垂体柄阻断综合征误诊原因分析_郑茂(1)
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CP 是心包慢性炎性病变所致心包增厚、粘连甚 至钙化束缚心脏，使心脏收缩、舒张受限，心功能逐渐 减退，右心舒张末期压力增加，引起体循环淤血，出现 肝大、腹水、胸水等症状。左心受限则肺动脉压力增 高，可导致肺水肿［1］。其病因尚不清楚［2-3］，有学者认 为结核性病变为主要原因，CP 中结核性心包炎占 58. 3%［3-4］。另有学者认为 CP 是非特异性病变，诊断 标准为慢性体循环淤血及低心排出量，伴以下 2 条 者［5］： ①术中发现和病理检查证实心包缩窄； ②影像 学检查有明确心包增厚或钙化； ③心导管检查心室压 力曲 线 呈“M”形 或“W”形，左 右 心 室 舒 张 末 压 力≤5 mmHg。
［1］ 刘影，李传福，张杨，等． 垂体柄阻断综合征的 MRI 诊断 ［J］． 中华放射学杂志，2006，40（ 3） ： 324-325．
［2］ 卢伟光，高振华． 垂体柄阻断综合征的临床 MRI 分析［J］． 中国 CT 和 MRI 杂志，2011，9（ 1） ： 22-24．
［3］ Chen S，Leger J，Garel C，et al． Growth hormone deficiency with ectopic neurohypophysis： anatomical variations and relationship between the visibility of the pituitary stalk asserted by magnetic resonance imaging and anterior pituitary function ［J］． J Clin Endocrinol Metab，1999，84（ 7） ： 2408-2413． （ 收稿时间： 2011-09-09）
·56·
肿瘤，但慢性肾炎诊断可疑，下腔静脉梗阻造成肝、肾 脏淤血出现尿蛋白可疑，考虑不能除外布 － 加综合 征，但肝静脉、门静脉及左肾静脉造影检查未见血管 狭窄及阻塞，复查腹部超声仍提示淤血性肝、脾大，尿 蛋白（ + ） 。组织全院多专科医师会诊，结核性胸膜炎 诊断成立，但病情不能完全用结核性胸膜炎解释，需 进一步检查是否存在缩窄性心包炎（ constrictive pericarditis，CP） 。复查心脏彩超检查示： 双房增大，腔静 脉淤血，心包增厚、钙化，左室射血分数 57. 0% ，考虑 不典型 CP； 胸部增强 CT 检查示： 右侧胸腔大量积液， 右肺下叶膨胀不良。锁骨下静脉穿刺置管测定中心 静脉压为 20 cmH2 O。确诊为 CP。继续抗结核及对 症、支持治疗，症状缓解，尿蛋白转阴，尿量正常，胸腔 积液减少。转心胸外科建议择期入院手术治疗，后 失访。 2 讨论
本例临床表现为生长发育迟缓，骨龄延迟，生长 激素水平低，但无明显的智力发育障碍，提示生长激 素缺乏； 第二性征完全不发育，低促性腺激素和性激 素水平，考虑继发性男性性腺功能减退症，结合鞍区 MRI 检查表现，考虑由 PSTS 导致 GnRH 激素不能通 过垂体柄到达垂体发挥正反馈所致。但 GnRH 未能 激发促性腺激素释放，可能由于长期垂体前叶缺乏 GnRH 兴奋性刺激所致，有时需反复多次兴奋方可刺 激促性腺激素释放。甲状腺功能检查基本正常，垂体 － 甲状腺轴未受累，血皮质醇和 ACTH 水平正常，但 结合患者入院时症状和体征，应用糖皮质激素治疗后 好转，考虑可能是肾上腺皮质轴功能相对不足，应激 发生时糖皮质激素不能明显升高。因此，本例存在多 种垂体激素缺乏。综合分析患者病情，我们予小剂量 糖皮质激素和甲状腺素补充治疗，病情有所缓解。同 时建议补充雄激素改善生活质量，维持第二性征，并 加强随访。 ［参考文献］
