溶血性贫血的实验诊断
溶血性贫血的诊断
溶⾎性贫⾎的诊断溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步：①⾸先明确有⽆溶⾎，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶⾎的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。
⼀、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（⼀）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。
（⼆）家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、脾肿⼤者，则有先天性溶⾎性贫⾎可能。
（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎，氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。
（四）引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。
（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕⾖等。
⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。
三、实验室检查检查⽬的和步骤有：（⼀）确定是否为溶⾎性贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。
1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，⼀般呈正细胞正⾊素性贫⾎。
（2）⾎清间接胆红素增多。
⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒，故黄疸为轻度或中度，⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶⾎性贫⾎。
（3）尿内尿胆原的排泄量增多。
尿内尿胆原和尿胆素常增加。
在肝功能减退时，肝脏⽆能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶⾎性贫⾎的诊断，价值不是很⼤。
粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。
尿内胆红素阴性，除⾮同时有阻塞性黄疸。
（4）⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或消失。
结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。
⾎管内和⾎管外溶⾎结合珠蛋⽩含量均降低。
在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。
因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。
（5）⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。
溶血性贫血的症状及诊断
溶血性贫血的症状及诊断溶血性贫血是一组疾病，其共同特点是红细胞的寿命缩短，导致溶血和贫血。
这种疾病通常由于红细胞在体内被破坏过快或过多引起。
溶血性贫血可以由各种因素引起，包括遗传缺陷、自身免疫反应、感染、药物反应等。
症状溶血性贫血的症状可因类型和严重程度而异。
一些常见的症状包括：•皮肤或黏膜苍白或发黄•疲劳、虚弱、头晕•心悸、心跳过速•黯淡的皮肤色泽•黄疸（黄色皮肤和眼睛）•深色尿在一些情况下，溶血性贫血可能伴有其他症状，例如脾脏肿大、骨髓受累等。
诊断诊断溶血性贫血可以通过一系列检查来确定，包括：1.血液测试：血液检查是诊断溶血性贫血的首要方法。
包括完整血细胞计数、血红蛋白水平、红细胞平均容积等指标。
2.溶血指标：通过测定血液中游离血红蛋白、胆红素、LDH等溶血指标来判断红细胞破坏的程度。
3.脾脏超声或CT检查：溶血性贫血常伴有脾脏肿大，脾脏影像学检查有助于确定溶血的原因。
4.免疫学检测：某些自身免疫性溶血性贫血类型可以通过抗体检测来诊断。
5.遗传学检测：对于一些遗传性溶血性贫血，基因检测可以明确病因。
治疗治疗溶血性贫血的方法取决于引起溶血的具体原因。
一些常见的治疗方法包括：•药物治疗：例如激素、免疫抑制剂等，用于控制自身免疫性溶血等疾病。
•脾脏切除：对于因脾脏过度破坏红细胞而引起的溶血性贫血，可能需要切除脾脏。
•输血：在急性溶血危机时，可能需要输血来稳定患者的病情。
•寻找潜在诱因：对于与感染、药物等因素相关的溶血性贫血，需要寻找并避免可能引起溶血的诱因。
综上所述，溶血性贫血是一种引起贫血的疾病，症状各异，诊断需要综合各项实验室检查及影像学检查，治疗则需要根据具体病因进行个体化处理。
及时诊断和处理溶血性贫血是保障患者生命质量和安全的关键措施。
溶血性贫血的实验室检查
• 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬 或破坏
– AIHA，遗传性球形细胞增多症
溶血性贫血
第一步 确定是否有溶血（筛查检测）
–1. 红细胞破坏增加 – 2.红细胞代偿性增生
第二步 哪一类溶贫（病因检测）
一、溶血性贫血的筛查检测
（一）、红细胞破坏增加
肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。 当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾 溶液中生成蓝色的 铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可 有深蓝色物质出现，即为阳性。
【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH
5. 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）
