限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声鉴别

限制型心肌病与缩窄性心包炎的 超声鉴别
山西省心血管病医院 超声室
限制型心肌病
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限制型心肌病 （restrictive cardiomyopathy） 是一种特殊类型的心肌病，比较少见。 病理改变为心室内膜和内膜下纤维组织 增生，心室壁硬化，心室腔缩小或闭塞， 心室舒张充盈严重受损，心室肌收缩功 能正常或轻度减低，临床表现与缩窄性 心包炎极其类似，有人称之为缩窄性心 内膜炎。
多在急性心包炎1-2年甚至更长时间逐渐 引起。一年以内发生缩窄成为急性缩窄， 一年以上发生缩窄为慢性缩窄。 1、症状：呼吸困难、咳嗽、腹胀、下肢浮 肿、厌食及消瘦等。 2、体征：颈静脉怒张，脉搏细弱无力， 脉压差变小，心尖脉搏减弱，心音轻而远。 肝脾肿大，有腹水、下肢浮肿。X线检查： 心影可以小、正常或扩大，约半数以上患 者可显示出心包钙化，多在心脏侧位像房 室沟或沿右心前面和纵隔面显示出钙化阴 影。
3、下腔静脉和肝静脉出现红色的逆向血流信号。肝静 脉收缩期前向流速(s)与舒张早期前向流速(d)<1。
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限制型心肌病
心房增大 心室舒张受限
肝静脉及下腔静脉增宽
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缩窄性心包炎
心房增大 心室舒张受限
肝静脉及下腔静脉增宽
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E峰增高，A峰下降， E/A升高， E峰减 速时间缩短 心室正常或轻大 心包厚度正常 心内膜心肌增厚 左室流出道血流峰值 随呼吸变化率<25%
2、应变率成像技术（SRI）限制型心肌病的左室收缩 期应变率（SRs）和快速充盈期应变率（ SRE）均降低， 以后者降低为著。 3、组织追踪图像（TT）左室壁纵向运动幅度均明显减 低，仅4mm，呈现橘红或红色，由于心室舒张期运动受 限所致。
缩窄性心包炎
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临床常见疾病，心包脏层和壁层炎症后变 得坚厚、僵硬、纤维化和钙化，且厚薄不等。 增厚的心包包围心脏，影响心室正常充盈，引 起回心血量减少，心排血量减低和静脉压增高 等一系列循环障碍的临床表现。 发病年龄以20-30岁最多，男性多于女 性，约1.5：1。
三、超声新技术在限制型心肌病中的应用
1、组织多普勒成像（DTI） 限制型心肌病病人各时 相心肌运动速度减低，尤其以舒张早期运动速度减低显 著（缩窄性心包炎减慢不明显），舒张早期峰速度与收 缩期峰速度比值<1.3，正常人1.5-2.0。舒张早期峰速 度与舒张晚期峰速度比值<1。 • Palka等利用DTI的左室后壁速度阶差（MVG）来 评价限制型心肌病并与缩窄性心包炎鉴别，正常人心 内膜下心肌运动速度高于心外膜下心肌速度，MVG 值为正值，限制型心肌病患者的MVG平均值均低于 正常及缩窄性心包炎；在等容舒张期，限制型心肌病 患者MVG为正值，而缩窄性心包炎的MVG值为负值。
临床表现
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早期：发热、全身倦怠、嗜酸性粒细胞增多明显，随 着病情进展，心力衰竭和体循环、肺循环栓塞成为主 要临床表现。
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病变侵犯左心室时：合并二尖瓣关闭不全，主诉劳力 性呼吸困难、疲惫、心悸、心绞痛样胸痛，进而出现 端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。
右心室或双心室病变者常以右心室衰竭为主，临床表 现酷似缩窄性心包炎，出现肝脏和消化道淤血症状， 少尿、腹水和周围性水肿。
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5、二、三尖瓣可增厚、变形，固定于开放位置，失去 关闭功能。 6、M型超声心动图室壁及心内膜增厚，室壁运动幅度 减低，心室腔变小。 上述改变可以一侧心腔为著，多以右心受累多见，亦 可双侧心腔受累。
