血管瘤病一例病理分析

(上接第29页)山东科学技术出版社,2002:8 104.

[2] 陈恒年,王振金,李月,等.偏头痛患者血浆与脑脊液内

皮素含量的变化与临床意义[J].北京医学,1994,16

(2):65 66.

[3] 王昌铭,吉国泰.血清免疫球蛋白E 与季节性偏头痛关系

的初步探讨[J]西北国防医学杂志199920(增刊)18[4] 叶世泰.超敏反应学[M ].北京:科学出版社,1998:548 552.[5] 王昌铭,吉国泰,程相铎,等.季节性偏头痛组与健康组血清免疫球蛋白E 的比较[J].人民军医,1999,42(9):521.(收稿时间20091209)血管瘤病一例病理分析

刘 焱,吕小梅,赵 静

作者单位:050011石家庄,石家庄市第一医院病理科

[关键词] 血管瘤病;病理学,临床;诊断,鉴别

[中国图书资料分类号] R732.2 [文献标志码] B [文章编号] 1009 0878(2010)01 0030 02 血管瘤病(angi o matosis)又称弥漫性血管瘤(diff use

he mangi o ma),为先天性疾病。本病罕见,但国内外均有报

道,且以颜面部多见[1 3]。现报告一例青春期臀部血管瘤

病,并结合文献复习探讨此病的分型、诊断、鉴别诊断、治

疗及预后的要点。

1 病例资料

1 1 临床资料 女,16岁。因左臀部肿物14年,伴轻微

疼痛,生长迅速1年入院。CT 结果:左臀部一15c m

15c m 8c m 大小肿物,提示软组织肿瘤,与周围界限不

清。临床拟诊为:脂肪瘤?脂肪肉瘤?横纹肌肉瘤?查

体:双侧臀部不对称,左侧较右侧明显增大,左腿后伸受

限,轻微跛行,于左臀外上2/3区域可触及一15c m

12c m 8c m 大小肿物,边界不清,无触痛,质中。术中

见:自左臀皮下至臀大肌有一巨大肿物,与周围组织界限

不清,剖面呈淡黄色,易出血,质地较正常脂肪组织细腻。

1 2 病理检查 手术标本经4%甲醛固定,常规脱水、石

蜡包埋、切片,HE 染色及光镜观察,并行免疫组化(S P

法)染色,免疫标记物分别为CD31、CD34、vm i e nti n 、S MA 、

S 100,试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

巨细胞检查:肿瘤组织为淡黄色不规则软组织,无明显包

膜,大小16c m 15c m 8c m,与周围组织界限不清,切面

淡黄灰白相间,呈结节状,实性,质中,含大量脂肪组织,标

本上附有肌肉组织。!显微镜检查:瘤组织由不规则的厚

壁静脉血管、团簇状增生的毛细血管、海绵状血管及脂肪

组织杂乱混合构成,血管成分在脂肪组织中呈浸润性生

长,未累及神经组织及骨组织。无核分裂相及病理性核分

裂相(图1、2见封3)。∀免疫组化:V m i ent i n(+),S 100

(+),S MA 血管平滑肌(+),CD34、CD31血管内皮(+)。

(图3、4见封3)。病理诊断:血管瘤病。

2 讨论

2 1 发病特点 血管瘤病以累及身体大片区域或垂直蔓

延累及多个组织平面(如皮肤、皮下、肌肉和骨)为主要表

现。家族型病例罕见,多见于儿童及青少年,通常低于20

岁发病,女性发病率略高于男性。2 2 病理表现及分型 肿瘤可分为两种类型,一种较常见为瘤组织由静脉、海绵状血管和毛细血管混合而成。此型静脉壁较厚,但很不均匀,但也有部分静脉壁很薄并向外凸起,凸起处小血管成簇;另一种类型较少见,主要为毛细血管弥漫浸润于周围软组织中。两种类型均伴有多量脂肪组织,所以本病曾被称为浸润性血管脂肪瘤[4]。病理表现为,光镜下肿瘤为增生的小到中等大的血管,形状不规则,弥漫性浸润于皮肤、皮下、肌肉,甚至受累区的骨骼[5],一般血管壁较薄,其周围可有淋巴细胞浸润[6]。Enzi nger [7]