• 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离 血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿
1. RBC寿命测定 51Cr同位素标记 • 参考值：25~32天 • 半衰期<15天，说明有溶血存在
2.血浆游离血红蛋白测定 （plasma free hemoglobin）
【参考值】：<50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高
血管外溶血时正常或轻度升高
3.血清结合珠蛋白 （haptoglobin， Hp）
3.特异的诊断PNH的实验方法
– CD55和CD59检测：用双色荧光流式细胞术检测PNH患 者红细胞膜上的CD55和CD59，当PNH患者的CD59阴性 细胞占3％以上时即可检出
（二）红细胞内酶缺陷的检验
1. 自身溶血试验及纠正试验
【原理】细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-
6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障碍，不能提供 足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能 继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不 能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温 育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血 能否纠正。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
55例自身免疫性溶血性贫血实验诊断结果探讨
１ ． １ 资料来源 选 取本 院就诊 病人 ５ ５例 ，其 中住 院患 者 １ ６例 ，门诊患者 ３ ９例 ；包 括冷凝集 素病 ３例 （ ５ ． ５ ％） ，阵
发性寒冷性血红蛋 白尿症 ２例 （ ３ ． ６ ％） 。 １ ． ２ 诊断标准 １ ． ２ ． １ 临床有 明显 Ａ Ｉ Ｈ Ａ发病原 因及临床表现 。 １ ． ２ ． ２ 实验室 诊 断依 据 ：一般 溶 血 检查 证 实 有溶 血 的存 在 ，如 网织 红 细胞 、黄疸 指 数 、尿 胆 原 ，结 果 显示 异 常 ； 抗人球 蛋 白试验 （ Ｃ ｏ ｏ ｍ ｂ ｓ ）直接 或 间接 阳性 ；冷 凝集 试验 或 冷溶血试验 阳性或 阴性 。 １ ． ３ 结果分析 １ ． ３ ． １ 实验检查结 果 （ 表 １ 、２ ） 实验 室 确 定溶 血 类型 要依据溶血 象检查结果 。而确认 Ａ Ｉ Ｈ Ａ，免疫 学检查 是主要 指标 。从表 １ 可 知本组 观察对 象 直接抗 人球 蛋 白试验 均呈 阳性反应 。表 ２所示 抗 体凝 集 效 价 ，以 ８ ０～３ ２ ０者 居 多 ； ３ ６例 （ ６ ５ ％） ，伴有 间接 阳性 者 ６例 （ １ ０ ． ９ ％ ）说 明抗 人 球蛋 白试验 （ 直接 和间接 法 ）是检 测吸 附在红 细胞表 面或
５ ５例 自身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 实 验 诊 断结 果 探 讨
贾晓伟
吉林省通榆县第一医院 检验科 ，吉林 通榆 １ ３ ７ ２ ０ ０
【 关键 词】 Ａ Ｉ Ｈ Ａ ；实验诊断 ；分析
【 中图分 类号 】Ｒ ４ ４ ６ ． １
【 文献标识Leabharlann 】Ａ 【 文章编号 】１ ０ ０ ７ — ８ ５ １ ７（ ２ ０ １ ３ ）１ １ — ０ １ ２ １ — ０ １
2.3溶血性贫血的实验室检查
1．血浆游离血红蛋白测定 血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】 ＜40mg ／L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红 蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋 白正常或仅轻度增高。
2．血清结合珠蛋白测定 血清结合珠蛋白测定：
【参考值】0.8～2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】 （1）结合珠蛋白减低 各种溶血时结合珠蛋白均 结合珠蛋白减低： 可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减 低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结 合珠蛋白血症等也可减低或消失。
（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血 浆游离血红蛋白增高 游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故 使血浆结合珠蛋白减低 结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 高铁血红素 清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。 清蛋白
三、临床分类 按发病和病情可分为： 临床分类 1．急性溶血 急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明 显，并伴有高血红蛋白血症 血红蛋白尿或含铁 高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 血黄素尿 2．慢性溶血 慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破 坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血 中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
2012-3-26溶血性贫血实验室检查2012-3-262-PPT文档
4、G6PD荧光斑点试验和活性测定
