结节性红斑
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最常见引起结节性红斑的药物:磺胺类 ,溴化物,口服避孕药
结节性红斑的病因
及肠病相关的结节性红斑:突发,溃疡 性结肠炎比克罗恩病常见
白塞病性结节性红斑:多为小叶性脂膜 炎,伴白细胞破碎性或淋巴细胞性血 管炎(及典型结节性红斑不同)
37-60%病因不明
结节性红斑的病因-感染
细菌
非典型分歧杆 菌
博氏疏螺旋体 南欧斑疹热 布鲁菌病 弯曲杆菌病
皮肤真菌病 组织胞浆菌病 孢子丝菌病
结节性红斑病因-感染
原虫 阿米巴痢疾 钩虫病 蛔虫病 贾第鞭毛虫病 滴虫病
棘球蚴病 钩虫病 裂头蚴属幼虫 弓形体
结节性红斑的病因-药物(风湿)
青霉胺 硫唑嘌呤 氨苯砜 金制剂 反应停 对乙酰氨基酚
保泰松 布洛芬 吲哚美辛 双氯芬酸 氨基水杨酸 萘普生
结节性红斑的病因-抗生素类药物
和促进组织炎症反应而发挥作用
结节性红斑的发病机制
双腿伸侧易患原因 不清楚 动脉血供相对少 淋巴系统不丰富 缺乏机械性刺激,接受的按压少 胫部皮肤无肌肉泵
结节性红斑的实验室指标
初步检查: 血常规,血沉,抗“O”,尿常规,咽拭
子培养,,胸片 病因不明确: 是否及本地区较流行的细菌、病毒、真
菌或原虫等有关
结节性红斑临床特点-发病
多见于20-40岁,尤其是20-30岁 女多于男,男:女=1:3-6(青春期前相等)
有种族和地理差异(及病因不同有关), 而城市和农村分布无差异性
多发于上半年(可能较多链球菌感染)
结节性红斑临床特点-早期特点
典型:突然对称性、触痛性、和凸起性红色结节斑 块
胫前、踝、膝,双侧分布,直径1-5或更大。 急性发作多伴发热(38-39度),疲乏、关节痛、头
(右图)
结节性红斑的临床表现-晚期特点
深部磕伤样表现 肺部结节病患者
(右图)
结节性红斑的临床表现-晚期特点
累及踝部 溃疡性结肠炎患
者(右图)
结节性红斑的病因
儿童:链球菌感染,发病前2-3周A组溶 血性链球菌上感,并伴有抗“O”升高
成人:其他感染(如结核),药物,结 节病,自身免疫性疾病和炎性肠病
青霉素
哌拉西林 磺胺类
氨苄青霉素 头孢地尼 依诺沙星
羟氨苄青霉素 链霉素 环丙沙星
羧苄青霉素 红霉素 氧氟沙星
双氯青霉素 美满霉素 左氧氟沙星
笨唑青霉素 磺胺甲基异恶唑
甲氧西林 磺胺嘧啶
结节性红斑的病因-妇科内分泌药物
口服避孕药 甲羟孕酮 乙烯雌酚 孕激素 雌激素
氯烯雌醚 他巴唑 氯磺丙脲 丙基硫氧嘧啶 胰高血糖素
并发症少见,有报道球后视神经炎等。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ谢
性病淋巴肉芽 肿
猫抓热 软下疳 鹦鹉热 衣原体 白喉棒状杆菌 淋病 大肠杆菌属 钩端螺旋体
结节性红斑的病因-感染
病毒 巨细胞病毒 乙型肝炎 丙型肝炎 单纯疱疹病毒 艾滋病毒
传染性单核细胞增多症 麻疹 挤奶工结节 触染性深脓疱 细小病毒 水痘
结节性红斑的病因-感染
霉菌 曲霉菌病 酵母菌病 球孢子病
病理标志:辐射式肉芽肿,为小组织细胞结 节聚集体,见于皮损各阶段
结节性红斑的组织病理学
