路易体痴呆临床诊断与鉴别

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路易体痴呆

（2）自主神经功能紊乱（如直立性低血压）（4）系统性妄想（6）CT或MRI提示颞叶结构完好（8）心肌造影提示间碘苄胍摄取降低
诊断
5. 不支持DLB诊断的条件（1）脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据（2）检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病（3）痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状
病理
1. Lewy体是神经元内圆形嗜酸性（HE染色）的包涵体，分布于大脑皮层，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其它核团 2. 细胞免疫发现lewy体内含有泛素蛋白，α-突触核蛋白 3. Lewy体并不为路易体痴呆所特有，帕金森病等神经退行性疾病均可出现 4. 非特异性病理改变：神经炎性斑、神经元纤维缠结、局部神经元丢失、微空泡变、突触消失和神经递质枯竭
3. 神经心理学检查认知功能障碍主要表现视空间功能障碍
诊断
1. 很可能DLB和可能的DLB必须具备的症状 (1) 进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能 (2) 认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显 (3) 疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显
2. 三个核心症状：认知功能波动、视幻觉、帕金森症状群如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能（probable）DLB，如只具备一个，则诊断为可能的（possible）DLB
病因及发病机制
➢病因和危险因素尚未明确。本病多为散发，发病机制不明确，可能发病机制有以下两种假设
1. α-突触核蛋白基因突变：α-突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱形成 Lewy体，引起神经元功能紊乱和凋亡 2. Parkin基因突变：Parkin基因突变导致parkin蛋白合成障碍，影响受损蛋白的泛素化过程，不能被蛋白水解酶清除而致神经元死亡

路易体痴呆新诊断标准解读

型；且痴呆不作为PD的排除条件1。U.K脑库应用“严重的痴呆” 作为PD的排除条件，保留“轻度的痴呆” • 鉴别难点：1.PDD与DLB为PD两个亚型？定义尚需统一
2.运动症状与痴呆发生的时间顺序的可信程度 3.病理及辅助检查判别的临床诊疗价值
1.Postuma RB, et al. Mov Disord. 2015;30(12):1591-601
1. 出现脑血管病的局灶性神经系统体征或脑部影像学证据
2. 检查提示出现其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病
3. 痴呆严重阶段才出现的帕金森综合征样表现
合并1+2，即使不能完全排除 DLB 诊断，也需要考虑混合性或多发性病变的可能性
痴呆严重阶段的核心临床特征仅有帕金森综合征的症状，并且是作为首发症状出现
DLB诊断标准内容比较（续）
内容
2005年第3版DLB诊断标准
2017年第4版DLB诊断标准
支持特征提示特征
1.RBD
/
2. 对抗精神病类药物高度敏感
同前
3. SPECT/PET显示基底节区多巴胺
/
转运体的摄取减少 1. 反复摔倒或晕厥 2. 短暂的无法解释的意识丧失
支持
反复摔倒
性晕厥或其他短暂性意识丧失
• 分类：很可能的DLB (probable DLB) 和可能的DLB (possible DLB) • 新版明确区分临床特征与生物学标志物，并予完善
1.McKeith IG, et al. Neurology 2005;65(12):1863-72 2.McKeith IG, et al. Neurology 2017;89(1):88-100
治疗原则
• 抗痴呆药物治疗：胆碱酯酶抑制剂 • 抗精神症状药物治疗：胆碱酯酶抑制剂+非典型抗精神病药物 • 抗帕金森病的运动症状治疗：左旋多巴 • 情绪异常及睡眠障碍治疗：SSRI+SNRI • 非药物支持：有氧功能锻炼，营养管理，护理

路易体痴呆的诊断标准

路易体痴呆的鉴别诊断
1.ALZHEIMER病（AD）
主要表现为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清，精神行为异常，晚期病人可有锥体外系症状，不易与DLB区分，DLB认知障碍表现为波动性，视幻觉内容具体、生动，患者可形象描述和深信不移；有明显视觉受损、锥体外系表现较早出现，CT及MRI检查显示弥漫性皮质萎缩。

