《2015年欧洲肝病学会临床实践指南：肝脏血管病》摘译 高帆

使用普通肝素的患者， 应考虑肝素引起的血小板减少症（ Ａ １ ） 。 （ ７ ） 根据静脉血栓栓塞治疗推荐， 低分子肝素为首选抗凝药 物。对于超重、 妊娠期以及肾功能损伤的患者来说， 应检测抗 Ｘ ａ 因子活性， 维持在 ０ ． ５ ０ ． ８Ｉ Ｕ／ ｍ ｌ （ Ａ １ ） 。口服华法令用于 长期抗凝治疗， 国际标准化比值（ Ｉ Ｎ Ｒ ） 应维持在 ２ ３ （ Ｂ １ ） 。 （ ８ ） 抗凝治疗应至少 ６个月（ Ａ １ ） 。 （ ９ ） ６ １ ２个月的随访期间， 应行 Ｃ Ｔ评估门静脉再通（ Ｂ １ ） 。 （ １ ０ ） 门静脉未通的患者应筛选食管胃静脉曲张（ Ａ １ ） 。 （ １ １ ） 如胆汁淤积持续存在或胆管异常， 应行磁共振胆管成像， 明确门静脉胆管病的可能（ Ｂ ２ ） 。 ４ ㊀肝外门静脉阻塞（ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｖ ｅ ｉ ｎｏ ｂ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ，Ｅ Ｈ Ｐ Ｖ Ｏ ） （ 非肝硬化、 非肿瘤） 指南推荐了 Ｅ Ｈ Ｐ Ｖ Ｏ长期抗凝的流程（ 图３ ） 。 （ １ ） 任何表现为门静脉高压症状、 脾亢、 腹痛或胆管疾病的患 者应考虑 Ｅ Ｈ Ｐ Ｖ Ｏ的可能（ Ａ １ ） 。 （ ２ ） 骨髓增殖 性 肿 瘤 和 抗 磷 脂 抗 体 综 合 征 患 者 应 考 虑 筛 查 Ｅ Ｈ Ｐ Ｖ Ｏ （ Ｂ ２ ） 。 （ ３ ） 多普勒超声为 Ｅ Ｈ Ｐ Ｖ Ｏ的首选诊断方法。需 Ｃ Ｔ进一步证 Ｔ评估阻塞范围（ Ａ １ ） 。 实诊断， 并通过 Ｃ （ ４ ） 如患者肝功能异常、 存在慢性肝病、 肝脏形态异常或肝硬 度异常， 应排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（ Ｃ １ ） 。 （ ５ ）如胆汁淤积持续存在或胆管异常， 应行磁共振胆管成像， Ｂ ２ ） 。 明确门静脉胆管病的可能（ （ ６ ） 门静脉高压并发症的治疗应参照肝硬化门静脉高压治疗 指南的相关推荐（ Ｂ １ ） 。
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ ． ２ ０ １ ６ ． ０ １ ． ０ ０ ５ 收稿日期： ２ ０ １ ５－ １ １－ ０ ２ ； 修回日期： ２ ０ １ ５－ １ １－ １ ８ 。 作者简介： 高帆（ １ ９ ８ ２－ ） ， 女， 主要从事内科诊疗研究。 通信作者： 祁兴顺， 电子信箱： ｘ ｉ ｎ ｇ ｓ ｈ ｕ ｎ ｑ ｉ ＠１ ２ ６ ． ｃ ｏ ｍ 。
高帆， 等．《 ２ ０ １ ５年欧洲肝病学会临床实践指南： 肝脏血管病》 摘译
４ １
Ｊ Ａ Ｋ ２ Ｖ ６ １ ７ Ｆ基 因 突 变 以 诊 断 骨 髓 增 殖 性 肿 瘤 （ Ａ １ ） 。如 Ｊ Ａ Ｋ ２ Ｖ ６ １ ７ Ｆ基因突变 阴 性， 则 应 筛 查 钙 网 织 蛋 白 基 因 突 变。 如这两项均为阴性， 则应行骨髓活组织检查。请血液科会诊 （ Ｂ ２ ） 。 ６ ） 治疗 Ｂ Ｃ Ｓ 或Ｐ Ｖ Ｔ的危险因素（ Ｂ １ ） 。骨髓增殖性肿瘤患者 （ 应行长期抗凝治疗（ Ｂ １ ） 。 ２ ㊀布加综合征（ Ｂ Ｃ Ｓ ） 指南推荐了 Ｂ Ｃ Ｓ 阶梯式治疗策略（ 图１ ） 。