间隔中炎症侵润随阶段不同而异 早期:水肿,出血和嗜中性粒细胞侵润引 起间隔增厚 后期:纤维化,间隔周围肉芽组织,淋巴 细胞核多核巨细胞侵润
以下表现提示可能同时存在结缔组织病 除间隔增厚,还有不同程度的脂肪小叶透 明坏死 间隔小血管壁或者周围增厚,玻璃化和纤 维素样沉积
结节性红斑的病因-其他药物
硝苯地平 肼苯哒嗪 呋喃妥因 奥美拉唑 帕罗西汀 速尿 粒细胞集落刺激因子
可待因 甲基多巴 卡马西平 溴化物 伤寒疫苗 乙肝疫苗
结节性红斑的病因-肿瘤
结肠腺瘤 宫颈癌 霍奇金病 白血病 非霍奇金淋巴瘤
胰腺癌 肾癌 肉瘤
结节性红斑的病因-风湿病
成人斯蒂尔病 强直性脊柱炎 抗磷脂综合征 白塞病 复发性多软骨炎 赖特综合征 类风湿关节炎
结节病 干燥综合征 综合征 狼疮 C4缺乏性样综合征 大动脉炎 韦格纳肉芽肿
结节性红斑的病因-其他
慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 克罗恩病 肉芽肿性乳腺炎 肾病 妊娠 放疗
结节性红斑的发病机制
可能为Ⅲ型变态反应,免疫复合物穿过 血管壁,沉积于皮下脂肪的结缔组织 间隔中的小静脉上或其周围
也可能属于Ⅳ型变态反应 活性氧中间产物可能通过氧化组织损害
痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽 可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、
肝脾肿大和胸膜炎 溃疡性结肠炎患者(右图)
结节性红斑临床特点-早期特点
鲜红色并轻度高出皮面 综合征(急性发热性嗜中性
粒皮病)患者(右图)
结节性红斑的临床特点-早期表现
鲜红色并轻度高出皮 面
对称分布 服避孕药者(右图)
结节性红斑的临床表现-早期特点
结节性红斑
概述
1798年英国威廉:首次报道 1842年威尔逊:多形红斑的一部分 1860年:扩充临床特征,描述皮损发
展颜色变化
概述
主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫 红色炎性结节 常急性起病,2-3周后可自退,不留溃 疡、瘢痕或萎缩,较少反复 病因多种,最常见感染(家族发病常 见原因)、结节病、炎性肠病、药物、 妊娠和肿瘤
结节性红斑的鉴别诊断
皮肤型结节性多动脉炎
表现下肢压痛性红斑结 节
结节多位于腓肠肌,常 有溃疡
受累区常有网状青斑 病理: 皮下组织间隔中的中小
结节性红斑的鉴别诊断
皮下结节病
肉芽肿主要在脂肪 小叶中,而非间隔 ,间隔无纤维化和 增厚
肺结节病患者在前 臂的结节红斑(右 图)
结节性红斑的鉴别诊断
皮下淋巴瘤
可融合成大的红斑 未发现潜在疾病的患者(下图)
结节性红斑的临床表现-晚期特点
数天内变平,呈青灰红或紫色,最后成 黄色,像深部磕伤
无溃疡,愈合后无萎缩或瘢痕 皮疹持续3-6周,复发少见 儿童持续时间比成人短,小部分有关节
痛,不到一半的患者伴有发热
结节性红斑的临床表现-晚期特点
扁平,颜色略紫 肺病结节病患者
结节性红斑的实验室指标
白细胞正常或仅轻度高 血沉高,升高程度在儿童及皮疹量明显