PSTS 在活 产 新 生 儿 中 的 发 病 率 为 1 /10000 ～ 1 /4000，所导致的内分泌紊乱可以分为垂体前叶激素
分泌异常和尿崩症［1-2］。PSTS 常发生垂体前叶发育 不良，引起单一生长激素缺乏或多种腺垂体激素缺 乏，可能与垂体柄横断后前叶正常血流供应中断，下 丘脑激素通过垂体门脉系统对前叶作用障碍有关。 生长激素缺乏最常见。本病发病机制至今不明确，目 前认为下丘脑垂体区损伤为常见病因，包括围产期异 常因素，如臀先露或足先露、剖宫产、横位产，产后缺 血、缺氧状态（ 如低氧血症或低灌注） ，新生儿期黄疸， 分娩损伤等； 垂体柄及垂体先天发育异常或不发育也 是病因之一。PSTS 还可合并其他发育畸形，如 Chiari 畸形、视神经发育不良、先天性白内障、泌尿系统及心 脏发育异常［3］。MRI 是目前诊断 PSTS 最重要的检 查方法，诊断标准： ①垂体柄缺如； ②T1WI 垂体后叶 无高信号； ③异位垂体后叶高信号，如第 3 脑室漏斗 隐窝或正中隆突可见高信号结节［1］。
［1］ 陈阳天，李增棋，林乌拉，等． 22 例缩窄性心包炎外科治 疗探讨 ［J］． 中国医药，2007，2（ 12） ： 740-741．
［2］ 黄萍，付华，潘戈英． 缩窄性心包炎 48 例病因分析［J］． 华西医学，2003，18（ 2） ： 230．
［3］ 韦育林，李楚强，谷小鸣． 缩窄性心包炎的临床和超声心 动图表现［J］． 广东医学，2002，23（ 10） ： 1065-1066．
追问病史： 患者父母非近亲结婚，患者为早产儿， 顺产，胎位不详，其母否认患儿出生时缺血、缺氧症 状。出生后 20 d 曾患败血症，9 岁时因生长迟缓和第 二性征不发育在上海某医院诊断为垂体性侏儒症，给 予激素治疗，因效果不理想而自行停药。完善相关实 验室检查： 雌二醇 ＜ 73． 40 pmol / L，促黄体生成素 ＜ 0． 10 U / L，促 卵 泡 生 成 素 0． 26 U / L，孕 酮 ＜ 0． 64 nmol / L，泌 乳 素 6． 81 ng / ml，睾 酮 ＜ 0． 69 nmol / L； 一次戈拉瑞林（ GnRH） 兴奋试验未能激 发； 生长激素 0. 01 nmol / L； 游离三碘甲状腺原氨酸 2. 85 pmol / L，游离甲状腺素 9． 99 pmol / L，促甲状腺素 3． 99 mU / L； ACTH 2． 57 pmol / L，血 皮 质 醇 0． 43 nmol / L，尿皮质醇 1502． 05 mmol / d。颅脑 MRI 检查示： 垂体体积减小，高度约 0． 35 cm，垂体后叶及 垂体柄未见明确显示（ 图 1 见封 3） 。骨龄片示： 左腕 关节 8 个骨化中心，尺桡骨远端、指骨近端骨骺未见 闭合，骨龄延迟（ 约为 13 岁） 。蒙特利尔认知评估量 表 23 分，计算和复制立方体及记忆力下降。临床诊 断为 PSTS。加用左甲状腺素每日50 μg，氢化可的松 缓慢 减 量，病 情 逐 步 平 稳 后 出 院。以 泼 尼 松 每 日 5 mg，左甲状腺素每日 50 μg 维持，同时建议补充雄 激素改善生活质量，维持第二性征。嘱患者在感冒、 腹泻等应激状况时适量增加糖皮质激素用量，并及时 就诊。 2 讨论
垂体柄阻断综合征误诊原因分析
郑 茂，叶山东，肖淳纯，任 安
［关键词］ 垂体柄阻断综合征； 误诊； 垂体功wk.baidu.com减退症 ［中国图书资料分类号］ R442． 8； R584 ［文献标志码］ B
［文章编号］ 1002-3429（ 2011） 11-0056-02