2.帕金森病（PD）
部分PD患者晚期可出现痴呆，药物治疗中可产生视幻觉，临床酷似DLB。

但PD患者的痴呆症状多在发病数年后，出现以皮质下痴呆为特点，运动障碍突出，用左旋多巴症状消失。

DLB患者早期有波动性认知障碍，运动障碍表现为强直少动，很少出现典型的静止性震颤，对左旋多巴的治疗反应通常较差。

3.血管性痴呆
常有明确的卒中史及神经系统局灶体征，病情呈阶梯性进展，神经影像学清晰，提示梗死性或出血性病灶，易与DLB鉴别。

4.克-雅病（CJD）
以痴呆及锥体外系受损为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可有肌阵挛及癫痫发作，典型脑电图改变有助于诊断。

路易体痴呆中国专家共识(全文)

路易体痴呆中国专家共识（全文）目录一、临床特点二、DLB的诊断及诊断标准三、鉴别诊断四、DLB的管理五、预后路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body，LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。

Frederick Lewy于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命名为路易氏体。

1960年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。

直到1980年代新的组织化学染色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多的痴呆患者被发现与LB有关。

1961年冈崎（Okazaki）等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提出了DLB这个病名，此后，还出现了其它一些与DLB相关的疾病名称，如弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease），皮质路易体病（cortical Lewy body disease），老年痴呆路易体型（seniledementia of Lewy body type），阿尔茨海默病路易体变异型（Lewy bodyvariant of Alzheimer’s disease）。

1995年第一届Lewy 包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）。

近年来研究认为DLB占老年期痴呆的15％～20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2位。

关于DLB患病率的流行病学调查很少。

根据非基于人口的研究DLB的患病率在65岁以上老年中为3～26.3％,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果15～25％类似。

中国痴呆诊疗指南解读

遗传因素: FAD为常染色体显性遗传 21, 14, 19, 1号染色体某些基因突变与AD有关
病因&发病机制
AD的发病机制
病理
AD大体病理特征: 颞\顶&前额叶萎缩
正常脑
AD脑
AD的组织病理学特征
病理
老年斑(SP) 神经原纤维缠结(NFTs) 神经元丢失伴胶质细胞增生神经元颗粒空泡变性血管淀粉样变
3. 社会\康复&智能训练
减少外出, 以防迷路和走失
治疗
2 血管性痴呆
血管性痴呆(vascular dementia, VaD) 各种脑血管疾病导致的认知功能障碍综合征
我国VaD所占比例较高, 患病率仅次于AD
病因&发病机制
血管病变: 脑动脉粥样硬化\糖尿病\高血压 \卒中史可提示
无梗死灶，但可见大脑皮质萎缩，或海马或内侧颞叶萎缩
海金斯基缺血评分（HIS）
项目
评分
项目
评分
突然起病
2
情感失控
1
阶梯式恶化
1
高血压病史
1
波动性病程
2
卒中病史
2
夜间谵妄
1
动脉粥样硬化证据
1
人格相对保留
1Leabharlann 局灶性神经症状2抑郁症状
1
局灶性神经体征
2
躯体主诉
1
改善认知功能：类同AD；控制血压: 抗血小板制剂: 改善脑血液循环: 神经细胞保护: 脑代谢赋活剂:康复&社会功能训练: 参与社交, 回归社会
一、波动性的进行性的认知功能障碍
进行性的认知功能下降影响正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征，这种下降具有明显的波动性，其醒觉性方面的波动较明显，波动的时间和程度可不相同，快则几分钟，慢则几周或几个月。

