路易体痴呆的疾病查房(1)

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人脑接受外界信息,经过加工处理,转换成内在的心理活动,从而 获取知识或应用知识的过程。它包括记忆、语言、视空间、执行、 计算和理解判断等方面。认知障碍是指上述几项认知功能中的一项 或多项受损,当上述认知域有2项或以上受累,并影响个体的日常 或社会能力时,可诊断为痴呆。
3、锥体外系统的组成及主要功能 锥体外系一般认为是指锥体系以外 与躯体运动有关的传导通路。锥体外 系结构较复杂,涉及脑内许多结构, 包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、 底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑 桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构 等。 锥体外系主要包括皮质一纹状体 系和皮质一脑桥一小脑系两个系统。
锥体外系主要的功能是协调肌群 的运动、调节肌张力维持和调 整姿势等。
4、痴呆的分类
按病因分:
变性病:Alzheimer病、额颞痴呆、Pick病和 路易体痴呆等 非变性病:血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性或 中毒性脑病所致的痴呆等
• 按病变部位分 按病变部位分: • 皮质性痴呆:如阿尔茨海默病和前额叶退行性病 变等 皮质下痴呆:如锥体外 系综合征、脑积水 、白质 病变、脑血管性痴呆等 • 皮质和皮质下混合性痴呆:多梗死性痴呆、感染 性痴呆、中毒和代谢性脑病; • 其它痴呆综合征:如脑外伤后、硬膜下血肿等。
路易体痴呆——— 路易体痴呆———
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嗜伊红圆形包涵体
2、痴呆、认知障碍的概念 痴呆、
痴呆——是一种获得性进行性认知功能障碍综合症,影响意识内容
而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损, 人格异常和认知能力降低,常伴行为和情感异常,病人日常生活、社 交和工作能力明显减退。
认知障碍——是精神异常精神类疾病,认知缺陷或异常。认知是指
查房题目: 查房题目:
1、什么是DLB 什么是DLB 什么是 2、痴呆、认知障碍的概念 痴呆、 痴呆 3、椎体外系系统的组成及主要功能 椎体外系系统的组成及主要功能 4、痴呆的分类 痴呆的分类 5、DLB病人可出现失语、失用及失认。请问失语的检查应从哪几个方面进行。 DLB病人可出现失语、失用及失认。请问失语的检查应从哪几个方面进行。 病人可出现失语 6、DLB的临床表现 DLB的临床表现 DLB 7、DLB与埃尔海默病、帕金森病的鉴别要点 DLB与埃尔海默病、 DLB与埃尔海默病 8、DLB的治疗方法 DLB的治疗方法 DLB 9、服用美多巴、奥氮平的注意事项 服用美多巴、 服用美多巴 10、对此类病人如何做好安全管理 对此类病人如何做好安全管理
9、服用美多巴、奥氮平的注意事项 服用美多巴、
美多巴: 美多巴 复方制剂美多巴是由左旋多巴和周围脱羧酶抑制剂苄丝肼 组成。主要适应于帕金森病,症状性帕金森综合症。 注意事项:
奥氮平: 奥氮平
是一种抗精神病药,适用于精神分裂症及其它有严重阳 性症状和/或阴性症状的精神病的急性期和维持期的治疗, 也可缓解精神分裂症及相关疾病的继发性情感症状。 注意事项:奥氮平可引起嗜睡,从事危险作业时应谨慎。 若和酒精同服,可使奥氮平的镇静作用增强。患者长期服 用抗精神病药(包括奥氮平),如果出现迟发性运动障碍 的体征或症状,应减药或停药。 禁忌症:本品禁用于已知对奥氮平过敏的患者。本品慎用 于有下列情况的患者:(1)有癫痫史或有癫痫相关疾病 者;(2)任何原因所致的白细胞和/或中性粒细胞降低者。 奥氮平的主要不良反应是嗜睡和体重增加。
6、 DLB病人可出现失语、失用及失认。 请问失语的检查应从哪几个方面进行?
