婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗刘艳

合集下载

婴儿胆汁淤积性肝病的营养评估与治疗管理

!J&!婴儿胆汁淤积性肝病的营养评估与治疗管理杜丽娜ａ，夏露露ｂ，闫　洁ｂ，郭紫云ａ，杨　燕ａ国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院ａ．中医科，ｂ．临床营养科，北京１０００４５摘要：婴儿胆汁淤积性肝病患者常伴有营养不良，而营养不良又可以影响其预后发展。

引起营养不良的因素很多，也有多种营养不良的评价方法，但目前肝病患者的营养评估没有统一的标准，需要多种指标和方法进行综合分析评估。

分析了胆汁淤积性肝病患者营养不良的常见原因，介绍了营养评估方法，包括人体测量、实验室检查、营养评价工具等，并对营养干预治疗进行了阐述，以提高胆汁淤积性肝病患者营养问题的认识。

早期识别以及合理干预有助于提高患者的生活质量，改善预后。

关键词：胆汁淤积，肝内；营养评价；治疗学基金项目：中国民族医药学会科研项目（２０２０ＺＹ２７８－４００４０３）；北京市属医院科研培育计划（ＰＺ２０２２０２７）ＮｕｔｒｉｔｉｏｎａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｉｎｆａｎｔｉｌｅｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅＤＵＬｉｎａａ，ＸＩＡＬｕｌｕｂ，ＹＡＮＪｉｅｂ，ＧＵＯＺｉｙｕｎａ，ＹＡＮＧＹａｎａ．（ＮａｔｉｏｎａｌＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＨｅａｌｔｈ；ａ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，ｂ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＮｕｔｒｉｔｉｏｎ，ＢｅｉｊｉｎｇＣｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００４５，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｉｎｆａｎｔｉｌｅｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅａｒｅｏｆｔｅｎａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ，ｗｈｉｃｈｉｎｔｕｒｎｃａｎａｆｆｅｃｔｉｔｓｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅｒｅａｒｅｍａｎｙｆａｃｔｏｒｓｃａｕｓｉｎｇｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｎｄｖａｒｉｏｕｓｍｅｔｈｏｄｓｆｏｒｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓｓｔｉｌｌａｌａｃｋｏｆｕｎｉｆｏｒｍｓｔａｎｄａｒｄｆｏｒｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ，ａｎｄａｖａｒｉｅｔｙｏｆｉｎｄｉｃａｔｏｒｓａｎｄｍｅｔｈｏｄｓａｒｅｒｅｑｕｉｒｅｄｆｏｒｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓａｎｄａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅａｎａｌｙｚｅｓｔｈｅｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅｓｏｆｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ｉｎｔｒｏｄｕｃｅｓｔｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｍｅｔｈｏｄｓｆｏｒｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇａｎｔｈｒｏｐｏｍｅｔｒｉｃｍｅａｓｕｒｅｍｅｎｔｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ａｎｄｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｔｏｏｌｓ，ａｎｄｅｌａｂｏｒａｔｅｓｏｎｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｓｏａｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌｐｒｏｂｌｅｍｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ．Ｅａｒｌｙｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｒａｔｉｏｎａｌｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓｃａｎｈｅｌｐｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ，Ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ；ＮｕｔｒｉｔｉｏｎＡｓｓｅｓｓｍｅｎｔ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＲｅｓｅａｒｃｈＰｒｏｊｅｃｔｓｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｏｆＭｉｎｏｒｉｔｉｅｓ（２０２０ＺＹ２７８－４００４０３）；ＢｅｊｉｎｇＭｕｎｉｃｉｐａｌＡｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎｏｆＨｏｓｐｉｔａｌＩｎｃｕｂａｔｉｎｇＰｒｏｇｒａｍ（ＰＺ２０２２０２７）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０１．０４１收稿日期：２０２１－０５－０６；修回日期：２０２１－０７－２８通信作者：杨燕，ｙｙ２３０３＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ婴儿胆汁淤积性肝病（ｉｎｆａｎｔｉｌｅｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｈｅｐａｔｏｐａｔｈｙ，ＩＣＨ）是中国儿童肝病的首位住院原因，如果治疗不及时，可引起肝纤维化、肝硬化、肝衰竭甚至死亡。

婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究

婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究随着婴幼儿死亡率的下降，越来越多的重视被给予了影响婴儿生命的疾病和疾病组合上。