路易体痴呆科普讲座PPT课件

保持良好的心理健康状态，参与社交活动和心理咨询有助于预防痴呆。
社交互动可以促进认知功能的维持。
如何预防路易体痴呆？定期检查
定期进行健康检查，及时发现潜在的健康问题。
早期干预可以显著改善预后。
谢谢观看
路易体痴呆的治疗方法
家庭支持
家庭成员的支持和理解对患者的康复至关重要。
提供一个安全和舒适的生活环境，有助于减轻患者的焦虑和不适。
如何预防路易体痴呆？
如何预防路易体痴呆？健康生活方式
保持健康的饮食、适度的运动和充足的睡眠可以降低患病风险。
推荐地中海饮食，富含水果、蔬菜和全谷物。
如何预防路易体痴呆？心理健康
患者可能出现记忆力减退、注意力不集中和判断力下降等问题。
这些症状可能会随着时间的推移而加重。
路易体痴呆的症状
运动症状
常见的运动症状包括震颤、僵硬和行动缓慢，类似于帕金森病。
这些症状可能影响患者的日常生活和活动能力。
路易体痴呆的症状
精神症状
患者可能经历幻觉、妄想和抑郁等精神症状。
这些症状会对患者的心理健康产生重大影响。
路易体痴呆科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是路易体痴呆？ 2. 路易体痴呆的症状 3. 如何诊断路易体痴呆？ 4. 路易体痴呆的治疗方法 5. 如何预防路易体痴呆？
什么是路易体痴呆？
什么是路易体痴呆？
定义
路易体痴呆是一种神经退行性疾病，主要表现为认知功能障碍、运动症状和精神症状。
它是老年痴呆的一种常见形式，通常伴随帕金森病的症状。
如何诊断路易体痴呆？
如何诊断路易体痴呆？临床评估
医生会通过详细的病史询问和体格检查来评估症状。

2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准(全文)

2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准（全文）痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。

患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。

在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition，DSM-Ⅴ)中痴呆被描述为"神经认知障碍"。

世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision，ICD-10)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。

痴呆分型临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：一、按是否为变性病分类分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease，AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)、帕金森病痴呆(Parkinson disease with dementia，PDD)和额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)等。

后者包括血管性痴呆(vascular dementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。

AD占所有类型痴呆的50%～70%[1]。

DLB发病仅次于AD，占痴呆的5%～10%。

PDD 约占痴呆的3.6%, FTLD占痴呆的5%～10%。

路易体痴呆专家共识

路易体痴呆中国专家共识制定者：中国微循环学会神经变性病专业委员会通讯作者：北京协和医院神经科李延峰doctorliyf@概述路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body， LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。

FrederickLewy于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命名为路易氏体。

1960年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。

直到1980年代新的组织化学染色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多的痴呆患者被发现与LB有关。

1995年第一届Lewy包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）。

近年来研究认为DLB占老年期痴呆的15%-20%，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2位。

关于DLB患病率的流行病学调查很少。

根据非基于人口的研究DLB的患病率在65岁以上老年中为3-26.3%,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果15-25%类似[1, 2]。

痴呆常见类型及鉴别

65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99
年龄 (年)
Data from Ritchie and Kildea, 1995
Alois Alzheimer
阿尔茨海默
德国巴伐利亚洲精神科医师和神经解剖学家
Alzheimer’s original patient: Auguste D.
年之内相继出现
临床表现
快速动眼睡眠期异常行为(RBD)
• 发生于快速动眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛间断缺失为特点，表现为躯体活动和痉挛增多，可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂，伴梦境回忆
• 多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张力增高
• RBD一般发生于痴呆出现前数年，这也是其他 α-突触共核蛋白病的常见特点
30-50％患者有家族史，其中50％17号染色体微管结合蛋白tau基因和颗粒体单板基因突变。
病理
大体病理特征: • 局限性额颞叶萎缩 • 可累及杏仁核\海马\黑质&基底节
光镜下病理特征: • 神经元细胞减少 • Pick病可见Pick细胞和Pick小体：神经元弥
散性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体 • 胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变 • 无神经原纤维缠结&淀粉样斑
老年斑
神经病理
神经原纤维缠结：神经元异常细胞骨架的组成结构，由双股螺旋细丝组成，含有过度磷酸化的tau蛋白。
神经原纤维缠结
临床表现 —记忆障碍（memory impairment）
• 早期以近记忆下降为主，表现为刚发生的事不能记忆，刚做过的事或说过的话不能回忆，熟悉的人名记不起来，时常忘记物品放置何处，忘记约会，常感 “记的不如忘的快”。经提醒后亦无法回忆。

