补体系统的基本概念

MIRL——抑制C7、C8、C9组装攻膜复合体
补体系统的生物学功能
一、溶细胞作用
二、活性片断介导的生物学效应
三、免疫调节作用
溶菌
溶细胞
补体的溶细胞作用
C3a C5a
肥大细胞
过敏介质
补体的过敏毒素作用
单核-巨噬细胞
血管
中性粒细胞
C5a 组织 C3a
C567
补体的趋化作用
免疫复合物
C3b受体
步骤：C3的活化与灭活 C3灭活受阻 C3正反馈
C3 H因子 C3b
C3自发水解
I因子
C3a
C3b
C3bi
C3b的自发形成
C3b的降解
H因子
I因子
Ba
B因子
D因子
C3b
C3bBb
C3bBb C3bnBb
补体系统的旁路激活
补体活化的旁路途径
B因子
C4b2b C3b C3bBb C3
C3bBb
D因子
C3转化酶、C5转化酶
调节因子及作用
体液因子 C1INH——抑制C1r、C1s的酶活性，使C1失活 C4bp——抑制C3转化酶形成、加速C3、C5转化酶衰变 H因子——协助裂解C3b
I因子——裂解C3b、C4b
膜因子 DAF——抑制C3转化酶形成 MCP——促进C3b、C4b裂解 C8bp——抑制C8、C9的结合
下列哪种成分无酶活性 A、C1s B、C1r
C、P因子
D、D因子
E、I因子
参与溶菌作用的补体成分是 A、C3 B、C42
C、C1
D、C56789
E、C423
补可抑制C1酯酶活性的是 A、H因子 B、I因子
C、C1INH
D、S蛋白
E、C4bp
预习提纲
1、什么叫MHC？ 2、MHC与MHC分子有何联系与区别？
C567 C6 C5b C7
C567复合体的形成
C8
C9
攻膜复合体的形成
补体的经典激活途径
补体活化的MBL途径
定义：由急性期蛋白引起的补 体系统激活过程 阶段： 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
急性期蛋白 ——病原体感染早期，肝脏在某些细胞因 子刺激下产生的蛋白质 1、C反应蛋白
2、甘露糖结合凝集素（MBL）
C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用 C5a——过敏毒素、趋化因子 C5b、C6、C7——趋化因子、组成攻膜复合体 C8、C9——组成攻膜复合体
Ba——参与免疫调节
Bb——组成C3、C5转化酶
本章小结
1、补体系统的组成
2、补体成分的命名规则
3、补体系统的活化——经典激活途径
旁路激活途径
C3正反馈环路
不同途径补体系统激活的比较
经典途径
免疫复合物 C1、C4、C2
MBL途径
病原体甘露糖残基 MASP、C4、C2
旁路途径
病原体表面 C3、B、D
C3转化酶 C5转化酶 攻膜复合体
补体活化的调控
一、 自身衰变调节
二、 调节因子的作用 1、体液调节因子
2、细胞膜上的调节因子
自身衰变 C4b 、C3b 、C5b
MBL激活途径
4、补体系统各成分的生物学作用
补体经典激活途径中各成分的 激活顺序为 A、C123456789 B、C124536789 C、C145236789 D、C124356789 E、C142356789
补体替代激活途径中的C3转化 酶是 A、C1s B、C42 C、C423 D、D因子 E、C3bBb
3、HLA基因复体如何构成？
4、你能描述HLA分子的结构吗？
5、MHC分子在免疫学中有哪些生物学作用？
补体系统的组成
经典及MBL途径的 前端反应成分 C1、MASP、C4、 C2、C3
旁路途径的
前端反应成分 C3、B、D、 P因子
调节成分：
C1-INH、C4bp、 CD55、CD46、
H因子、I因子、
C8bp、CD59
补体固有成分
共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9
补体受体：
CR1、CR2、 CR3、CR4
识别阶段
C1酯酶形成
C5b + C8 C9
C56789——MAC
C1q
C1r
C1s
C1分子模式图
C1q 与 IgM 的结合
C1q 与 IgG 的结合
C4
C4a C2 C4b
C2a
C2b
C4b
C4b2b
C3转化酶的形成
C3a C5a C3
C5
C5b
C4b2b C3b
C4b2b3b
C5转化酶的形成
C反应蛋白和MBL在结构上与C1q相似
甘露糖残基 C2 MBL MASP C2b
C4b2b
C4 C4b C3 识别阶段 C3b C4b2b3b
C5
C5b + C6 C7 C8 C9
活化阶段
攻膜阶段
C56789——MAC
补体活化的旁路途径
定义：不经C1、C4、C2，而由C3、 B、D、P因子参与的补体系统激活过程
补体系统的基本概念
一、补体系统的发现 二、补体系统的定义 三、补体系统的特点 四、补体成分的组成命名
+ 霍乱弧菌 + 相应抗体—— 凝集
补 体 的 发 现
+
+
霍乱弧菌 +相应抗体 +新鲜免疫血清 ——清亮
补体系统的定义
存在于正常血清或体液中 的具有酶活性的一组球蛋白， 须活化后才能表现生物学活性
红细胞
补体的免疫黏附作用
清除免疫复合物
补体的调理作用
细菌 C3b受体
吞噬细胞
补体调理杀菌作用
补 体 系 统 各 成 分 的 生 物 学 作 用
C1q——识别免疫复合物、识别病毒膜蛋白 C4a——过敏毒素 C4b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附 C2b——组成C3、C5转化酶
C3a——过敏毒素、趋化因子
二、补体活化的MBL途径
三、补体活化的旁路途径
补体活化的经典途径
定义：由抗原抗体复合物作为 激活物的激活过程 阶段：识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
免疫复合物 C1 C1
C2
C2b
C4b2b
C4 C4b C3 活化阶段 C3及C5转化酶形成 攻膜阶段 MAC形成 C6 C7 C3b C4b2b3b
C5
补体系统的特点Fra Baidu bibliotek
1、连锁反应性：级联反应 2、非特异性 ： 3、不稳定性
4、来源广泛性
补体的存在形式及其命名方法
存在形式 酶原形式 活化形式 片段形式 灭活形式 表示方法 C3、C4、C2 C4b2b、C4b2b3b C3a、C5a、C4b、C5b iC3b、i C2a
补体系统的激活
一、补体活化的经典途径