垂体柄是垂体血液循环的必经通路及下丘脑与 垂体之间相互联系的枢纽，垂体柄阻断综合征（ pituitaty stalk transaction syndrome，PSTS） 指垂体柄缺如 并出现神经垂体（ 垂体后叶） 异位于正中隆突，下丘脑 分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶所 致的临床症候群。我院近年收治 1 例 PSTS，早期先
一般将患者病史、临床表现与 X 线、心电图、心 脏彩超、CT 检查及中心静脉压测定相结合，可对 CP 作出诊断。但不典型 CP 易误诊，特别是无结核性心
包炎病史或未出现过心包积液者。本例存在咳嗽、咳 痰、胸闷、气短、不能平卧、少尿、水肿等症状及蛋白 尿，表现类似慢性肾炎、慢性肾功能不全并心功能不 全及肺部感染，外院多次胸部 X 线检查、胸腔及腹部 超声检查均提示胸腔积液及肝脏淤血，诊断为结核性 胸膜炎并予抗结核治疗，但因未发现明显心包积液， 未行心脏超声检查及中心静脉压测定，以致延误诊 断。入我院后也一度误诊为慢性肾炎，但仔细分析病 情，尿蛋白定量、肾功能检查正常，给予抗结核及对 症、支持治疗，患者水肿减轻、尿量增多、尿蛋白消失， 排除了慢性肾炎。本例诊治过程中，我们始终围绕肝 淤血这一线索展开全面检查，如果忽视这一重要线 索，单纯按慢性肾炎诊治，虽然患者病情暂时可获得 一定程度的缓解，但病情迁延可能会出现严重心衰。 通过对本例的诊治，我们认为应提高对临床不典型 CP 的认识以及对水肿、蛋白尿患者的鉴别诊断能力。 ［参考文献］
［4］ 李国志，赖登祥，谭益，等． 慢性缩窄性心包炎的诊断及 手术治疗［J］． 重庆医学，2008，37（ 4） ： 363-364．
［5］ Maisch B，Seferovic P M，Ristic A D，et al． Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases executive summary； The Task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European society of cardiology［J］． Eur Heart J，2004，25（ 7） ： 587-610． （ 收稿时间： 2011-09-28）
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（ 128． 00 ～ 635． 00 nmol / L ） ，促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ ACTH） 8： 00 为 ＜ 1. 10 pmol / L； 头颅 CT 检查示脑萎 缩，诊断为先天性垂体功能低下，予甲状腺片和泼尼 松口服。但 2 d 前患者出现意识恍惚、烦躁、肌张力 增高、尿 失 禁、呕 吐 频 繁，急 转 我 院。查 体： 体 温 36. 0℃ ，脉 搏 72 / min，血 压 120 /80 mmHg，身 高 152 cm。意识不清，双眼向左下凝视，双侧瞳孔直径 3 mm，对光反射灵敏，颈抵抗。皮肤苍白，头发腊黄， 眉毛稀疏，腋毛及阴毛完全缺如，无胡须及喉结。心、 肺及腹部检查无阳性体征。双侧睾丸发育不全，阴茎 短小。 全 身 无 水 肿，四 肢 肌 张 力 高。 查 血 糖 4． 20 mmol / L，钠 133． 00 mmol / L，钾 3． 40 mmol / L。 入院诊断： 垂体前叶功能减退，垂体危象可能。静脉 采集血标本后静脉滴注琥珀酸氢化可的松 200 mg，同 时予抗感染、补液、纠正电解质紊乱等处理，次日下午 患者意识恢复，可少量进食。
作者单位： 230001 合肥，安徽省立医院内分泌科
后在两家医院误诊，现分析误诊原因如下。 1 病例资料