痴呆常见类型及鉴别

Pick小体: 嗜银包涵体
病理
Pick病: 额叶明显萎缩
临床表现
行为异常型FTD：
• 隐袭起病, 缓慢进展 • 早期出现人格&情感改变： • 易激惹\暴怒\固执\淡漠&抑郁, 行为异 • 常，片段妄想 • Kluver-Bucy综合征，迟钝、淡漠，口部过度活动，把拿到手中任何东西放入口中试探 • 认知功能障碍晚期出现 • 记忆障碍较轻，尤其空间定向保存较好， • 但言语障碍明显：言语少，思维贫乏， • 刻板或模仿言语，缄默 • 早期出现吸吮\强握反射, 晚期出现肌阵 • 挛\锥体束征\锥体外系征
老年斑
辅助检查
1．神经心理学：简易智能状态检测量表（MMSE），韦氏成人智力量表（WAISRC）、临床痴呆评定量表（CDR） 2．神经电生理 3．其他检查脑脊液（CSF）常规检查多正常；
辅助检查
4．神经影像学，CT可见脑萎缩，脑室扩大， MRI可见双侧颞叶、海马萎缩，PET可见顶叶、颞叶、额叶，尤其是双侧海马区（颞叶）血流和代谢降低。
常见痴呆类型及鉴别
厦门大学附属中山医院干部保健科王郑
痴呆(Dementia)
脑功能障碍致获得性、持续性智能损害，并在记忆、认知（概括、计算、判断等）、语言、视空间功能和人格 5 项心理活动中，有
记忆和认知功能障碍和另外 3 项中的一项受
损，且足以影响其社会、生活活动功能者。
痴呆(Dementia)
临床表现
快速动眼睡眠期异常行为(RBD)
• 发生于快速动眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛间断缺失为特点，表现为躯体活动和痉挛增多，可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂，伴梦境回忆 • 多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张力增高 • RBD一般发生于痴呆出现前数年，这也是其他 α-突触共核蛋白病的常见特点

icd-10有关痴呆疾病诊断标准

ICD-10是国际疾病分类第十版，是由世界卫生组织制定的一套全球通用的疾病分类系统。

其中包括了多种痴呆疾病的诊断标准，下面就分别介绍一下。

一、阿尔茨海默病（Alzheimer's disease）阿尔茨海默病是一种渐进性神经系统退行性疾病，主要表现为认知功能障碍和记忆力受损，常见于老年人。

ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G30。

诊断标准：1.有进行性记忆力减退和其他认知功能障碍的证据。

2.排除其他原因引起的类似症状。

二、血管性痴呆（Vascular dementia）血管性痴呆也称脑血管性痴呆，是由于颅内动脉或静脉的血液供应不足而引起的痴呆疾病。

ICD-10将其归类为“循环系统疾病”，代码为I67.4。

诊断标准：1.有认知功能障碍和/或行为异常的证据。

2.有血管性病变的证据，如脑缺血、脑出血等。

3.排除其他原因引起的类似症状。

三、前额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia）前额颞叶痴呆是一种以前额和颞叶萎缩为特征的神经系统退行性疾病。

ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G31.0。

诊断标准：1.有进行性的行为和/或语言障碍的证据。

2.有前额和/或颞叶萎缩的证据。

3.排除其他原因引起的类似症状。

四、路易体痴呆（Pick's disease）路易体痴呆是一种罕见的神经系统退行性疾病，以前额皮质萎缩为特征。

ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G31.0。

诊断标准：1.有进行性的行为和/或语言障碍的证据。

2.有前额萎缩的证据。

3.排除其他原因引起的类似症状。

五、混合型痴呆（Mixed dementia）混合型痴呆是指两种或两种以上不同类型的痴呆疾病同时存在。

ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G31.8。

诊断标准：1.有两种或两种以上不同类型的痴呆疾病的证据。

2.排除其他原因引起的类似症状。

以上是ICD-10中常见的几种痴呆疾病的诊断标准，但需要注意的是，这些标准只是一般性的指导，具体的诊断还需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面综合判断。

中国路易体痴呆诊断与治疗指南(2021)要点

申国路易体痴呆诊断与治疗指南（2021 ）要点第一部分指南制定的方法学目前中国尚无路易体痴呆（DLB）诊断与治疗指南，诊疗过程中常存在不规范、不系统的情况，所以我们迫切需要一个相关的中国指南指导临床工作。

