多系统萎缩---PPT课件

年龄 （岁）
症状 症状 神经 森综 系症 症状 合征 状
特发性直立 35~52 男>女 阳萎， ++ +++ ++ +
性低血压
平均 40.8
排尿 障碍
橄榄桥脑
26~63 男>女 行走 +++ ++ +
-
小脑萎缩
平均
不稳,
46.4
平衡
障碍
纹状体黑
45~70 男>女 运动 +
+
+++ +
质变性
平均
迟缓
62
❖van der Eecken & Adams (1961) 报道STN。
(J Neuropathol Exp Neurol 1960;19:159, Psychiatr Neurol 1964;142:219）
.
3
❖由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出MSA。
What is needed is a general term to cover this collection of overlapping progressive presenile multisystem degenerations. As the causes of this group of conditions are still unknown. Suc a general term would merely be a temporary practical convenience…. What we wish to avoid is the multiplication of names for “disease entities” which in fact are merely the expressions of neuronal atrophy in a variety of overlapping combinations. We therefore propose to use the term multiple system atrophy to cover the whole group. (J Neurol Neurosurg Psychiatry 1969;32:28)
❖胶质细胞浆内包涵体是MSA中高度特征性病理改变，
是SND、OPCA和SDS共同的特点。包涵体出现在少
突胶质细胞浆内，能被对NFT敏感的银染色法显示，
表现为火焰状和镰刀状，表面上与NFTS相类似。电
镜下，包涵体由随机排列的微小管，或者微丝构成，
同时存在直径20～40nm的颗粒状物质。
.
8
多系统萎缩的病理
这种神经轴突的变性与AD中的不同，他们与Tau蛋
白无免疫反应，而对遍在蛋白有免疫反应。
.
9
MSA的病理
Tau免疫组化
Ubiquitin免疫组化
胞浆内少突神经胶质包涵体
.
Hale Waihona Puke Baidu
10
多系统萎缩
MRI质子密度像示中间缝、桥脑横向纤维的脑干信 号增加，被盖部、锥体束和小脑上脚的脑干正常
.
11
多系统萎缩临床特点
.
13
MSA的症状和体征之间的重叠
ICA：idiopathic cerebellar ataxia
PAF：pure autonomic failure
.
14
MSA与帕金森病的鉴别
❖ MSA较PD进展更快； ❖ MSA多为双侧对称起病，而PD为单侧起病； ❖ MSA患者左旋多巴治疗多无效，PD患者对左旋
.
4
患病率和发病率 Prevalence & Incidence
❖缺乏可靠资料，因误诊率高。 ❖Gilman在PD专病门诊中的10%-20%。 ❖帕金森病脑库中的脑MSA占8-12%。(Quinn & Wenning
1996; Rajput et al 1991)
❖根据帕金森病年发病率20/10万，患病率187/10万， 推测许多病人未被诊断为MSA。(Kurland 1958)
.
5
多系统萎缩
❖特发性直立性低血压(Shy-Drager syndrome，SDS) ❖橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy，
OPCA) ❖纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ❖由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出
❖隐匿起病，缓慢进展； ❖症状相似但各有侧重； ❖主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征、
小脑性共济失调和锥体系症状等； ❖缺乏有效治疗措施； ❖预后不佳，多数患者在起病6.2~9.5年后死亡，
死因多为肺部感染、全身衰竭。
.
12
多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
起病 性别 首发 小脑 植物 帕金 锥体
❖ Shy & Drager (1960) 报道1例特发性直立性低血压 患者的临床病理：直立性低血压伴性功能减退、 尿失禁、便秘、无汗、虹膜萎缩、眼外肌麻痹、 强直、震颤、联带动作消失、束颤、远端肌萎缩。 脊髓、延髓、桥脑、中脑、小脑、基底节的神经 系统变性。 (Arch Neurol 1960;2:511)
多巴反应良好； ❖ MSA患者多早期即有括约肌功能障碍，PD患者
多在晚期出现。
.
15
.
16
.
6
多系统萎缩
❖一组原因未明的神经系统多部位进行性 萎缩的变性疾病。
.
7
多系统萎缩的病理
❖主要累及壳核、尾状核、外侧苍白球、黑质、蓝斑、 下橄榄核、小脑、桥脑及脊髓中间外侧柱等区的神 经元丢失和胶质细胞增生。
❖组织病理学三大特点：胶质细胞浆内和核内包涵体； 神经细胞浆内和核内包涵体；神经毡丝（NT）。
.
1
多系统萎缩 Multiple System Atrophy (MSA)
上海第二医科大学附属瑞金医院神经科
陈生弟
.
2
历史背景 Historical background
❖Dejerine & Thomas (1900) 报道两例散发性OPCA： 进行性小脑变性伴帕金森综合征。
(Nouv Iconogr Salpet 1900;13:330）
❖神经细胞内包涵体存在于桥脑神经核、脑盖、丘脑
下核、弓形核、下脚、杏仁核、海马、齿状筋膜、
黑质、前橄榄核和脑干网状结构。这种包涵体具有
嗜银性，为园形或微丝状结构。对遍在蛋白有免疫
反应。电镜下为网格状的颗粒相关微丝，直径18～
28nm，与胶质细胞浆内包涵体相似。
❖在MSA的病变区，可看到类似于AD中的神经毡丝，