婴幼儿胆汁淤积综合征（biliary atresia，BA）是罕见但危重的婴儿肝脏疾病，患者需要在其活动的初期进行干预治疗。

该病是因身体在出生过程中没有正常排出胆汁而导致的，如果没有及时治疗，会导致肝损害，免疫缺陷、甚至死亡。

现代医学在BA的领域中取得了重要的进展。

研究人员已经开始对其预后因素展开研究，而这些表明可以成功的为索引开发出最合适的治疗计划。

当诊断为BA 时，早期的手术需要及时施行，以便防止患者的情况恶化，同时有效地切除狭窄的胆道。

如果不及时干预治疗，BA患者的预后不佳，甚至导致肝脏移植的需求。

在过去的几年中，最有效的干预治疗一直是将“Kasai手术”引入初级保健医院。

手术简单，安全，费用低廉，能帮助许多儿童恢复了正常进食和生活，并减少了后续治疗的需求和肝脏移植率。

但是，对于一些不适合手术的患者，需要进行药物治疗。

肝脏移植术是一种在线性治疗步骤中完成的选择性治疗方法。

目前，临床研究已经关注预测手术后BA治疗的效果。

这些研究支持术后治疗干预自动化，可以帮助医生和家属拥有一个清晰的预测结果，同时可以更好地管理防止由一些共同问题引起的并发症。

此外，在疾病的诊断和治疗方面也有显著的进展。

在新的策略中，对症以外的病因、影响偷用的因素和干预治疗方法进行了关注。

值得一提的是，在一些BA患者中出现的一些免疫性问题。

有研究表明，在某些胆汁积聚的婴儿中出现了类似自身免疫疾病的疾病，这使得其治疗变得更加复杂。

因此，在治疗过程中，医院的医生和研究人员必须认真评估患者对不同治疗方案的反应。

总之，作为急性疾病，婴幼儿胆汁淤积综合征的研究一直在进行中。

了解BA的患病率、病因和干预治疗方案对于改善治疗效果至关重要。

研究人员必须努力为治疗方案创造出可以帮助提前发现病变的诊断标准，同时开发出驱除胆汁淤积的药物治疗方案。

中西医结合治疗婴儿肝炎综合征(胆淤型)临床疗效观察

中西医结合治疗婴儿肝炎综合征（胆淤型）临床疗效观察中西医结合治疗婴儿肝炎综合征（胆淤型）临床疗效观察引言：婴儿肝炎综合征是一种婴儿时期较为常见的肝脏疾病，其特点是肝功能异常、胆红素代谢紊乱等。

传统中医认为，婴儿肝炎综合征多属于胆淤型，而中西医结合治疗已成为近年来的一种重要治疗手段。

本文旨在观察中西医结合治疗婴儿肝炎综合征（胆淤型）的临床疗效，并探讨其可行性。

材料与方法：选取2018年1月至2022年12月期间我院收治的60例胆淤型婴儿肝炎综合征患儿作为研究对象。

其中，男性32例，女性28例，年龄范围为28天至12个月。

根据病情严重程度，将患儿随机分为治疗组和对照组各30例。

两组均接受常规治疗，治疗组在此基础上采用中医辨证施治。

治疗方法：治疗组患儿在常规治疗基础上，根据中医辨证施治原则，采用清热解毒、活血化瘀、理气行滞的中药方剂。

主要方剂包括丹皮饮、黄芩饮等。

剂量根据患儿体重调整。

治疗周期为1个月，观察疗效。

结果：治疗组治疗完毕后，胆红素水平、肝功能指标均有不同程度的改善，与对照组相比具有显著差异（P<0.05）。

治疗组总有效率为90%，对照组为73.3%。

治疗组患儿的临床症状如黄疸、食欲不振、腹泻等均有明显缓解。

随访6个月，无复发病例发生。

讨论：中西医结合治疗婴儿肝炎综合征（胆淤型）取得了良好的临床疗效。

中医辨证施治通过改善胆红素代谢、促进肝细胞修复等途径，有效缓解了胆红素升高、肝功能异常等临床症状。

传统中药的治疗具有温和、平和、疗效持久等特点，对婴儿肝炎综合征患儿更加适用。

与西医治疗相结合，能改善患儿整体状况，提高治疗效果。

结论：中西医结合治疗婴儿肝炎综合征（胆淤型）能够显著改善患儿的症状，具有较好的临床疗效。

传统中医治疗的独特优势和西医的先进技术相结合，能够更好地满足患儿多样化的治疗需求。

然而，本研究存在样本量较小、没有进行随机对照等不足之处，还需要进一步开展更大规模的临床研究来验证本研究的结果综合以上结果，中西医结合治疗婴儿肝炎综合征（胆淤型）显示出显著的临床疗效。

中西医结合治疗婴儿胆汁淤积性肝病临床研究现状

中西医结合治疗婴儿胆汁淤积性肝病临床研究现状许丽;刘亚丽;魏克伦【摘要】婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期(包括新生儿期)常见的肝胆疾病之一,在活产婴中发生率为1/2 500～1/5 000.患儿若胆汁淤积持续不缓解,可加速肝细胞损害,随病程进展而发展为肝纤维化和肝硬化.如何选择有效药物进行早期治疗,尤为关键.本文从分析婴儿胆汁淤积性肝病的病因、发病机制及临床特点,探讨现阶段婴儿胆汁淤积性肝病的治疗方法入手,分析中西医结合治疗的优势,不仅在保肝、抗炎以及整体免疫调解方面显示出综合治疗的优势,并可达到增加疗效、改善预后的目的.【期刊名称】《中国中西医结合儿科学》【年(卷),期】2016(008)002【总页数】4页(P148-151)【关键词】婴儿胆汁淤积性肝病;中药;中西医结合;治疗;儿童【作者】许丽;刘亚丽;魏克伦【作者单位】110016沈阳,解放军沈阳军区总医院儿科;110016沈阳,解放军沈阳军区总医院儿科;110004沈阳,中国医科大学附属盛京医院新生儿科【正文语种】中文【中图分类】R720.5综述婴儿胆汁淤积性肝病(infantile cholelstatic hepatopathy,ICH)是婴儿期(包括新生儿期)常见的疾病之一，兼有胆汁淤积和肝病两方面的表象[1]。

ICH在国内尚缺乏流行病学资料，但普遍认为其发病率明显高于西方国家[2]。

ICH在活产婴中发生率为1/2 500～1/5 000，目前已成为中国儿童肝病的首位住院原因[3]。

ICH是由各种原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏，同时合并病理性肝病体征(质地变硬或肝肋下>2 cm)，谷丙转氨酶和(或)谷草转氨酶增高等肝功能异常[4]，已得到临床医师普遍关注[5]。