语言的基本形式包括听、说、读、写,失语症检查包括口语表达、听理解、复述、 命名、阅读和书写等。目前,国内广泛采用汉语失语检查法,其一般原则与失语症 的症状一致,分为六个方面: 1、口语表达:通过患者自发谈话或与之交谈,注意谈话语量、语调和发音,说 话是否费力,有无语法词或结构,有无实质词或错语、找词困难、刻板语言,能否 达意等,有这些特点区分流利型或非流利型口语。 2、听理解:要求患者执行口头指令,如简单的“张嘴”,以及含语法的复合句 如“摸鼻子之前先摸耳朵”:听辨认要求患者从几种物品、图画或身体部分中指出 检查者说的是那个词,了解对语音、字词和句子的辨别理解力。如肢体瘫痪不能执 行指令时可用是/否题检查,对检查者说的话表示“是”或“不是”;是否句应包括 最熟悉句,如“你的名字是...么?”,以及含语法的句,如“马比狗大,对么?” 3、复述:要求患者“跟我学”,“我说什么,你也说什么”。包括常用词(如 铅笔、苹果、大衣),不常用词(风光、峰回路转),抽象词(如劳动、时间), 短语(蘸蓝墨水的钢笔),短句(我喜欢你)和长复合句(美丽的春天终于来到了 西藏高原)等,注意能否一字不错或不漏地准确复述,有无复述困难、错语复述、 原词句缩短或延长、完全不能复述等。 4、命名:让患者说出检查者所指出的常用物品。图画、颜色或身 体部分的名称,不能说出时可说明物品的 用途,提示名称开 头字音如铅.....(笔)或做出发音的口形。
5、阅读:通过阅读报纸的文字、执行写在纸上的指令,判 断对文字阅读和理解能力。 6、书写:要求患者书写姓名、地址、系列数字和简要是、 叙事(如一日中的事件),以及听写、抄写等判定书写能 力。
7、DLB于埃尔海默病、帕金森病的鉴别要点 DLB于埃尔海默病、 于埃尔海默病
鉴别诊断: 鉴别诊断:
1、Alzheimer病:为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚 构使幻觉描述含糊不清;与DLB波动性认知障碍,视幻觉 具体生动不同,MR可鉴别。 2、帕金森病:可出现痴呆,药物治疗可产生视幻觉,酷 似DLB,但帕金森病痴呆晚期出现,运动障碍症状用多巴类 治疗有效;DLB认知障碍早期出现并有波动,运动障碍表 现强直、少动,很少出现静止性震颤。
目前情况: 目前情况:
患者夜间较安静,无头痛头晕,无呕吐,胃纳可,查体: BP102/56mmHg,神志清,颈软,反应迟钝,记忆力、计 算力、定向力障碍,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光 反应灵敏,两侧鼻唇沟对称,口角不歪,伸舌居中,听力 粗测可,余颅神经检查不合作,双下肢无水肿,四肢肌力 检查不合作,均可见自主活动,肌张力正常,病理反射未 引出。
4、其他症状:有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变
等。快速动眼期睡眠行为障碍被认为是路易体痴呆最早出 现的症状。患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓。 自主神经功能紊乱常见的有体位性低血压、性功能障碍、 便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干口干等。自主神 经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致。性格改变常见的 有攻击性增强、抑郁等。
个人史: 个人史:
衢州柯城区黄家街道十五里村人,农民,文盲,已婚,育 有2子2女,配偶及子女均体健,家庭关系和睦,父母亲均 已故,具体原因时间不详,1弟已故,具体原因时间不详, 否认家族中有类似疾病患者,家族中否认遗传性疾病及有 遗传性倾向的疾病。
诊疗经过: 诊疗经过:
入院后完善相关检查,谷草酶46.9u/l,碱性磷酸酶128.5U/L, 谷氨酰转肽酶166.9u/l,尿酸566.1μmol/L,直接胆红素 7.8μmol/L,总胆红素22.7μmol/L。血常规白细胞 3.9*10~9/l,HB107g/l。乙肝表面抗体陽性,乙肝核心抗体 IgG陽性,乙肝e抗体陽性。鳞状细胞癌相关抗原1.60ng/ml。 头颅胸部CT平扫:脑白质轻度脱髓鞘改变;老年性脑改变, 胸部CT平扫:右肺中叶少许慢性炎症;两上少许陈旧性病 灶,左上肺大泡;右上肺小气囊,血吸虫性肝病。颈动脉 彩超:右侧颈总动脉窦部多发斑块。腹部彩超:血吸虫肝 病。心电图正常。予以美多巴0.125g tid缓解帕金森综合征 症状,奥氮平2.5ma qn控制精神症状,血栓通改善循环等 治疗。
既往史: 既往史:
• 患者有血吸虫性肝硬化、脾肿大病史,否认“高血压、 糖尿病、冠心病”等慢性疾病史,否认肺结核等慢性传 染性疾病史,有脾切除手术史,否认食物药物过敏史, 否认中毒史,免疫接种史不详。