男，38 岁。因发热、食欲缺乏、恶心、呕吐 2 周， 意识模糊 2 d 入院。患者 2 周前受凉后出现咽痛、鼻 塞、流涕，伴发热，在当地医院就诊，给予抗生素、退热 和补液等处理（ 具体不详） ，未见明显好转，并出现食 欲缺乏，进食后恶心、呕吐，转入当地市医院治疗，查 甲状腺功能正常，血皮质醇 8： 00 为 134. 00 nmol / L
［1］ 刘影，李传福，张杨，等． 垂体柄阻断综合征的 MRI 诊断 ［J］． 中华放射学杂志，2006，40（ 3） ： 324-325．
［2］ 卢伟光，高振华． 垂体柄阻断综合征的临床 MRI 分析［J］． 中国 CT 和 MRI 杂志，2011，9（ 1） ： 22-24．
［3］ Chen S，Leger J，Garel C，et al． Growth hormone deficiency with ectopic neurohypophysis： anatomical variations and relationship between the visibility of the pituitary stalk asserted by magnetic resonance imaging and anterior pituitary function ［J］． J Clin Endocrinol Metab，1999，84（ 7） ： 2408-2413． （ 收稿时间： 2011-09-09）
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肿瘤，但慢性肾炎诊断可疑，下腔静脉梗阻造成肝、肾 脏淤血出现尿蛋白可疑，考虑不能除外布 － 加综合 征，但肝静脉、门静脉及左肾静脉造影检查未见血管 狭窄及阻塞，复查腹部超声仍提示淤血性肝、脾大，尿 蛋白（ + ） 。组织全院多专科医师会诊，结核性胸膜炎 诊断成立，但病情不能完全用结核性胸膜炎解释，需 进一步检查是否存在缩窄性心包炎（ constrictive pericarditis，CP） 。复查心脏彩超检查示： 双房增大，腔静 脉淤血，心包增厚、钙化，左室射血分数 57. 0% ，考虑 不典型 CP； 胸部增强 CT 检查示： 右侧胸腔大量积液， 右肺下叶膨胀不良。锁骨下静脉穿刺置管测定中心 静脉压为 20 cmH2 O。确诊为 CP。继续抗结核及对 症、支持治疗，症状缓解，尿蛋白转阴，尿量正常，胸腔 积液减少。转心胸外科建议择期入院手术治疗，后 失访。 2 讨论
本例临床表现为生长发育迟缓，骨龄延迟，生长 激素水平低，但无明显的智力发育障碍，提示生长激 素缺乏； 第二性征完全不发育，低促性腺激素和性激 素水平，考虑继发性男性性腺功能减退症，结合鞍区 MRI 检查表现，考虑由 PSTS 导致 GnRH 激素不能通 过垂体柄到达垂体发挥正反馈所致。但 GnRH 未能 激发促性腺激素释放，可能由于长期垂体前叶缺乏 GnRH 兴奋性刺激所致，有时需反复多次兴奋方可刺 激促性腺激素释放。甲状腺功能检查基本正常，垂体 － 甲状腺轴未受累，血皮质醇和 ACTH 水平正常，但 结合患者入院时症状和体征，应用糖皮质激素治疗后 好转，考虑可能是肾上腺皮质轴功能相对不足，应激 发生时糖皮质激素不能明显升高。因此，本例存在多 种垂体激素缺乏。综合分析患者病情，我们予小剂量 糖皮质激素和甲状腺素补充治疗，病情有所缓解。同 时建议补充雄激素改善生活质量，维持第二性征，并 加强随访。 ［参考文献］
PSTS 在活 产 新 生 儿 中 的 发 病 率 为 1 /10000 ～ 1 /4000，所导致的内分泌紊乱可以分为垂体前叶激素