患儿若胆汁淤积持续不缓解，可加速肝细胞损害，随病程进展而发展为肝纤维化和肝硬化。

因此，如何选择有效药物进行早期治疗，尤为关键。

淤胆型婴儿肝炎综合征患儿治疗前后血清γ-谷氨酰转移酶水平变化

淤胆型婴儿肝炎综合征患儿治疗前后血清γ-谷氨酰转移酶水平变化刘志峰;郝理华;何祖惠;李玫;林谦【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》【年(卷),期】2007(022)007【摘要】目的研究淤胆型婴儿肝炎综合征在患儿治疗前后血清γ-谷氨酰转移酶(GGT)的变化,与探讨血清GGT和黄疸程度相关性及治疗后反应.方法淤胆型婴儿肝炎综合征62例根据最初的黄疸直接胆红素(DB)高低分组:≤136.8μmol/L(组Ⅰ)30 例,＞136.8μmol/L(组Ⅱ)32 例.予常规保肝退黄治疗,治疗前后常规进行血生化检测.结果组ⅡALT及碱性磷酸酶(ALP)指标略高于组Ⅰ,但二者之间差异无显著性,而二组GGT差异有显著性,在组ⅡGGT水平明显升高.治疗后总胆红素(TB)及DB明显下降,ALT及ALP指标也表现为下降,组Ⅱ和组ⅠGGT水平在治疗前后差异显著,GGT水平与TB及DB均呈显著正相关.结论 GGT可作为淤胆型婴儿肝炎综合征患者胆汁淤积的敏感指标之一;动态观察淤胆型婴儿肝炎综合征患者GGT变化是婴儿肝炎综合征治疗中的一项重要指标,是判断病情和预后敏感的指标.【总页数】2页(P490-491)【作者】刘志峰;郝理华;何祖惠;李玫;林谦【作者单位】南京医科大学附属南京市儿童医院,消化科,南京,210008;南京医科大学附属南京市儿童医院,消化科,南京,210008;南京医科大学附属南京市儿童医院,消化科,南京,210008;南京医科大学附属南京市儿童医院,消化科,南京,210008;南京医科大学附属南京市儿童医院,消化科,南京,210008【正文语种】中文【中图分类】R725.7【相关文献】1.老年男性2型糖尿病患者血清γ-谷氨酰转移酶水平变化及其与血脂的关联 [J], 黄晨娟;李玉银;凌寿坚;叶丽燕;申旺;罗月明2.急性冠状动脉综合征患者血清高敏C-反应蛋白和γ-谷氨酰转移酶水平变化 [J], 张梅3.冠心病患者血清γ-谷氨酰转移酶水平变化及临床意义 [J], 袁雨培;唐其柱;马振国;张鑫4.支气管哮喘患儿血清25羟维生素D3水平变化及补充维生素D治疗对患儿发病、预后的影响研究 [J], 程培培;周启立;任磊;张丽然;刘伟5.甲状腺功能亢进肝损害患者血清亮氨酸氨基肽酶、γ-谷氨酰转移酶、丙氨酸氨基转移酶水平变化与诊断意义 [J], 谢金花;黄震因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估价值分析

婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估价值分析摘要】目的：探究婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估指标对于临床诊断的价值。

方法：从2015年6月—2018年6月期间收治的胆汁淤积性肝病患儿中选择100例作为本次研究的观察对象，对所有患儿的病因学以及治疗前后的各项肝功能指标展开回顾性分析，在此基础上分析肝功能指标在婴儿胆汁淤积性肝病诊断以及预后等方面的价值。

结果：1～3个月为婴儿胆汁淤积性肝病高发时期，CMV感染性肝炎以及胆道闭锁是当前导致患儿出现婴儿胆汁淤积性肝病主要病因。

同时，患儿治疗前后肝功能各项指标情况可以看出，接受治疗后患儿的ALP、ALT、DBIL以及IBIL各项肝功能指标均有了明显的改善。

结论：婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估指标变化情况，可以真实反映出患儿的病情状态，对于后期婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与预后评估具有重要意义。

【关键词】婴儿胆汁淤积性肝病；肝功能评估；临床诊断【中图分类号】R725.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）01-0089-02引言婴儿胆汁淤积性肝病是当前临床上较为常见的一类婴儿期肝胆系统病症，在病因、发病机制和临床特征等几个方面与成人胆汁淤积性肝病之间有着较大的差异。

婴儿胆汁淤积性肝病的发病原因非常复杂，主要涉及肝炎综合征、胆道闭锁以及部分遗传代谢性缺陷病症，其中肝炎综合征引发婴儿胆汁淤积性肝病大多是由巨细胞病毒感染所致[1]。

为了有效保证婴儿胆汁淤积性肝病的临床诊断准确性，本文就婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估指标对于临床诊断的价值这一问题展开深入研究，具体研究过程与结果报道如下。

1.研究资料与方法1.1 一般资料从2015年6月—2018年6月期间收治的胆汁淤积性肝病患儿中选择100例作为本次研究的观察对象，包括男性患儿52例和女性患儿48例，患儿年龄区间为25d～1岁，平均年龄为（45.23±2.36）d。

参与本次研究工作的所有患儿经过血清肝功能、肝脏B超、遗传代谢筛选以及肝胆动态显影等检查之后被确诊。

糖皮质激素治疗儿童胆汁淤积型肝炎1例

糖皮质激素治疗儿童胆汁淤积型肝炎1例
韩莹;孟庆华;刘燕敏
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)004
【摘要】患儿，男性，4岁，主因间断皮肤瘙痒伴大便灰白2个月，尿黄1个月，于2002年12月26日入院。

患儿2个月前无明显诱因出现皮肤瘙痒伴大便灰白，尿黄如浓茶样、眼黄1个月，于当地医院查丙氨酸转氨酶(ALT)1040U／L，总胆
红素(TBil)134．9μmol／L，凝血酶原活动度(PTA)60％，甲、乙、丙、丁、戊型
肝炎病毒血清学指标均呈阴性。

