脑白质病变影像诊断 ppt课件
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• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。
• 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充 高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组 织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑 屏障可导致髓鞘脱失
2020/12/12
30
桥脑中央髓鞘溶解症
2020/12/12
31
17
Krabbe’氏病
2020/12/12
18
Krabbe’氏病（迟发型）
2020/12/12
19
海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫 描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
桥脑中央髓鞘溶解症
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。
• 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才 出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全 形成 。
• 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率 明显降低 。
• 单凭影像仍有误诊可能。
2020/12/12
32
桥脑外髓鞘溶解症
2020/12/12
9
肾上腺脑白质营养不良
• 病因：
脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、 尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上 腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼” 样形状。
22
亚力山大病
2020/12/12
23
脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症
2020/12/12
24
急性散发性脑脊髓炎
• ADEM with small white matter lesions • ADEM with large and confluent lesions • ADEM with additional bithalamic
脑白质病变影像诊断
2020/12/12
1
概述
• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病 史。
• 一切辅助检查均服务于病史。 • 影像学在神经科疾病诊断的作用。 • 同病异像，异病同像。
2020/12/12
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中 心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则， 无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和 其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑 萎缩。 但不累及皮层下下弓状纤维 。
2020/12/12
13
异染性脑白质营养不良
2020/12/12
14
异染性脑白质营养不良
2020/12/12
15
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂
质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权
像高信号改变，主要位于脑白质，特别是 在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎 缩。
2020/12/12
16
Krabbe’氏病
2020/12/12
2020/12/12
33
中毒性
• 海洛因海绵状脑病 • 慢性甲苯中毒 • 甲醇中毒 • 急性CO中毒 • CO中毒迟发性脑病 • 二氯乙烷中毒 • 二甲基锡中毒
2020/12/12
34
海洛因海绵状脑病
•
2020/12/12
35
慢性甲苯中毒
2020/12/12
维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的 病因。
• 获得性脑白质病
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即： 脑白质脱髓鞘疾病 。
2020/12/12
7
继发性脑白质病变
• 中毒性 • 感染性 • 代谢性 • 血管性 • 肿瘤性 • 脑积水
2020/12/12
8
先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
2020/12/12
5
脑白质病变分类
• 原发性 • 继发性
2020/12/12
6
原发性脑白质病变
• 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、
2020/12/12
20
海绵状脑病
2020/12/12
21
亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
2020/12/12
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
2020/12/12
25
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
26
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
27
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
28
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
29
桥脑中央髓鞘溶解症
• 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅 凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
2020/12/12
10
肾上腺脑白质营养不良
2020/12/12
11
肾上腺脑白质营养不良
2020/12/12
12
异染性脑白质营养不良
• 病因：缺乏芳香硫酸脂Hale Waihona Puke BaiduA，不能将硫酸脂 分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质 细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。
• 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充 高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组 织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑 屏障可导致髓鞘脱失
2020/12/12
30
桥脑中央髓鞘溶解症
2020/12/12
31
17
Krabbe’氏病
2020/12/12
18
Krabbe’氏病（迟发型）
2020/12/12
19
海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫 描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
桥脑中央髓鞘溶解症
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。
• 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才 出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全 形成 。
• 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率 明显降低 。
• 单凭影像仍有误诊可能。
2020/12/12
32
桥脑外髓鞘溶解症
2020/12/12
9
肾上腺脑白质营养不良
• 病因：
脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、 尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上 腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼” 样形状。
22
亚力山大病
2020/12/12
23
脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症
2020/12/12
24
急性散发性脑脊髓炎
• ADEM with small white matter lesions • ADEM with large and confluent lesions • ADEM with additional bithalamic
脑白质病变影像诊断
2020/12/12
1
概述
• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病 史。
• 一切辅助检查均服务于病史。 • 影像学在神经科疾病诊断的作用。 • 同病异像，异病同像。
2020/12/12
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中 心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则， 无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和 其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑 萎缩。 但不累及皮层下下弓状纤维 。
2020/12/12
13
异染性脑白质营养不良
2020/12/12
14
异染性脑白质营养不良
2020/12/12
15
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂
质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权
像高信号改变，主要位于脑白质，特别是 在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎 缩。
2020/12/12
16
Krabbe’氏病
2020/12/12
2020/12/12
33
中毒性
• 海洛因海绵状脑病 • 慢性甲苯中毒 • 甲醇中毒 • 急性CO中毒 • CO中毒迟发性脑病 • 二氯乙烷中毒 • 二甲基锡中毒
2020/12/12
34
海洛因海绵状脑病
•
2020/12/12
35
慢性甲苯中毒
2020/12/12
维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的 病因。
• 获得性脑白质病
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即： 脑白质脱髓鞘疾病 。
2020/12/12
7
继发性脑白质病变
• 中毒性 • 感染性 • 代谢性 • 血管性 • 肿瘤性 • 脑积水
2020/12/12
8
先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
2020/12/12
5
脑白质病变分类
• 原发性 • 继发性
2020/12/12
6
原发性脑白质病变
• 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、
2020/12/12
20
海绵状脑病
2020/12/12
21
亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
2020/12/12
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
2020/12/12
25
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
26
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
27
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
28
急性散发性脑脊髓炎
2020/12/12
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桥脑中央髓鞘溶解症
• 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅 凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
2020/12/12
10
肾上腺脑白质营养不良
2020/12/12
11
肾上腺脑白质营养不良
2020/12/12
12
异染性脑白质营养不良
• 病因：缺乏芳香硫酸脂Hale Waihona Puke BaiduA，不能将硫酸脂 分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质 细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。