女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症干预护理
增强患者自信心和 自我认知，促进自 我成长和发展
提高患者生活质量 和社会适应能力， 减少社会隔离和歧 视
促进家庭和社会的 理解和支持，加强 患者与社会的联系 和互动
预防并发症的发生
定期监测激素水平，预防性腺功能 减退症引起的并发症
针对患者的具体情况，制定个性化 的护理方案，预防并发症的发生
及时采取干预措施，避免因低促性 腺激素引起的生育问题
未来发展方向：加强患者长期追踪和随访研究，提高患者生存质量和社会适应能力
疾病预防和早期筛查的策略研究
预防性措施：通过宣传教育提高公众对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的认知，提倡健康生活方 式和饮食习惯。
早期筛查：开展针对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的筛查项目，提高早期发现率，以便及时采 取干预措施。
促进康复和预防复 发：干预护理不仅 关注疾病的治疗， 还注重患者的康复 和预防复发，从而 减少长期的医疗费 用和资源消耗。
04
干预护理的方法
心理护理
建立信任关系： 与患者建立良 好的信任关系， 关注其心理需 求，提供情感
支持。
健康教育：向 患者及家属提 供疾病相关知 识，提高其对 疾病的认识， 增强治疗信心。
运动和康复训练
运动干预：根据患者情况制定个性化的运动方案，如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体素质 和免疫力。
康复训练：针对患者的具体情况，进行性激素替代治疗、心理疏导、性生活指导等康复训练， 以改善患者生活质量。
注意事项：运动和康复训练需在医生指导下进行，患者需遵循医生的建议和指导，不可自行 盲目进行。
05
干预护理的效果评 估
患者生活质量评估
评估指标：生理、 心理、社会功能等 方面
评估方法：量表评 估、观察法、访谈 法等
垂体柄中断综合征病例临床特点分析
安 徽 医 药 Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ Ｐ ｈ ａ ｒ ｍａ ｃ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ 如ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ２ ０ １ ４ Ｊ ａ ｎ： １ ８（ １ ）
． ４ ９
◇临 床 医 学 ◇
垂体柄中断春林 （ 安徽 医科大学第一 附属 医院 内分泌科 ， 安徽 合肥
小， 垂体柄缺如 ， 垂体后叶异位。结论 垂体柄中断综合征发病率低 ， 诊断 主要依 据为垂体磁共 振检查 ， 临床 表现以生长激素 缺乏为主 ， 多合并促性腺激素释放激素 、 促肾上腺皮质激素和促 甲状腺激素不 同程度缺乏 。 关键词 ： 垂体柄 中断综合征 ； 生长发育迟缓 ； 垂体功能减退 ； 临床特点
Ｌ Ｉ ＮＧ Ｙｕ ｎ — ｚ ｈ ｉ ， Ｄ Ｅ ＮＧ Ｄ ａ — ｔ ｏ ｎ ｇ， Ｚ Ｕ Ｏ Ｃｈ ｕ ｎ — ｌ ｉ “
（ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆＥＴ Ｍｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｔ ｈ ｅ Ｆ ￡ Ａ ｄ ｙ ＇ ｄ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｆ Ａｎ ｏ ｈ ｕ ｉ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｆ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ，Ｈ ｅ ｆ ｅ ｉ ２ ３ ０ ０ ２ ２ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
特发性低促性腺激素性性腺功能减退课件
定义与分类
定义
特发性低促性腺激素性性腺功能减退是一种罕见的内分泌疾病， 由于下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH）不足或缺乏， 导致垂体促性腺激素分泌减少，进而影响性腺功能。
分类
特发性低促性腺激素性性腺功能减退可分为单纯型和复合型 ，单纯型表现为单纯性腺功能减退，而复合型则同时伴有其 他内分泌腺功能减退。
积极控制和治疗慢性疾病，如糖尿 病、高血压等，可以降低特发性低 促性腺激素性性腺功能减退的风险。
日常护理与注意事项