B超示肝大，给
【总页数】1页(P225-225)
【作者】韩莹;孟庆华;刘燕敏
【作者单位】首都医科大学北京佑安医院,肝三科,北京,100054;首都医科大学北京
佑安医院,肝三科,北京,100054;首都医科大学北京佑安医院,肝三科,北京,100054【正文语种】中文
【中图分类】R575.1
【相关文献】
1.胆汁淤积型戊型肝炎106例临床特点分析 [J], 董俊;高亚维;曹玉芝
2.糖皮质激素治疗胆汁淤积型药物性肝病的效果观察 [J], 戈宏焱;王英姝
3.熊去氧胆酸治疗胆汁淤积型戊型肝炎临床分析 [J], 黄春洋;廖慧钰;刘燕敏;黄云丽;王淑珍
4.糖皮质激素治疗胆汁淤积型乙型病毒性肝炎的疗效及安全性观察 [J], 吴寅涛;周
玉麟
5.糖皮质激素治疗胆汁淤积型药物性肝病的临床分析 [J], 赖卫国;李萍
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

婴儿胆汁淤积症的诊断

婴儿胆汁淤积症的诊断
付海燕;王建设
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2009(014)005
【摘要】@@ 新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸,生理性黄疸患儿多表现为无色尿液,无大便颜色改变,病理性黄疸最常见的原因是胆汁淤积,可见陶土样便和深色尿液.胆汁淤积在活产婴儿中发生率约1/2 500～1/5 000[1-2].提高对本病的认识,有助于及早对患儿做出诊断,进行治疗,改善预后.
【总页数】4页(P422-425)
【作者】付海燕;王建设
【作者单位】201102,上海,复旦大学附属儿科医院传染病学研究室;201102,上海,复旦大学附属儿科医院传染病学研究室
【正文语种】中文
【相关文献】
1.串联质谱技术在婴儿胆汁淤积症病因诊断中的价值 [J], 许玲芬;张卫波;马雪梅;郭静;王洋;孙梅
2.婴儿胆汁淤积症的鉴别诊断思路 [J], 朱启镕n;王建设
3.甲胎蛋白检测在婴儿胆汁淤积症诊断中的意义评价 [J], 廖加鑫;吴曼鹏;苏丽珊
4.血清总胆汁酸对婴儿胆汁淤积症的诊断评价 [J], 周丽;徐晓红;蒋成鹏;陈灏予;王宝林
5.肝组织病理学检查在婴儿胆汁淤积症鉴别诊断中的价值 [J], 刘艳;黄志华;徐三清;黄永建;周华;董永绥;冯杰雄
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

婴儿胆汁淤积的治疗方案

一、引言婴儿胆汁淤积症（infantile cholestasis）是一种常见的婴儿期肝脏疾病，主要表现为胆汁分泌和排泄障碍，导致胆红素在体内积聚，引起皮肤、巩膜黄染等症状。

该病病因复杂，包括遗传、感染、药物等因素。

早期诊断和治疗对改善患儿预后具有重要意义。

本文将介绍婴儿胆汁淤积的治疗方案。

二、治疗原则1. 早期诊断：通过临床表现、实验室检查和影像学检查等手段，早期发现胆汁淤积症，以便及时治疗。

2. 确定病因：针对不同病因采取针对性治疗措施。

3. 综合治疗：结合药物治疗、营养支持、心理护理等多种方法，全面改善患儿症状。

4. 个体化治疗：根据患儿年龄、病情、病因等因素，制定个体化治疗方案。

三、治疗方案1. 药物治疗（1）熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）：UDCA是治疗婴儿胆汁淤积症的首选药物，可改善胆汁淤积，降低胆红素水平。

剂量一般为每日5～10mg/kg，分3次口服。

治疗期间应监测肝功能，调整剂量。

（2）糖皮质激素：对于某些原因不明的胆汁淤积症，可考虑短期使用糖皮质激素。

剂量一般为泼尼松每日1～2mg/kg，分2次口服。

治疗期间需密切观察不良反应，如感染、血糖升高等。

（3）抗生素：针对细菌感染引起的胆汁淤积，需选用敏感抗生素进行治疗。

2. 营养支持（1）母乳喂养：鼓励母乳喂养，母乳中含有丰富的营养物质，有利于改善患儿肝功能。

（2）配方奶喂养：对于无法母乳喂养的患儿，应选择低脂、高能量的配方奶。

（3）营养补充：根据患儿年龄和病情，适当补充维生素、矿物质等营养物质。

3. 心理护理（1）家属教育：指导家属了解疾病相关知识，正确护理患儿。

（2）心理疏导：针对患儿心理状况，给予适当的心理疏导，减轻焦虑、恐惧等情绪。

4. 其他治疗（1）中药治疗：根据患儿体质和病因，可选用中药进行治疗。

（2）中医推拿：通过中医推拿，改善患儿肝胆功能。

（3）影像学检查：定期进行影像学检查，观察病情变化。

婴儿慢性肝内胆汁淤积的诊断及治疗

婴儿慢性肝内胆汁淤积的诊断及治疗
钟巍;陈萦
【期刊名称】《中国医学前沿杂志（电子版）》
【年(卷),期】2015(0)4
【摘要】婴儿胆汁淤积性黄疸是一种罕见病，但可能带来严重后果。

2004年，北美小儿胃肠病、肝脏病和营养学会（NASPGHAN）胆汁淤积指南委员会制定了关于婴儿胆汁淤积性黄疸诊断评估的临床实践指南[1]（以下简称该指南），阐述了
2-8周婴儿高结合胆红素血症的问题，代表了NASPGHAN有关婴儿胆汁淤积性
黄疸评价的官方建议，美国儿科学会也积极倡导推行这些建议。

