淋巴管囊肿

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淋巴管瘤是淋巴管源性少见的良性病变,可 发生于身体的任何部位,常见于颈部、腋窝、 腹股沟等部位,发生于肠系膜的淋巴管瘤非 常罕见 当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉,又有含有 清亮液体的淋巴管,病理学病理上称之为 “海绵状血管淋巴管瘤”(或脉管瘤) 良性病变，但有浸润性生长特性，少数可 恶变
肠系膜血管淋巴管 瘤
右大腿血管淋巴管瘤



鉴别诊断 恶性淋巴瘤 肠系膜转移瘤 CT呈单或多个软组织块,小圆形或 大的不规则形,包绕肠系膜脂肪和血管,形成“三明 治” 平滑肌肉瘤 罕见的肠系膜平滑肌源性原发恶性肿 瘤，呈分叶状,边界清,表面光滑,密度不均,厚壁环 状强化 以上3种病变常同时伴腹膜种植性瘤结节、腹主动 脉旁淋巴结肿大。
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本病多发生在小儿颈部，成年患者更多见 于皮肤或腹内,腹内病变男多于女，发病年 龄分散 腹腔内淋巴管瘤常位于肠系膜,呈囊状生长, 体积大，内脏罕见 常表现为无痛性腹部巨大包块,可长期无症 状,即使有, 多无特异性,如数月乃至数年的 腹部不适,恶心、呕吐、腹痛、便秘、腹泻, 甚至急腹症。儿童发病较为急剧,表现为腹
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CT特点：多发、大小不等、密度各异结节 融合而成的无定形肿块,边缘清楚,周围无索 条影,可包绕部分肠管,强化不明显，病灶内 见肠系膜血管者可明确诊断 MRI特点：单纯淋巴管瘤为T1 低信号T2 高 信号，瘤内有出血或感染时T1W I高信号或 与等信号, T2W I高于脂肪信号，瘤内分隔 呈低信号，若内部有血管瘤成分,可见供血 血管的流空低信号影
Case 1
1、患者，男性，60岁 2、体检B超发现腹部囊性占位。
？
病理结果
腹膜后淋巴管囊肿
讨论



淋巴管瘤最常见于颈部，亦可发生于纵隔、口腔、 腹腔、四肢骨骼等。 腹膜后淋巴管囊肿多来源于胚胎残余组织，内衬 单层扁平或柱状上皮，有时由于感染的关系，无 内衬上皮，多见女性，多位于肾附近、结肠后或 胰尾处。 CT 检查可表现为圆形、椭圆形或分叶状肿块,边 缘境界清楚、光滑锐利，密度均匀，较大者变换 体位时肿块大小、形态可随之改变。增强扫描无 强化， 极少见有钙化。
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肉眼观,肿块无包膜,境界不清楚,切面灰红色 呈蜂巢样,有大小不等的囊腔,腔内充满淋巴 液 光镜观,瘤组织由许多扩张呈囊状的淋巴管 组成,管壁衬以单层扁平内皮细胞,少数内皮 细胞增生呈乳头状突入囊内,腔隙内充满蛋 白样液体,并可见淋巴细胞,偶见红细胞。间 质为较多纤维组织、少许平滑肌组织、脂 肪以及一些淋巴细胞浸润
Case 2
M,33y 腹胀三月余 （外院）腹部CT示：1.中腹部后腹
膜区占位，脂肪肉瘤？2肝右叶小 囊肿 上腹部MRI增强：腹膜后占位，倾 向于间叶组织起源类肿瘤（肉瘤）
平扫
增强
？
手术病理

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术中：探查腹腔，见肿瘤位于后腹膜、小肠系膜 内，大小约15X13X8CM,从肿瘤左侧边缘打开后腹 膜，将肿瘤从腹主动脉和下腔静脉表面分离开， 发现肿瘤紧密包裹肠系膜血管且与屈氏韧带十二 指肠处肠管粘连致密，试图从肿瘤中分离血管及 肠管，但发现要切除肿瘤必须横断肠系膜上动静 脉，这样整个小肠也将坏死，故放弃手术，予肿 瘤活检送病理 病理：(后腹膜)镜下见管腔不规则扩张的脉管,部 分区见红细胞充填,部分区见淋巴液,符合脉管瘤