癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
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已克隆离子通道蛋白基因
生化学机制
抑制性和兴奋性神经递质异常
癫痫-发病机制
癫痫发作的起源
癫痫病理灶Fra Baidu bibliotek(lesion)
致痫灶 (seizure focus)
脑组织病变或结 构异常导致发作
脑电图上出现 痫性放电部位
癫痫-影响因素
环境因素
年龄:病因、外显率不同 睡眠 内环境:内分泌、代谢改变 脑功能状态:睡眠-觉醒状态
确定癫痫发作的类型
确定癫痫及癫痫综合 征的类型
确定病因 确定残障和共患病
癫痫的鉴别诊断
不同年龄段常见的非癫痫性发作
新生儿及婴儿期
呼吸异常(窒息发作/屏气发作)、运 动异常(抖动或震颤/良性肌阵挛
(0-2岁)
学龄前期(2-6 岁)
惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动、代 谢性疾病(低血糖/低血钙/低血镁 /vitB6缺乏)
癫痫的治疗方法
癫痫的药物治疗 癫痫的外科治疗
生酮饮食
癫痫的药物治疗
癫痫的药物治疗
?
癫痫的药物治疗
癫痫-药物治疗
传统的AEDs
苯妥英钠
对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗量和中毒量接近,儿童不宜应用 副作用:皮疹;齿龈增生;面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸
癫痫-药物治疗
用药 –副作用:疲劳、困倦、复视、头晕、共济
失调、恶心,长期使用可能引起低钠血症
癫痫-药物治疗
癫痫-药物治疗
癫痫-手术治疗
适应证
药物治疗失败的且可以确定致痫部位的难治性癫痫; 有明确病灶的症状性癫痫; 同时还需要判定切除手术后是否可能产生永久性功 能损害以及这种功能损害对患者生活质量的影响; 姑息性手术主要可以用于一些特殊的癫痫性脑病和 其它一些不能行切除性手术的患者。
睡眠障碍(夜惊症/睡行症/梦魇)、习 惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意 力缺陷、晕厥
癫痫的鉴别诊断
不同年龄段常见的非癫痫性发作
学龄期 (6-18岁)
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发 作性运动障碍、精神心理行为异常 (焦虑/恐惧/暴怒)、睡眠障碍
成人期 (大于18岁)
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、 舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺 血发作、短暂性全面遗忘症、老年 猝倒、多发性硬化发作性症状
癫痫-影响因素
遗传因素
某些癫痫即是遗传性疾病 高热惊厥和结节性硬化
癫痫患病的一致性在单卵双 生为57%,双卵双生为9%
遗传使症状性癫痫的阈值下降
癫痫患者不同年龄组常见病因
新生儿及婴儿期
先天以及围产期因素(缺氧、窒息、 头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮 质发育畸形等
儿童以及青春期
特发性(与遗传因素有关)、先天 以及围产期因素(缺氧、窒息、头 颅产伤)、中枢神经系统感染、脑 发育异常等
于部分性发作 副作用:致死性肝病;血小板减少
癫痫-药物治疗
传统的AEDs
苯巴比妥
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长,可用于癫痫持续状态 副作用:镇静、多动、认知障碍
癫痫-药物治疗
新型的AEDs
托吡酯
为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、
癫痫的诊断及治疗
重症医学科
癫痫-概念
癫痫发作 反复发作 (epileptic seizure)
癫痫 (epilepsy)
脑神经元 过度同步放电
短暂性 脑功能障碍
慢性反复发作性 短暂脑功能失调综合征
癫痫-概念
癫痫 (epilepsy)
癫痫综合征 (epilepsy)
癫痫性脑病 (epilepsy)
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾 病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复 癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。
按照传统,临床出现两次(间隔至少24小时)非 诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫 痫疾患(即脑电临床综合征)。 诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方 面具有一定指导意义。
Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用:厌食、体重减轻、找词困难、肾
结石、精神症状
癫痫-药物治疗
新型的AEDs
左乙拉西坦
–成人及4岁以上儿童的部分性发作的加强 治疗
–副作用:头痛、困倦、易激惹、感染、类 流感综合征
癫痫-药物治疗
新型的AEDs
奥卡西平
–阻断脑细胞的电压依赖性钠通道 –局限性或全身性癫痫发作,可单用或联合
传统的AEDs
卡马西平
三环类化合物 适于复杂部分性发作及继发性GTCS 可加重失神和肌阵挛性发作 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用:头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒 细胞减少、肝功损害
癫痫-药物治疗
传统的AEDs
丙戊酸钠
脂肪酸类,抑制GABA转氨酶 广谱:GTCS及GTCS合并失神的首选也适
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行 性神经精神功能障碍或退化,如认知、语言、 感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或 具有选择性,且可表现出不同严重程度。它是 一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 (原发性癫痫)
除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在的 病因。除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病 变和其他神经系统症状或体征。通常有年龄依 赖性。
症状性癫痫
癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部
(继发性癫痫) 病变引起。
隐源性癫痫 (继发性癫痫)
推测病因也是症状性的,但以目前检查手段无 法明确病因。也与年龄相关,但通常没有定义 明确的脑电-临床特征。
癫痫-发病机制
电生理机制
–电活动异常神经元高度同步 –高频放电与静息膜电位去极化漂移
遗传学机制
成人期
海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中 枢神经系统感染性疾病等。
老年期
脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、 变性病等。
癫痫-诊断方法
确定发作性事件是否 为癫痫发作
五个步骤
涉及发作性事件的鉴别,包括诱发性癫痫发作和 非诱发性癫痫发作的鉴别。传统上,临床出现两 次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可 诊为癫痫。
癫痫的治疗及预后
癫痫的处理原则
需诊断明确 合理选择治疗方案:有原则的个体化治疗 恰当的长期治疗:足疗程 保持规律健康的生活方式 明确治疗目标
癫痫发作的即刻处理原则
1、明确癫痫发作的诊断;2、严密观察生命体征,记录发 作形式,头偏一侧;3、注意保护,防止意外伤害;4、积 极寻找原因,发作时间超过5分钟按癫痫持续状态处理。