认为这种肿瘤可能是肌内大血管的血管瘤,其间受累的肌肉组织部分被脂肪代替,推测该病可能起源于增生的间充质细胞。免疫组化染色V m i e nti n(+),S 100(+),S MA 血管平滑肌(+),CD34、CD31血管内皮(+)。本例瘤组织符合第一种类型。2 3 临床特征及治疗 发病年龄小,多在婴儿及儿童期出现,儿童期和青春期高发,可伴疼痛和色斑。病变累及范围广,在软组织内广泛生长,可垂直累及多层组织,也可广泛累及同一种组织呈浸润性生长,少数病例可引起肢体的畸形,影响肢体功能,一般生长缓慢。CT 示境界不清的非均匀性肿块,呈匐行生长。瘤组织含有大量脂肪,影像学又显示脂肪肿瘤的特点[4]。本例肿瘤组织即在脂肪组织内呈浸润性生长,CT 也显示软组织肿瘤的特点,但未累及骨和神经组织,患者伴有轻微疼痛,并有轻度患肢活动受限。发生于肢体的血管瘤病,治疗应尽可能切除病变组织,且又最大限度保持肢体的正常功能[8]。2 4 鉴别诊断 肌内血管瘤:多发于30岁前,下肢多见,特别是大腿部,主要位于骨骼肌,肉眼一般看不到皮肤变色、血管搏动,镜下可分为毛细血管型、海绵状血管型和混合型。毛细血管型主要由大量毛细血管组成,在肌肉之间伸延、生长,大部分毛细血管富于管腔,偶见富于细胞的实性区域,类似于幼年性血管瘤,个别病例有较多核分裂相、管腔内乳头簇形成和神经纤维鞘内毛细血管增生,但不意味恶性变。CT 及MR I 有助于诊断。!间叶性错构瘤:发生于小儿或青少年,缓慢生长,有自限性。病变呈结#

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节状,界限清,常无包膜。肿物大多不超过5c m。镜下由分化成熟的多种间叶组织组成。预后好,不复发。∀神经纤维瘤病:患者体表多发∃牛奶咖啡斑%及带蒂的囊袋状肿瘤。约5%~13%病例可发生恶变。组织学镜下所见:肿瘤由增生的、构成周围神经的所有成分组成,细长的梭形细胞胞浆少,呈轻度嗜酸性原纤维结构,核卵圆或波浪状,可排列成编织状、漩涡状或车辐状,也可杂乱无定向。瘤组织常有黏液变性,细胞较稀疏。

2 5 预后 血管瘤病为良性肿瘤,但该病复发率很高,5年内90%病例复发1次,40%复发2次以上,年轻人复发率可能更高。目前尚无恶性报道[4]。

[参考文献]

[1] A ll enby P A,Boesel C P,M arshW L Jr.D iffuse ang i om

atosis of t he extrem ities presenti ng as a sarco m a[J].A rch

P at ho l LabM ed,1990,114(9):987 990.

[2] 王配合,杨建民,张轶,等.巨大疣状血管瘤治愈一例

[J].华北国防医药,2007,19(2):80.

[3] 陈峰,陆耀军,陆建明,等.脑三叉神经血管瘤病二例并

文献复习[J].临床误诊误治,2009,22(5):76 77.

[4] 武忠弼,杨光华.中华外科病理学[M].北京:人民卫生

出版社,2002:365 366.

[5] 刘彤华.诊断病理学[M].2版.北京:人民卫生出版社,

2006:737.

[6] 王洋,林万和,朱明华.软组织血管瘤病4例临床病理特

点[J].诊断病理学杂志,2009,16(1):9 11.

[7] Enzi nger F M.Ben i gn li poma t ous t u m ors si m ulati ng a sar

co m a.In M.D.Anderson T u mo r i nstitute.M anag e ment of

pri m ary bone and so ft ti ssue t u m ors[M].Ch i cago:Y ea r BookM edica l Pub lishers Inc,1997:11 24.

[8] 鲁扬虎,方大标,张寅权.前臂血管瘤并出血一例误诊

[J].临床误诊误治,2007,20(3):50.

