多时可由鼻孔溢出。

生后第一次喂奶即可见吃下的奶汁或水即从口鼻腔喷出，同时呛咳、呼吸困难，甚至窒息。

清理口咽部后，病人情况又趋正常。

以后每次喂奶，上述症状均将重现，是本病的典型症状。

临床上插胃管是最简单的诊断方法，若经口或鼻腔插入一小导管，可在食管内受阻，不能插入胃内或屡次从口腔折出，应考虑本病。

此外，患儿常可因误吸而引起吸入性肺炎。

2. X线检查
①食管造影可确定食管闭锁的病理类型。

用葡萄糖液将水溶性碘造影剂欧乃派克(Omnipague)稀释2倍后，取1mL在透视下经导管注入食管内，拍胸腹平片后，随即将造影剂抽尽。

最好不用钡剂或碘油造影，以免误吸引起肺炎。

润滑导管时应避免使用液体石蜡、凡士林等脂性润滑剂，否则有可能被误吸，引起类脂性肺炎。

其病理类型为Ⅰ型：食管上段为盲端，胃肠道无气体影；Ⅱ型：食管上段有造影剂流入气管，胃肠道无气体影；Ⅲ型：食管上段为盲端，胃肠道内有气体；Ⅳ型：可显示食管通畅，但造影剂不一定经瘘管流入气管，确诊较困难，应用食管或气管镜检查可提高确诊率。

②注意有否吸入性肺炎的表现。

三）肥厚性幽门狭窄
肥厚性幽门狭窄(Congenital hypertrophic stenosis) 是由于胚胎早期幽门发育过程中肌肉过度发育、增生，致使幽门肌肥厚引起的。

肥厚的幽门肌层中神经丛和神经节细胞可有明显异常，血清胃泌素水平较正常显著升高。

1. 临床表现
①生后2周~4周开始出现呕吐，初为溢奶，以后逐渐加重为喷射性呕吐，并由经轻转重，最后几乎每次喂奶后均呕吐，呕吐物为粘液或乳汁，在胃内潴留时间较长，则吐凝乳，不含胆汁。

严重的病例可含鲜血或咖啡样物。

呕吐后觅食反应强烈，进食迅速有力。

②尿量明显减少，出现便秘，量少质硬如弹丸。

③体重不升或下降，营养不良，脱水，消瘦，皮下脂肪消失，皮肤松弛，精神抑郁。

X线钡餐检查稀钡检查右前斜位可见细长呈线状的幽门管。

其他有胃扩张，胃蠕动增强及胃排空延迟。

四）先天性肠闭锁及肠狭窄
肠闭锁及肠狭窄(Atresia and stenosis of intestine)的原因根据部位不同而不同。

食管、十二指肠及空肠上段主要是胚胎早期再空化过程障碍引起的。

空回肠则是在胎儿期获得性病变使肠道局部血液循环障碍所导致。

而结肠闭锁可能与以上各种学说均有关系。

1. 临床表现
如分娩时羊水过多应注意肠道畸形的可能，呕吐是主要的症状，病变部位不同，临床表现亦有异。

①十二指肠及高位空肠闭锁，呕吐发生较早，常在生后不久或第一次喂奶后即有呕吐，呕吐物多含胆汁。

极少数梗阻位于壶腹部近侧，呕吐物不含胆汁，一般无正常胎粪排出，仅偶可排少许灰白色干粪或灰色胶冻样便，梗阻可引起胆红素肠肝循环增加而出现黄疸。

严重者出现脱水、消瘦、电解质紊乱。

体查见上腹部
饱满，中下腹部平坦甚至凹陷。

②回肠结肠闭锁：呕吐出现较晚，多在生后2d~3d开始，次数较少，呕吐物为粪便样，量较多，亦无胎粪排出。

体查时见全腹膨隆，偶有肠型，肠鸣音亢进。

肠穿孔造成弥漫性腹膜炎时，可见腹壁水肿，发红发亮，静脉怒张，肠鸣消失，并有全身中毒症状。

③肠狭窄：呕吐，便秘及腹胀多表现为间歇性的反复发作。

狭窄严重者在新生儿期即出现呕吐，多数在生后1个月~2个月后才出现症状。

2. X线检查
立位腹部平片可确立诊断。

十二指肠闭锁多显示典型的胃和扩大的十二指肠近端充气的液平面，即“双泡征”。

亦可为“单泡征”或“三泡征”。

腹部其他部位无气体影。

高位空肠闭锁多显示左上腹一个胃的大液平和上腹部2 ~3个小液平。

下腹无气体影。

低位肠闭锁显示全腹多个液平。

肠狭窄作钡餐检查才能发现。

回肠闭锁做钡灌检查可发现细小结肠。

五）肠旋转不良
肠旋转不良(Malrotation of intestine) 是由于胚胎期中肠器官在发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转不全或异常，使肠道解剖位置异常，肠系膜附着不全，引起肠梗阻或肠扭转。