相关 常阴性 间隔2-4周,连续两次测抗“O”滴度升
高至少30%,提示近期有链球菌感染
结节性红斑的组织病理学
间隔性脂膜炎:皮下脂肪间隔增厚,多种炎 细胞侵润,并向脂肪小叶间隔周围扩展
无血管炎:缺乏白细胞破碎性血管炎,可有 孤立静脉或小静脉轻度炎,或血管周围有 淋巴细胞为主的炎性侵润
结节性红斑的鉴别诊断
硬红斑 起病缓慢,慢性经过 主要出现在小腿后 侧,一般3-5个 暗红色,核桃大小 ,质较硬,可形成溃 疡(右图)
病理: 小叶性脂膜炎
结节性红斑的鉴别诊断
浅表性血栓性静脉炎
常见于小腿侧面 沿受累静脉有不规则纤 维化条索或斑块,而非 红斑结节 病理示血管炎,受累静脉 腔内有血栓形成,伴血 管壁炎性侵润 无脂膜炎:间隔和邻近脂 肪小叶很少炎性侵润
作用机制可能是刺激肥大细胞分泌肝素 ,抑制超敏变态反应
抑制白细胞趋化性 副作用继发于外源性摄碘导致甲减
结节性红斑的治疗
有些秋水仙碱 0.6-1.2每日2次有效 羟氯喹200每日2次有效
预后
大部分在3-4周后自发消退,严重者需6 周
复发较少,但特发性及非链球菌或链球 菌上感相关性结节红斑常复发
老年患者(特别是严重下肢静脉功能不 全,和重力性水肿),急性发作可办 踝部持续性肿胀红斑
下肢压痛性结节
病理找到肿瘤性淋巴 细胞
结节性红斑的治疗
去除慢性病灶,治疗原发病 急性发作时减少活动 非甾体消炎药如消炎痛等对止痛和结节消退
有效 对皮损广泛,炎症较重,疼痛较剧烈的病理
可使用糖皮质激素 泼尼松40可数天内使皮疹消退 皮损内局部注射糖皮质激素也可使皮疹消退
结节性红斑的治疗
皮损持续时间较长,可用400-900碘化钾 片或碘化钾饱和溶液2-10滴 每日3次
结节性红斑的病因
及肠病相关的结节性红斑:突发,溃疡 性结肠炎比克罗恩病常见
白塞病性结节性红斑:多为小叶性脂膜 炎,伴白细胞破碎性或淋巴细胞性血 管炎(及典型结节性红斑不同)
37-60%病因不明
结节性红斑的病因-感染
细菌
非典型分歧杆 菌
博氏疏螺旋体 南欧斑疹热 布鲁菌病 弯曲杆菌病
皮肤真菌病 组织胞浆菌病 孢子丝菌病
结节性红斑病因-感染
原虫 阿米巴痢疾 钩虫病 蛔虫病 贾第鞭毛虫病 滴虫病
棘球蚴病 钩虫病 裂头蚴属幼虫 弓形体
结节性红斑的病因-药物(风湿)
青霉胺 硫唑嘌呤 氨苯砜 金制剂 反应停 对乙酰氨基酚
保泰松 布洛芬 吲哚美辛 双氯芬酸 氨基水杨酸 萘普生
结节性红斑的病因-抗生素类药物
和促进组织炎症反应而发挥作用
结节性红斑的发病机制
双腿伸侧易患原因 不清楚 动脉血供相对少 淋巴系统不丰富 缺乏机械性刺激,接受的按压少 胫部皮肤无肌肉泵
结节性红斑的实验室指标
初步检查: 血常规,血沉,抗“O”,尿常规,咽拭
子培养,,胸片 病因不明确: 是否及本地区较流行的细菌、病毒、真
菌或原虫等有关
结节性红斑临床特点-发病
多见于20-40岁,尤其是20-30岁 女多于男,男:女=1:3-6(青春期前相等)
有种族和地理差异(及病因不同有关), 而城市和农村分布无差异性
多发于上半年(可能较多链球菌感染)
结节性红斑临床特点-早期特点
典型:突然对称性、触痛性、和凸起性红色结节斑 块