４ ２
临床肝胆病杂志第 ３ ２卷第 １期 ２ ０ １ ６年 １月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ２Ｎ ｏ ． １ ， Ｊ ａ ｎ ． ２ ０ １ ６
Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ；ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ；Ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ｅ ；ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ｅ ｇ ｕ ｉ ｄ ｅ ｌ ｉ ｎ ｅ
㊀㊀肝脏血管病患病率约为 ５ ／ １ ００ ０ ０ ， 可导致非肝硬化门静脉 高压， 增加病死率。另外， 肝脏血管病患者通常很年轻， 如不及 时采取充分的治疗措施， 生活质量及生存时间均会受到严重影 响。由于肝脏血管病患病率低且研究数量少， 相关知识更新较 Ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ｅ ａ ｎ 慢。近年来， 该病已逐渐受到重视。欧洲肝病学会（ Ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ Ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ， Ｅ Ａ Ｓ Ｌ ） 于２ ０ １ ２年 ６月在塔 林围绕肝脏血管病这一主题举办了一场会议， 并制订了相关临 床实践指南。该指南主要涉及以下肝脏血管疾病： 布加综合征 （ Ｂ ｕ ｄ ｄ － Ｃ ｈ ｉ ａ ｒ ｉ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ，Ｂ Ｃ Ｓ ） 、 非肝硬化门静脉血栓 （ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｖ ｅ ｉ ｎｔ ｈ ｒ ｏ ｍ ｂ ｏ ｓ ｉ ｓ ，Ｐ Ｖ Ｔ ） 、 特发性非肝硬化门静脉高压（ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｎ ｏ ｎ－ｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｔ ｉ ｃｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ，Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈ ） 、 肝窦阻塞综合征 （ ｓ ｉ ｎ ｕ ｓ ｏ ｉ ｄ ａ ｌ ｏ ｂ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ，Ｓ Ｏ Ｓ ） 、 遗传性出血性毛细血 管扩张症（ ｈ ｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ｔ ａ ｒ ｙｈ ａ ｅ ｍ ｏ ｒ ｒ ｈ ａ ｇ ｉ ｃｔ ｅ ｌ ａ ｎ ｇ ｉ ｅ ｃ ｔ ａ ｓ ｉ ａ ，Ｈ Ｈ Ｔ ） 的肝脏 血管畸形以及肝硬化 Ｐ Ｖ Ｔ 。