分泌异常和尿崩症［1-2］。PSTS 常发生垂体前叶发育 不良，引起单一生长激素缺乏或多种腺垂体激素缺 乏，可能与垂体柄横断后前叶正常血流供应中断，下 丘脑激素通过垂体门脉系统对前叶作用障碍有关。 生长激素缺乏最常见。本病发病机制至今不明确，目 前认为下丘脑垂体区损伤为常见病因，包括围产期异 常因素，如臀先露或足先露、剖宫产、横位产，产后缺 血、缺氧状态（ 如低氧血症或低灌注） ，新生儿期黄疸， 分娩损伤等； 垂体柄及垂体先天发育异常或不发育也 是病因之一。PSTS 还可合并其他发育畸形，如 Chiari 畸形、视神经发育不良、先天性白内障、泌尿系统及心 脏发育异常［3］。MRI 是目前诊断 PSTS 最重要的检 查方法，诊断标准： ①垂体柄缺如； ②T1WI 垂体后叶 无高信号； ③异位垂体后叶高信号，如第 3 脑室漏斗 隐窝或正中隆突可见高信号结节［1］。
［1］ 陈阳天，李增棋，林乌拉，等． 22 例缩窄性心包炎外科治 疗探讨 ［J］． 中国医药，2007，2（ 12） ： 740-741．
［2］ 黄萍，付华，潘戈英． 缩窄性心包炎 48 例病因分析［J］． 华西医学，2003，18（ 2） ： 230．
［3］ 韦育林，李楚强，谷小鸣． 缩窄性心包炎的临床和超声心 动图表现［J］． 广东医学，2002，23（ 10） ： 1065-1066．
追问病史： 患者父母非近亲结婚，患者为早产儿， 顺产，胎位不详，其母否认患儿出生时缺血、缺氧症 状。出生后 20 d 曾患败血症，9 岁时因生长迟缓和第 二性征不发育在上海某医院诊断为垂体性侏儒症，给 予激素治疗，因效果不理想而自行停药。完善相关实 验室检查： 雌二醇 ＜ 73． 40 pmol / L，促黄体生成素 ＜ 0． 10 U / L，促 卵 泡 生 成 素 0． 26 U / L，孕 酮 ＜ 0． 64 nmol / L，泌 乳 素 6． 81 ng / ml，睾 酮 ＜ 0． 69 nmol / L； 一次戈拉瑞林（ GnRH） 兴奋试验未能激 发； 生长激素 0. 01 nmol / L； 游离三碘甲状腺原氨酸 2. 85 pmol / L，游离甲状腺素 9． 99 pmol / L，促甲状腺素 3． 99 mU / L； ACTH 2． 57 pmol / L，血 皮 质 醇 0． 43 nmol / L，尿皮质醇 1502． 05 mmol / d。颅脑 MRI 检查示： 垂体体积减小，高度约 0． 35 cm，垂体后叶及 垂体柄未见明确显示（ 图 1 见封 3） 。骨龄片示： 左腕 关节 8 个骨化中心，尺桡骨远端、指骨近端骨骺未见 闭合，骨龄延迟（ 约为 13 岁） 。蒙特利尔认知评估量 表 23 分，计算和复制立方体及记忆力下降。临床诊 断为 PSTS。加用左甲状腺素每日50 μg，氢化可的松 缓慢 减 量，病 情 逐 步 平 稳 后 出 院。以 泼 尼 松 每 日 5 mg，左甲状腺素每日 50 μg 维持，同时建议补充雄 激素改善生活质量，维持第二性征。嘱患者在感冒、 腹泻等应激状况时适量增加糖皮质激素用量，并及时 就诊。 2 讨论
垂体柄阻断综合征误诊原因分析
郑 茂，叶山东，肖淳纯，任 安
［关键词］ 垂体柄阻断综合征； 误诊； 垂体功wk.baidu.com减退症 ［中国图书资料分类号］ R442． 8； R584 ［文献标志码］ B
［文章编号］ 1002-3429（ 2011） 11-0056-02
垂体柄是垂体血液循环的必经通路及下丘脑与 垂体之间相互联系的枢纽，垂体柄阻断综合征（ pituitaty stalk transaction syndrome，PSTS） 指垂体柄缺如 并出现神经垂体（ 垂体后叶） 异位于正中隆突，下丘脑 分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶所 致的临床症候群。我院近年收治 1 例 PSTS，早期先