原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线 照射下发出荧光
6-磷酸葡萄糖
白 G-6PD
NADP
6-磷酸葡萄糖酸
NADPH
参考值： 正常人强荧光； 酶活性 5 U/gHb
GSH GSSG
H202
氧合血红蛋
H20
高铁血红蛋白
1. Coombs试验（抗人球蛋白试验）
目的：检查红细胞表面的或血清中游离的不完全
抗体，用于诊断AIHA。
原理：不完全抗体(IgG)，无法架接两个邻近的红细胞，而只
能和一个红细胞抗原相结合。 抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc
段相结合,导致红细胞凝集现象,称为抗人球蛋白试验阳性。
直接Coombs Test(+)说明病人RBC表面上包被有不完全抗体 间接Coombs Test(+)则说明病人血清中存在着不完全抗体
什么叫溶血性贫血？
hemolytic anemia----指各种原因导 致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加 速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的 一类贫血。
什么叫溶血性疾病？
指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞 的损耗而不出现贫血。
溶血性贫血的分类(病因和发病机制)
1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1） RBC膜缺陷：遗传球 PNH （2） HB结构异常：海洋性贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺乏症
红细胞寿命测定
方法：51Cr标记红细胞，检测其半衰期 正常红细胞半衰期25—32天 溶血性贫血者半衰期小于15天 确定溶血性贫血的可靠方法
溶血性贫血筛查
血浆游离血红蛋白测定
参考值：＜50mg/L(1-5mg/dl) 临床意义：
溶血性贫血诊断标准
溶血性贫血诊断标准溶血性贫血是一组疾病的总称，其特点是红细胞寿命缩短，造血系统代偿功能增强，导致贫血。
溶血性贫血可以分为遗传性和后天性两大类，常见的包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
首先，临床表现是诊断溶血性贫血的重要依据之一。
患者常常出现乏力、黄疸、脾大等症状。
黄疸是由于溶血产生的胆红素增多所致，而脾大则是因为脾脏在清除异常红细胞时增加。
此外，一些特殊类型的溶血性贫血还会出现骨髓抑制、溶血危象等症状。
其次，实验室检查是确诊溶血性贫血的重要手段。
常规血液检查可以发现贫血、红细胞增生旺盛等现象。
血涂片检查可以观察到红细胞形态异常，包括球形红细胞增多、片状红细胞增多等。
血清胆红素、血清铁蛋白等指标也常常异常升高。
最后，特殊检查是诊断溶血性贫血的重要手段之一。
包括溶血试验、骨髓穿刺等。
溶血试验可以进一步明确溶血的机制，包括渗透性溶血、免疫性溶血等。
骨髓穿刺可以了解骨髓造血功能，进一步明确贫血的原因。
在进行溶血性贫血的诊断时，需要全面综合各项检查结果，排除其他导致贫血的疾病，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
同时，还需要根据患者的病史、家族史等综合信息进行分析，以明确诊断。
总之，溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
通过全面综合分析各项检查结果，可以明确诊断，并为后续的治疗提供重要依据。
对于不同类型的溶血性贫血，还需要针对性地进行治疗，以达到最佳的疗效。
希望本文能为临床医生和患者提供一定的参考价值。
溶血性贫血的实验室检测
四、珠蛋白生成异常的检测
（二）胎儿血红蛋白酸洗脱试验
1.原理 HbF抗酸能力较HbA强。把经固定后的血涂片置酸性缓冲液中保湿一定时间，只有含HbF 的红细胞不被洗脱，再用伊红染色而呈鲜红色。 2.临床意义 （1）脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人小于1% （2）地中海贫血病人轻型者（杂合子）仅少数红细胞呈阳性，重型者阳性红细胞明显增多
二、红细胞膜缺陷的检测
（三）自身溶血试验及纠正试验
1.原理 红细胞内酶缺陷，葡萄糖酵解障碍，不能提供足量ATP，以维持红细胞内的钠泵作 用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48小时，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导 致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照， 观察溶血是否能被纠正。 2.参考值 ➢ 正常人红细胞经孵育48小时后，仅轻微溶血、溶血度<3.5% ➢ 加葡萄糖和加ATP孵育，溶血明显纠正，溶血度均<1%
溶血性贫血的实验室检测
一、溶血性贫血的筛查检测
（一）血浆游离血红蛋白测定
1.参考值 <50mg/L（1～5mg/dl） 2.临床意义 （1）血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高； （2）血管外溶血时血浆游离血红蛋白不增高； （3）自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高。
一、溶血性贫血的筛查检测
二、红细胞膜缺陷的检测
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
1.原理 红细胞孵育过程中，葡萄糖的消耗增加，贮备的ATP减少，导致红细胞膜对阳离子 的主动传递受阻，钠离子在红细胞内集聚，细胞膨胀，渗透脆性增加。 2.参考值 未孵育：50%溶血为4.00～4.45g/L NaCl 37℃孵育24h：50%溶血为4.65～5.9g/L NaCl 3.临床意义 （1）脆性增加：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶 血性贫血等； （2）脆性减低：珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、镰形细胞贫血等。