胫前、踝、膝,双侧分布,直径1-5或更大。 急性发作多伴发热(38-39度),疲乏、关节痛、头
(右图)
结节性红斑的临床表现-晚期特点
深部磕伤样表现 肺部结节病患者
(右图)
结节性红斑的临床表现-晚期特点
累及踝部 溃疡性结肠炎患
者(右图)
结节性红斑的病因
儿童:链球菌感染,发病前2-3周A组溶 血性链球菌上感,并伴有抗“O”升高
成人:其他感染(如结核),药物,结 节病,自身免疫性疾病和炎性肠病
青霉素
哌拉西林 磺胺类
氨苄青霉素 头孢地尼 依诺沙星
羟氨苄青霉素 链霉素 环丙沙星
羧苄青霉素 红霉素 氧氟沙星
双氯青霉素 美满霉素 左氧氟沙星
笨唑青霉素 磺胺甲基异恶唑
甲氧西林 磺胺嘧啶
结节性红斑的病因-妇科内分泌药物
口服避孕药 甲羟孕酮 乙烯雌酚 孕激素 雌激素
氯烯雌醚 他巴唑 氯磺丙脲 丙基硫氧嘧啶 胰高血糖素
并发症少见,有报道球后视神经炎等。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ谢
性病淋巴肉芽 肿
猫抓热 软下疳 鹦鹉热 衣原体 白喉棒状杆菌 淋病 大肠杆菌属 钩端螺旋体
结节性红斑的病因-感染
病毒 巨细胞病毒 乙型肝炎 丙型肝炎 单纯疱疹病毒 艾滋病毒
传染性单核细胞增多症 麻疹 挤奶工结节 触染性深脓疱 细小病毒 水痘
结节性红斑的病因-感染
霉菌 曲霉菌病 酵母菌病 球孢子病
病理标志:辐射式肉芽肿,为小组织细胞结 节聚集体,见于皮损各阶段
结节性红斑的组织病理学
间隔中炎症侵润随阶段不同而异 早期:水肿,出血和嗜中性粒细胞侵润引 起间隔增厚 后期:纤维化,间隔周围肉芽组织,淋巴 细胞核多核巨细胞侵润
以下表现提示可能同时存在结缔组织病 除间隔增厚,还有不同程度的脂肪小叶透 明坏死 间隔小血管壁或者周围增厚,玻璃化和纤 维素样沉积
结节性红斑的病因-其他药物
硝苯地平 肼苯哒嗪 呋喃妥因 奥美拉唑 帕罗西汀 速尿 粒细胞集落刺激因子
可待因 甲基多巴 卡马西平 溴化物 伤寒疫苗 乙肝疫苗
结节性红斑的病因-肿瘤
结肠腺瘤 宫颈癌 霍奇金病 白血病 非霍奇金淋巴瘤
胰腺癌 肾癌 肉瘤
结节性红斑的病因-风湿病
成人斯蒂尔病 强直性脊柱炎 抗磷脂综合征 白塞病 复发性多软骨炎 赖特综合征 类风湿关节炎
结节病 干燥综合征 综合征 狼疮 C4缺乏性样综合征 大动脉炎 韦格纳肉芽肿
结节性红斑的病因-其他
慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 克罗恩病 肉芽肿性乳腺炎 肾病 妊娠 放疗
结节性红斑的发病机制
可能为Ⅲ型变态反应,免疫复合物穿过 血管壁,沉积于皮下脂肪的结缔组织 间隔中的小静脉上或其周围
也可能属于Ⅳ型变态反应 活性氧中间产物可能通过氧化组织损害
痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽 可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、
肝脾肿大和胸膜炎 溃疡性结肠炎患者(右图)
结节性红斑临床特点-早期特点
鲜红色并轻度高出皮面 综合征(急性发热性嗜中性
粒皮病)患者(右图)
