淋巴管瘤

腹部肿块：临床上绝大多数可触及包块，一般先 有肿块存在，后出现腹痛，肿块的部位不定，与 其肿瘤所在肠系膜的部位(右下腹、中腹部、左下 腹、左上腹等)有关。肿块质较软，表面光滑有囊 样感。一般都有较大的活动度，向左右方向移动 度较上下方向移动度更为明显。无明显压痛或轻 度压痛。肿块大小不一。 患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、 呕吐、腹泻等。

淋巴管瘤CT表现具有以下特点：（1）囊状淋巴 管瘤常有很薄的包膜，表现为多房或单房的低密 度囊肿，其内有分隔；有向周围间隙蔓延生长的 趋势，可同时累及多个间隙；（2）囊状淋巴管瘤 呈密度均匀的囊性水样病变，当囊内出血或并发 感染时，其内密度常不均匀，囊液可见分层状改 变；（3）囊状淋巴管瘤的包膜与分隔由疏松结缔 组织构成，其内可混有脂肪、平滑肌、血管和神 经组织，增强间隔可强化，囊液不强化，不含或 很少含血管的淋巴血管瘤不强化。

淋巴管瘤以婴幼儿多见，好发于颈部、腋 窝，腹部少见，发生在腹部多位于后腹膜、 肠系膜、胃肠道等处，位于肠系膜的淋巴 管瘤又称肠系膜囊肿。
一般分为三种类型：单纯毛细管型淋巴管 瘤，海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。



肠系膜囊状淋巴管瘤多见于儿童，早期肿 瘤体积小多无症状，不易被发现，随着肿 瘤增大表现为腹痛及腹部肿块为主要症状。 腹痛：是最常见的症状，约2／3病人可 出现不同程度的腹痛，腹痛部位大多与肿 瘤位置一致。腹痛的性质不一，有腹部不 适、隐痛、胀痛，甚至剧烈疼痛，当囊状 淋巴管瘤出现继发感染时可出现酷似急性 阑尾炎之类的表现。

粘液性囊性肿瘤：常为多房单发，病灶较 大，边界清楚。CT可显示瘤壁和囊内间隔， 瘤壁厚薄不均匀，有时囊壁上可见乳突状 强化结节突入囊腔内。囊壁或囊内可出现 壳状或不规则钙化，多为外周性分布。


皮样囊肿又称囊性成熟畸胎瘤，好发于女 性的卵巢、前中纵隔和后腹膜，一般认为 皮样囊肿含有来自两个或两个以上原始胚 层的成熟性组织，但主要成分为外胚层来 源的皮肤组织或皮样结构，故称之为皮样 囊肿。 CT典型表现为含脂肪状液体的厚壁囊 肿．其内可见皮肤附件，少数可以里呈完 全囊性伴或不伴包膜钙化。部分肿瘤内无 异常高密度影及无囊壁钙化征象，属不典 型改变，CT定性诊断困难，最后确诊仍依 赖病理学检查。


胰腺假性囊肿是急慢性胰腺炎或胰腺外伤 后的并发症之一，表现为有完整非上皮性 包膜包裹的局部液体积聚，内含胰腺分泌 物、纤维组织等。 CT上多表现为位于小网膜囊内的水样低密 度肿块，囊壁薄，无壁结节。随着病程延 长，囊壁可增厚、皱缩、钙化。增强后囊 壁可有强化，囊液无强化，当感染或出血 时，囊内密度可升高。
病例分析

患儿，男，1岁，腹泻三天，阵发性腹痛半 天。 PE：右下腹探及一质软肿物



淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原 始淋巴囊与淋巴系统隔绝而发生的肿瘤畸 形，具有肿瘤和畸形双重特性；是由于淋 巴管的异常增生所致，为淋巴管的畸形或 发育障碍，可不断增长向周围组织间隙浸 润，包绕大血管和神经组织。 是小儿常见的良性肿瘤，仅次于血管瘤。
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发病机制： 在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成 大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统， 以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行 的淋巴管系统。若原始淋巴囊出现错构， 而未与静脉系统相连通，导致淋巴系统的 循环障碍就产生囊状淋巴管瘤 继发性的淋巴管瘤是由于淋巴管梗阻引起 的，与手术、慢性感染或放射线等可能有 关。
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MRI：T1WI囊肿呈低信号，T2WI为高信号， 继发感染时T1WI信号升高但仍比肌肉信号 低，合并出血则T1WI及T2WI均为高信号， MRI可清晰勾画出整个肿瘤的轮廓及周围浸 润情况。
鉴别：


肠系膜囊肿分为真性与假性两类。前者属先天性， 多为单发；后者常由感染、外伤继发。依其病理 来源,可分为肠源性、间皮源性、淋巴源性、感染 性囊肿等多种类型。该病常见于小儿和青年。真 性囊肿临床上常无典型腹部症状,囊肿大或合并感 染时,可表现为痛性包块。 CT检查腹腔内显示有边界清楚的囊性包块,有或无 分隔,不与肠腔相交通,其分布与结肠或小肠系膜密 切相关,囊壁较薄,内含液性,继发感染者,则可具有 气液面,无或轻度强化,无钙化等,是本病的主要特征 性表现 。


病理特点：（1）可浸润周围组织，常沿周围间隙 生长，有跨区生长倾向，但不发生远处转移。（2） 淋巴管瘤有不断增长倾向，一般呈进行性或间歇 性增大，当发生感染或出血时可突然增大，导致 患儿呼吸困难和消化道症状。（3）淋巴管瘤的类 型与病变所在部位的组织结构有关，皮肤及黏膜 浅层好发单纯淋巴管瘤，疏松的组织内好发囊状 淋巴管瘤如颈部、后腹膜，而肢体、唇舌好发海 绵状淋巴管瘤。（4）三型淋巴管瘤中，囊状淋巴 管瘤最多见，且常呈多囊状。