一般将患者病史、临床表现与 X 线、心电图、心 脏彩超、CT 检查及中心静脉压测定相结合，可对 CP 作出诊断。但不典型 CP 易误诊，特别是无结核性心
包炎病史或未出现过心包积液者。本例存在咳嗽、咳 痰、胸闷、气短、不能平卧、少尿、水肿等症状及蛋白 尿，表现类似慢性肾炎、慢性肾功能不全并心功能不 全及肺部感染，外院多次胸部 X 线检查、胸腔及腹部 超声检查均提示胸腔积液及肝脏淤血，诊断为结核性 胸膜炎并予抗结核治疗，但因未发现明显心包积液， 未行心脏超声检查及中心静脉压测定，以致延误诊 断。入我院后也一度误诊为慢性肾炎，但仔细分析病 情，尿蛋白定量、肾功能检查正常，给予抗结核及对 症、支持治疗，患者水肿减轻、尿量增多、尿蛋白消失， 排除了慢性肾炎。本例诊治过程中，我们始终围绕肝 淤血这一线索展开全面检查，如果忽视这一重要线 索，单纯按慢性肾炎诊治，虽然患者病情暂时可获得 一定程度的缓解，但病情迁延可能会出现严重心衰。 通过对本例的诊治，我们认为应提高对临床不典型 CP 的认识以及对水肿、蛋白尿患者的鉴别诊断能力。 ［参考文献］
［4］ 李国志，赖登祥，谭益，等． 慢性缩窄性心包炎的诊断及 手术治疗［J］． 重庆医学，2008，37（ 4） ： 363-364．
［5］ Maisch B，Seferovic P M，Ristic A D，et al． Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases executive summary； The Task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European society of cardiology［J］． Eur Heart J，2004，25（ 7） ： 587-610． （ 收稿时间： 2011-09-28）
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（ 128． 00 ～ 635． 00 nmol / L ） ，促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ ACTH） 8： 00 为 ＜ 1. 10 pmol / L； 头颅 CT 检查示脑萎 缩，诊断为先天性垂体功能低下，予甲状腺片和泼尼 松口服。但 2 d 前患者出现意识恍惚、烦躁、肌张力 增高、尿 失 禁、呕 吐 频 繁，急 转 我 院。查 体： 体 温 36. 0℃ ，脉 搏 72 / min，血 压 120 /80 mmHg，身 高 152 cm。意识不清，双眼向左下凝视，双侧瞳孔直径 3 mm，对光反射灵敏，颈抵抗。皮肤苍白，头发腊黄， 眉毛稀疏，腋毛及阴毛完全缺如，无胡须及喉结。心、 肺及腹部检查无阳性体征。双侧睾丸发育不全，阴茎 短小。 全 身 无 水 肿，四 肢 肌 张 力 高。 查 血 糖 4． 20 mmol / L，钠 133． 00 mmol / L，钾 3． 40 mmol / L。 入院诊断： 垂体前叶功能减退，垂体危象可能。静脉 采集血标本后静脉滴注琥珀酸氢化可的松 200 mg，同 时予抗感染、补液、纠正电解质紊乱等处理，次日下午 患者意识恢复，可少量进食。
作者单位： 230001 合肥，安徽省立医院内分泌科
后在两家医院误诊，现分析误诊原因如下。 1 病例资料
男，38 岁。因发热、食欲缺乏、恶心、呕吐 2 周， 意识模糊 2 d 入院。患者 2 周前受凉后出现咽痛、鼻 塞、流涕，伴发热，在当地医院就诊，给予抗生素、退热 和补液等处理（ 具体不详） ，未见明显好转，并出现食 欲缺乏，进食后恶心、呕吐，转入当地市医院治疗，查 甲状腺功能正常，血皮质醇 8： 00 为 134. 00 nmol / L