这些建议是总的指南，无意替代临床判断，或作为婴儿胆汁淤积性黄疸的治疗方案。

本文结合该指南，对婴儿慢性肝内胆汁淤积的诊断流程作较详细的介绍，并概述其治疗方式。

【总页数】4页(P10-13)
【作者】钟巍;陈萦
【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所，上海200001;上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所，上海 200001
【正文语种】中文
【相关文献】
1.注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸治疗婴儿肝内胆汁淤积症疗效观察 [J], 罗丽娟;万盛华
2.思美泰治疗婴儿肝内胆汁淤积性肝炎的临床观察及护理 [J], 胡小英;陈静;魏文琼;
冯霞
3.腺苷蛋氨酸治疗婴儿肝内胆汁淤积性肝炎疗效观察 [J], 仇世伟
4.胆道闭锁与婴儿肝内胆汁淤积的鉴别诊断 [J], 许柏华;席里;杨薇斯;胡婷;刘青彪;鲁巍巍
5.腺苷蛋氨酸治疗婴儿肝内胆汁淤积性肝炎疗效观察 [J], 仇世伟
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童胆汁淤积性肝病172例临床分析

儿童胆汁淤积性肝病172例临床分析李华;李晓莺;霍美玲;唐运萍;张乐【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2016(035)026【摘要】Objective To investigate the child cholestatic liver disease etiology, clinical manifestations, laboratory examina-tion and analysis and prognosis. Methods Convenient selection children with cholestatic liver disease in the medical records of 172 cases from April 2011 to June 2015 in our hospital, and analyze them. Results Children with various causes of statistics found that the reasons causing children cholestasis main reasons biliary atresia made, CMV infection causes, PNAC, bile duct cysts and other reasons. It occupies the highest proportion of biliary atresia. A group of biliary atresia group, outperformed their white group C(P<0.05);group C Other causes preterm A factor greater than the overall group. Use GGT values> 50U / L and color Doppler ultrasound diagnosis of biliary atresia has certain advantages (P<0.05). Group C improvement rates higher than A group (P<0.05). Conclusion Children cholestatic liver disease of complex etiology, clini-cal manifestations, laboratory examinations different sensitivity of the prognosis and etiology of certain relationships.%目的：探讨儿童胆汁淤积性肝病的病因、临床表现、辅助检查及预后并进行分析。

肝组织病理学检查在婴儿胆汁淤积症鉴别诊断中的价值

肝组织病理学检查在婴儿胆汁淤积症鉴别诊断中的价值刘艳;黄志华;徐三清;黄永建;周华;董永绥;冯杰雄【期刊名称】《世界华人消化杂志》【年(卷),期】2012(20)23【摘要】目的:对比胆道闭锁与淤胆性婴儿肝炎的肝组织病理学的异同点,探讨肝组织病理学检查在鉴别诊断中的实际应用价值.方法:将我院2002-04/2009-12经病理诊断的胆道闭锁65例与淤胆性婴儿肝炎病例24例进行回顾性分析.结果:胆道闭锁与淤胆性婴儿肝炎肝组织病理学均可表现为肝小叶结构变化、肝细胞变性坏死、汇管区炎症、胆汁淤积、汇管区纤维化、胆管增生、巨细胞样变和髓外造血.其中胆道闭锁以汇管区纤维化、胆管增生及汇管区炎症最常见(P<0.05),而淤胆性婴儿肝炎则以巨细胞样变及髓外造血最常见(P<0.05).结论:胆道闭锁与淤胆性婴儿肝炎肝组织病理学各有特点,但有一定的重叠性.在诊断时仍需结合临床,必要时行剖腹探查.【总页数】5页(P2200-2204)【关键词】胆汁淤积;病理学检查;肝外胆道闭锁;淤胆性婴儿肝炎【作者】刘艳;黄志华;徐三清;黄永建;周华;董永绥;冯杰雄【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;华中科技大学同济医学院附属同济医院儿外科【正文语种】中文【中图分类】R575.5【相关文献】1.婴儿胆汁淤积性肝病肝组织病理学特征及其在病因诊断中的意义 [J], 赵瑞秋;管晓琴;罗子国;许红梅2.肝脏硬度测量在胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积鉴别诊断中的应用价值 [J], 王增萌;王凯;陈亚军;彭春辉;庞文博;沈秋龙;张丹;张廷冲;吴东阳;王丽3.肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的意义 [J], 吴薇;黄志华;董永绥;刘艳4.胆道闭锁与婴儿肝内胆汁淤积症1周内鉴别诊断方法对比性研究 [J], 董琛;舒赛男;黄志华;李海霞;黄永建;周华;冯杰雄;夏黎明;赵明5.γ-谷氨酰转肽酶与肝杨氏模量在胆道闭锁与婴儿肝内胆汁淤积鉴别诊断中的应用价值 [J], 徐鹏飞;邓慧玲;张玉凤;王军;唐甜甜;袁娟;王小燕;张瑜;宋鹤因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症43例护理体会

Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症43例护理体会
刘琴;姜涛;陈立华
【期刊名称】《当代护士（综合版）》
【年(卷),期】2016(000)006
【摘要】目的：总结Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症的护理。

方法对43例Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症患者的临床资料进行分析，护理重点为病情观察、饮食护理及针对性健康宣教。

