脑膜癌病ppt课件

概述
1870年Eberth从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜， 其早期临床表现类似脑膜炎但病理解剖并无炎症，而是癌细胞浸润， 称之为癌性脑膜炎。 1912年Bearman称之为脑膜癌病MC的原发灶多为实体瘤以腺癌居多。
概述
一般认为MC的原发灶按发生率的高低依次为：胃癌或肺癌、乳腺癌、 恶性淋巴瘤恶性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的 MC。 MC可发生于原发灶确诊以前，有些病例死后尸检才找到其原发灶或 根本不知道原发灶在何处。
临床表现
3、常见于恶性肿瘤晚期，较少在原发肿瘤诊断同时出现； 4、33~75%病人合并脑（脊髓）实质转移。
并发症
多合并有原发肿瘤的临床表现。
诊断
凡中年以上，有恶性肿瘤病史，出现了脑症状、脑神经和(或)脊神 经损害症状，而脑CT、MRI又未见颅内占位性病变，应首先考虑本 病。 脑脊液细胞学检查对MC有早期确诊价值特别是对那些原发病灶未明 者可能是惟一有效的诊断方法。脑脊液细胞学检查找到癌细胞是生 前获得确诊的可靠依据，癌细胞数的多少与病期早晚有关。 但细胞学检查并非首次都能发现肿瘤细胞，故对临床高度怀疑 MC者 需反复多次做脑脊液细胞学检查以提高阳性率。
↓
结核性脑膜炎
真菌性脑膜炎
增高
增高
10-500，疾病早期 为中性白细胞，后 期淋巴细胞为主
25-500，淋巴 细胞为主
0.5—5 或更高 0.5—5 0.2—2
↓↓
↓
正常或稍 低
病毒性脑膜炎
正常或增高 可能增多，淋巴 细胞为主
通常正常
鉴别诊断
原发灶不明而以脑症状为首发症状时，临床上易误诊为结核性脑膜 炎、颅内占位性病变、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)等。
脑和脊神经周围往往包绕着大量肿瘤细胞，但很少沿周围神经侵犯 到脑实质内。还可见到由肿瘤细胞刺激引起不同程度的成纤维细胞 增生和血管反应，并可见血管周围和肿瘤周围散在淋巴细胞、浆细 胞浸润，很少见到急性炎症反应。
在镜下可见脑膜增厚，在脑膜处有呈腺管样排列或聚集成团的肿瘤 细胞。癌细胞大小形态不规则，并可见瘤巨细胞。有的瘤细胞沿 VR腔侵入脑实质内或血管周围，以大脑外侧裂及脑底部癌细胞浸润 为重，小脑、脑干等处的脑膜也可见转移的癌细胞。
临床表现
1.好发于中老年，性别差异不明显。 2、多呈亚急性起病，临床进展快。 3、主要表现为脑、脑神经、脊神经根受损三组症状。 50%患者的首 发症状为脑部病变，如头痛、呕吐、眼底水肿脑膜刺激征、精神症 状、癫痫发作等；12对脑神经均可受损，但以第Ⅱ～Ⅷ对脑神经受 损最为常见，如视力丧失、眼肌麻痹、听力和前庭功能障碍等；脊 神经症状常见有腰骶部疼痛向双下肢放射、四肢无力伴感觉异常、 瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁等。有的患者表现为 Fisher 综合征。
癌瘤弥漫性转移至脑及脊部蛛网膜下腔的途径，据文献报道有 6种： ①血源转移到脉络膜血管而达蛛网膜下隙； ②血源转移到软脑膜血管而达蛛网膜下隙； ③沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散； ④转移到Batson’s静脉而达脑脊膜下腔； ⑤沿血管周围淋巴管向心性扩展。 ⑥先转移到颅骨、脊椎骨再侵犯脑膜。
病理特征
其它辅助检查：
1.EEG呈广泛弥漫性慢波改变。 2.脑CT及MRI平扫多正常或轻度交通性脑积水，增强可见脑沟、脑 池内线条状强化影。国外学者(Watanabe，1993)提出MC的MRI强化 分为4型：完全型软脑膜癌病；硬脑膜癌病；脊髓软脊膜型；单纯 脑积水型。并认为脑积水是MC的一个重要间接证据脑沟强化、结节 性改变是本病特征性变化。