自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断
自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗杨和军（山东菏泽市立医院输血科，274031）1.引言自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。
类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。
抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。
一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。
2.流行病学AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。
AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。
温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。
原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。
迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。
3.发病机制与分类3.1. 发病机制病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
3.1.1.遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。
其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。
CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。
溶血性贫血的实验室检测
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚 铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 ＞ 75% ， 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血 血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素， 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并 持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。
溶血性贫血的鉴别诊断
溶血性贫血的鉴别诊断什么是溶血性贫血？溶血性贫血是由于红细胞在循环系统内受到破坏而导致血红蛋白释放到血浆中过多，进而引起一系列贫血症状的疾病。
溶血性贫血可以分为遗传性和获得性两种类型，病因复杂多样。
溶血性贫血的常见症状1.乏力和虚弱感2.黄疸（黄糜、泛黄）3.贫血的征象4.黑尿5.脾脏肿大溶血性贫血的鉴别诊断方法1.临床表现：根据患者的症状和体征，如黄疸的程度、贫血的严重程度、脾脏是否肿大等。
2.实验室检查：包括血常规、生化指标、血凝指标、尿常规等检查，具体病因决定具体检查内容。
3.溶血试验：主要包括渗透溶血试验、热溶血试验、冷溶血试验等，这些试验可以帮助确定溶血性贫血的类型。
4.遗传学检查：如果怀疑溶血性贫血为遗传性疾病，可以进行相关基因检测确认。
5.影像学检查：如超声检查、CT扫描等有助于评估脾脏的肿大和肝脏情况等。
溶血性贫血的治疗1.针对病因治疗：根据溶血性贫血的具体病因进行针对性治疗，如药物治疗、输血、手术等。
2.寻找诱因：避免暴露于可能引起溶血的诱因，如避免接触有害物质或药物。
3.脾切除：对于部分溶血性贫血患者，特别是遗传性溶血性贫血患者，可能需要脾切除。
4.支持性治疗：包括输血、输液、营养支持等，帮助患者恢复健康。
结语溶血性贫血是一种临床常见的疾病，鉴别诊断对于确定病因和指导治疗至关重要。
通过综合临床表现、实验室检查、溶血试验、遗传学检查和影像学检查等多方面的方法，可以对溶血性贫血进行准确诊断和治疗。
在治疗过程中，及时采取有效的措施，可以帮助患者尽早恢复健康，提高生活质量。
溶血实验原理
溶血实验原理
溶血实验是一种用于检测溶血性疾病的实验方法，通过观察红细胞在不同条件
下的溶解情况，可以帮助医生诊断溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等疾病。
溶血实验原理主要包括渗透溶血和免疫溶血两种类型。
渗透溶血是指在不同渗透压条件下，红细胞的溶解情况。
当红细胞置于低渗透
压溶液中时，水分进入红细胞，细胞内压力增大，导致红细胞膨胀并最终破裂溶解。
而当红细胞置于高渗透压溶液中时，水分从红细胞中流出，细胞内压力减小，红细胞收缩并最终破裂溶解。
通过观察红细胞在不同渗透压溶液中的溶解情况，可以初步判断红细胞的渗透性和稳定性，从而帮助医生进行疾病诊断。
免疫溶血是指在特定抗原和抗体作用下，红细胞的溶解情况。
在人体内，当红
细胞表面的抗原与相应的抗体结合时，会发生免疫反应，导致红细胞破裂溶解。
通过将待检血清与已知抗原的红细胞混合，观察是否发生溶解反应，可以帮助医生判断患者体内是否存在相应的抗体，从而进行疾病诊断。
总的来说，溶血实验原理是通过观察红细胞在不同条件下的溶解情况，来帮助
医生诊断溶血性疾病。
通过渗透溶血和免疫溶血两种类型的实验方法，可以初步判断红细胞的渗透性、稳定性以及体内是否存在相应的抗体，为疾病诊断提供重要依据。
因此，溶血实验原理在临床诊断中具有重要意义，对于溶血性疾病的早期诊断和治疗具有重要的指导意义。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
溶血性贫血的实验室检测(二)2024
溶血性贫血的实验室检测（二）引言：溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。