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二、频谱及彩色多普勒超声心动图 1、二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变 E峰高尖，E峰减速 时间缩短<150ms。A峰减低，E/A增高>2.0。等容舒 张期缩短<60ms。二、三尖瓣血流频谱不随呼吸变化或 变化不明显。 2、二、三尖瓣反流 二、三尖瓣受累，可出现收缩期 轻中度反流。当心室舒张压明显增高时可见舒张期二、 三尖瓣反流，但速度低，且仅存在于舒张中、晚期。 3、肺静脉血流频谱改变 D波增高，S波降低甚至缺如， 反流速度（AR）增高>35cm/s，时限延长，连续出现 于整个心房收缩期。肺静脉逆向血流时限与二尖瓣心房 收缩期前向血流时限的差值与左室舒张末压有关。 4、上腔静脉血流频谱改变 SVC反流速度（AR）增 加（正常值0.15m/s） 5、肺动脉高压 一般不超过50mmHg
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4、心包不同程度增厚，回声增强，多在0.3-1.0cm， 严重者可超过1.0cm，钙化的心包后方可出现明显的 声影。 5、可有不同程度的心包积液 6、下腔静脉增宽，且随呼吸变化率<50%、肝静脉 扩张，下腔静脉和肝静脉可见血流自发显影。
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三、多普勒超声 1、二尖瓣E峰幅度呼气时高，吸气时下降，下降幅度>25 %。少数病例心包壁、脏层广泛粘连、增厚、钙化，二尖瓣 E峰呼气下降率可<25%。 2、主动脉瓣口吸气时血流频谱变小，呼气时增大，屏住呼 吸血流频谱等大，此血流频谱变化称为“多普勒奇脉”现象。
病因与病理解剖
常见病因是结核性心包炎（50%），其次为非特异 性心包炎、化脓性心包炎。创伤性心包炎引起的心包积 血、累及心包的恶性肿瘤等也可引起。 病理：心包炎性病变以后纤维组织增生显著，心包 脏层和壁层增厚、粘连，心包腔闭塞，形成坚厚的瘢痕 压迫心脏和大血管根部。
血流动力学变化
临床表现
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•பைடு நூலகம்
超声心动图
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一、M型超声心动图 1、左心室后壁舒张中晚期突然平坦，失去正常向后运 动的特性。前室间隔可出现舒张早期突然向前，继而 突然向后运动。 2、二尖瓣前叶EF斜率增快。
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二、二维超声心动图 1、双房增大，双室多缩小。 2、室间隔呈抖动状运动，以心尖四腔心和左室长轴切 面明显。 3、左室长轴切面心脏呈高跟鞋改变，左心室后壁与室 间隔近似平行，左心房与左心室后壁夹角变小，多小 于150。。
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E峰增高，A峰下降， E/A升高， E峰减 速时间缩短 心室内径减小 心包增厚 无心内膜心肌增厚 左室流出道血流峰值 随呼吸变化率>25%
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6、彩色多普勒表现 舒张期二、三尖瓣瓣口血流充盈时间较短，早期为 一明亮的红色血流，持续时间短。在左、右心房内可 探及明亮的蓝色为主五色镶嵌的收缩期反流信号，当 心室舒张末压明显增高时，心房内可探及舒张中晚期 蓝色的反流信号。 在心房收缩期，肺静脉和上腔静脉内也可显示蓝 色的反流信号。
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超声心动图特点
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一、二维及M型超声心动图 1、心内膜增厚、回声增强，以心尖部显著，心尖部由 僵硬的异常回声占据，导致心尖部闭塞。正常心内膜 厚度<0.5mm，限制型心肌病的心内膜厚度可达数毫 米。 2、心房增大，可有附壁血栓。 3、心室通常不大或减小，心室腔变形，长径缩短。舒 张后心室径无变化，体现了心室的充盈受限。 4、室壁可有一定增厚，因室壁可有浸润改变和间质纤 维化，可表现为室壁心肌内呈浓密的点状回声。