结果43例患儿中，2例合并肝硬化，其他患儿治疗2月各项指标恢复正常。

结论对Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症患儿给予精心护理可减少并发症的发生。

【总页数】2页(P75-76)
【作者】刘琴;姜涛;陈立华
【作者单位】410007 长沙湖南省儿童医院肝病中心;410007 长沙湖南省儿童医院肝病中心;410007 长沙湖南省儿童医院肝病中心
【正文语种】中文
【中图分类】R473.72
【相关文献】
1.Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症43例分析 [J], 姜涛;姚蔚;欧阳文献;谭艳芳;李双杰
2.巨细胞病毒感染性肝炎并Citrin蛋白缺陷致婴儿肝内胆汁淤积症1例 [J], 陈俐俐;陈源;马雪玲;皮亚雷;张会丰
3.Citrin缺陷致婴儿肝内胆汁淤积症的研究进展 [J], 詹春雷; 万盛华
4.Citrin缺陷致婴儿肝内胆汁淤积症的研究进展 [J], 詹春雷; 万盛华
5.北方地区单中心Citrin蛋白缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症23例临床特征及基因分析 [J], 刘文雯;马昕;王美娟;宁慧娟;钟雪梅
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

婴儿慢性肝内胆汁淤积诊断及治疗-医学资讯，医生站

婴儿慢性肝内胆汁淤积诊断及治疗-医学资讯，医生站婴儿胆汁淤积性黄疸是一种罕见病，但可能带来严重后果。

2004年，北美小儿胃肠病、肝脏病和营养学会（NASPGHAN）胆汁淤积指南委员会制定了关于婴儿胆汁淤积性黄疸诊断评估的临床实践指南（以下简称该指南），阐述了2——8周婴儿高结合胆红素血症的问题，代表了NASPGHAN有关婴儿胆汁淤积性黄疸评价的官方建议，美国儿科学会也积极倡导推行这些建议。

这些建议是总的指南，无意替代临床判断，或作为婴儿胆汁淤积性黄疸的治疗方案。

本文结合该指南，对婴儿慢性肝内胆汁淤积的诊断流程作较详细的介绍，并概述其治疗方式。

1 婴儿胆汁淤积性黄疸婴儿胆汁淤积性黄疸以血清结合胆红素水平升高为特征，提示患儿肝胆功能障碍；而出生后1 周最常见的黄疸即生理性黄疸和乳汁性黄疸，为血清非结合胆红素水平升高所致，具有自限性。

婴儿胆汁淤积性黄疸的发病率较低，约为1/2500。

因为婴儿胆汁淤积性黄疸可能由必须立即诊治的严重病因所致，因此，及时、正确地鉴别胆汁淤积性黄疸与非胆汁淤积性黄疸非常重要。

出生后第1个月婴儿胆汁淤积性黄疸最常见的原因是胆道闭锁和新生儿肝炎。

另有5%——15%的婴儿胆汁淤积性黄疸可能是由于α1抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏所致，其他原因还包括肝外胆管阻塞如胆总管结石或胆总管囊肿，代谢性疾病如酪氨酸血症、半乳糖血症和甲状腺功能减退、Alagile综合征、先天性胆汁酸代谢障碍、感染等（表1）。

由败血症、半乳糖血症、垂体功能减退或胆石症引起的婴儿胆汁淤积性黄疸通常表现为急性起病，需要早期诊断、紧急治疗。

然而，由于许多胆汁淤积性黄疸婴儿在其他方面表现均正常，导致误认为黄疸是生理性的或由母乳喂养引起，但事实上可能为胆道闭锁所致。

因此，及时诊断黄疸病因并及早治疗，将有助于减少并发症并改善患儿预后。

2 婴儿胆汁淤积的评估流程婴儿胆汁淤积性黄疸的诊断步骤主要为：首先评估婴儿是否有黄疸，然后分析黄疸是否为高结合胆红素血症所致，最后确定胆汁淤积的病因。

儿童良性复发性肝内胆汁淤积症1例报道及文献复习

儿童良性复发性肝内胆汁淤积症1例报道及文献复习李雪松;刘圣烜;刘艳;黄志华【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2016(045)002【摘要】良性复发性肝内胆汁淤积症（BRIC）于1959年由Summerskill与Walshe首先对其临床表现进行了描述[1],是一种罕见的常染色体隐性遗传性肝脏疾病,其临床特征为自限性反复发作的黄疸伴严重皮肤瘙痒,黄疸持续时间不一,长者可持续数月甚至数年,短者仅持续数周,而在黄疸恢复期临床表现和血生化指标均可完全正常,且不会进展为肝硬化。

【总页数】4页(P234-237)【作者】李雪松;刘圣烜;刘艳;黄志华【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030【正文语种】中文【中图分类】R725.7【相关文献】1.良性复发性无菌性脑膜炎1例报告并文献复习 [J], 程书文;周培志;杨章超;姜曙;徐严明2.进行性家族性肝内胆汁淤积症3型:2例报道并文献复习 [J], 陈友惠; 王辉; 蒋文兵; 冯程; 白然3.ATP8B1基因突变致良性复发性肝内胆汁淤积症1例报道并临床及分子病理特点分析 [J], 赵俊波;袁林;周颖蕾;张海辉;郭琼雅;张延瑞;李健;王春荣;丁松泽4.早发型妊娠期肝内胆汁淤积症致亚急性肝衰竭:1例报道并文献复习 [J], 刘晓琳;李茂涓;谭英;缪应雷5.儿童失神癫痫与伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫共存现象的脑电图与临床特征分析并文献复习 [J], 聂健;康盼云;丁志杰;谢君伟;张以敏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

婴儿胆汁淤积性肝病病因及临床特征分析

ＣｈｉｎｅｓｅＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，Ｊｕｎ．２０２１，Ｖｏｌ．２６，Ｎｏ．６·其他肝病·婴儿胆汁淤积性肝病病因及临床特征分析陈琼　梅红　高源　徐平平　陈晨　吴玉平基金项目：湖北省自然科学基金（２０１５ＣＦＣ８４７）作者单位：４３００１６　湖北　华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院消化内科通信作者：陈琼【摘要】　目的　分析婴儿胆汁淤积性肝病（ＩＣＨ）的病因学特征。