实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。
本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法，以便提供更准确的诊断和治疗指导。
正文：一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定：通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量，评估溶血性贫血的程度。
2. 红细胞计数：通过计算单位体积内红细胞的数量，确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。
3. 红细胞体积分布宽度测定：反映红细胞体积的分布情况，帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。
二、血清标志物的测定1. 胆红素测定：通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度，可区分溶血性贫血的类型。
2. 血清乳酸脱氢酶测定：高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重，可协助评估疾病的严重程度。
3. 血清间接胆红素测定：通过测定血清中的间接胆红素水平，推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。
三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定：确定患者血型，为输血提供参考依据。
2. 抗人球蛋白试验：通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应，判断溶血性贫血存在的机制。
四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查：观察红细胞形态，鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。
2. 骨髓涂片检查：观察骨髓中红细胞的生成情况和异常，评估溶血性贫血的病因。
五、其他辅助检查方法1. 血培养：筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。
2. 自身抗体检测：检测患者血清中的自身抗体，帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。
总结：溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。
通过这些检测手段的组合使用，能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因，为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。
其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学(二)溶血性贫血的实验诊断
其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学（二）溶血性贫血的实验诊断[单选题]1.关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确A.阴性结果可排除血管内溶血存在（江南博哥）B.亦称Rous试验C.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大D.用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素E.阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性正确答案：A参考解析：尿含铁血黄素试验又称Rous试验。
当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。
尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。
阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续2-3周。
但在血管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。
[单选题]2.下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是A.遗传性红细胞增多症B.丙酮酸激酶缺陷症C.镰状细胞贫血D.不稳定血红蛋白病E.阵发性寒冷性血红蛋白尿症正确答案：E参考解析：阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。
[单选题]3.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据A.血清间接胆红素升高B.网织红细胞升高＞5%（0.05）C.骨髓红系明显增生D.红细胞寿命缩短E.尿胆原强阳性正确答案：D参考解析：诊断溶血的最可靠依据是红细胞寿命缩短。
[单选题]4.下列属遗传性溶血性贫血的是()A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.微血管病性溶血性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷E.缺铁性贫血正确答案：D[单选题]5.关于溶血性贫血机制不包括()A.脾功能亢进B.血红蛋白浓度降低C.S/V比值减低D.珠蛋白合成障碍E.单核巨噬系统的参与正确答案：B[单选题]6.慢性溶贫时，评价尿中尿胆原下列不正确的是()A.粪中粪胆原增高比尿中尿胆原增高为早B.尿胆原增高同时隐血试验阳性C.受肝脏及消化功能影响D.受肠道菌群及使用抗生素影响E.尿胆原不增高正确答案：B参考解析：慢性溶贫时，肝脏可以充分处理再吸收入血的尿胆原，以至尿中尿胆原不增高。
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显示答案
A,B,C