查体: 查体:
T36.7℃,P72次/分,R18次/分,BP110/70mmhg。神志清, 颈软,反应迟钝,记忆力、计算力、定向力障碍,双侧瞳 孔等大等圆,直径3mm,对光反应灵敏,两侧鼻唇沟对称, 口角不歪,伸舌居中,听力粗测可,余颅神经检查不合作, 两肺呼吸音对称,未闻及干湿啰音,腹软,无压痛,肝脾 肋下未及,肠鸣音3次/分,移动性浊音(-),双下肢无 水肿,四肢肌力检查不合作,均可见自主活动,肌张力正 常,病理反射未引出,腱反射对称++,共济运动、感觉系 统检查不合作。

2、视幻觉(visual hallucination):50%~80%的患者在疾 病早期就有视幻觉。视幻觉的内容活灵活现,但不一定是 痛苦恐怖的印象,有时甚至是愉快的幻觉,以至患者乐意 接受。早期患者可以分辨出幻觉和实物,比较常见的描述 包括在屋子内走动的侏儒和宠物等。视幻觉常在夜间出现。 听幻觉、嗅幻觉也可存在,出现听幻觉时患者可能拿着未 连线的电话筒畅聊,或者拿着亲友的照片窃窃私语。后期 患者无法辨别幻觉,对于旁人否定会表现得很激惹。 3、帕金森综合征(parkinsonism):主要包括运动迟缓、肌 张力增高和静止性震颤。与经典的帕金森病相比,路易体 痴呆的静止性震颤常常不太明显。
路易体痴呆的疾病查房
主查:齐向飞 李轶媛
现病史: 现病史:
患者吴高化, 男, 79岁,因“行动迟缓、记忆力下降、 幻觉2年”门诊拟“帕金森氏病”于2011年10月10日收入 院。患者2年前无明显诱因下出现行动迟缓,走路慢,肢 体动作、面部表情少,走路转弯困难,伴记忆力下降,不 能区分上午、下午,并出现幻觉,看到床边有“鸡、鸭、 牛”,曾来我院就诊。查头颅CT:脑白质轻度脱髓鞘改变, 老年性脑改变,诊断“帕金森病”,予“美多巴、安坦、 氯丙嗪”等治疗后,幻觉消失。一月余前再次出现晚上不 睡觉,又出现幻觉,看到被子上有头发,剪床单,20118-22在我院头颅MRI提示:左侧额顶叶及左侧基底节区少 量腔隙性梗塞病灶,老年脑萎缩,脑白质脱髓鞘改变, MRA提示:两侧脑动脉轻度动脉粥样硬化改变,右额部皮 下脂肪瘤,今来我院就诊并住院进一步治疗。
8、DLB的治疗方法 DLB的治疗方法
目前DLB无特效疗法,目前的用药主要是对症治疗。 患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好, 可能改善认知功能及行为路易体痴呆障碍。帕金森综合征 对症治疗易加重谵妄和幻觉,应从小剂量开始。DLB对安 定剂及抗精神病药的椎体副作用特别敏感,出现嗜睡、昏 迷,是区别于其他类型痴呆的特点,宜不用或慎用。新型 抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症 状可用选择性5-HT再摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰等。
1、什么是DLB? 什么是DLB? DLB
是以波动性认知障碍、视幻觉 和帕金森综合症为临床特点,以路易小体为病理特征的神经 变性病。是仅次于Alzheimer病第二位常见的痴呆病因,可能 是一种异质性疾病,包括弥漫性路易体病和Alzheimer病路易 体型,临床及病理表现重叠于帕金森病于Alzheimer病之间。
10、 10、此类病人如何做好安全管理
(1)病室地面保持干燥、平坦、无水迹:台阶、走廊、厕所设有 扶手,选用低矮的床铺,床栏加护。让患者穿轻便、舒适、合脚的 软底鞋,衣裤合身,避免过长。 (2)对日常用物定点、定位,呼叫器及生活用品放于患者便于取 用的地方。对可能导致意外的器具严格控制。 (3)某些患者在幻觉。妄想支配下,可能有冲动、伤人、自伤、 悔悟等表现,护理人员密切巡视,细心观察,与其建立良好的护患 关系,严格保管危险物品,预防事故发生。 (4)患者所服的药品要送服到口。 (5)指导患者正确使用辅助工具。 (6)将写有姓名和联系电话的安全卡放在患者口袋 带有防止走失感应器,防止患者迷路。
5、DLB的临床表现 DLB的临床表现
路易体痴呆的临床表现可归结为3个核心症状:波动性 认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。 1、波动性认知障碍(fluctuating cognition):认知功能 损害常表现为执行功能(executive function)和视空间功能 障碍(visuospatial impairment),而近事记忆功能早期受损 较轻。视空间功能障碍常表现得比较突出,患者很可能 在一个熟悉的环境中迷路,比如在吃饭的间隙去洗手间, 出来后可能无法找到回自己餐桌的路。
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