结节性红斑的临床特点-早期表现
鲜红色并轻度高出皮 面
对称分布 服避孕药者(右图)
结节性红斑的临床表现-早期特点
结节性红斑
概述
1798年英国威廉:首次报道 1842年威尔逊:多形红斑的一部分 1860年:扩充临床特征,描述皮损发
展颜色变化
概述
主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫 红色炎性结节 常急性起病,2-3周后可自退,不留溃 疡、瘢痕或萎缩,较少反复 病因多种,最常见感染(家族发病常 见原因)、结节病、炎性肠病、药物、 妊娠和肿瘤
结节性红斑的鉴别诊断
皮肤型结节性多动脉炎
表现下肢压痛性红斑结 节
结节多位于腓肠肌,常 有溃疡
受累区常有网状青斑 病理: 皮下组织间隔中的中小
结节性红斑的鉴别诊断
皮下结节病
肉芽肿主要在脂肪 小叶中,而非间隔 ,间隔无纤维化和 增厚
肺结节病患者在前 臂的结节红斑(右 图)
结节性红斑的鉴别诊断
皮下淋巴瘤
可融合成大的红斑 未发现潜在疾病的患者(下图)
结节性红斑的临床表现-晚期特点
数天内变平,呈青灰红或紫色,最后成 黄色,像深部磕伤
无溃疡,愈合后无萎缩或瘢痕 皮疹持续3-6周,复发少见 儿童持续时间比成人短,小部分有关节
痛,不到一半的患者伴有发热
结节性红斑的临床表现-晚期特点
扁平,颜色略紫 肺病结节病患者
结节性红斑的实验室指标
白细胞正常或仅轻度高 血沉高,升高程度在儿童及皮疹量明显
相关 常阴性 间隔2-4周,连续两次测抗“O”滴度升
高至少30%,提示近期有链球菌感染
结节性红斑的组织病理学
间隔性脂膜炎:皮下脂肪间隔增厚,多种炎 细胞侵润,并向脂肪小叶间隔周围扩展
无血管炎:缺乏白细胞破碎性血管炎,可有 孤立静脉或小静脉轻度炎,或血管周围有 淋巴细胞为主的炎性侵润
结节性红斑的鉴别诊断
硬红斑 起病缓慢,慢性经过 主要出现在小腿后 侧,一般3-5个 暗红色,核桃大小 ,质较硬,可形成溃 疡(右图)
病理: 小叶性脂膜炎
结节性红斑的鉴别诊断
浅表性血栓性静脉炎
常见于小腿侧面 沿受累静脉有不规则纤 维化条索或斑块,而非 红斑结节 病理示血管炎,受累静脉 腔内有血栓形成,伴血 管壁炎性侵润 无脂膜炎:间隔和邻近脂 肪小叶很少炎性侵润
作用机制可能是刺激肥大细胞分泌肝素 ,抑制超敏变态反应
抑制白细胞趋化性 副作用继发于外源性摄碘导致甲减
结节性红斑的治疗
有些秋水仙碱 0.6-1.2每日2次有效 羟氯喹200每日2次有效
预后
大部分在3-4周后自发消退,严重者需6 周
复发较少,但特发性及非链球菌或链球 菌上感相关性结节红斑常复发
老年患者(特别是严重下肢静脉功能不 全,和重力性水肿),急性发作可办 踝部持续性肿胀红斑
下肢压痛性结节
病理找到肿瘤性淋巴 细胞
结节性红斑的治疗
去除慢性病灶,治疗原发病 急性发作时减少活动 非甾体消炎药如消炎痛等对止痛和结节消退
有效 对皮损广泛,炎症较重,疼痛较剧烈的病理
可使用糖皮质激素 泼尼松40可数天内使皮疹消退 皮损内局部注射糖皮质激素也可使皮疹消退
结节性红斑的治疗
皮损持续时间较长,可用400-900碘化钾 片或碘化钾饱和溶液2-10滴 每日3次