医学左向右分流型先天性心脏病

并发症 Complications
• 肺炎 pneumonia • 心力衰竭 heart failure • 肺动脉高压 pulmonary
hypertension • 细菌性心内膜炎 bacterial
endocarditis（较少）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus
5~15 mm >15 mm
0.5~1.0 cm2 >1.0cm2
中等
大
有
明显
有影响
肺A高压
Eisenmenger 综合症
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关： • 缺损大小 • 肺循环阻力
VSD临床表现
轻者可无症状，重者可有：
• 肺循环充血 • 体循环缺血表现 • 潜伏紫绀
房间隔的形成 胚胎第3-5周完成
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
• 缺损口的大小 • 左右心室的顺应性 • 肺循环的阻力
病理生理
临床表现
症状 Symptoms
缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1） • 体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。 • 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；
• 肺循环充血表现： 反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。
• 潜在青紫、声音嘶哑等。
并发症
Complications
• 肺炎 pneumonia
• 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema
• 肺动脉高压 pulmonary hypertension
• 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis
发病率 Incidence
• 动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心 病，其发生率约占先心病的15--20％左右。
易发生呼吸道感染。 • 暂时性青紫：多发生在哭闹、屏气、肺炎时； • 婴幼儿多数无明显症状，常在查体时被发现。
临床表现 Clinical
体征 Signs
一般情况：多数发育正常，无发绀 心脏检查特点：
• 不同程度的右心扩大 • 一般无震颤 • 胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音（ Nhomakorabea对性杂音）
• P2增强，S2固定分裂
ASD 听诊
• 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级
收缩期喷射状杂音 • P2增强、固定分裂
SM--肺动脉相 对性狭窄所致
• 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音
DM--三尖瓣相 对狭窄所致
心电图 Electrocardiography
主要特征 Major features
• 心电轴右偏 • 右心房、室肥大 • 右束支不完全性传导阻滞
复习上一次课内容
• 先天性心脏病分类：
1）左向右分流型（潜在青紫型）： 2）右向左分流型（青紫型）： 3）无分流型（无青紫型）。
• 法洛四联症：存活婴儿中最常见的青紫型先心
病，病理改变包括：1）肺动脉狭窄；2）室间 隔缺损；3）右心室肥大；4）主动脉骑跨。其 中导致血液动力学改变的主要原因是肺动脉狭
心室肥厚 • 肺动脉压力明显增高时：可出现右心室
肥大为主
中、大型缺损：左心室肥厚或双心室肥厚
肺A压力明显增高时可出现右心室肥大为主
VSD X线表现
左右心室增大， 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
VSD超声心动图
VS
二维显示缺损直接征象
D
彩色多普勒显示心室水平 分流
房间隔缺损
窄。
左向右分流型先天性 心脏病
万杰医学院儿科学教研室 栾建国
病理生理及血液动力学改变
小缺损 可无血流动力学变化
大缺损
大量左向右分流
肺动脉高压
解剖型肺动脉高压 艾森曼格综合征
功能型肺动脉高压
持续肺A高压，致 肺A内膜增生，管 腔狭窄，弹性下降
左向右分流先心病的共同特点：
• 体循环缺血表现： 生长发育落后：消瘦等； 活动耐力下降：胸闷、气急、心悸等。
联常呈rsR形，室上嵴型）
（Vl导
X光胸片 Chest Radiography
• 缺损小者可无改变 • 分流量大者主要显示
• 心胸比例扩大 • 右心房、右心室扩大 • 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” • 双肺血管影增多，呈肺多血改变 • 主动脉结较小
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉结正常或缩小
Atrial Septal Defect
发病率 Incidence
• 房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，发生率 约占先心病的20％，其中80％左右为继发孔ASD。
• 继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率39%， 1岁以后自然闭合可能性很小。
• 发病率为1/1500个活产婴儿 • 成人最常见的先天性心脏病 • 女性多见，男女比例1：2
超声心动图 Echocardiograph
• M型超声：98％显示右心房、右心室 腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运 动
• 二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接 显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样
• 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心 房经ASD流向右心房
房间隔连 续中断
断端呈火柴 头样改变
彩色多普勒显示缺损 处有异常血流团通过
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
发病率 Incidence
• 室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心 病，在我国占小儿先心病的30%左右
• VSD可单独存在，亦可合并其他畸形 • 小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm，
Roger病）有自然闭合的可能（20～ 50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以 内 • 干下型缺损未见自然闭合者
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、
感染性心内膜炎
VSD听诊
• 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收 缩期杂音，伴震颤，广泛传导；
• 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性
狭窄所致）
Austin Flint杂音
• 肺动脉高压时P2亢进
心电图
Electrocardiography
• 小型缺损：可正常或呈轻度左心室肥厚 • 中、大型缺损：可显示左心室肥厚或双
病理解剖
Anatomic pathology
• 干下型缺损：缺损位于肺动脉瓣下，占8％ • 膜部缺损：约占70％ • 肌部缺损
干下缺损
膜部缺损
肌部缺损
缺损直径 缺损面积 分流大小 症状 肺血管
按缺损大小分类
小型室缺 （roger病）
<5 mm <0.5 cm2
少 无或轻微 可无影响
中型室缺 大型室缺