腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断

脂肪肉瘤
• 分化性脂肪肉瘤：也称脂肪性脂肪肉瘤，主要由近乎成熟的脂肪 细胞构成，并可有脂肪母细胞、梭形细胞及纤维组织混合存在
• 粘液性脂肪肉瘤：是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状 的毛细血管和黏液样基质组成
• 多形性和圆形细胞性脂肪肉瘤均为分化差的肿瘤，基本不含较成 熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死。
其他间叶组织肿瘤鉴别。
内容
➢定义及一般情况 ➢分类 ➢各种肿瘤的影像学表现 ➢诊断
定位 定性 ➢小结
定位诊断
腹膜后肿瘤的准确定位： ➢对解剖知识的要求 ➢多个层面、多个断面综合观察 ➢直接征象和间接征象：起源、推移
定位——腹膜后器官向前移位
腹膜后粘液囊腺瘤、 脂肪肉瘤：升结肠前 移
定位——腹膜后器官旋转移位
肿瘤分类-间叶组织来源
脂肪 平滑肌 横纹肌 纤维组织
良性 脂肪 瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 纤维瘤
恶性：72% 脂肪肉 瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤
纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤
血管 淋巴
血管瘤 淋巴管瘤 巨淋巴结增生
血管外皮细胞瘤 淋巴瘤
肿瘤分类-神经源性
神经纤维 神经鞘 节细胞
神经嵴细胞 等
• 良性：多见 • 神经纤维瘤 • 神经鞘瘤 • 节细胞神经瘤
神经节细胞起源的肿瘤
• 神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤：最常见 于婴儿及儿童
• 神经节瘤：常发生于青少年及较年轻的成 人，仅有10％左右发生于儿童
神经节细胞瘤
1. 圆形、卵圆形、新月形或分叶状肿块 2. 边界清楚 3. 平扫较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿
（含有大量的粘液基质） 4. 约20%有钙化，分散的或针尖样钙化；而神经母细胞
平滑肌肉瘤
• 特点：
巨大肿块 广泛坏死 环形强化 肝内转移典型牛眼征象
平滑肌肉瘤
与其他腹膜后肿瘤的不同只处在于： 平滑肌肉瘤边缘较清楚，形态较规则，比 其他恶性肿瘤更容易坏死、囊变。
平滑肌肉瘤： 见大片坏死
CT扫描示：左侧腹膜后见 一巨大囊实性肿块，中央坏死 明显，可见壁结节，增强实性 成分中度强化，病灶边缘清。
类似纤维肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形态与恶性纤维组织 细胞瘤相似。 • 肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清 • 易出血、坏死和囊变。
平滑肌肉瘤
• 巨大肿块，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁 囊性肿块
• 富血供肿瘤；增强环形强化 • 较小平滑肌肉瘤均匀肌肉密度。 • 肝脏转移：典型牛眼征象 • 钙化少见
“车轮状”或“漩涡状”改变。 • 平扫一般密度偏低，增强后轻-中度强化并
出现延迟强化
副神经节瘤
• 副神经节瘤是发生在副神经节的肿瘤，一 般分布与副神经节的分布相当
• 副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和 副交感神经副神经节瘤两大类。
副神经节瘤
• 副交感神经副神经节瘤（化学感受器瘤） 罕见，颈动脉体瘤、颈静脉鼓室副神经节 瘤、迷走神经副神经节瘤、喉副神经节瘤 和主动脉-肺副神经节瘤等
• 肾脏顺、逆时针
横纹肌肉瘤
脂肪瘤
定位——腹膜后主要血管和分支的移位、
包埋
肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前 移
淋巴瘤： 腹主动脉前移， 主动脉与脊柱间 隙增大
定位——腰大肌情况模糊
• 腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯
定位——排除器官起源
• 鸟嘴征
鸟嘴征（+） 肿瘤起源于 器官
鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于 器官
定位——排除器官起源
鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官
•胰腺粘液性囊腺癌
定位——排除器官起源
鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官
定位——排除器官起源