指南中， 证据强度及推荐级别参照 Ｇ Ｒ Ａ Ｄ Ｅ系统（ 表１ ） 。 ㊀㊀笔者主要从事肝脏血管病领域的研究， 故将本 Ｅ Ａ Ｓ Ｌ临床 实践指南的核心部分作一摘译， 以期改善临床医生对该病的 认识。 １ ㊀Ｂ Ｃ Ｓ 与Ｐ Ｖ Ｔ病因筛查 ㊀㊀基于欧洲肝脏血管病研究组的研究结果， 该指南概括了 Ｂ Ｃ Ｓ 与Ｐ Ｖ Ｔ的致病因素（ 表２ ） 。 （ １ ） 一旦患者诊断为 Ｂ Ｃ Ｓ 或Ｐ Ｖ Ｔ ， 应检测潜在的局部或全身促 凝危险因素。如患者已存在一项危险因素， 仍需继续筛查其他 危险因素（ Ａ １ ） 。 （ ２ ） 危险因素的筛查应包括遗传性及获得性易栓症、 骨髓增殖 性肿瘤、 阵发性睡眠性血红蛋白尿征以及免疫性疾病（ Ａ １ ） 。
（ ３ ） 一旦患者诊断为 Ｂ Ｃ Ｓ或 Ｐ Ｖ Ｔ ， 应寻找局部危险因素， 如腹 Ａ １ ） 。 腔感染以及腹部恶性肿瘤（ （ ４ ） 易栓症筛查应包括蛋白 Ｓ 、 蛋白 Ｃ 、 抗凝血酶、 凝血因子 Ｖ Ｌ ｅ ｉ ｄ ｅ ｎ 突变、 凝血因子 Ⅱ Ｇ ２ ０ ２ １ ０ Ａ突变以及抗磷脂抗体。如 抗磷脂抗体阳性， 需在 １ ２周后复查（ Ａ １ ） 。 （ ５ ） 外周血细胞数量正常的 Ｂ Ｃ Ｓ或 Ｐ Ｖ Ｔ患 者 中， 需检测
表１ ㊀证据和推荐等级（ 基于 Ｇ Ｒ Ａ Ｄ Ｅ系统） 质量等级 等级说明 ㊀高级（ Ａ ） 进一步研究不可能改变对临床效应估计的确信 ㊀ 程度 ㊀中级（ Ｂ ） 进一步研究可能改变对临床效应估计的确信程 度 ㊀ ㊀低级（ Ｃ ） 进一步研究非常可能影响对临床效应估计的确 ㊀ 信程度 推荐强度 强（ １ ） ㊀ 弱（ ２ ） ㊀ 影响推荐强度的因素包括证据质量、 所推测到的 患者重要结局、 花费 选择及价值存在变异， 或有更多的不确定性； 该 推荐缺乏稳定性且花费与资源消耗更高 表２Hale Waihona Puke Baidu㊀Ｂ Ｃ Ｓ 及Ｐ Ｖ ＴＢ Ｃ Ｓ 的致病因素（ ％） 危险因素 遗传性易栓症 获得性易栓症 骨髓增殖性肿瘤 Ｊ Ａ Ｋ ２ Ｖ ６ １ ７ Ｆ基因突变阳性 口服避孕药 妊娠 阵发性睡眠性血红蛋白尿征 其他全身因素 局部因素 Ｂ Ｃ Ｓ 患病率 ２ １ ４ ４ ４ ９ ２ ９ ３ ３ ６ １ ９ ２ ３ ０ Ｐ Ｖ Ｔ患病率 ３ ５ １ ９ ２ １ １ ６ ４ ４ ０ ０ 未记录 ２ １
Ｇ Ａ ＯＦ ａ ｎ ，Ｈ ＵＦ ｅ ｎ ｇ ｒ ｏ ｎ ｇ ，Ｑ Ｉ Ｘ ｉ ｎ ｇ ｓ ｈ ｕ ｎ ．（ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ， ２ ０ ２Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ Ｌ Ａ ，Ｓ ｈ ｅ ｎ ｙ ａ ｎ ｇ１ １ ０ ０ ０ ３ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
４ ０
临床肝胆病杂志第 ３ ２卷第 １期 ２ ０ １ ６年 １月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ２Ｎ ｏ ． １ ， Ｊ ａ ｎ ． ２ ０ １ ６
０ １ ５KOP!QRSFGTUVWJ!XY?QZ[\ N２
高㊀帆１，胡凤蓉２ 译，祁兴顺３ 审校
（ １解放军第二○ 二医院 医务处，沈阳 １ １ ０ ０ ０ ３ ； ２西安市第二医院 消化科，西安 ７ １ ０ ０ ０ ３ ； ３沈阳军区总医院 消化内科，沈阳 １ １ ０ ８ ４ ０ ）