01
02
03
饮食调理
注意饮食调理，适量增加 营养丰富的食物，如蛋白 质、维生素等，有助于改 善性腺功能。
避免有害物质
避免接触有害物质，如辐 射、化学物质等，以降低 对性腺的损害。
定期复查
临床表现
特发性低促性腺激素性性腺功能减退的典型表现为青春期延迟、男性第二性征发育不全、女性月经稀 发或闭经等。患者可能还伴有其他内分泌异常的表现，如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。
诊断标准
特发性低促性腺激素性性腺功能减退的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检 查可发现促性腺激素水平低下，影像学检查可观察到下丘脑和垂体的异常。同时需排除其他可能导致 性腺功能减退的疾病，如颅脑外伤、肿瘤等。
经验教训与启示
预防措施
针对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症，提出预防该疾病的 建议和措施。
早期诊断
强调早期诊断对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的重要性。
医患沟通
提高医生与患者之间的沟通效率，以便更好地了解患者病情和制 定治疗方案。
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特发性低促性腺激素性性腺 功能减退课件
目录
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的诊治
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的诊治
熊英;徐克惠
【期刊名称】《实用妇产科杂志》
【年(卷),期】2017(33)8
【摘要】特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（idio—pathichypogonadotropic hypogonadism，IHH）是一种13益被生殖内分泌科医生认识的疾病，但在对其发病机制、临床表现和治疗方法等方面仍存在疑惑。
2015年7月中华医学会内分泌学分会性腺学组专家制定了特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊治专家共识。
2015年9月欧洲内分泌学会发表了先天性低促性腺激素性性腺功能减退症诊治共识，供临床医生参考，以提高临床医生对本病的诊治能力．
【总页数】3页(P561-563)
【作者】熊英;徐克惠
【作者单位】四川大学华西第二医院,四川成都610041;四川大学华西第二医院,四川成都610041
【正文语种】中文
【中图分类】R584.1
【相关文献】
1.GnRH治疗对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症\r患者内分泌功能的相关性分析 [J], 孙敏;伊国臻
2.GnRH脉冲治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的护理经验分析 [J], 张虹;牛奔;苏恒;杨晓飞
3.成人发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症研究进展 [J], 陈钊颖;李长贵
4.特发性低促性腺激素性性腺功能减退症2例临床观察 [J], 张换换;陈慧
5.促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果与安全性探讨 [J], 黄永祥;黄丽娜
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垂体柄中断综合征17例临床分析
垂体柄中断综合征17例临床分析作者：余丽蓉杨利谢理玲袁意张东光来源：《中外医疗》2012年第36期[摘要] 目的通过分析垂体中断综合征（PSIS）的临床特点，以提高对本病的认识。
方法对江西省儿童医院内分泌科自2010年5月—2012年5月收治的17例PSIS患者的临床特点、内分泌功能检查和影像学表现进行回顾性分析。
结果 PSIS 患者17例，其中男性13例，女性4例，就诊年龄5～17岁，均以身高增长缓慢为主诉，11例有围产期异常，1例患儿有头颅外伤史。
所有患者存在生长激素缺乏，低促性腺激素性性腺功能减退，4例同时存在中枢性甲状腺功能减退，2例肾上腺皮质储备功能不足，1例患者表现为中枢性尿崩症。
磁共振检查提示所有患者垂体柄未见显示，垂体前叶体积变小，垂体后叶异位。
结论 PSIS为以垂体前叶功能减退为主要表现的临床症候群，发病率低，磁共振检查特征性表现为确诊的重要依据，应充分认识该病特点，尽早把握治疗时机。