随着对DLB的相关研究，规范的诊疗流程，我们］已经取得了很大的成绩，具备了书写指南的能力和支撑文件。

证据质量评价和推荐意见分级依据（GRADE)分级系统进行证据质量评价和推荐意见分级。

第二部分概述DLB是一种常见的冲经退行性疾病，真特征是波动性认知障碍、。

自金森病(PD）样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。

历史与概念二、流行病学DLB的患病率占整个痴呆人群的3.2%～7.1%，是仅次于阿尔茨海默病（AD)的神经变性病性痴呆。

三、病因及发病机制DLB的危险因素和病因尚未明确。

四、病理学评估和标准路易小体的病理标志主要是α－突触核蛋白异常聚集成低聚体和原纤维，主要存在于神经元细胞。

五、评估、诊断及治疗（－）临床特征诊断DLB的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，旦真严重程度足以影响患者的正常的社会和职业功能。

高时注意力、执行功能和视觉功能的损害可能会阜期出现，却并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但是，随着疾病的进展，记忆障碍会变得非常明显。

近年提出了前驱期DLB概念，真核心症状即主要是轻度认知障碍、语妄平日精神发作，见表2。

1.核心临床特征（前3条可能阜期出现旦持续存在于整个疾病的病程中）：(1）波动性认知功能障碍：(2）反复出现生动的视幻觉：(3) RBD(4）出现帕金森综合征核心症状的一种或多种，包括静止性震颤、运动迟缓和肌强直。

2.支持性临床特征：(1）精神行为症状(2）自主神经功能障碍（二）生物标志物1.指示性生物标志物(1）单光子发射计算机断层成像术（SPECT)Et单电子发射计算机扫描（PET)成像显示基底节中多巴肢转运体（DAT）摄取减少。

(2)1231-MIBG心肌扫描成像异常：(3）显示REM期肌肉弛缓消失：2.支持性生物标志物(1 )CT/MRI扫描中相对保留的内侧颠叶结构：(2)SPECT /PET灌注成像／代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢氟脱氧葡萄糖（FDG)-PET成像显示枕叶洁性下降，伴或不伴蒂拍带回岛征（指后归带回活性异常增高），一项Ff岱吉果显示这可以高精度地区分DLB和AD.(4)EEG出现显著的后部慢波：对脑电图进行定量分析，DLB患者出现显著的后部慢波，且在前c坡和θ波之间呈现周期性波动。

路易体痴呆中国专家共识(全文)

路易体痴呆中国专家共识(全文)路易体痴呆中国专家共识（全文）目录一、临床特点二、DLB的诊断及诊断标准三、鉴别诊断四、DLB的管理五、预后路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body，LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。

XXX于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命名为XXX年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。

直到1980年代新的组织化学染色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多的痴呆患者被发现与LB有关。

1961年XXX（Okazaki）等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提出了DLB这个病名，此后，还出现了其它一些与DLB相关的疾病名称，如弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease），皮质路易体病（cortical Lewy body disease），老年痴呆路易体型（XXX），阿尔茨海默病路易体变异型（XXX）。

1995年第一届Lewy包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）。

近年来研究认为DLB占老年期痴呆的15％～20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2位。

关于DLB患病率的流行病学调查很少。

根据非基于人口的研究DLB的患病率在65岁以上老年中为3～26.3％,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果15～25％类似。

基于少量的人口学调查，在65岁以上人口中，DLB的患病率为0.1～2％,在75岁以上人口中为5％。

路易体痴呆

路易体痴呆【病因及发病机制】现已发现两个基因可能与路易体形成有关：一个是α-synu-clein基因，该基因突变可致帕金森病，基因产物α-synuelein既是路易体的成分，也是老年斑的成分；另一个是细胞色素氧化酶P450同功酶CYP2D6等位基因，CYP2D6基因突变是脑干和皮质路易体形成的危险因素。