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第3题 溶血性贫血时红细胞中常可见 A、Howell-Jolly小体
B、棒状小体
C、球形包涵体
D、卡-波环
E、中毒颗粒
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A,D
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第4题 诊断溶血性疾病的必需条件是 A、红细胞寿命缩短，破坏增加
C、珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高
D、G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高
E、自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性
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D
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第11题 关于血浆结合珠蛋白(Hp)的说法，不正确的是 A、Hp-Hb复合物被肝脏间质细胞清除
B、是血管内溶血的一项敏感指标
B、阵发性睡眠性血红蛋白尿
C、微血管病性溶血性贫血
D、G-6-PD缺陷
E、铅中毒
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D
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第21题 有关血管内溶血的叙述，下列错误的是 A、急性发作
B、血红蛋白血症和血红蛋白尿
C、肝脾常肿大
D、多为获得者
E、肝脾不肿大
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第1题 血管外溶血的特点是 A、血红蛋白尿
B、脾肿大
C、血红蛋白血症
D、血浆结合珠蛋白减低
E、贫血、黄疸
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B,C,D,E
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第2题 属血管内溶血的疾病有 A、微血管病性溶血
B、G-6-PD缺乏症
C、PNH
D、遗传性球形红细胞增多症
B、不能从肾脏排出
C、凡登白试验呈直接反应
D、溶血性贫血时常增加
E、是未结合胆红素，也是胆红素与白蛋白结合成的胆红素-白蛋白复合体
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C
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第24题 病儿，15岁，主诉乏力，尿酱油色，贫血，尿联苯胺试验阳性，下列何项资料最不重要 A、用药史
B、外周血片检查
A,B,C,D,E
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第6题 血管内溶血的特点包括 A、寒战、高热、腰背酸痛
B、脾脏不一定肿大
C、血红蛋白尿
D、血红蛋白血症
E、血清结合珠蛋白降低
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A,B,C,D,E
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第7题 在溶血性贫血中红细胞破坏增加的直接依据为 A、红细胞及血红蛋白降低
B、是应用普鲁士蓝反应
C、阳性以慢性血管内溶血的诊断价值最大
D、阴性结果不能排除血管内溶血存在
E、阴性以慢性血管内溶血的诊断价值最大
显示答案
E
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第10题 下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错误的 A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高
B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高
B、尿胆原增高同时隐血试验阳性
C、受肝脏及消化功能影响
D、受肠道菌群及使用抗生素影响
E、尿胆原不增高
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B
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第15题 直接胆红素是 A、离开单核-巨噬细胞系统进入血液的胆红素
B、与葡萄糖醛酸结合的胆红素
C、与白蛋白结合的胆红素
D、不能通过肾排出的胆红素
B、贫血
C、网织红细胞增多
D、血清胆红素增高
E、抗人球蛋白试验阳性
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A,C
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第5题 下述符合溶血性贫血的是 A、网织红细胞数目增加
B、血片可见幼稚红细胞
C、可见红细胞的异常结构
D、骨髓增生明显活跃
E、红细胞寿命缩短
显示答案
显示答案
B,D,E
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第9题 属于红细胞外导致溶血的因素有 A、免疫因素
B、物理因素
C、化学因素
D、单核-巨噬系统功能亢进
E、机械因素
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A,B,C,D,E
B型题每组题共同在题前列出五个备选答案。从中选择一个与考题关系最密切的答案。
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B、血中直接胆红素增高
C、尿中含铁血黄素试验阳性
D、网织红细胞增高
E、骨髓红细胞系统明显增生
显示答案
A,C
