moyamoya烟雾病

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二个来源 : 一对颈内动脉，一对椎动脉 二类分支 : 大脑前、中、后动脉发出皮质支和中央支 皮质支→大脑皮质及髓质浅部 中央支→基底核、内囊及间脑 一 个 环 : 大脑动脉环 颈内动 脉
基底动脉
椎动脉
大脑动脉环
Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺 血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续性偏瘫44例，皮质功能障碍最 常见是失语占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年，以后则少见。 部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。也曾见到个别患 儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。
大脑前中后动脉发出皮质支和中央支皮质支大脑皮质及髓质浅部中央支基底核内囊及间脑大脑动脉环颈内动椎动脉基底动脉大脑动脉环karasawa等报道了104例儿童烟雾病最常见的临床表现是偏瘫其中短暂的缺血发作transientischemicattacktia占57例持续性偏瘫44例皮质功能障碍最常见是失语占21例
2018年7月9日
神经内科
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定义与流行病学：
烟雾病，又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明 的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭 塞为特征 ，并激发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。扩张的血管在血管造 影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。 烟雾病在东南亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病， 女性多发，以儿童、青壮年2个高峰发病年龄段为特征，脑缺血和颅内出血为2种 主要危害。 儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。
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住院号396189 患儿男，3岁8月，因“发热5天，左侧肢体无力两天”入院。 当时外院头颅CT提示右额顶叶病变，脑梗塞可能 后完善颅脑MRI+MRA提示双侧大脑半球多发脑梗塞，右侧额顶部为著，烟雾病可能。 入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，哭闹时可见口角右歪， 左下肢肌张力稍高，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧巴氏征 阳性，右侧巴氏征阴性。 入院后予脱水、扩血管、神经营养治疗 全麻下行全脑血管造影术DSA，提示烟雾病 后行右颞浅动脉+脑膜中动脉贴敷术。 术后好转出院。
临床表现：
②脑出血
自发性颅内出血多见于成年患者，是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以 脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网 膜下腔出血较少见。
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1.数字减影脑血管造影（DSA）：
（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞 （2）动脉相出血颅底异常血管网 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。
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Hale Waihona Puke 临床表现：轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野 改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。
①脑缺血
1.短暂性脑缺血发作(TIA) 最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱， 多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性， 有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕 见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.可逆性缺血性神经功能障碍 3.脑梗死
I期： 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧； II期： 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）； III期：颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑中动脉及大脑前动脉； IV期：整个Willis环甚至大脑后动脉闭塞，颅外侧支循环开始出现，烟雾状血管开始减少； V期： IV期的进一步发展 VI期：颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失，脑的血供完全依赖于颈外动脉和 椎-基底动脉系统的侧支循环。
2.MRI和MRA的表现：
（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞 （2）基底节区出现异常血管网 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。 MRA作为一种新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且因 其无创性、快捷、不需造影剂、便于重复等特点，在临床应用广。
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治疗 Treatments：
手术指征：
①分期≥II期 ②有与疾病血管的脑缺血临床表现（如TIA、认知功能障碍等），或陈旧性脑 梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。 ③与疾病相关的颅内出血，排出其他原因。 ④存在脑血流动力学损害的证据。 ⑤排除其他手术禁忌症
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治疗 Treatments：
（一）药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物 治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药物等。 但需警惕以上药物的副作用！ （二）外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。 目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期。 直接血管重建最常用的手术方式：颞浅动脉-MCA分支吻合术。 间接血管重建手术：脑-硬脑膜-动脉血管融合术 联合手术：直接+间接组合。 存在较大争议。
3.CTA
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A：MR T2 B：MR T1 CD MRA
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A： MR T2 B： MR T1 CD： DSA
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儿童烟雾病诊断标准Diagnose：
单侧或双侧脑血管病变+MRI/MRA（DSA）+排除合并疾病（自身免疫性疾病、脑膜炎等） 无脑血管造影的尸检病例，病理学表现（1）在颈内动脉末端及其附近发现 内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞；（2）构成Willis动脉的主要分支血管可见内膜 增厚所致的管腔狭窄或闭塞；（3）Willis动脉环可发现大量的小血管；（4）软脑 膜处可发现小血管网状聚集。
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