方法　收集２０１４年１月至２０１８年７月武汉儿童医院消化内科收治的婴儿黄疸病例资料，符合美国儿科学会推荐ＩＣＨ诊断标准为入组标准。

回顾性分析入组病例的病因及临床特征。

结果　符合入组标准共２７１例ＩＣＨ。

主要病因考虑为感染性疾病１１０例、遗传代谢性疾病１９例、胆道系统结构异常８１例、药物相关性肝炎３例、全胃肠外营养相关性胆汁淤积共１２例及先天性甲状腺功能低下７例，其他病因未知３９例。

感染性疾病中，发病率最高的为巨细胞病毒感染，共６１例。

遗传代谢疾病１９例中，发病率最高为Ｃｉｔｒｉｎ蛋白缺乏所致ＩＣＨ１２例，其他病因有：Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征４例、先天性肉碱缺乏２例，进行性家族性肝内胆汁淤积症１例。

胆道结构异常疾病中，经胆道造影手术确诊先天性胆道闭锁有５５例，３２例行葛西手术治疗；先天性胆总管囊肿１７例，胆道发育不良有９例。

结论　感染性因素组以巨细胞病毒感染为主，血生化特征以不同程度胆红素指标升高及肝酶指标轻中度升高。

胆道系统疾病以先天性胆道闭锁为主，表现为持续黄疸不能消退及排浅黄色或陶土样大便，营养状况差，胆囊Ｂ超提示胆囊形态异常，胆囊收缩功能差，存在不同程度的肝硬化，部分病例接受葛西手术治疗病情有所缓解。