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第8题 血管内溶血的实验室检查正确的是 A、血直接胆红素试验阳性
B、含铁血黄素尿
C、结合珠蛋白升高
D、血浆游离血红蛋白增加
E、血红蛋白尿
E、呈凡登伯间接反应的胆红素
显示答案
B
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第16题 健康肝脏可以处理多少倍于正常量的胆红素 A、3倍
B、4倍
C、6倍
D、8倍
E、10倍
显示答案
B
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第17题 诊断溶血性疾病最可靠的指标是 A、网织红细胞增高
B、骨髓幼红细胞增生
第八章 溶血性贫血的实验诊断
A1/A2型题以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
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第1题 下列哪一项不是溶血性贫血的共性改变 A、血红蛋白量减少
B、网织红细胞绝对数减少
C、红细胞寿命缩短
D、尿中尿胆原增高
E、血清游离血红蛋白升高
C、是肝脏合成的一种α［（2-）］球蛋白
D、Hp占血浆总蛋白量的1％
E、是一种β-球蛋白
显示答案
E
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第12题 下列哪种情况不是溶血性黄疸的特征 A、皮肤瘙痒
B、红细胞脆性改变
C、涂片中可见球形红细胞
D、血液中网织红细胞增加
E、凡登白间接反应阳性
D、珠蛋白合成障碍
E、单核巨噬系统的参与
显示答案
B
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第8题 新生儿的HbF正常参考值是 A、<1.5％
B、10％～15％
C、20％～25％
D、31％～96％
E、>95％
显示答案
D
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第9题 下列有关尿含铁血黄素试验，哪项是不正确的 A、亦称Rous试验
第3题 下列有关溶血性贫血的叙述，哪项是不正确的 A、可能存在红细胞内在缺陷
B、红细胞寿命缩短
C、可能存在红细胞外在异常
D、脾脏功能亢进
E、排除红细胞外在异常
显示答案
E
标记一下
第4题 下列哪种疾病临床上同时存在贫血及脾肿大 A、地中海贫血
B、缺铁性贫血
C、尿沉渣检查
D、骨髓象检查
E、尿含铁血黄素试验
显示答案
D
标记一下
第25题 下列哪种疾病血浆高铁血红素白蛋白试验阴性 A、肝外梗阻性黄疸
B、蚕豆病
C、肿瘤
D、感染
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿
显示答案
C
X型题以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择正确答案。
C、真性红细胞增多症
D、再生障碍性贫血
E、巨幼细胞贫血
显示答案 Байду номын сангаас
A
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第5题 新生儿同种免疫性溶血性贫血的临床特点下列哪项不正确 A、]出生后贫血、黄疸
B、可于出生后不久死亡
C、Rh型病情较重
D、ABO型者病情较重
E、抗人球蛋白试验间接法在母亲和胎儿均为阳性
C、尿胆原增高
D、红细胞寿命缩短
E、尿含铁血黄素试验
显示答案
D
标记一下
第18题 有关溶血性贫血的叙述，下列哪项是不正确的 A、红细胞破坏过多
B、红细胞寿命期缩短
C、骨髓造血代偿功能大于正常6～8倍
D、有血管内溶血和血管外溶血
E、珠蛋白合成障碍
C
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第22题 有关含铁血黄素尿的说法，下列不正确的是 A、慢性血管内溶血时少见
B、Rous试验可检出
C、急性溶血初期可阴性
D、Hb在肾小管上皮细胞内分解而成
E、阴性不能排除血管内溶血
显示答案
A
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第23题 有关间接胆红素说法，下列不正确的是 A、离开单核巨噬系统胆红素，在血液中与血红蛋白结合
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D
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第6题 不属于药物免疫性溶血性贫血的是 A、α-甲基多巴所致
B、奎宁所致
C、青霉素所致
D、磺胺所致
E、维生素B12缺乏所致
显示答案
E
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第7题 关于溶血性贫血机制不包括 A、脾功能亢进
B、血红蛋白浓度降低
C、S／V比值减低
(第1～2题共用备选答案)A、网织红细胞数增多
B、尿含铁血黄素阳性
C、Coombs试验阳性
D、Ham试验阳性
E、血间接胆红素阳性，尿胆原，粪胆原增加
ABCDE 第 1 题 说明有血管内溶血
ABCDE 第 2 题 说明红细胞代偿性增生
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1. B; 2. A;
显示答案
E
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第19题 通常以下何种原因易发生溶血性输血反应 A、次要血型抗原鉴定不当
B、输全血而非红细胞
C、贮血温度控制不当
D、病室、后勤工作中的错误导致对血标本、供血袋或患者血型鉴定不当
E、输不同血型全血
显示答案
D
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第20题 下列哪项属于非获得性溶血性贫血 A、自身免疫性溶血性贫血
显示答案
A
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第13题 不符合急性溶血性贫血的是 A、发热，酱油色尿可伴休克
B、急性贫血伴黄疸