[关键词] 垂体柄中断综合征；垂体功能减退；临床特征；治疗[中图分类号] R584 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2012）12（c）-0055-02垂体柄中断综合征（Pituitary Stalk Interruption Syndrome，PSIS）是指垂体柄缺如或纤细，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体，从而无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所产生的临床症候群[1]。
以垂体前叶激素分泌缺乏为主要临床表现。
该病发病率较低，2005年国内首次报道，随着MRI的普及应用，该病逐渐为大家所认识。
现将2010年5月—2012年5月江西省儿童医院收治的17例PSIS的临床资料进行回顾性分析，以提高对该病的认识。
现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料该组共17例患儿，男13例，女4例，就诊时年龄5岁5月～17岁10月之间，均以身材矮小就诊，父母均为非近亲结婚，足月分娩，染色体检查均与社会性别符合，无突变及缺失，所有患儿均无异常家族史。
垂体柄中断综合征MRI诊断价值
垂体柄中断综合征的MRI诊断价值【摘要】目的：探讨儿童青少年垂体柄中断综合征的磁共振影像学表现特征。
方法：选取收集的5例临床诊断的垂体柄中断综合征患者，采集mri影像学资料测垂体的高径、横径、前后径，计算垂体大小及冠状面面积，结合患者资料进行回顾性分析。
结果：本组患者中，男4例，女1例，平均年龄6-20岁，mri影像显示5例患者垂体柄断裂伴垂体后叶异位，部分垂体柄变细；所有患者均显示垂体体积缩小，临床均出现前叶功能减退症状。
结论：垂体柄中断综合征在mri图像上具有较为典型的影像学表现，对临床具在重要的诊断价植。
【关键词】垂体柄中断综合征；垂体后叶异位；垂体体积缩小；核磁共振成像【中图分类号】r584 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）12-0447-01垂体柄中断综合征指垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄传送到垂体后叶，以及分泌的促垂体激素释放激素部分或全部无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的表现为生长迟缓、甲状腺功能不足、性征发育迟缓等一系列临床症状。
临床少见，部分儿童青少年生长激素缺乏与垂体柄中断有关，对该病缺乏认识易导致漏诊。
磁共振成像在诊断垂体柄中断方面有重要的诊断价植。
本人回顾性分析临床诊断的5例垂体柄中断综合症患者的临床及影像学资料，提高对本病的认识和诊断能力。
1 资料和方法1.1 一般资料本组5例患者，男4例，女1例，年龄6-20岁，父母均非近亲结婚，足月臀先露3例，早产1例，幼年脑外伤1例，所有患者均生长发育迟缓，均无第二性征发育。
1.2 方法采用ge公司的1.5t超导磁共振成像系统，对患者鞍区进行平扫矢状位和冠状位薄层t1加权像，冠状位检查与垂体柄平行，根据需要采用增强扫描。
定量观测选取垂体中部图像清晰层面，在正中矢状面上测腺垂体的前后径，冠状位测高径和宽径，定性观测包括：矢状面和冠状面垂体柄位置、垂体后叶异位、空泡蝶鞍。
所有资料均经2名主治以上资格医师观测。
低促性腺激素性腺功能减退症的促排卵治疗——附3例临床分析
基金项目：中山市社会公益科技研究项目（2018B1044）作者单位：510515广州，南方医科大学第二临床医学院（李新宁）；南方医科大学附属中山博爱医院（林秀峰）通讯作者：林秀峰，E-mail ：******************DOI ：10.3868/j.issn.2095-1558.2021.01.014·病例报道·低促性腺激素性腺功能减退症的促排卵治疗——附3例临床分析李新宁林秀峰低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism ，HH ）属于世界卫生组织（WHO ）的Ⅰ型性腺功能减退症，是一种罕见的生殖系统改变，由先天性遗传性或获得性下丘脑或垂体活动性降低导致性腺功能缺失或降低。
这导致促卵泡激素（follicle-stimulating hormone ，FSH ）和促黄体生成素（luteinizing hormone ，LH ）的血清水平异常低，雌激素活性可忽略不计。
因此，该疾病的特征可能在于青春期发生障碍，或者如果在青春期后发生，则可能诱发继发性闭经。
