溶血性贫血(中西医结合内科学)

少量粪胆原又被肠道重吸收入血并通过肝细胞重新随胆汁排泄到 肠道中，即“粪胆原的肠肝循环”；其中小部分粪胆原通过肾脏 随尿排出，称为尿胆原。当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力 时，会发生溶血性黄疸。血管外溶血常见于遗传性球形细胞增多 症和温抗体型自身免疫性溶血性贫血等。
骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内被破坏，称为 原位溶血或无效性红细胞生成，见于巨幼细胞性贫血和骨髓增生 异常综合征等，也属于血管外溶血。
4Байду номын сангаас气滞血瘀
情志不遂、肝气郁滞，或败血、痰湿阻滞，气机不畅，造成肝胆 不疏，胆汁外溢，发为黄疸。气行不畅，血脉瘀滞，或“败血” 淤积，结于胁下，故见癥积。气滞血瘀多见于出现栓塞或伴有肝 脾肿大的患者。
总之，本病多为本虚标实证。本虚可见气 血阴阳虚损，标实多为湿、为瘀。脏腑涉 及肝胆和脾肾，肝胆多为实证，脾肾为虚 证。在溶血发作期以邪实（湿热、败血） 为主，非溶血发作期则以正虚（气血、脾 肾）为主。
1.湿热内蕴
胎孕期间母体脏气有湿热邪气熏蒸于胎，或后天感受湿热毒邪，或被药毒所 伤，或饮食劳倦七情所伤，造成湿热毒邪蕴于体内。湿热蒸腾，可见发热； 阻滞脾胃气机，可见恶心呕吐；湿热阻滞经络故见腰背肢体酸痛；湿热熏蒸 肝胆，造成胆汁外溢，泛溢肌肤，下注膀胱，则见身、目、小便俱黄，出现 黄疸；湿热熏蒸营血，造成“血气败”，败血下注膀胱而见尿色呈酱油色， 败血瘀积于胁下而见癥积；湿热内蕴耗伤营血，故见心悸气短等营血亏虚之 象；湿热败血不解，还可出现蒙闭清窍、伤精动血之危候。湿热内蕴多见于 溶血发作期，以黄疸、血虚为特征。
溶血性贫血的分类
（二）发病机制
正常人体内的红细胞寿命平均为120天， 主要是因衰老而消失。衰老的红细胞，其 结构和功能发生改变，主要被单核-巨噬细 胞系统所识别而被清除。另有极少数红细 胞可因其他因素导致红细胞的变形性下降 或细胞表面性质改变而过早破坏。
溶血性贫血发生的主要机制是红细胞寿命 缩短，易于破坏，不同病因导致的溶血性 贫血红细胞破坏的场所不同。
溶血性贫血
目录
病因病理 临床表现 实验室及其他检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后预防与调护
溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)是由于 红细胞的破坏加速、增多，超过造血补偿能力 时所发生的一类贫血。根据临床表现分为急性 和慢性两型。急性溶血性贫血临床表现为寒战、 高热、腰背肢体酸痛、黄疸，严重者可有休克 和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血表现为贫血、 黄疸、肝脾肿大三大特征。
2.气血两虚
胎儿禀赋虚弱；或后天失养气血生化无源；或湿热毒邪耗伤气血， 造成气虚血弱。气虚则见头晕乏力，血虚则见面色苍白不华。气 血两虚多见于贫血为主伴有轻微黄疸的患者。
3.脾肾两虚
先天禀赋不足，或后天失养，或久病耗伤，造成脾虚不运，气血 生化无源，肾精亏虚，髓海不充，无以化血，出现营血虚弱；脾 肾亏虚，水湿停聚，阻滞气机，肝胆不疏，胆汁外溢，发为黄疸。 患病日久，阴损及阳，还可出现畏寒肢冷等脾肾阳虚之象。脾肾 两虚多见于贫血为主的阶段，病程较长。
2.红细胞破坏的场所
(1)血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋 白形成血红蛋白血症。游离血红蛋白能与血浆中的结合珠蛋白结 合，因其分子量大，不能通过肾小球滤过排出，需经肝细胞摄取 并在肝内进行胆红素代谢(同血管外溶血)。
(2)血管外溶血指红细胞被脾脏、肝脏等单核-巨噬细胞系统吞噬 破坏。释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。后者被分解为铁 和卟啉，卟啉逬一步分解为游离胆红素。游离胆红素入血后经肝 细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素随胆汁排入肠道， 经肠道细菌作用还原为粪胆原并随粪便排出。
【临床表现】
溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程 的缓急和溶血的主要场所。
本病与中医“血劳”“黄疸”“急黄”相似。 第七届中西医结合血液病学术会议经过讨论将 HA中医病名定为“血疸”。
【病因病理】
一、西医病因及发病机制
(一)病因
溶血性贫血可分为先天性(或遗传性)和后天获得性两大类。按发 病机制也可分为红细胞内异常和红细胞外因素引起的溶血性贫血 两大类。临床上多按发病机制分类。溶血性贫血的分类见表5-1。
1.红细胞破坏的机制
（1）红细胞膜的异常溶血性贫血很多是由于红细胞膜的缺陷所致。 红细胞膜的异常有以下四种:
①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或 椭圆形细胞增多症等。这类异形红细胞易在单核-巨噬细胞系统内遭到 破坏。
②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，使红细胞的稳定性发生破坏， 如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+渗入增加等。
③红细胞膜吸附有免疫性物质，如凝集抗体、不完全抗体和补体 吸附于红细胞膜，使红细胞易在单核-巨噬细胞系统内被破坏， 如自身免疫性溶血性贫血等。
④红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固 醇含量增加而卵磷脂含量降低，使红细胞成棘状。
（2）血红蛋白的异常由于血红蛋白分子结构的异常（如HbS、 HbC等)，使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增 加，无法通过直径比它小的微循环而被单核-巨噬细胞系统所吞 噬。不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等,由于氧化作用 破坏血红蛋白，导致海因小体形成。这种含有坚硬珠蛋白变性小 体的红细胞，极易被脾索阻滞而清除。
(3)机械因素如病理性瓣膜(钙化性主动脉瓣狭窄等)、人工瓣膜 等对红细胞的机械性损伤。弥散性血管内凝血时纤维蛋白条索在 微血管内形成，当循环的红细胞被黏附到网状结构的纤维蛋白条 索上后，由于血流不断冲击，引起破裂。如红细胞强行通过纤维 蛋白条索间的网孔时，也可受到机械性损伤而溶血，临床称为微 血管病性溶血性贫血。
3.红系代偿性增生
溶血后会引起骨髓红系代偿性的增生，表现为网织红细胞计数增 加，外周血涂片可见到有核红细胞，骨髓涂片显示骨髓增生活跃， 红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒系红系比例可倒置。
二、中医病因病机
本病病因主要为先天禀赋不足，或后天感 受湿热毒邪、饮食不节、劳倦过度、内伤 七情、痰浊瘀血等。