实验室检查：
CSF细胞学检查对确诊本病至关重要。CSF压力升高，程度不等。常 规生化少数正常，多数异常。细胞数多在100×106/L以内，蛋白含 量轻、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。脑脊液细胞学检查单核 细胞比例增高占60%，淋巴细胞比例增高和嗜中性粒细胞比例增高 为主的混合性细胞反应各占20%。 可查见恶性肿瘤细胞，光镜下肿瘤细胞多数呈散在分布，小部分呈 簇排列，大小形态各异，小如淋巴细胞，大者为淋巴细胞的 2～5倍； 核圆形或卵圆形，多偏位，核分裂活跃有的出现双核或三核，核仁 大而明显多为2个，核染色质粗，核浆比例大于正常胞质嗜碱性。 腺癌细胞胞质内含有大量黏液空泡或形成印戒样细胞。
脑膜癌病 (meningeal carcinomatosis，MC)
神经内科 刘万平
概述
脑膜癌病(meningeal carcinomatosis ，MC)是指恶性肿瘤弥漫性或 多灶性软脑膜播散或浸润，临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症 状，为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型，而颅内并无肿块 形成，为全身肿瘤的迟发性神经系统表现，是恶性肿瘤致死的重要 原因之一。其发生率为3~5%。
治疗
一般采用鞘内注射和放射治疗两种方法。化疗的途径包括腰椎穿刺 和脑室导管注射，常用药物有甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(A-rac)及 噻替哌，宜小剂量，多次给药。 国外学者(Wasserstrom1982)推荐的治疗方案为经Ommaya囊甲氨蝶 呤(或阿糖胞苷)单一给药与局部放疗联合。 王翠兰(1998)对经CSF细胞学证实的20例MC患者，经自行设计改良 的CSF双头蓄液囊装置行脑室内单一甲氨蝶呤(每周2次5～20mg/次) 化疗，治疗6周后，全部20例患者60%症状改善，25%稳定45%患者症 状稳定或好转1个月以上存活期4～20周，平均12周。
不同疾病脑脊液改变
正常
细菌性脑膜炎
压力 白细胞 mmH2O （/mm3） 80--180 ﹤8,75%为淋
巴细胞
蛋白 （g/l)
葡萄糖
氯化物
（mmol/l)
0.2—0.45 血糖的 75%
119--129
增高
100-60000，主 要为中性白细胞
0.5—5
﹤血糖的 40% （ ﹤ 2.2 mmol/l ） 降低（ ﹤ 2.2 mmol/l ） 降低（ ﹤ 2.2 mmol/l ）
原发病灶
原发病灶欧美以乳腺癌最多，日本以胃癌第一，而国内以肺癌最多， 其次为胃癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤等。 原发肿瘤以腺癌占绝大多数，而鳞癌极为罕见。
病因
脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，为中枢神 经系统转移瘤的一种特殊分布类型本病常发生于原发灶确诊后数月 数年，也有10余年者。
发病机制
肉眼：脑部肿胀，软脑膜弥漫性增厚混浊，蛛网膜下腔可以看到黄 色渗出物，以大脑外侧裂、脑底池脑桥小脑脚脊髓和脊神经根的背 侧以及马尾处为著。在脑底部可呈肉芽肿样外观，在脑桥小脑脚和 马尾部通常形成结节状的瘤体使神经纤维互相黏连。
源自文库
病理特征
镜下可见到软脑膜被大量的肿瘤细胞浸润并沿着脑膜血管向脑实质 伸展肿瘤细胞多呈单层的排列或腺管样结构并有沿皮质表面生长的 趋势。