肝豆状核变性护理查房

出现肝损害可表现为血清总蛋白降低， 肝肾功能 检查 γ-球蛋白增高；肾损害时出现血尿 素氮，肌酐增高及蛋白尿等
头部CT及MRI异常率高达85%，多为大脑 影像学检 查
皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨 关节X线平片可见骨质疏松，骨关节炎 或骨软化等。
治疗方法
1、减少铜的摄入
2、促进铜的排泄
3、手术治疗
指导患者和家属正确服药，并告知患者家
属药物的不良反应及服药的注意事项。告
知患者家属肝豆病人需长期不间断服药，
切不可随意减量或停服，家属应督促患者
服药或喂药到口。教会患者家属正确识别
病情变化的一些表现，定期到门诊复查及
治疗。
生活指导
指导患者生活起居要有规律，要保 证充足的睡眠，特别是年龄偏小的 患者。适量活动，不过度玩耍、嬉 戏，避免疲劳和过度紧张。
知识缺乏
缺乏与本病有关的相关知识
潜在并发症：肝性脑病、上消化道出血
躯体活动障碍 与肌张力增高，运动迟缓有关 护理措施： 生活护理，加强巡视，指导鼓励病人自我护 理。 运动护理：指导并鼓励早期锻炼，保持身体 和各关节的活动强度与最大活动范围。 安全护理：常巡视，防跌倒坠床，避免自伤。
护理评价：病员机体活动障碍未加重
免使腹压剧增的因素如剧烈咳嗽、用力排便等，注意
皮肤的保护，防止外伤。用软毛牙刷刷牙，预防牙龈
出血。 2.指导患者食用高热量、高维生素、低蛋白易消化饮 食，限制水钠的摄入，多食水果蔬菜预防便秘。禁 食团块状、油炸等坚硬食物，切忌过冷过热等对上 消化道刺激性较强的食物，防止上消化道出血。
3 . 密切观察患者腹水的消长，监测体重，准确记录 出入量，测量腹围体重并教会病人正确测量的方法； 观察患者有无性格改变及行为的异常，了解患者睡 眠及精神状况；观察患者有无呕血、黑便，有无头
有受伤的危险 与精神异常，行动不便有关 护理措施： 1、加强巡视，密切观察患者精神状况。 2、加强跌倒坠床的防范：高危标识， 床栏保护，家属陪同等。 3、保证环境安全，在病室穿防滑拖鞋， 生活用品放置合理，易取易拿。多卧床 休息，切忌到处跑动和打闹。 护理评价：未发生跌倒坠床等受伤事件
语言沟通障碍 与疾病引起构音障碍有关 护理措施： 1、耐心倾听，减慢语速，鼓励病人表 达自己的感情及需求。 2、善用肢体语言，多眼神交流，运用 写字板。 3、语言功能训练。
治疗：神经内科护理常规，一级护理，低铜 饮食，泰舒达缓解肌强直，脑苷肌肽、欣可 来营养神经，青霉胺促铜排泄，异甘草酸镁 护肝。
躯体活动障碍 有受伤的危险
与肌张力增高运动迟缓有关 与精神异常，行动不便有关有关 与疾病引起构音障碍有关
语言沟通障碍
护理诊断
有感染的危险
关
与机体抵抗力下降有关
有皮肤完整性受损危险 与消瘦机体抵抗力下降有
表现为倦怠、 无力、食欲不 振、肝区疼痛 、肝肿大或肝 缩小、黄疸、 腹水甚至出现 肝昏迷等。
角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角 膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上 ，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通常 用裂隙灯检查才能明确发现。
K-F 环
辅助检查
血清cp及 尿铜检查
血清cp<0.2g/L（正常值 0.26~0.36g/L）。血清铜氧化酶活 性<0.2光密度（正常值0.2~0,532 光密度） 24h尿铜>200μg(正常值 <50μg)
2.告知患者家属治疗肝豆药物的不良反应及服用方法。
要遵医嘱按时服药，不可随意停药。 3. 指导患者饮食上要食用低铜低蛋白、易消化饮食， 如精米、白面、水果、淡色蔬菜等。 4. 指导患者注意休息，预防着凉。
护理评价：患者及其家属能够掌握该病的相关知识
潜在并发症
肝性脑病和上消化道出血。
护理措施：1.告知患者多卧床休息，避免疲劳，避
意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、 萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物， 如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物 肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具
和炊具。
心理指导
指导患者应保持愉快的心情，乐观 的态度和稳定的情绪，避免因情绪 刺激而使病情反复或加重。
用药指导
Thanks
谢 谢！
护理评价：能与病人进行日常沟通。
有感染的危险 有关
护理措施：
与机体抵抗力下降
1.保持病室环境清洁，温湿度适宜，定时开窗通 风。告知患者注意防寒保暖，预防感冒。 2.密切监测患者生命体征的变化，及时发现感染的征兆。 3.告知患者将加强营养的摄入，多食含维生素丰富的食 物，增加机体抵抗力。
护理评价：患者未发生感染
有皮肤完整性受损的危险 与消瘦及机体抵抗 力下降有关
护理措施： 1、按需协助翻身，保持床单位清洁干燥， 使用加压工具。 2、悬挂高危警示牌，动态评估。 3、加强营养。 4、告知家属注意事项 护理评价：未发生压疮
知识缺乏
护理措施：
缺乏与本病相关知识
1.告知患者家属有关肝豆状核变性的病因治疗及预后等 相关知识使其掌握适合于自己的有关该病的相关知识。
4、其他
神内三，任**，12床，34 岁，住院号******* 2016-4-7 因“精神行为异常，吐词不清、肌强直”收 入我科。 既往史：足月顺产，否认高血压、冠心病、糖尿病等 慢性病史，否认重大手术、外伤史，否认食物及药物 过敏史，无烟酒嗜好。 生命体征：T 36.4， P 94次/分，R 20次/分， BP127\65mmhg。 专科查体：意识清楚，双瞳0.3cm（++），巩膜角膜结 合处可见褐绿色环，宽约0.1mm 。 肌张力增高，肢体震颤，运动迟缓 ，构音障碍。 评分：压疮风险16分，跌倒风险60分，BI 55分， MEWS1分，导管风险1分。跌倒高危。 辅助检查：K-F环，血铜蓝蛋白降低，尿铜升高。 综上考虑肝豆状核变性。
昏、乏力、出汗、口渴等组织缺血的一系列表现；
密切患者体温、血象及血清电解和酸碱度的变化， 及时发现并纠正水电解质酸碱平衡紊乱。 4.指导病人家属在情感上关心支持病人。并在精神上 给予家属支持与理解。
护理评价：肝性脑病、上消化道出血未发生。
饮食 指导 生活 指导 心理 指导
用药 指导
饮食指导
告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要
护理查房
邓娟 2016年04月
肝豆状核变性
（hepatolenticular
degeneration,HLD）是
一种常染色体 隐形遗传的铜 代谢障碍性引 起的肝硬化和 脑变性疾病。
锥体外 系症状
肝脏 症状
临床 表现
角膜色 素环
精神 症状
震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多 表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的 姿位性震颤，可并有运动时加重的意向 性震颤。