图１ ㊀Ｂ Ｃ Ｓ 阶梯式治疗流程 （ １ ） 无论 是 否 存 在 症 状， 任何肝病患者均应考虑 Ｂ Ｃ Ｓ可 能 （ Ａ １ ） 。 ２ ） 多普勒超声应是 Ｂ Ｃ Ｓ的 首 选 诊 断 方 法。需 磁 共 振 成 像 （ Ｍ Ｒ Ｉ ） 及Ｃ Ｔ进一步证实诊断（ Ａ １ ） 。 （ （ ３ ） 如临床高度怀疑、 但影像学并不支持 Ｂ Ｃ Ｓ诊断， 则需与影 像学专家重新评估（ Ａ １ ） 。 （ ４ ） Ｂ Ｃ Ｓ 患者需转至专科医院进一步治疗（ Ａ １ ） 。 （ ５ ） 门静脉高压并发症的治疗参照肝硬化治疗指南中相关推 荐（ Ｃ ２ ） 。 （ ６ ） 如无禁忌证， 所有 Ｂ Ｃ Ｓ患者应接受抗凝治疗（ Ａ １ ） 。如门 静脉高压并发症经充分治疗， 则不应列为抗凝治疗的禁忌证 （ Ｂ １ ） 。 （ ７ ） Ｂ Ｃ Ｓ 患者需行侵入性操作时， 如腹腔穿刺抽放腹水， 应暂 停抗凝治疗（ Ｂ １ ） 。 （ ８ ） 肝静脉或下腔静脉短段狭窄的患者中， 球囊扩张 ／ 支架置 Ａ １ ） 。 入术应作为一线治疗手段（ （ ９ ） 密切监测患者早期发生肝功能恶化的可能。如首选治疗 方法或球囊扩张 ／ 支架置入术的疗效欠佳， 则应考虑覆膜支架 Ａ １ ） 。如经颈静脉肝内门体分流术 经颈静脉肝内门体分流术（ 无法实施或失败， 应考虑外科手术分流（ Ｂ １ ） 。 （ １ ０ ） 上述治疗失败后， 应考虑肝移植作为救命治疗手段（ Ａ １ ） 。 肝移植后， 大多数 Ｂ Ｃ Ｓ 患者需长期抗凝治疗（ Ｂ １ ） 。 （ １ １ ） Ｂ Ｃ Ｓ 患者应筛查肝细胞癌的可能。鉴别良性与恶性结节 非常困难， 可考虑转至专科医院进一步治疗（ Ａ １ ） 。 ３ ㊀急性 Ｐ Ｖ Ｔ （ 非肝硬化、 非肿瘤） 指南推荐了急性 Ｐ Ｖ Ｔ的诊治流程（ 图２ ） 。 （ １ ）任何腹痛患者均应考虑急性门静脉阻塞的可能（ Ａ １ ） 。 （ ２ ） 多普勒超声为急性 Ｐ Ｖ Ｔ的首选诊断方法。需 Ｃ Ｔ进一步证 Ｔ评估血栓范围（ Ａ １ ） 。 实诊断， 并通过 Ｃ （ ３ ） 排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（ Ｃ １ ） 。
关键词： 肝疾病； 血管疾病； 欧洲； 诊疗准则 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ｂ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ６ ） ０ １－ ０ ０ ４ ０－ ０ ４
Ａ ｎｅ ｘ ｃ ｅ ｒ ｐ ｔ ｏ ｆ ２ ０ １ ５Ｅ Ａ Ｓ Ｌｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ ｇ ｕ ｉ ｄ ｅ ｌ ｉ ｎ ｅ ｓ ：ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ
图２ ㊀急性 Ｐ Ｖ Ｔ诊治流程 （ ４ ） 如患者表现为持续性剧烈腹痛、 直肠出血、 中 －大量腹水 或多器官功能衰竭， 应考虑肠道坏死。密切监测病情恶化的体 征（ Ｂ １ ） 。 （ ５ ） 如无抗凝禁忌证， 应立即开始抗凝治疗（ Ａ １ ） 。
９ ６ ） 如血小板突然下降≥５ ０ ％或降至 １ ５ ０ˑ １ ０ ／ Ｌ以下， 尤其是 （