载脂蛋白￡4基因(APOE￡4)也可能是LBD 的危险因素。

少数LBD患者也有APP基因突变。

【病理及生化】皮质路易体是一种嗜伊红染色包涵体，与帕金森病(PD)的脑干路易体不能区分， LBD与AD的病理变化既有相似之处，也有不同之处。

LBD也有SP和神经元纤维缠结(NFT)，但LBD的SP显示出是一种病理性衰老，因老年斑中没有tau蛋白免疫反应炎性成分，SP的多少与皮质路易体密切相关。

有大约50％的LBD病人有NFT和神经元网线，但LBD的NFT多不损及海马，而AD病人的海马几乎都严重损害。

LBD的病理变化特点有：除皮质下神经核中大量存在Lewy体外，大脑皮质也广泛存在，特别是扣带回、岛叶和海马旁皮质数量最多；皮质Lewy体主要见皮质内层中的中小锥体细胞中，海马中几乎没有Lewy体形成；大脑皮质的SP为非炎性老年斑，NFT不累及海马。

LBD的神经生化改变与其组织病理损害有关。

黑质纹状体损害致豆状核多巴胺(DA)下降，前脑Meynert 神经核受损致皮质胆碱乙酰基转移酶(CHAT)和乙酰胆碱(Ach)下降。

ChAT的下降水平甚至比AD严重，但海马区除外，因LBD的海马常可免遭损害。

有幻觉的病人比没有幻觉的病人的胆碱能递质系统损害更严重，但没有幻觉的病人的5-羟色胺(5-HT)能递质系统损害更严重。

这种神经生化缺陷的不同对药物治疗来说可能具有一定的价值。

【临床表现】LBD的典型病程为缓慢进展。

在疾病的早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与AD的表现相似。

从神经心理测验来看，LBD早期的认知损害与AD还是有一些不同：①LBD早期可以没有记忆障碍或仅有回忆障碍，而AD表现为识记和存贮障碍。

痴呆的鉴别诊断及病理

ICD-10诊断标准
1.痴呆的证据及严重程度（1）学习新东西发生障碍，严重者有回忆障碍，损害内容可以是词语或非词语部分 ① 轻度：记忆障碍涉及日常生活，但仍能独立生活，主要影响近期记忆，远期记忆可以受或不受影响 ② 中度：较严重记忆障碍，影响独立生活，可伴有扩约肌功能障碍 ③ 重度：严重记忆障碍，完全需他人照顾，有明显的扩约肌功能障碍（2）通过病史及神经心理检查证实智能衰退，思维和判断受影响 ① 轻度：智能障碍影响患者日常生活，但仍能独立生活，完成复杂任务有明显障碍 ② 中度：智能障碍影响患者独立生活能力，需他人照顾，对任何事物完全缺乏兴趣 ③ 重度：完全依赖他人照顾 2.出现上述功能障碍过程中，不伴意识障碍，且不发生在谵妄时 3.可伴有情感、社会行为和主动性障碍 4.记忆和（或）智能障碍至少持续6月以上。出现下列皮层损害体征时更支持诊断，如失语、失认、失用；影像学的相应改变等。
组织病理所见：
（1）老年斑（senile plaque，SP）（2）神经原纤维缠结（neurofibrillary tangle，NFT）（3）神经元丢失（neuron loss）（4）触突改变(synaptic alteration)，突触减少（5）淀粉样血管病(amyloid angiopathy) （6）巨大空泡变（granulovacuolar degeneration）
颗粒和10nm直神经丝
神经元包含体特性
UBQ：ubiquintin，NF-p：phosphorylated neurofilament protein,PHF: paired helical filament
简易智能量表(MMSE)测定
定向力：
1ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分
记忆力：3分

路易体痴呆误诊为额颞叶痴呆1_例

·病例专栏·路易体痴呆误诊为额颞叶痴呆１例葛桐，钱程，任平，吴东辉摘要：　路易体痴呆是第２大常见的神经退行性疾病，主要临床表现为波动性病程、幻视、帕金森症状等，易被误诊为其他器质性疾病所致的精神障碍。