HH 患者血清中持续的低促性腺激素、完全停止了卵泡的生长和雌二醇缺乏，因此给HH 患者制定促排卵方案时必须要考虑其特殊的内分泌状态。
目前国内仅有少数相关病例报道。
南方医科大学附属中山博爱医院生殖中心对3例HH 患者制定促排卵方案，并有良好的获卵。
本文报道3例HH 患者于南方医科大学附属中山博爱医院接受辅助生殖技术治疗的促排过程及临床结局。
结合近年来有关HCG 、黄体生成素及HH 的相关研究，对HH 患者的促排特点进行分析。
病例一，患者24岁，因原发闭经、同居未避孕未孕3年来南方医科大学附属中山博爱医院就诊。
患者平素无自然月经周期，16岁起人工周期维持月经。
2015年外院根据患者血清性激素结果行垂体促性腺激素释放激素兴奋实验阴性，垂体MRI 未见明显异常，拟诊低促性腺性腺功能减退症。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的治疗及护理
03
复查注意事项：保持良 好的生活习惯，避免过 度劳累，注意饮食营养
02
复查项目：包括激素水 平、甲状腺功能、骨密 度等
定期复查时间：根据医 生建议，一般每3-6个 月进行一次
预防措施
健康饮食
均衡饮食：保证营养 均衡，多吃蔬菜、水
果、粗粮等
低糖饮食：减少糖分 摄入，选择低糖食物
低脂肪饮食：减少脂 肪摄入，选择低脂肪
食物
适量饮水：保证充足 的水分摄入，每天至
少喝8杯水
高蛋白饮食：增加蛋 白质摄入，如瘦肉、
豆类、蛋类等
避免刺激性食物：避 免辛辣、油腻、生冷
等刺激性食物
规律作息
01
保持充足的睡眠， 避免熬夜
02
保持规律的饮食， 避免暴饮暴食
03
保持适当的运动， 增强体质
04
避免过度劳累，保 持良好的精神状态
适ห้องสมุดไป่ตู้运动
鼓励患者参与治 疗决策，增强患 者的自主性和自 信心
倾听患者的感受 和需求，给予关 心和支持
引导患者调整心 态，保持乐观积 极的生活态度
提供疾病相关知 识和治疗方案的 讲解，帮助患者 了解病情
提供心理辅导和 干预，帮助患者 应对心理压力和 情绪困扰
定期复查
01
04
复查结果分析：根据复 查结果，调整治疗方案 和护理措施
障碍等症状。
其他药物：如抗雄激素药物、抗雌激素药物等， 04 用于治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
引起的其他症状。
手术治疗
01
手术目的：纠正 内分泌紊乱，恢
复生育能力
02
手术方式：腹腔镜 下卵巢切除术、卵 巢移植术、卵巢组
织冷冻保存术等
垂体柄病变的MRI影像与临床特征分析
垂体柄病变的MRI影像与临床特征分析【摘要】目的：观察垂体柄病变的MRI影像与临床特征。
方法：随机选择2020年8月至2023年3月期间收治的18例垂体柄病变患者作为研究对象，观察其MRI影像特征和临床特征。
结果：18例患者中6例生殖细胞瘤、5例LCH、4例LINH、2例ECD、1例颗粒细胞瘤。
18例患者MRI检查显示15例垂体柄局部增厚，病变直径平均（6.5±2.15）mm，3例患者病灶直径>6mm，所有病灶呈现出均匀或者不均匀的强化。
结论：MRI在垂体柄病变诊断中有一定价值，可帮助早期发现病变，但临床还需进一步探讨垂体柄病变的MRI影像特征，以便实现早发现早治疗。
【关键词】垂体柄病变；MRI；临床特征垂体柄病变对下丘脑神经垂体轴存在影响，导致中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）。
为避免垂体缺陷、散播和中枢神经系统损伤风险，必须尽早诊断，及时治疗[1]。
近些年，MRI技术日益进步，成为诸多疾病诊断的首选方法，也逐步用于垂体柄病变的诊断中。
为了更好地诊治垂体柄病变，该项目回顾性分析18例垂体柄病变患者的MRI影像和临床特征，为临床工作提供参考借鉴。
现总结报道如下。
1资料与方法1.1一般资料随机选择18例垂体柄病变患者作为研究对象，时间2020年8月至2023年3月，11例男性，7例女性，年龄区间19-67岁，平均年龄（43.91±4.27）岁。
所有患者均符合垂体柄病变诊断标准，且经开颅手术或眶柄下入路行眶柄下活检证实，所有患者的临床资料完整齐全，该项目得到医院伦理委员会的批准及同意。
1.2方法MRI检查：选择1.5T或3.0T MRI扫描仪，进行平扫冠状面、矢状位T1WI以及冠状位T2WI扫描。
其中，T1WI，重复时间 msec=400 ～ 600，回波时间 msec=10 ～ 15，T2WI分别是2500～3000、100～130。
垂体柄中断综合征临床特点分析
垂体柄中断综合征临床特点分析目的分析、总结垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点及内分泌功能收变,提高对该病的认识和诊断水平。
