新生儿消化道畸形

产前超声检查：多数发现与肠梗阻有关 的畸形或异常。孕期羊水增多或胃泡、 十二指肠肠管影增大等提示有上消化道 梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰腺。
• 新生儿消化道梗阻分类：从解剖学上，新 生儿消化道梗阻可以发生在从食管至肛门 的任何部位，因而其表现多样化。常见的 新生儿消化道梗阻原因分为两大类：高位 梗阻和低位梗阻
表-1 疑似肠梗阻的不需要手术的情况
脓毒症（肠麻痹）
甲状腺功能低下（肠麻痹） 颅内压力增高（脑积水、颅内出血）
尿毒症（多囊肾、肾发育不良）
胎粪性肠梗阻（部分不需要手术）
胎粪栓塞综合征 小左结肠综合征
表-2 新生儿消化道梗阻的病因（高位）
食管闭锁
幽门瓣膜或狭窄 十二指肠闭锁或狭窄 环状胰腺 十二指肠前门静脉 空/回肠闭锁或狭窄
脐膨出
是一种先天性腹壁发育不全 ，部分 腹腔脏器通过脐带基 部的腹壁缺损突向体外，表 面盖有一层透明囊膜。一望 而知。腹壁缺损6cm为界。 囊膜经过一段时间逐渐混浊 ，变成黄白色脆弱组织，或 因破裂而内脏脱出，或因感 染而坏死一致腹腔感染。囊 膜亦可在宫内或分娩过程中 破裂，出生时可见肠管悬挂 在腹壁之外，通常无肠梗阻 或呼吸窘迫。 常合并有染色体异常，例如 13、18、21三体综合征。
• 病史采集：询问母亲和家族病史。有无遗传或家
族史。环境因素，如母亲妊娠期内有否接触放射 线、化学物质、服用药物、患有肝炎及营养不良 等。如母亲的糖尿病史，与新生儿的小左结肠
综合征有关。家族中有无囊性纤维化或已知染 色体畸形。前一胎有先天性畸形，如先天性巨 结肠，其后一胎发生类似疾病的概率就大大提 高。
诊断要点
胎内诊断：羊水过多 作羊膜腔穿刺造影，可见造影剂未入胎儿消化道，而在呼吸道可 见造影剂。 因唾液不能下咽，生后即表现为唾液过多，唾液泡沫不断向口外溢出。 第一次喂水或奶时，吸允一二口后立即出现剧烈呛咳，水或奶从口腔、鼻孔反溢。 咳嗽和气急紫绀、肺部满布湿罗音。 胃管：F8胃管插入 10cm左右有受阻感 ，提示到达上段食管 盲端，继续插入，则 胃管可从口腔内回出 。有时胃管卷曲在盲端 造成假象，但抽不出 胃液。
•一期手术 •延期手术： Silo袋技术
腹裂-一期手术。
腹裂-Silo袋技术
临床分组
¼~1/3病儿为低体重儿或未成熟儿。1/2 病儿伴有其他先天性畸形，如20%病儿伴有先天性心脏病， 10%伴有肛门闭锁，这些因素对制订治疗方案和存活率有 较大的影响。国际上根据病情的危重度分组（Waterston 分组）：A组：出生体重2.5kg,无肺炎，无合并畸形。B组： B1，出生体重1.8~2.5kg，无肺炎，无合并畸形；B2，出 生体重2.5kg以上，中度肺炎（一侧一叶），及合并四肢 畸形、唇裂、腭裂、房间隔缺损或小型动脉导管未闭。C 组：C1，出生体重1.8kg以下；C2，出生体重不计，重度 肺炎（单侧全叶或两侧一叶），及合并小肠闭锁、大动脉 转位、严重肾畸形或多发畸形。
• 腹部膨隆的时间也很重要，胎粪性肠梗阻 的患儿往往生后即表现为明显的腹胀，其 他原因的肠梗阻如空/回肠闭锁，腹胀表现 较晚，往往在进食以后发生。腹部叩诊可 能有浊音，提示有腹水，或者叩诊鼓音提 示腹腔游离气体的存在。压痛反应是由于 脏层腹膜的扩张和壁层腹膜的刺激作用所 致。腹壁红肿是晚期表现，往往提示穿孔 伴有局部炎症。
三、治疗注意点
• 1、在检查诊断新生儿消化道梗阻时，必须 同时进行液体复苏。如果在检查诊断过程 中，患儿的情况恶化，需急诊剖腹探查。 禁饮食， 置胃管胃肠减压以减少肠扩张， 减少在麻醉诱导时误吸的危险。 • 2、在怀疑胎粪性肠梗阻的患儿，而用泛影 葡胺灌肠时，应补充足够的液体以避免血 流动力学的紊乱。