1. 临床表现
表现为高位梗阻症状。

生后3d~5d出现间歇性，胆汁性呕吐。

有正常胎粪排出，出现呕吐等梗阻症状后排便减少。

若发生肠绞窄时有血便排出。

早期腹部体征不明显，可有上腹部膨胀，出现胃蠕动波。

晚期腹部可膨隆，若发生坏死，穿孔可出现腹膜炎征象。

2. 影像检查
①立位腹部平片：可见到与十二指肠闭锁相似的“双气泡”征，但小肠或结肠内可有少量气体。

②钡剂灌肠检查：若发生盲肠部位异常，对诊断有决定性意义。

异位盲肠可在右或中上腹部，甚至左侧腹部。

③钡餐检查：可见胃及十二指肠近端扩大，通过缓慢，十二指肠或空肠上段位置异常，可有屈曲固定等征象，但在新生儿易引起钡剂吸入，故应慎用。

六）先天性巨结肠
先天性巨结肠(Congnital megacolon或hischsprung’s disease)是由于某些原因使胚胎发育障碍或停顿，胚胎期外胚层神经结细胞未能移行到肠壁，使直肠的平滑肌神经丛缺乏神经细胞，因而病变肠段经常处于收缩状态，不能产生排便作用，使胎粪积聚，近段结肠扩张。

临床表现为功能性结肠性结肠梗阻的一种疾病。

1. 临床表现
生后24h~48h无胎粪排出，或持续3d~5d尚未排净胎粪，必须用灌肠才能有较多胎粪排出。

有呕吐，中等程度腹胀。

严重病例腹胀明显，可隐约见肠型，肠鸣音亢进。

直肠指检：直肠空虚，拔指后可有胎粪或粪便排出，伴有大量气体，排便后腹胀减轻，可并发肠梗阻，小肠结肠炎，肠穿孔，腹膜炎以及全身并发症。

2.X线检查
①直立前后位腹部平片：典型病例可见肠管扩张，肠腔有液平，除结肠明显扩张，直肠无气体影。

②钡灌肠检查：可见直肠，乙状结肠远端狭窄，乙状结肠近端及降结肠明显扩张，24h后腹平片复查可见钡剂潴留。

七）先天性肛门直肠畸形
先天性肛门直肠畸形(Malfarmation of auusand rectum) 是正常胚胎发育期发生障碍的结果，根据障碍发生的时间不同，形成畸形位置亦不同。

可分为高位，中间位及低位畸形。

高位及中间位畸形是由于泄器腔分离过程障碍，尿生殖窦和肛门直肠窦之间相通所致。

而低位畸形则是由肛门后移过程障碍和会阴发育不全造成。

1. 临床表现
无瘘管的直肠肛门闭锁和重度肛门狭窄，早期即出现急性完全性低位肠梗阻症状：呕吐，呕吐物为胎粪及胆汁，腹胀，生后不排便或肛门口有胎粪小点。

检查肛门位置无肛门。

如有直肠膀胱瘘，直肠尿道瘘则有大梗从尿道排出。

直肠阴道瘘有大便从处女膜孔排出。

直肠前庭瘘的瘘位于耻骨联合后的舟状窝部，大便自此排出。

2.影像检查
(1)倒立侧位X线检查方法是生后24h左右，头低位5min~10min后，用手轻揉患儿腹部使气体进入直肠。

在正常肛区做金属标记，倒立1min~2min，作侧位和前后位摄片。

侧位片上以耻骨中点向骶尾关节划一直线称耻尾线 (PC线)，再于坐骨嵴水平作耻尾线平行线(I线)。

如直肠盲端位于PC线以上，为高位畸形，如介于PC线与I线之间为中间位畸形，位于I线以下则为低位畸形。

(2)结肠直肠与尿道双重造影显示直肠与尿道关系。

区别直肠前列腺和直肠尿道球部瘘。

(3)阴道前庭瘘与会阴造影及阴道造影了解盲肠位置及瘘管行走方向。

八）先天性膈疝
先天性膈疝(Congenital diaphragmatic hernia)是由于在胚胎发育过程中，一些腹腔的脏器如肠管未能回转到腹腔而留在胸腔，或因膈肌在形成过程中发生障碍，腹腔脏器从膈肌缺损或薄弱部位进入胸腔而形成。

根据膈肌缺损或薄弱的部位，可分三种，即后外侧膈疝(或胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝)，胸骨后疝(或前膈疝、Morgagni 孔疝)及食管裂孔疝。

作为新生儿期需紧急处理的后外侧疝，75%~90%发生于左侧，常并发肺发育不良及肠旋转不良。

1. 临床表现
①后外侧膈疝：由于疝入的脏器压迫肺部，故呼吸增快，不同程度的发绀，哭闹及吃奶时加重。

②食管裂孔疝：以消化道症状为主，呕吐为间歇性，严重者每次进食后均呕吐，呕吐物不含胆汁，呕吐量大，时间较长可有脱水，酸中毒或营养不良等表现，合并肺炎可有呼吸道的症状。

③胸骨后疝：一般症状较轻，严重病儿压迫心肺亦可出现呼吸困难的症状。

2. 影像检查
X线腹平片检查，可见心脏纵隔向健侧移位，病变侧看不到正常膈肌形态。

胸腔内有充气的胃泡与肠曲影，并有向腹部延缓现象，腹部气体减少。

肺不张，如右侧胚疝可见肝脏影。

胸骨后疝X线表现为前纵隔下部，右侧心膈角处可见边界清楚的圆形阴影，密度不均，内有肠曲积气影，钡餐检查可见腹腔脏器在胸腔内。

食管裂孔疝可见贲门进入后纵隔，或随体位上下移动。