方法回顾性分析我院7例PSIS患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学特点。
结果7例患者中男5例,女2例,就诊年龄5~29岁,2例有难产史,起病时身高118~152 cm,6例表现为生长发育迟缓,1例表现为口干、多饮、多尿及低比重尿。
实验室检查结果提示:5例患者有生长激素缺乏、低促性腺激素性腺功能减退和垂体-肾上腺皮质轴功能减退,其中3例合并继发性甲状腺功能减退;1例患者仅表现为中枢性尿崩症;1例患者目前垂体前后叶内分泌功能均正常。
磁共振检查显示所有患者垂体前叶体积变小,垂体柄显示不清,垂体正常后叶高信号消失,6例患者可见异位的垂体后叶,1例伴有ChiariI畸形及C1~4锥体水平脊髓空洞。
结论PSIS发病率低,诊断主要依靠磁共振检查,可出现垂体前叶及后叶功能障碍,病情早期,垂体柄阻断不完全时,亦可无垂体功能障碍。
【Abstract】Objective To improve the accuracy of the clinical diagnosis of pituitary stalk interruption syndrome(PSIS) and improve its knowledge and diagnosis.Methods Seven cases(five males and two females)were retrospectively reviewed in terms of clinical manifestations,laboratory findings and imaging features.Results Age of onset ranges from 5 to 29 years,height during onset from 118 to 152 cm.Six cases had a history of growth retardation,one had thirst,polydipsia and low urine specific gravity.As for laboratory findings,5 cases had deficiency of growth hormone,gonadotropin hormone and adrenal corticotrophin hormone,among which 3 presented with secondary hypothyroidism,1 with central diabetes insipidus,and 1 with normal pituitary function.MRI findings of reduced volume of the anterior pituitary,vague pituitary stalk,absence of hypersignality of the posterior pituitary,were seen in all cases.Ectopic posterior pituitary was revealed in 6 cases.One had concomitant ChiariI malformation,another with cervical 1-4 level syringomyelia.Conclusion The incidence of PSIS is low.Clinical manifestation is associated with anterior and/or posterior pituitary dysfunction,which could be cryptic during early phase of disease,when obstruction of the pituitary stalk is subtotal.Diagnosis is made primarily based on MRI.【Key words】Pituitary stalk interruption syndrome; Growth hormone deficiency; Clinical characteristics垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是指垂体柄缺如, 垂体后叶异位。
女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊疗新进展