主要症状：2、呕吐 新生儿持续呕吐提示有严重器 质性疾病，生后48小时内出现特别是胆汁样呕吐， 应考虑先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右 喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄或胃食 管反流。呕吐物为白色泡沫、水、原奶，提示病变 在食管；呕吐物有奶块而无胆汁或为白色云雾状强 酸性液体（或有咖啡色液体），此系胃内容物，提 示病变在幽门或十二指肠壶腹以上；呕吐物含胆汁， 提示病变在十二指肠壶腹以下；含粪汁，系低位肠 梗阻；呕吐物带血提示新生儿败血症、消化性溃疡、 食管裂孔疝或DIC等。
食管造影-胃管插入 盲端后，注入1ml空气 造影，作包括颈、胸、 腹的正侧位X线片，可显示 食管盲端和位置。
腹裂
特点：1、脐带之外的腹壁缺损。2、脐和脐带正常（位置、形态），腹中线旁呈纵行裂开 ，一般为3~5cm左右 。3、脱出的内脏无囊膜覆盖。4、脐带根部与腹壁裂口之间有皮肤 存在。5、患侧腹直肌发育不全，多数在右侧。6、常伴有肠旋转不良。
治疗要点： •保温 •保护膨出物，防感染 •保护肠管，防扭转 手术方式：
巨型脐膨出
脐膨出合并肠旋转不良
脐膨出的治疗
一、术前管理要点 1、细菌感染 有全身性感染的危 险。为避免囊膜破裂和污染，局 部应立即用无菌温湿生理盐水敷 料及塑料薄膜覆盖保护，可减少 热量及水分的丧失，周围皮肤消 毒，应用广谱抗生素。2、低体温 因肠管外露而散热，易发生低体 温。转科或转院过程中要保暖。 入院后进行40度温水浴10~20分 钟，体温达36.5度以上在置入暖 箱。3、胃肠减压 灌肠 出生后 及时插胃管，持续吸引，减少胃 肠内积气。4、脱水 、代谢性酸 中毒 因胎儿期肠管脱出，血清 白蛋白、IgG转移至羊水中，生后 出现脱水、酸中毒。
• 6）直肠内无气体表明远侧梗阻，腹部的立 位、侧位片或卧位片可以见到气-液平面或 游离气体。 • 7）平片上斑片状的钙化点见于胎粪性肠梗 阻或肠穿孔的患儿。 • 需要强调的是，在X线片上鉴别新生儿扩张 的小肠和结肠是很困难的。
• 2、造影：对确定消化道梗阻的诊断很有必 要。 • 在胆汁性呕吐，怀疑高位肠梗阻时，上消 化道造影很有价值。如怀疑低位肠梗阻， 可选择钡剂灌肠。临床上，为诊断需要， 上消化道造影和钡剂灌肠可以同时进行。 • 要求：上消化道造影应判断曲氏韧带的位 置（排除肠旋转不良）。钡剂灌肠至少显 示出回盲部，甚至造影剂通过回盲部反流 向上显示远端小肠的情况。
新生儿先天性消化道畸 形的早期识别及处理
德州市人民医院小儿外科 武靖华
新生儿先天性消化道畸形
• 新生儿先天性消化道畸形是小儿外科急症， 临床表现多种多样，大部分表现新生儿消 化道梗阻；少部分表现呈危、急、重症。 成功的关键依赖于早期的诊断和治疗。鉴 别诊断和最后决定是否手术依赖于病史、 体格检查和辅助检查。并非所有肠梗阻表 现的新生儿均需要外科手术治疗。
• 无肛通常很容易发现，但是如果有瘘管存 在，胎粪会经瘘管排出，而被认为从正常 的会阴部开口排出，而忽视检查肛门开口， 导致漏诊或误诊。腹股沟处包块，可能是 嵌顿疝。肠鸣音的存在或消失和肠鸣音性 质不能作为新生儿肠梗阻的可靠指标。
二、诊断检查
• 1、腹部立体X线平片：观察肠道气体的分 布。1）怀疑食管闭锁应摄胸片，可以发现 打折的胃管位于食管的盲端，同时有助于 判断食管气管瘘的存在，腹部无气体提示 单纯的食管闭锁，而肠道充气则提示有瘘 管的存在。2）怀疑肠梗阻的患儿，腹部无 气体提示上消化道的梗阻，如十二指肠隔 膜或肠扭转，但有严重的感染如脓毒症伴 麻痹性肠梗阻的患儿，腹内亦表现无气体。
嵌顿性腹股沟疝 肠旋转不良伴扭转
表-3 新生儿消化道梗阻的病因（低位） 胎粪性肠梗阻
结肠闭锁或狭窄
先天性巨结肠 无肛 胎粪栓塞综合征 小左结肠综合征
主要症状：1、呼吸困难 正常新生儿呼吸40/分左 右，呼吸困难的表现为呼吸运动减弱，次数增加 或减慢，节律不规则甚至间歇停顿，吸气时张口、 点头、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫绀，烦躁，严重 者肤色青灰或苍白，伴有肌张力低下，反应差， 最后呼吸停止。出生后几分钟到数天内进行性呼 吸困难。如在初次进奶（水）后发生，同时伴有 呛咳，口吹泡沫，应高度怀疑食管闭锁。气腹、 腹膜炎、肠梗阻等可因腹胀、吸入性肺炎而出现 呼吸困难。新生儿呼吸困难可因自发性气胸、先 天性肺叶气肿、肺囊肿、膈疝所致。