(收稿时间:2009 10 27 修回时间:2009 11 17)

#病例报告#

残角子宫合并卵巢子宫内膜异位症一例

张宝星

[关键词] 残角子宫;子宫内膜异位症;卵巢

[中国图书资料分类号] R711.1;R711.71

[文献标志码] B

[文章编号] 1009 0878(2010)01 0031 01

&病例∋ 女,23岁,未婚。主因原发进行性痛经10年,加重2年,阴道流血50d,于2008年12月4日入院。患者13岁初潮,经期时下腹痛、痉挛性痛程度较轻,能忍受,经期过后逐渐缓解,月经量及周期正常。在当地医院检查B超提示右侧卵巢囊肿,直径约3c m,行右侧输卵管囊肿切除术,具体手术方式不详。后痛经未缓解。21岁后明显加重,有时无法忍受,口服止痛药物无明显缓解,多次复查B超,提示右侧卵巢囊肿直径逐渐增大至8c m左右,医生建议手术,患者未采纳。50d前无明显诱因出现阴道流血,量少,色暗红,无血块,淋漓不净,间断性下腹痛明显,痉挛痛,口服止痛药物能缓解,疼痛逐渐加重,间隔时间缩短,持续时间延长,至口服止痛药物不能缓解来我院就诊,检查妇科彩超后,以盆腔肿物待查收住院,医生建议手术。查体:急性痛苦面容。专科检查(肛腹诊):外阴未婚式,阴道、宫颈未查;子宫与包块一体,触诊不清,表面不光滑,触痛明显,活动差;双侧附件:子宫后方偏右可触及囊性包块,偏实性,张力高,约15c m 13c m 11c m大小,边界清楚,触痛明显,不活动,双侧附件区增厚。彩超示:子宫前位,宫体大小5.1c m 3.5c m 4.8c m,肌层回声不均匀,右侧壁见5.7c m 4.2c m等密度低回声团,完全向外凸出,宫腔线居中,宫内膜厚0.5c m,宫腔未见分离及异常回声;右卵巢4.0c m 3.3c m,其表面见7.5c m 6.0c m囊性包块,内透声差,充满细密光点回声,右卵巢内见3.4c m 2.6c m无回声区,内透声佳;左卵巢2.9c m 2.1c m。提示:子宫肌瘤;右卵巢囊肿。入院第2天中午下腹痛剧烈,无法忍受,镇痛药物无效,出现恶心、呕吐、出虚汗,面色惨白,精神差,不思饮食,急诊在腰硬联合麻醉下行剖腹探查术,术中见:右侧卵巢囊肿11c m 10c m 9c m大小,壁厚,张力高,囊内液不可见,与子宫后壁、阔韧带后叶及右侧盆壁粘连,右侧输卵管缺如,右侧残角子宫,约4c m 3c m 2c m大小,硬,与子宫相连融合,子宫较小,偏向左侧,左侧卵巢内囊肿,直径约3c m,囊壁薄,囊内液淡黄色半透明,考虑未破裂卵泡黄素化,左侧输卵管未见异常。行右侧卵巢切除术及残角子宫切除术,左侧卵巢囊肿予以打孔放液。右侧卵巢囊内液为巧克力样黏稠液体,切开残角子宫检查,见有1 5c m3的宫腔,内为陈旧血液,与单角子宫不相通。术后恢复良好,下腹痛缓解。病理诊断:(右侧)卵巢之子宫内膜(巧克力)囊肿;残角子宫壁之子宫内膜异位。

残角子宫有若干类型,若残角子宫内膜有功能,残角子宫与发育侧宫腔不通,月经来潮后,经血不能排出,有周期性一侧腹痛。宫腔内压力增高,使宫内膜向宫壁延伸,引起腺肌症。经血逆流到腹腔,发生子宫内膜异位,痛经逐渐加重[1]。本例符合上述残角子宫类型,但术前没有明确诊断,仅考虑卵巢子宫内膜异位囊肿,而忽略了彩超提示的子宫包块。本病提示临床遇到年轻女性卵巢子宫内膜异位囊肿合并子宫包块应想到残角子宫的可能。[参考文献]

[1] 邢艳梅,邵晓兰.残角子宫妊娠八例临床分析[J].临床

误诊误治,2007,20(11):76.

(收稿时间:2009 11 10)

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