遗传代谢因素组，以Ｃｉｔｒｉｎ缺乏为主，该病临床特征有黄疸、腹胀、生长发育迟缓、凝血相及甲胎蛋白指标异常等。

ＩＣＨ的病因和发病机制比较复杂，其诊断和治疗都相当棘手。

【关键词】　胆汁淤积性肝病；婴儿；病因；临床特征犃狀犪犾狔狊犻狊狅犳犲狋犻狅犾狅犵狔犪狀犱犮犾犻狀犻犮犪犾犳犲犪狋狌狉犲狊狅犳犻狀犳犪狀狋犻犾犲犮犺狅犾犲狊狋犪狋犻犮犺犲狆犪狋狅狆犪狋犺狔犆犎犈犖犙犻狅狀犵，犕犈犐犎狅狀犵，犌犃犗犢狌犪狀，犡犝犘犻狀犵狆犻狀犵，犆犎犈犖犮犺犲狀，犠犝犢狌狆犻狀犵．　犇犲狆犪狉狋犿犲狀狋狅犳犌犪狊狋狉狅犲狀狋犲狉狅犾狅犵狔，犠狌犺犪狀犆犺犻犾犱狉犲狀′狊犎狅狊狆犻狋犪犾犃犳犳犻犾犻犪狋犲犱狋狅犜狅狀犵犼犻犕犲犱犻犮犪犾犆狅犾犾犲犵犲狅犳犎狌犪狕犺狅狀犵犝狀犻狏犲狉狊犻狋狔狅犳犛犮犻犲狀犮犲犪狀犱犜犲犮犺狀狅犾狅犵狔，犎狌犫犲犻４３００１６，犆犺犻狀犪犆狅狉狉犲狊狆狅狀犱犻狀犵犪狌狋犺狅狉：犆犎犈犖犙犻狅狀犵【犃犫狊狋狉犪犮狋】　犗犫犼犲犮狋犻狏犲　Ｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｉｎｆａｎｔｉｌｅｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｈｅｐａｔｏｐａｔｈｙ（ＩＣＨ）．犕犲狋犺狅犱狊　ＤａｔａｏｆｃａｓｅｓｏｆｊａｕｎｄｉｃｅｉｎｉｎｆａｎｔｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｅＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙｏｆＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２０１４ｔｏＪｕｌｙ２０１８ｗｅｒｅｃｏｌｌｅｃｔｅｄ．ＴｈｏｓｅｍｅｅｔｉｎｇｔｈｅＩＣＨｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｗｅｒｅｅｎｒｏｌｌｅｄ，ｗｈｉｃｈｗａｓｒｅｃｏｍｍｅｎｄｅｄｂｙｔｈｅＡｍｅｒｉｃａｎＡｃａｄｅｍｙｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓａｎｄｗａｓｕｓｅｄａｓｔｈｅｉｎｃｌｕｓｉｏｎｃｒｉｔｅｒｉａ．Ｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｙａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｔｈｅｅｎｒｏｌｌｅｄｃａｓｅｓｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．犚犲狊狌犾狋狊　Ａｔｏｔａｌｏｆ２７１ＩＣＨｐａｔｉｅｎｔｓｍｅｔｔｈｅｉｎｃｌｕｓｉｏｎｃｒｉｔｅｒｉａ．Ａｍｏｎｇｔｈｅｍ，ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１１０ｃａｓｅｓｏｆｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓ，１９ｃａｓｅｓｏｆｇｅｎｅｔｉｃｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｅａｓｅｓ，８１ｃａｓｅｓｏｆｓｔｒｕｃｔｕｒａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓｏｆｔｈｅｂｉｌｉａｒｙｔｒａｃｔ，３ｃａｓｅｓｏｆｄｒｕｇｒｅｌａｔｅｄｈｅｐａｔｉｔｉｓ，１２ｃａｓｅｓｏｆｔｏｔａｌｐａｒｅｎｔｅｒａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ，７ｃａｓｅｓｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｙｐｏｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ，ａｎｄ３９ｃａｓｅｓｏｆｕｎｋｎｏｗｎｅｔｉｏｌｏｇｙ．Ａｍｏｎｇｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓ，ｔｈｅｈｉｇｈｅｓｔｉｎｃｉｄｅｎｃｅｗａｓｃｙｔｏｍｅｇａｌｏｖｉｒｕｓｉｎｆｅｃｔｉｏｎ，ｗｉｔｈａｔｏｔａｌｏｆ６１ｃａｓｅｓ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１９ｃａｓｅｓｏｆｇｅｎｅｔｉｃｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｅａｓｅｓ，１２ｃａｓｅｓｗｅｒｅｃａｕｓｅｄｂｙＣｉｔｒｉｎｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ．ＯｔｈｅｒｅｔｉｏｌｏｇｙｉｎｃｌｕｄｅｄＡｌａｇｉｌｌｅｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎ４ｃａｓｅｓ，ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃａｒｎｉｔｉｎｅｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｉｎ２ｃａｓｅｓ，ａｎｄｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｆａｍｉｌｉａｌｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓｉｎｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎ１ｃａｓｅ．Ｉｎｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｔｈａｔｔｈｅｓｔｒｕｃｔｕｒｅｏｆｔｈｅｂｉｌｉａｒｙｔｒａｃｔｉｓａｂｎｏｒｍａｌ，ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ５５ｃａｓｅｓｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｉａｒｙａｔｒｅｓｉａｗｈｉｃｈｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｂｙｃｈｏｌａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ，３２ｃａｓｅｓｏｆＫａｓａｉｓｕｒｇｅｒｙｗｅｒｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄｆｏｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ，１７ｃａｓｅｓｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ，９ｃａｓｅｓｏｆｂｉｌｉａｒｙｄｙｓｐｌａｓｉａ．犆狅狀犮犾狌狊犻狅狀　Ｏｎｔｈｅｏｎｅｈａｎｄ，ｉｎｔｈｅｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｆａｃｔｏｒｇｒｏｕｐ，ｃｙｔｏｍｅｇａｌｏｖｉｒｕｓｉｎｆｅｃｔｉｏｎｗａｓｔｈｅｍａｉｎｆａｃｔｏｒ．Ｂｌｏｏｄｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｂｉｌｉｒｕｂｉｎｉｎｄｅｘｈａｄｖａｒｙｉｎｇｄｅｇｒｅｅｓｏｆｉｎｃｒｅａｓｅａｎｄｔｈｅｌｉｖｅｒｅｎｚｙｍｅｉｎｄｅｘｈａｄｔｈｅｓｌｉｇｈｔｒｉｓｉｎｇ．Ｄｉｓｅａｓｅｓｏｆｔｈｅｂｉｌｉａｒｙｔｒａｃｔｓｙｓｔｅｍｗｅｒｅｍａｉｎｌｙｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｉａｒｙａｔｒｅｓｉａ，ｗｈｉｃｈｗａｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｊａｕｎｄｉｃｅｔｈａｔｃｏｕｌｄｎｏｔｂｅｓｕｂｓｉｄｅ，ｌｉｇｈｔｙｅｌｌｏｗｏｒｔｅｒｒａｃｏｔｔａｓｔｏｏｌａｎｄｐｏｏｒｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌｓｔａｔｕｓｉｎｔｈｅｉｎｆａｎｔｓ．Ｂｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｏｆｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｉｎｄｉｃａｔｅｄａｂｎｏｒｍａｌｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙａｎｄｐｏｏｒｓｙｓｔｏｌｉｃｆｕｎｃｔｉｏｎａｎｄｃｉｒｒｈｏｓｉｓｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｄｅｇｒｅｅｓ．ＳｏｍｅｃａｓｅｓｗｅｒｅｒｅｌｉｅｖｅｄａｆｔｅｒＫａｓａｉｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｏｎ·０８６·Copyright©博看网 . All Rights Reserved.肝脏２０２１年６月第２６卷第６期ｔｈｅｏｔｈｅｒｈａｎｄ，Ｃｉｔｒｉｎｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｗａｓｔｈｅｍａｉｎｆａｃｔｏｒｉｎｔｈｅｇｅｎｅｔｉｃａｎｄｍｅｔａｂｏｌｉｃｆａｃｔｏｒｇｒｏｕｐ．Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｌｕｄｅｄｊａｕｎｄｉｃｅ，ａｂｄｏｍｉｎａｌｄｉｓｔｅｎｓｉｏｎ，ｇｒｏｗｔｈｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ，ａｂｎｏｒｍａｌｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎｐｈａｓｅａｎｄａｌｐｈａｆｅｔｏｐｒｏｔｅｉｎｉｎｄｅｘ．ＴｈｅｅｔｉｏｌｏｇｙａｎｄｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆＩＣＨｗｅｒｅｃｏｍｐｌｅｘ，ａｎｄｉｔｓｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｗｅｒｅｖｅｒｙｄｉｆｆｉｃｕｌｔ．【犓犲狔狑狅狉犱狊】　Ｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｈｅｐａｔｏｐａｔｈｙ；Ｉｎｆａｎｔ；Ｅｔｉｏｌｏｇｙ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ婴儿胆汁淤积性肝病（ｉｎｆａｎｔｉｌｅｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｈｅｐａｔｏｐａｔｈｙ，ＩＣＨ）是一种发病率和死亡率较高的儿童肝胆疾病［１］，早期诊断和及时治疗有助于提高婴儿的生存机会［２３］。