▪ 器官嵌入征：当肿瘤对邻近可塑形器官（如胃 肠道、下腔静脉）压迫形成新月形，说明起源 于器官外；当邻近器官看来部分嵌入肿瘤内， 说明肿瘤起源于受累的器官
➢ Antoni A、B区是MRI上形成靶征的原因。 ➢ AntoniA 区呈实性信号, Antoni B区接近囊性信号, 增强扫描时,
Antoni A区强化常较Antoni B 区明显。当AntoniA区主要位于病 变中心, 而Antoni B 区位于周边时, T2W I可表现为“靶征”。 ➢ 神经纤维瘤也可显示“靶征”, 反映组织中心为致密神经组织, 周围 为粘液变性 ➢ 神经鞘瘤更多表现为含薄层高信号环
定位 定性 ➢小结
分类
➢ 原发性肿瘤：占所有腹膜后区肿瘤的0.2%
➢ 转移性肿瘤：来自它处的转移瘤 ➢ 淋巴瘤
后两种肿瘤发病率明显高于其它组织来源的原发肿 瘤，因此，诊断时时刻记住转移及原发淋巴瘤。
肿瘤分类
• 最多：间叶组织肿瘤，占20~60% • 其次：神经源性肿瘤：占10~30% • 淋巴组织 • 胚胎残留组织肿瘤：占10% • 来源不明性肿瘤
一般情况
➢腹膜后肿瘤少见
➢仅占全身恶性肿瘤中的1%以下
➢多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器官多
｝
临床表现缺乏特异性
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
诊断需要的解决问题
➢病变的部位 ➢病变与其他器官的关系 ➢定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
内容
➢定义及一般情况 ➢分类 ➢各种肿瘤的影像学表现 ➢诊断
分：如鳞状细胞癌，腺癌等，并可发生转移。
畸胎瘤
➢ 肿瘤大小差别较大，边缘清楚，有完整包膜。 ➢ T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高
信号为主，脂肪压抑成像对诊断有帮助。 ➢ CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可
见脂液平 ➢ 周围境界不清或病灶内见气体影提示合并感染可能 ➢ 良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤容易鉴别。但恶性畸胎瘤须与
瘤中的钙化为无定形或粗糙钙化 5. 肿瘤倾向于部分或完全包绕大血管生长，但无管腔受
压或轻度受压：类似于神经母细胞瘤
神经节细胞瘤
6、 增强可轻度-中度-重度强化,但增强 的一个重要特点是出现不均匀性延迟强化
肿瘤内含有较多的粘液基质,从而出 现在细胞外间隙对比剂的延迟逐渐聚 集,同时也是平扫为较低密度的原因
神经节细胞瘤
➢ T1WI：较均匀的低信号，低于肝脏 ➢ T2WI：中－高信号，依赖于所含基质和
细胞数之比及所含胶原纤维的量，其特点 之一是T2WI上曲线样低信号带，代表了肿 瘤内纵横交错的不规则排列的Schwann细 胞和胶原纤维----漩涡征
➢ 增强后，同样表现为延迟强化
M,20,左侧肾上腺节细胞瘤
所致，可作为诊断本病的线索 ➢ 肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构:轨道征 ➢ MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组
织等，MRI表现复杂。T2WI “水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的 特征性改变。
恶性纤维组织细胞瘤
果盘征
左侧腹膜后恶性纤维组织细胞瘤 CT扫描显示“轨道征”
右 侧 肾 上 腺 副 节 细 胞 瘤
肾门旁嗜铬细胞瘤
术后一年腹膜后淋 巴结转移
畸胎瘤
➢ 多见于婴儿和儿童。 ➢ 常位于腹膜后上部的脊柱中线，临床有腹部包块及腹痛，
背痛等症状。 ➢ 肿瘤由三个胚层来源的成熟组织构成，为多房或单房，
表面光滑。可见毛发，牙齿和骨组织等。 ➢ 少数腹膜后囊性畸胎瘤可发生恶变，恶变成分多为上皮成
• 恶性： • 神经纤维肉瘤 • 恶性神经鞘瘤 • 神经母细胞
• 异位嗜铬细胞瘤 • 恶性异位嗜铬 （付神经节瘤） 细胞瘤
肿瘤分类-生殖细胞性
• 畸胎类：畸胎瘤、恶性畸胎瘤 • 内胚窦瘤 • 绒毛膜上皮细胞癌 • 精原细胞瘤等
各种肿瘤的影像表现
• 脂肪瘤和脂肪肉瘤 • 平滑肌肉瘤 • 神经鞘瘤和神经纤维瘤 • 节细胞神经瘤 • 神经母细胞瘤 • 副神经节瘤（异位嗜铬细胞） • 恶性纤维组织细胞瘤 • 淋巴瘤 • 巨大淋巴结增生 • 淋巴管瘤 • 畸胎瘤
脂肪肉瘤
• 肿瘤巨大，边界清晰， • CT和MR表现根据组织学亚型的不同而变化 • 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂
肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高 • 增强扫描软组织部分可明显强化 • 分化差者影像学表现为质地不均的、非脂肪性的软组织肿块，不容易
恶性纤维组织细胞瘤
特点：
• 巨大肿块 • 中心坏死 • 伴钙化，果盘征，轨道征
神经鞘起源肿瘤
（神经鞘瘤、神经纤维瘤）
➢占腹膜后肿瘤约6%~16.7% ➢一般无明显临床症状 ➢神经鞘瘤常有包膜，并可伴有出血、囊变
神经鞘起源肿瘤
➢ 镜下一般包括富细胞的Antoni A区和少细胞、含较多粘液样成分 的Antoni B 区。
Antoni B
神经鞘瘤
Antoni A
神经鞘瘤（神经纤维瘤）
特点 • 靶征 • 神经鞘瘤常有包膜，纤维瘤常无包膜 • 神经鞘瘤高信号环薄，神经纤维瘤高信号环相对较厚。
神经节细胞起源的肿瘤
分类： • 神经节细胞瘤（良性） • 神经母细胞瘤（恶性） • 神经节母细胞瘤（中度恶性）
部位： • 肾上腺 • 沿椎旁及椎前交感链的任何部位
• 交感神经副神经节瘤：嗜铬细胞瘤（肾上 腺髓质发生），肾上腺外副神经节瘤
副神经节瘤
副交感神经副神经节瘤
化学感 受器瘤
交感神经副神经节瘤
嗜铬细胞瘤 异位嗜铬细胞瘤
副神经节瘤
• 副交感神经副神经节瘤：30—40岁，仅1％ 有功能
• 交感神经副神经节瘤：20～50岁；约25 ％ ～70％ 儿茶酚胺分泌过多
▪ 主要由组织细胞和恶性成纤维细胞组成， ▪ 多见于中老年人，男性多于女性 ▪ 位置深在，且周围组织间隙较大，肿瘤往往较大，
直径常见为5~10cm ▪ 临床常表现为腹部肿块和腹痛 ▪ 恶性程度高，预后差，术后易局部复发
恶性纤维组织细胞瘤
➢ 肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚 ➢ 软组织密度，类似或稍低于正常肌肉密度 ➢ 易侵犯周围组织器官，浸润性生长 ➢ 增强除坏死与钙化部分呈中高度强化 ➢ 常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶
与其它肉瘤鉴别 • 少数病变内钙化
腹膜后粘液性脂肪肉瘤
脂肪肉瘤：见脂肪密 度及索条状与结节状 软组织密度影
MFH（恶性纤维组织 细胞瘤）与脂肪肉瘤 并存
脂肪肉瘤：见脂肪密 度及索条状与结节状 软组织密度影
Hale Waihona Puke Baidu
平滑肌肉瘤(leiomysarcoma)
• 原发性后腹膜肿瘤中第二位 • 好见于中年和老年人 • 病理由细长或轻度肥胖细胞组成；有时呈束状生长，排列
M，24，左侧腹膜后节细胞瘤
T1WI低信号，T2WI高信号，内见低信号分隔，呈车轮状 强化不明显，中心见小片状强化
腹膜后椎体前方节细胞 瘤
突入椎管内
平扫CT值30hu
肾上腺神经节细 胞瘤
增强CT值33hu
延迟CT值38hu
神经节细胞瘤
特点： • 肿瘤内分散的或针尖样钙化； • T2WI肿瘤内可见低信号分隔影，典型 呈
交感神经副神经节瘤 （异位嗜铬细胞瘤）
• 好发肾门附近及主动脉旁 • 发生年龄：常见于20-50岁，男性略优势 • 大于10%发生于肾上腺外，10%恶性 • 恶性：一定的侵袭性，生长迅速，肿块≥5cm以上，密度
或信号不均，可见出血、囊变、坏死，可见钙化；增强 后明显不均匀性强化 • 良性：信号或密度均匀，边缘光整的类圆形块影，直径 2～4cm，对周围结构无侵犯，明显强化
男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）
▪ 为一组来源于间叶组织的恶性肿瘤，其成分多 样，主要是组织细胞、成纤维细胞
▪ 根据MFH组织成分不同，可分为多形性型、粘 液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型
恶性纤维组织细胞瘤
脂肪肉瘤
• 脂肪肉瘤：腹膜后最常见的原发恶性肿瘤 • 常见于50-60岁 • 组织学上，脂肪肉瘤分为分化性（包括脂肪瘤样型、硬化型和炎
症型）、粘液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤5个亚型， 在同一病变内，脂肪肉瘤可以包含多种组织学亚型 • CT上分实体型，混合型，假囊肿型 • 肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位，常见脂肪肉瘤包绕、挤压一 侧肾脏和(或)输尿管
腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断
内容
➢定义及一般情况 ➢分类 ➢各种肿瘤的影像学表现 ➢诊断
定位 定性 ➢小结
定义
➢ 腹膜后间隙：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔 隙
➢ 腹膜后间隙病变：非腹膜后器官的病变：肿瘤性 非肿瘤性
➢ 不包括来自腹膜后固有器官的病变：胰腺、肾、肾上腺 的肿瘤
➢ 腹膜后固有器官如：肾、肾上腺、输尿管、胰腺、十二 指肠后水平段及升降结肠等