以长期阵发性剧烈腹痛为突出表现的下腔静脉平滑肌肉瘤一例

骨密度检查示骨量轻 度减少 ； 腹部 疼痛 时行 腹部 立位 ｘ线 片未 见 明显异常 ； 腹部 ＭＲ ＋ＭＲ Ｐ检查示腹膜后腔静脉旁约平右 肾 Ｉ Ｃ 上极至右 肾门水 平可 见 团块 状异 常信 号灶 ， １ 呈 略低信 号 ， Ｔ ＷＩ Ｔ ＷＩ ２ 呈不均匀高信 号 ， 最大 截面 约 ４ １ｃ ． ｍ×１９ｃ ． ｍ×２ ６ｃ ． ｍ，
无 出血点及 皮疹 ， 浅表 淋 巴结 未触 及 肿大 。心 肺 查体 无 异 常。
血沉轻度升高 ， 腹部 ＭＲ 检 查见腹 膜后 下腔静脉 旁 ３～ ｍ椭 Ｉ ４ｃ
圆形包块 ， 全消化道 钡餐 造影示 慢性 阑尾 炎。分析 患者腹 痛 部
腹 部平坦 ， 未见肠 型及蠕动 波 ， 腹壁 触软 ， 脐部右侧腹 部压 痛 ， 平
匹维溴铵等解痉 治疗无 效 。实 验室及 辅 助检查 大 多无异 常 ， 仅
体健， 平素无高血压 、 糖尿病 、 心病等病史 ， 冠 无手 术 、 伤等史 ， 外
无 药物过敏史 ， 无疫 区疫水 接触 史。月经史 ：４—５ １ ０岁 （ ５ ２ ４— ／ ８
—
３） ０ 。体格检查 ： 神志清楚 ， 营养 中等 ， 全身皮肤 、 巩膜无 黄染 ，
功能检查 、 血脂检查 、 生化检查 、 尿淀粉 酶、 血 肿瘤标 志物 （ Ｆ 、 Ａ Ｐ
Ｃ Ａ、 Ａ ９ 、 Ａ１５ 、 Ｅ Ｃ １９ Ｃ ２ ） 免疫球蛋 白 ＋ 补体 、 ｃ反应蛋 白、 酸脱氢 乳
酶、 性激素 、 １ 一 尿 ７酮类 固醇 、 １， 尿 ７羟皮质 类 固醇、 甲状 腺功 能 、
以长 期 阵发 性剧 烈腹 痛 为突 出表 现 的下腔 静脉 平 滑 肌 肉瘤 一 例
李文 波 赵静
除术 。术后病理组织学检 查示 恶性 问叶源 性肿瘤 （ 肿瘤 细胞呈 束状排列 ， 细胞呈梭形 ， 细胞质 红染 ， 细胞 核异型性 大 ， 裂象 易 分 见 ） 进一步行免疫组织化学染色检查 ， ， 结果考虑平滑肌 肉瘤 ［ 图
甲状旁腺激素 ＋钙磷等均正 常。乙肝五项 、 丙肝抗 原抗 体 、 梅毒
血清学试验 、 滋抗 体 、 湿 Ｅ Ａ多肽 均 阴 性 。血 沉 ２ ｍ 艾 风 Ｎ ４ｍ ／ １ｈ 。辅助检查 ： 电图检查 无异 常 ； 心 胸腹 部透 视未见异 常 ； 彩超
检查肝 胆胰脾 肾双侧输 尿管 膀胱未见 异常 ， 门静 脉 、 静脉 、 肝 肠 系膜上动静脉未 见异 常 ， 子宫 附件未见 异 常。电子 胃镜 检查 示 慢性浅表性 胃炎 ； 电子结 肠镜 检查示 回肠 末端及 大肠 黏膜无 明
无 反跳 痛 ， 未触及包块 ， 肝脾肋下未触及 ， ｕｐ ｙ征阴性 ， Ｍ ｒｈ 肝肾 区
位多在 右侧腹 部 ， 与包块 位置一 致 ， 能排 除与其 相关 ， 不 慢性 阑 尾炎所致可 能性小 。手术探查及 病理检查 最后证实包 块系下 腔 静脉平滑肌 肉瘤 ， 手术后腹痛消失 。 原发性下腔静脉平滑 肌肉瘤是一种罕 见的下腔 静脉恶性 肿 瘤 ， 源于静 脉壁 平 滑肌 。至今 国内 外文 献 报道 仅 ２０多例 。 起 ０ 它可发生 于任何 年龄 ， 女均可 发病 ， 主要 发生 在 ５ 男 但 ０—７ ０岁 女性 … ， 女 比例约为 １ ５ ５ 男 ： ． 。按肝静 脉 、 肾静脉 平面将 下 腔静