现报告误诊为额颞叶痴呆的１例路易体痴呆患者。

关键词：　路易体痴呆；　额颞叶痴呆；　阿尔茨海默病；　误诊中图分类号：　Ｒ７４９文献标识码：　Ａ文章编号：　１００５３２２０（２０２４）０２０１４９０３ＤｅｍｅｎｔｉａｗｉｔｈＬｅｗｙｂｏｄｙｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｆｒｏｎｔｏｔｅｍｐｏｒａｌｄｅｍｅｎｔｉａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ　ＧｅＴｏｎｇ，ＱｉａｎＣｈｅｎｇ，ＲｅｎＰｉｎｇ，ＷｕＤｏｎｇｈｕｉ．ＪｉｎｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎｉｎｇ２７２０６７，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ：　ＤｅｍｅｎｔｉａｗｉｔｈＬｅｗｙｂｏｄｙｉｓｔｈｅｓｅｃｏｎｄｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｎｅｕｒｏｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｖｅｄｉｓｅａｓｅ．Ｉｔｓｍａｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｉｎｃｌｕｄｅｆｌｕｃｔｕａｔｉｎｇｃｏｇｎｉｔｉｏｎ，ｈａｌｌｕｃｉｎａｔｉｏｎｓａｎｄｓｙｍｐｔｏｍｓｏｆＰａｒｋｉｎｓｏｎｉｓｍ．Ｉｔｉｓｅａｓｙｔｏｂｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｃａｕｓｅｄｂｙｏｔｈｅｒｏｒｇａｎｉｃｄｉｓｅａｓｅｓ．ＴｈｅｒｅｉｓａｃａｓｅｏｆｄｅｍｅｎｔｉａｗｉｔｈＬｅｗｙｂｏｄｙｗｈｉｃｈｉｓｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｆｒｏｎｔｏｔｅｍｐｏｒａｌｄｅｍｅｎｔｉａ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：　ｄｅｍｅｎｔｉａｗｉｔｈＬｅｗｙｂｏｄｙ；　ｆｒｏｎｔｏｔｅｍｐｏｒａｌｄｅｍｅｎｔｉａ；　Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ’ｓｄｉｓｅａｓｅ；　ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ作者单位：２７２０６７　济宁医学院（葛桐）；深圳市康宁医院老年精神科（葛桐，钱程，任平，吴东辉）通信作者：吴东辉，ＥＭａｉｌ：ｘｙｘｆｗｄｈ＠ｑｑ．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５３２２０．２０２４．０２．０１５１　病例女，６５岁，因“渐起不能胜任工作、记忆减退１年半，凭空视物闻声半年”于２０２１年３月１０日首次住院。

路易体痴呆的临床进展

2 MRI
Barber等比较了27例路易体痴呆和25例阿尔茨海默病患者的头颅MRI，发现阿尔茨海默病的颞叶内侧面、海马、杏仁核萎缩较路易体痴呆明显。 Robles等则发现两者的额叶、颞叶、顶叶及海马的大小无显著性差异。Cousins等发现路易体痴呆较阿尔茨海默病有明显的壳核萎缩。
有学者研究了这二类痴呆患者的脑萎缩速率，路易体痴呆组为1.4±1.1%/年，阿尔茨海默病组为 2.0±0.9%/年，但两组间差异无显著性。
Olichney等对路易体痴呆和阿尔茨海默病患者进行MMSE评分，发现路易体痴呆患者（-5.8±4.5分/年）较阿尔茨海默病患者（4.1±3.0分/年）认知功能减退迅速，生存时间也较短（7.7±3.0年相对于9.3±3.5年）。
Ballard等对二类痴呆患者进行的为期1年的随访未发现MMSE评分的下降存在差异。但若延长随访期至数年，也许会有不同的结果。
Pasquier等对34例路易体痴呆和28例阿尔茨海默病进行99mTc-ECD SPECT 检查，发现路易体痴呆的双侧枕叶低灌注更明显，阿尔茨海默病的左侧中颞叶低灌注更明显。
5 EEG
Barber等观察了18例路易体痴呆和20例阿尔茨海默病的EEG，发现均变慢，尤其表现为 4-7Hz的频率，且EEG评分与MMSE分数相关。两种痴呆间的表现无差异。
RBD的诊断标准是：（1）明显的肢体或躯干的抽动和复杂、通常
是充满暴力的行为伴有梦的回忆；（2）快速眼动期肌电图显示持续或时相性下
颌或肢体的张力增高；（3）在快速眼动期无癫痫样放电。
Turner等进行有限的尸检提示RBD的病理基础可能是蓝斑和黑质的神经元丢失和路易小体。因此，他认为RBD是路易体痴呆的预兆。