女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊疗新进展唐瑞怡;马淼;陈蓉【期刊名称】《现代妇产科进展》【年(卷),期】2018(27)12【摘要】特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是由于先天性GnRH合成、分泌或功能障碍所致的促性腺激素水平低下、性腺功能不足的一组遗传异质性疾病,因一个或多个基因突变致病。
既往认为女性患者表现为原发闭经及第二性征不发育;但新的研究发现,部分患者可有自主第二性征发育,少数患者可为继发性闭经。
嗅觉检测有助于明确疾病分类,伴嗅觉障碍者称为Kallmann综合征。
IHH需终身监测,患者可能出现逆转及复发现象。
治疗方面,青春期启动激素补充治疗,有生育要求者促排卵治疗后生育结局良好。
【总页数】3页(P942-944)【关键词】特发性低促性腺激素性性腺功能减退症;Kallmann综合征;女性;第二性征发育【作者】唐瑞怡;马淼;陈蓉【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科【正文语种】中文【中图分类】R711.5【相关文献】1.女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症合并骨密度异常2例报告并文献复习[J], 田冀雯;徐又佳;吴绍花;张弘2.女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床研究——附16例病例回顾[J], 张婷婷;母义明;李昕;曲玲;薛冰;李晓瑾;王先令;巴建明;吕朝晖;窦京涛3.女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床评价及KAL1和FGFR1基因突变分析 [J], 汪保安;马晓莉;邹效漫;马芳玲;郑华;窦京涛;母义明4.女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较[J], 陈芳;巴建明;母义明;陆菊明;窦京涛;吕朝晖;杨国庆;杜锦;郭清华;王先令;谷伟军;杨丽娟5.GnRH泵治疗女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的有效性和安全性 [J], 刘兆祥;茅江峰;伍学焱;聂敏;黄炳昆;徐洪丽;王曦;郑俊杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应1
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应*导读：本文向您详细介特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查，常用的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症检查项目有哪些。
以及特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何诊断鉴别，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症易混淆疾病等方面内容。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症常见检查：常见检查：性激素六项检查、GnRH兴奋试验、促黄体生成素LH、促卵泡激素（FSH）、泌乳素（PRL）兴奋试验、染色体、鼻嗅觉功能检查*一、检查1、血清性激素水平低于正常，LH和FSH水平正常低限或低于正常。
2、GnRH兴奋试验无论是男性或女性患者，LH的分泌反应一般是减低的，少数患者完全无反应或反应正常。
同一患者的LH反应可以和FSH反应不一致。
3、血清PRL基础水平正常，PRL对促甲状腺激素释放激素(TRH)和氯丙嗪兴奋试验的反应一般正常，少数反应减低，个别反应过强。
4、患者的甲状腺功能(临床表现和TT4，TT3，FT4，FT3和TSH)正常，TRH 兴奋TSH试验一般反应正常，ACTH和皮质醇的昼夜节律正常，皮质醇对ACTH兴奋的反应正常。
*二、尿浓缩功能正常。
以上资料说明除下丘脑-垂体-性腺轴系外，腺垂体的PRL，GH，ACTH和TSH功能正常，神经垂体功能也正常。
1、有阳性家族史的患者应尽可能进行常染色体检查，做家系分析。
2、检查嗅觉、红、绿色盲等。
*以上是对于特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该如何鉴别诊断，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症易混淆疾病。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何鉴别？：*一、鉴别主要是特发性青春期延迟。
