《泌尿系统疾病》PPT课件

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肾小球血管系膜:
系膜细胞 系膜基质
将毛细血管袢联 系在一起有收缩、 吞噬、分泌细胞 因子功能，
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泌尿系统疾病包括肾和尿路的病变， 包括：
1.炎症：如肾小球肾炎、肾结核、
肾盂肾炎……
2.代谢性疾病：如糖尿病性肾硬化
3.血管疾病：如高血压性肾硬化
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4.中毒性疾病：如汞中毒、磺胺等 药物中毒引起的急性肾小管坏死
5.尿路阻塞：泌尿道结石等 6.先天畸形：多囊肾、马蹄肾等
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7.遗传性疾病 8.肿瘤：如肾细胞癌、膀胱移行细胞
癌等。 本章主要介绍肾小球肾炎、肾小管间质性肾炎和肾、膀胱的常见肿瘤。
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第一节 肾小球肾炎 （glomerulonephritis，GN）
肾小球肾炎是指原发性以肾小球损伤
为主的超敏反应性炎症。
临床主要表现：尿的改变（尿质、量）,
水肿，高血压等。
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分类： 原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现
的肾小球病变，如红斑狼疮、 过敏性紫癜、高血压、糖尿 病等。
第十章 泌尿系统疾病
肾脏的组织学结构：
肾单位:
血管球：20-40个盘曲
肾小球
毛细血管袢
肾球囊Bowmans capsule：
肾小管 脏层上皮细胞 壁层上皮细胞
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肾小球包括血管球和肾球囊：
血管球毛细血管壁为滤过膜
（filtering membrane）：
由内皮细胞、基底膜和脏层上皮
细胞构成。
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一、病因及发病机制
病因和发病机制尚未完全阐明，病 理研究表明大多数是抗原抗体反应 引起的免疫性疾病，其中抗原抗体 复合物引起的超敏反应是最常见的 因素。
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相关抗原： 内源性抗原： 肾小球性抗原：肾小球基底膜（层粘 蛋白）抗原，足细胞的足突抗原，内 皮细胞膜抗原，系膜细胞膜抗原等。
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（三）抗肾小球细胞的抗体 有的肾炎病变中未发现免疫复合 物的沉积，而是抗肾小球细胞抗 体，引起细胞损伤起主要作用。
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抗体 ＋ 肾小球细胞的抗原成分→抗 体依赖细胞毒反应或其他机制→ 诱发病变
抗系膜细胞抗原的抗体→系膜溶解→ 系膜细胞增生
抗内皮细胞抗原的抗体→内皮细胞损 伤和血栓形成
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主要通过下列两种方式致病：
（一）原位免疫复合物形成
（in situ immune complex deposition)
（在发病中起主要作用）
Ab ＋ Ag（肾小球性、植入肾小球）
→→肾小球原位免疫复合物形成抗
肾小球基底膜肾炎和Heymann肾炎
两个动物模型反映了原位免疫复合
物形成的机制和特点。
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非肾小球性抗原：机体的DNA、核抗原、 免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状 腺球蛋白等。
外源性抗原：病原体成分（细菌、病 毒、寄生虫、真菌、螺旋体 等），药物，外源性凝集素， 异种血清等
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致病机制： ① 原位免疫复合物形成， ② 循环免疫复合物沉积， ③ 其他：抗肾小球细胞抗体、 细胞免疫、补体激活等， ④ 细胞产生、血浆存在的炎 症介质→→肾小球损伤。
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电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物 质沉积。
沉积部位：内皮C与基底膜之间： 含阴离子复合物不易通过BM。
基底膜与足细胞之间： 含阳离子复合物可穿过BM。
系膜区：电荷中性复合物。
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34免疫荧光Βιβλιοθήκη 显示沿基底膜或在系膜 区出现颗粒状荧光
结局： ①Ag为一过性，复合物可被吞噬 细胞吞噬降解，炎症随之消退。 ②大量抗原持续存在，免疫复合 物不断形成沉积，引起慢性膜 性增生性肾炎。
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肾小球毛细血管：
◆内皮细胞（Endothelium）：
胞体布满70-100nm窗孔，呈不连
续状。细胞表面含大量带负电荷
唾液酸糖蛋白
◆基底膜（GBM）：
Ⅳ型胶原、LN、硫酸、肝素、FN、
内动蛋白等。
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◆脏层上皮细胞（Visceral epitheliam）： 胞体伸出足突，细胞表面含一层带 负电荷唾液酸糖蛋白。
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该抗原复合物位于脏层上皮细胞的基 底侧抗体与细胞膜的抗原结合，形成 典型的上皮下沉积物→引起GN。 电镜显示上皮细胞与基底膜之间有大 量电子致密物沉积。 免疫荧光显示不连续的颗粒状荧光。
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（3）抗体与种植抗原反应： 非肾小球Ag ＋ 肾小球成分反应 →→植入肾小球Ab ＋ 种植Ag→ →原位免疫复合物形成→→GN 种植抗原种类：带正电荷蛋白质、 DNA、细菌产物、聚合IgG、免疫 复合物、病毒、寄生虫产物、药 物等。
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1.抗肾小球基膜肾炎（anti-GBM－GN） Masuqi肾炎：
用大鼠肾皮质匀浆免疫兔后获取抗大鼠肾
组织的抗体。将该抗体给健康大鼠注射后，
抗体与大鼠GBM成分反应，引起肾炎。免疫
荧光显示沿基底膜有密集抗体沉着，形成
抗GBM肾炎特征性的连续线性荧光。
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抗GBM肾炎在人类肾炎中占比例不 到5%。GBM抗原成分为Ⅳ型胶原 α3链羧基端非胶原区（NC1）
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（二）循环免疫复合物沉积 内、外源性可溶性Ag（DNA、肿瘤 抗原；感染产物，异种蛋白等）＋ Ab→→在血液循环中形成免疫复 合物→→沉积于肾小球→→引起 肾小球损伤(Ⅲ型超敏反应)。
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影响因素 ： ① 复合物分子大小 ② 所携带的 电荷 ③ 其他（肾小球血液动力学、系膜 细胞的功能、滤过膜电荷等）。
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2.Heymann肾炎
（实验性大鼠的Heymann肾炎）： 近曲小管上皮细胞刷毛缘Ag→免疫 大鼠→Ab Ab注入大鼠→与人膜性肾
小球肾炎相似的肾小球改变
现已证实： Heymann Ag （330KDmegalin糖蛋白） ＋44KD受体相关蛋白→→抗原复合物
抗脏层上皮细胞糖蛋白的抗体→蛋白尿
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（四）细胞免疫 许多证据表明致敏T淋巴细胞也可引
起肾小球损伤。 某些类型的肾炎由细胞免疫反应引