中华临床 医师杂志（ 电子版）ｏ ２ ６ ２ １ 年 月第 ６ 卷第 １ 期 ２
Ｃ ｎ ｌ ｉ ａｓＥｅｔ ｎ ｄ ｉ ） Ｊｎ ５ ２ １ ． ０ ６ Ｎ ．２ ｌ Ｃｉ ｃ ｎ（ ｌ ｒ ｃ ｉｏ ． ｅ１ ． ２ Ｖ ｌ ． ｏ１ ａ Ｊ ｎｉ ｃｏ Ｅ ｔｎ ｕ ｉ ０ ＿
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病例报告 ・
５～６ 肿 瘤 细 胞 表 达 平 滑 肌 肌 动 蛋 白 （ ｍ ｏ ｕｃ ｃ ｎ ， ｓ ｏｔ ｍ ｓｌ ａｔ 。 ｈ ｅ ｉ
患者女 ，３岁 ， ５ 因阵发性 腹痛 ８月余入院。患者腹痛部位 以 右侧腹 部为主 ， 阵发性 ， 日５—１ ， 呈 每 ０次 每次持续 ３ Ｏ～６ ｎ ０ｍｉ， 可向下腹部及 右腰 背 部放 射 ， 进食 、 位 无关 ， 自行 缓解 。 与 体 可
脉分为上段 （ 肝静脉至右心房 ） 中段 （ 、 肾静 脉至肝 静脉 ） 和下段 （ 肾静脉以下 ） 。中段下 腔静 脉是平滑 肌 肉瘤 最好 发的部位 ］ 。
无 叩击痛 ， 移动性 浊音 阴性 ， 肠鸣音 正常 ， 未闻及血管 杂音 ， 双下 肢 无水肿 。实验室检查 ： 常规 、 常规 、 常规 、 血 检验 、 血 尿 粪 凝 肝
术探查 确诊 。当怀疑下腔静脉平滑肌 肉瘤 时 ， 下腔静 脉造影 、 超 声 、 Ｔ ＭＲ 及 数字减影血管造影 皆可作 出初 步诊断 。ＭＲ Ｃ、 Ｉ ／被认
示瀑布 胃， 慢性 阑尾炎 ； 髓 ＭＲ 检 查 示腰 椎退 行 性变 ，４ ５ 脊 Ｉ Ｌ／ 、
Ｌ／ １ ５ Ｓ 椎间盘轻度突 出， 同层 面黄韧带略厚 ； 电图检查无 异常 ； 脑
显异常 ； 胶囊 内镜 检查 示小肠黏膜未见异 常 ； 消化道钡 餐造影 全
Байду номын сангаас
原发性下腔静脉平 滑肌 肉瘤 没有典 型 的特征 表现 ， 临床 症状 与 肿瘤 的大小 、 侧支循环 的完善程度 以及有无继 发血栓有 关 ， 主 但 要取决 于 肿 瘤 的 生 长 部位 。上 段 肿 瘤 主 要 表 现 为 布．Ⅱ 合 力综 征 或右心衰 ， 中段肿 瘤 则 表现 为 右上 腹或 中腹部 不 适 、 而 疼 痛 ， 段肿瘤可引起下肢 水肿 ｊ 下 。由于下 腔静 脉平 滑肌 肉瘤 无特殊症状 和体 征 ， 术前诊断 比较 困难 ， 献报道 常 由尸解 或手 文
疼 痛剧烈 ， 不能 忍受 ， 白天夜 间均可 出现 ， 间可痛 醒。缓解 后 夜 无 特殊不适 ， 疼痛 时常伴恶 心、 呕吐 ， 无发 热 ， 无腹 泻等症 。既往
Ｓ Ａ） 。术后患者腹痛消失 。 Ｍ ］ 讨 论 患者长期 阵发性腹 痛 ， 每次 持续 ３ ６ ｉ， ０— ０ ｒｎ 疼痛 剧 ａ 烈但可 自行缓 解 ， 明显伴 随症状 ， 虑绞痛 可能 性大 ， 无 考 但给 予