特发性青春期延迟患儿生长迟缓，骨龄落后于实际年龄，性幼稚，血清促性腺激素和性激素水平低，以及促性腺激素对GnRH兴奋无反应或反应减低等特点，与IHH非常相似，难以相互鉴别。
垂体柄阻断综合征
垂体柄阻断综合征文章来源于新乡医学影像诊断中心概述垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩损伤等。
胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。
垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。
垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。
垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类型的判断。
临床表现男性更常见，男女比约3:1。
临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。
单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。
伴或不伴尿崩症。
影像学表现垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。
MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。
垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏，而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏垂体发育垂体前叶、后叶的胚胎学发生和血液供应都是不同的。
垂体前叶发生在原始口腔外胚层，是内分泌器官，接受下丘脑释放激素和抑制因子的控制，血供来自垂体门脉系统。
下丘脑通过垂体门脉系统调控前叶的功能。
垂体后叶由间脑的神经外胚层向下生长形成，与垂体前叶相连接，血供来自颈内动脉小分支。
垂体柄是垂体门脉循环及下丘脑垂体束的必经之路，是联系下丘脑和垂体前、后叶的纽带。
典型病例典型病例男，16岁。
生长发育迟缓10年，多种生长激素缺乏。
垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良男，16岁。
垂体柄中断综合征48例临床分析
垂体柄中断综合征48例临床分析崔颖;秦贵军【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2018(27)18【摘要】目的分析垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点、实验室检查及影像学结果。
方法回顾性分析2012年4月至2017年12月在郑州大学第一附属医院内分泌科住院并确诊的48例垂体柄中断综合征患者的临床资料。
结果确诊为PSIS的患者48例,其中男40例,女8例,年龄7～54岁,平均(22.89±7.64)岁;围生期不良事件发生率为84.2%;成年男性平均身高(162.33±10.19) cm,成年女性平均身高(146.76±8.33) cm;存在生长激素(GH)缺乏、促性腺激素(Gn)缺乏、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、高泌乳素(PRL)血症的比例分别为100%、95%、83.3%、75%和41.67%。
结论 PSIS临床以身材矮小、性腺发育迟缓为主要表现,常伴有多种腺垂体激素缺乏,诊断主要依靠垂体磁共振检查。
【总页数】3页(P3296-3298)【关键词】垂体柄中断综合征;垂体功能减退;临床特征【作者】崔颖;秦贵军【作者单位】郑州大学第一附属医院内分泌与代谢科【正文语种】中文【中图分类】R584.2【相关文献】1.垂体柄中断综合征病例临床特点分析 [J], 凌云志;邓大同;左春林2.垂体柄中断综合征临床特点分析 [J], 王彩虹;曾晋阳;魏文革3.114例垂体柄中断综合征临床分析 [J], 韩白玉;张倩;李乐乐;郭清华;王成芷;藏丽;金楠;陈芳;赵玲4.垂体柄中断综合征11例临床分析 [J], 张颖辉;王冰;李志臻;马晓君;樊大贝;秦贵军5.垂体柄中断综合征21例临床特征分析 [J], 尹倩倩;左春林;胡红琳;邓大同;钱银锋;王长江;章秋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性促性腺激素型性腺功能减退(IHH)1例