食管闭锁
非胆汁性 幽门痉挛 幽门狭窄 食管裂孔疝 高位肠闭锁 无腹胀 环状胰腺（可有正常胎便） 低位肠闭锁
新 生 儿 呕 吐
无正常胎便
有腹胀
肛门直肠畸形 胎粪性腹膜炎 胎粪性肠梗阻
胆汁性
胎粪栓塞综合征
先天性巨结肠 肠旋转不良 肠狭窄
有正常胎便
环状胰腺
先天性巨结肠 肠重复畸形
• 体格检查：仔细检查阳性体征及其他合并 畸形。心脏听诊有无杂音，排除先心病。 部分十二指肠闭锁的新生儿患有唐氏综合 症。肛门闭锁的新生儿可合并先心病，泌 尿系畸形（多囊肾、肾积水），脊柱和四 肢畸形等。有作者将肛门闭锁合并症归纳 为VATER综合征（V：脊柱、心血管；A： 肛门；T：气管；E：食管；R：肾脏及肢 体）。肠梗阻患儿的腹部体征如果为高位 梗阻则呈舟状腹，如果为远端梗阻则表现 为腹部膨隆。
主要症状：3、腹胀 因游离腹腔内积气、积液 或胃肠道充气扩张而致。多见于各种原因的肠 梗阻、中毒性肠麻痹、胃肠道穿孔、胎粪性腹 膜炎等。 4、便秘 出生后无胎便排出，首先检查 有无肛门直肠畸形；24小时无胎便排出或排出 少量白色粘液、油灰样物、灰绿色粪便表明有 肠梗阻而以肠道畸形可能性最大；粪便延迟排 出作直肠指检有大量气体及粪便排出，应考虑 先天性巨结肠。
• 3）麻痹性肠梗阻表现为肠道均匀扩张直到 直肠内有气体，而肠梗阻的患儿表现为大 小不等的肠襻，这是由于近端肠曲扩张而 远端肠萎瘪所造成。4）“双泡征”提示幽 门远端的梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰 腺，代表扩张的胃泡和扩张的近端十二指 肠。 • 5）较多的扩张的肠襻见于低位肠梗阻，如 先天性巨结肠或结肠闭锁。
一、初期评估
病史采集：新生儿各系统发育尚不完善，功能还未健 全，疾病的临床表现有其特殊性。有些异常表现又因 亲属缺乏医学常识或观察不细致，而未引起注意，因 此必须在询问病史时有针对性。同时，向产院（科） 和婴儿室工作人员了解母婴的情况。重点了解出生后 何时发病，起病急、缓，有无进奶，排胎便情况，有 那些主要症状，各种症状出现的次序及进展程度。了 解新生儿的成熟程度，胎龄、出生体重、分娩方式、 娩出后有无窒息或羊水吸入，母亲妊娠早期有无病毒 感染，妊娠后期羊水过多等。
• 3、备血或血浆。手术中用或术后支持治疗。 • 4、预防性抗菌素。减少损伤的或扩张肠曲 的细菌移位。 • 5、新生儿消化道梗阻可以有不同的表现方 式，轻的表现为喂养不耐受，重的表现为 病情急剧恶化、肠管坏死。病情的严重程 度和梗阻程度或性质不相关。甚至在肠旋 转不良伴中肠扭转的患儿仅表现为轻微的 症状。对怀疑肠梗阻的新生儿都必须行彻 底而紧急的检查。
主要症状：5、便血 新生儿消化道出血以便 血为主。胃肠道疾病引起的便血常伴有胆汁 性呕吐、腹胀，腹部可摸到有压痛的肠段体 征，多见于肠旋转不良并发中肠扭转、肠坏 死。先有腹泻，后出现血便如红果酱样便或 血便稀薄如洗肉水，常伴腐败腥臭味，伴有 腹胀、呕吐，以出血性坏死性小肠结肠炎最 有可能，多见于未成熟儿。
• 6、对有腹膜炎 或病情危重的患儿，需紧急 复苏、及时剖腹探查。 • 7、手术治疗方式：据各病因不同。 • 目前标准的手术方式是右上腹横切口探查 腹腔，该切口能探及大多数的梗阻部位： 十二指肠、肠系膜和远端回肠。在探查过 程中，处理梗阻病变或肠切除或肠造瘘术 的同时，提倡阑尾切除术。
对于病情危重的新生儿消化道畸形 ，常伴呼吸困难、体温不升、休克 等应立即对症紧急处理，切勿因询 问病史，作各种检查而延误抢救！
二、手术方法选择 小型脐膨出：一期手术修补
巨型脐膨出：分期手术。Biblioteka Baidu用补片或Silo袋。
囊膜已破者：急症手术。
三、非手术方法 消毒剂涂覆疗法 巨型脐 膨出，或有严重合并畸形，或囊膜污染可能 并发感染者。应用红汞夜，酒精，0.5%硝 酸银等具有杀菌、凝固蛋白、收敛作用，每 天涂一次，使囊膜表面形成干痂，痂下生长 肉芽组织，上皮逐渐从四周皮缘向中央生长， 创面愈合后1~2年再修补腹壁缺损。