消化道重复畸形

• 1.重复畸形切除术：凡与毗邻消化道共用肌层，血管者，需同时切除，再吻合。
• 2.开窗术或粘膜剥脱术：如单独切除部分重复畸形困难时，即行开窗术或重复畸形腔内粘膜剥脱术。
憩室样外袋说
发育异常的外袋未消退， 形成憩室样外袋学说
肠障碍学说
胚胎原肠期实心空化再 疏通发生障碍，wk.baidu.com起重
复畸形。
分离障碍学说
胚胎第三周，脊索形成时， 内外胚层发生黏连局部发生
突起，成为畸形。
尾端孪生畸形
用以解释双结肠、双直 肠、成双子宫等畸形
病理分型
• 1.球形或椭圆形囊肿：不与消化道相通，囊肿位于肠腔内者称为肠内囊肿，可引起肠腔通过障碍。
临床表现
临床表现取决于畸形的部位、大小、病理分型及有无异位粘膜或胰腺组织不同，常引起诊断上困难，不同的 临床表现如下。
1.食管重复畸形：从食管发出的球形或者椭圆形囊性肿物，与食管粘连，常伴有胸椎半椎体或前裂畸形，可 因肿物压迫引起咳嗽、气促等不适。
2.胃十二指肠重复畸形：占消化道畸形的4%-8%，胃重复畸形有管状型或者囊肿型，前者占18%，与胃相通， 后者占82%。
3.空、回肠重复畸形：回肠及回肠末端为好发部位，多在婴儿期出现症状。
4.结肠直肠重复畸形：约占重复畸形的10%-20%，全结肠管状重复与结肠平行呈双结肠、双阑尾畸形，局限 性结肠重复畸形可局限于结肠某部呈管状亦可呈憩室状。
5.多发性重复畸形：在消化道上有两处或者三处重复畸形，如有回肠管状重复，同时有空肠憩室样重复或者 食管重复。
• 2.管型：与消化道平行的管状重复，近端、远端或两端与消化道相通。
• 3.憩室型：只一端与消化道相通，形成一袋状。
• 消化道重复畸形的管壁具有粘膜层和肌层，与邻近肠管一侧壁紧密连接，共用一处壁不能分类，血管亦 为同一来源，粘膜亦与同一水平肠管粘膜相同，但约有20%有他处消化道粘膜，最常见的是胃部，十二指 肠粘膜有胰腺组织，因此有引起消化道溃疡出血或者穿孔的倾向，畸形大小也有很大的差别，长度大小 不等。
诊断及治疗
• 诊断：消化道畸形发病率低，临床症状变异大，作出正确诊断比较困难，凡重复发生肠梗阻、便血、腹 痛、腹部可触及肿物者，需要考虑此疾病的可能，可行X线钡餐、腹部超声、以及同位素扫描，对诊断有 很大帮助。
• 治疗：消化道重复畸形多以便血、肠梗阻、肠穿孔、肠坏死、腹膜炎等并发症就诊，一旦发生均需要及 时手术探查，手术方法依据重复畸形的部位、类型、范围而定，常选择的手术方式如下。
消化道重复畸形
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定义
• 消化道重复畸形：是指紧附于消化道一侧，呈球形或者管状空腔结构，具有和消化道某一处相同的粘膜， 并共用血管供应的先天性畸形，较少见，小儿的各个年龄阶段都可见，主要在婴幼儿时期发病，由于畸 形的部位、大小、形状不同，其临床表现也不同。
病因
• 至今尚不能满意解释各种重复畸形的发生原因，一般认为是一种多元性发育畸形，根据其畸形的部位， 有不同的解释。