特发性促性腺激素型性腺功能减退(IHH)1例
魏勤
【期刊名称】《井冈山医专学报》
【年(卷),期】2004(011)004
【摘要】患者：马某，男，20岁，因青春期男性第二性征不发育6年于2004年
3月11日入住华山医院内分泌科。
患者自6年前始出现胸部逐渐增大，男性第二性征一直未出现，身高落后于其父母，智力一般，4年前外院查垂体CT未见异常，T、FSH、LH水平低下，给予HCG 1000 U肌注2次1周，疗程2月，未见第二性征发育，否认二系三代内家族性遗传病史。
【总页数】1页(P92-92)
【作者】魏勤
【作者单位】吉安县人民医院,江西,吉安,343100
【正文语种】中文
【中图分类】R588
【相关文献】
1.特发性低促性腺激素型性腺功能减退2例报告 [J], 孙捷;陈厚仰;管湘霞
2.垂体磁共振成像在男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症诊断中的应用 [J], 侯建新;娄昕;马林;王先令
3.成人发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症研究进展 [J], 陈钊颖;李长贵
4.特发性低促性腺激素性性腺功能减退症2例临床观察 [J], 张换换;陈慧
5.促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果与安全性探讨 [J], 黄永祥;黄丽娜
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山西 医科大学学报 ，２ １ ０ ２年 ２月 ，第 ４ ３卷 第 ２期
・ｌ ５ ・ ２
女 性 特 发 性低 促 性 腺 激 素 性 性 腺 功 能 减 退 症 与 垂 体 柄 中 断 综合 征 临床 特 征 比较
陈 芳 ， 窦京涛 ， 吕朝 晖 ， 杨 国庆 ， 杜 锦 ， 郭 清 华 ， 王 先令 ， 谷 伟 军 ， 杨 丽娟 ， 巴建 明 ， 母 义明 ， 陆菊 明 （ 解放军总医院内分泌科， 北京 １ ８３ ’ ０ ５； 通讯作者，．ａ ： ：ｏｏ＠ｓ ｕｃｍ） ０ Ｅｍｉｊ ￣ ｄｕ ｏ ．ｏ ｌｉ ａ ｎ ｈ
Ｃｌ ｉ ａ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｉ ｃ ｆ ｆｍ ａｅ ｉ ｉ ｐ ｔ ｉ ｙ ｏ ｏ ａ ｏ ｒ ｐ ｃ ｈ ｐ ｇ ｎ ｄ ｓ ａ ｄ ｐ ｔ ｉ ｒ ｔ ｌ ｔ ｒ ｕ ｔ ｎ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｉ ｃ ｌｃ ａ ａ ｔ ｒｓｔ ｓ ｏ ｎ ｉ ｅ ｌ ｄ ｏ ａ ｈ ｃ ｈ ｐ ｇ ｎ ｄ ｔ ｏ ｉ ｙ ｏ ｏ ａ ｉｍ ｎ ｉｕ ｔ ￣ ｓａ ｋ ｉ ｅ ｒ ｐ ｉ ｙ ｄ ｏ ａ ｎ ｏ
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女性 Ｉ Ｈ 与 Ｐ Ｉ Ｈ ＳＳ为临床 少见疾
病， 对于 以性 不发 育就诊的女性患者 ， 详细 的病 史询 问和查体 、 内分 泌功能试验及垂体 ＭＲ 可 以有效地鉴别 两疾 病。 行 Ｉ
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为垂体柄 中断合并垂体后叶异位 ， 而大约 一半 的女性 Ｉ ＨＨ患者仅 垂体 体积变小 。 结 论 关键词 ： 垂 体柄 中断综合征 ； 特发性低促性 腺激素性腺功能减退症 ； 垂体功能减退
中 图分 类 号 ： Ｒ ８ 文 献标 志码 ： Ａ 文 章 编 号 ： １０ ６ １ （ ０ ２ ０ ０ ２ ０ Ｄ Ｉ１ ．９ ９ ＪＩＳ ．０ ７—６ １ ．０ ２ ０ ． １ ５４ ０ ７— ６ １ ２ １ ）２— １５— ４ Ｏ ：０ ３ ６ ／ ．Ｓ Ｎ １０ ６ １ ２ １ ．２０ ５
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摘 要 ： 目的 分析 比较女性特 发性 低促 性腺激 素性性 腺功能 减退症 （ｄｏａ ｉ ｈｐｇｎｄｔ ｐ ｙ ｏｏ ａｉ Ｉ Ｈ） ｉ ｐｔ ｃ ｙｏｏａｏｒ ｉ ｈｐｇｎｄｓ Ｈ 与垂体 ｉ ｈ ｏｃ ｍ，
柄 中断综合征 （ ｉ ｉｒ ｔ ｋｉｔ ｒｐ ｏ ｙｄｏ ｅ Ｐ Ｉ ） ｐｔ ｔ ｙｓ ｌ ｅ ｕ ｔ ｎｓｎｒｍ ，ＳＳ 临床特 征 ， ｕａ ａ ｎ ｒ ｉ 以增进对 于两疾 病 的认 。 方法 女性 Ｉ Ｈ和 ５例女性 Ｐ Ｉ Ｈ ＳＳ患者 临床特征进行 回顾 性分析。 结果 对我 科收治 的 １ ０例 女性 Ｉ Ｈ与 Ｐ Ｉ Ｈ ＳＳ患者大多以性发育迟缓就诊 ， 均可合并