亚急性联合变性的MRI诊断ppt课件
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脊髓亚急性联合变性的MR诊断
亚急性联合变性的MRI诊断
内容
概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后
亚急性联合变性的MRI诊断
概念
脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，
T2WI
T2WI
病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”
亚急性联合变性的MRI诊断
u 病例四：
患者，男，76岁，双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
亚急性联合变性的MRI诊断
TRA-T2WI
亚急性联合变性的MRI诊断
鉴别诊断：多发性硬化
病变位置：
-----神经胶质增生、水分增多所致
亚急性联合变性的MRI诊断
MRI诊断
u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则 应高度怀疑SCD的可能性 u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈 正相关，可有力支持诊断
亚急性联合变性的MRI诊断
侧索
皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束
脊髓小脑 前后束
后索
薄束 楔束
亚急性联合变性的MRI诊断
u后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉
踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、 各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）
u侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉
亚急性联合变性的MRI诊断
u侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉
v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累 部位，多从后索受累开始
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD临床表现
u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌 倒，闭目难立 u 晚期：有括约肌症状
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB12 吸收不良
VitB 12
缺 乏
VitB12 代谢障碍
亚急性联合变性的MRI诊断
神经系统 损害
贫血
uSCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺 乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统 甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神 经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的 脱失和轴索的变性
故又称维生素B12缺乏症
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD
发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退 行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉 障碍及周围神经损害 常伴贫血
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
亚急性联合变性的MRI诊断
白质
前索
脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布
临床症状：
有明显的缓解复发交替病史
亚急性联合变性的MRI诊断
u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木
不适。
2013年3月
T2WFLAIR
DWI
2014年1月，胼胝体压部病变消失
亚急性联合变性的MRI诊断
DWI
ADC ADC
同一患者，颈髓内病变(2014年1月)
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD预后
u 发病3月内积极治疗可完全康复 u 超过3个月很难恢复 u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 u 早期诊断、及时治疗是关键
亚急性联合变性的MRI诊断
小结
解剖学基础---白质纤维束 病因、发病机制---维生素B12缺乏 临床表现---乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础---髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 MRI诊断---“倒V字征”或“反兔耳征”
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD病理改变
u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中， 大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
亚急性联合变性的MRI诊断
MRI诊断
“倒V字征”或“反兔耳征”
在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信 号,T2WI高信号
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
病例二
女，55岁， 双上肢麻 木，临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索， 范围超过 4个椎体
T2WI T2WI 亚急性联合变性的MRI诊断
当日查血 维生素B12 35pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
亚急性联合变性的MRI诊断
亚急性联合变性的MRI诊断
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
T1WI
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
T2WI
T1WI
T2WI
另一脊髓脱髓鞘患者：
女，24岁，双下肢麻木无力 1月余，加重3天。
多节段,累及颈髓及胸髓， 同时累及脊髓灰质和白质，不局 限于脊髓后索或/和侧索。
亚急性联合变性的MRI诊T断2WI
Hale Waihona Puke Baidu别诊断：脊髓压迫症
病变位置：
有明确的椎管狭窄部位
临床症状：
有神经痛和感觉障碍平面
亚急性联合变性的MRI诊断
男，68岁，无诱因 出现颈项部酸胀不适伴 上肢麻木。
椎管狭窄明确，相
应部位脊髓受压，萎缩、
T2WI
软化征象。
T2WI
亚急性联合变性的MRI诊断
鉴别诊断：脊髓梗死
u 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重 u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运 动功能障碍较感觉异常多见
病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20 斤，无贫血貌。
T2WI
T1WI
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
亚急性联合变性的MRI诊断
当日查血 维生素B12 41pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
亚急性联合变性的MRI诊断
内容
概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后
亚急性联合变性的MRI诊断
概念
脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，
T2WI
T2WI
病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”
亚急性联合变性的MRI诊断
u 病例四：
患者，男，76岁，双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
亚急性联合变性的MRI诊断
TRA-T2WI
亚急性联合变性的MRI诊断
鉴别诊断：多发性硬化
病变位置：
-----神经胶质增生、水分增多所致
亚急性联合变性的MRI诊断
MRI诊断
u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则 应高度怀疑SCD的可能性 u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈 正相关，可有力支持诊断
亚急性联合变性的MRI诊断
侧索
皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束
脊髓小脑 前后束
后索
薄束 楔束
亚急性联合变性的MRI诊断
u后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉
踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、 各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）
u侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉
亚急性联合变性的MRI诊断
u侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉
v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累 部位，多从后索受累开始
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD临床表现
u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌 倒，闭目难立 u 晚期：有括约肌症状
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB12 吸收不良
VitB 12
缺 乏
VitB12 代谢障碍
亚急性联合变性的MRI诊断
神经系统 损害
贫血
uSCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺 乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统 甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神 经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的 脱失和轴索的变性
故又称维生素B12缺乏症
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD
发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退 行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉 障碍及周围神经损害 常伴贫血
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
亚急性联合变性的MRI诊断
白质
前索
脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布
临床症状：
有明显的缓解复发交替病史
亚急性联合变性的MRI诊断
u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木
不适。
2013年3月
T2WFLAIR
DWI
2014年1月，胼胝体压部病变消失
亚急性联合变性的MRI诊断
DWI
ADC ADC
同一患者，颈髓内病变(2014年1月)
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD预后
u 发病3月内积极治疗可完全康复 u 超过3个月很难恢复 u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 u 早期诊断、及时治疗是关键
亚急性联合变性的MRI诊断
小结
解剖学基础---白质纤维束 病因、发病机制---维生素B12缺乏 临床表现---乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础---髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 MRI诊断---“倒V字征”或“反兔耳征”
亚急性联合变性的MRI诊断
SCD病理改变
u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中， 大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
亚急性联合变性的MRI诊断
MRI诊断
“倒V字征”或“反兔耳征”
在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信 号,T2WI高信号
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
病例二
女，55岁， 双上肢麻 木，临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索， 范围超过 4个椎体
T2WI T2WI 亚急性联合变性的MRI诊断
当日查血 维生素B12 35pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
亚急性联合变性的MRI诊断
亚急性联合变性的MRI诊断
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
T1WI
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
T2WI
T1WI
T2WI
另一脊髓脱髓鞘患者：
女，24岁，双下肢麻木无力 1月余，加重3天。
多节段,累及颈髓及胸髓， 同时累及脊髓灰质和白质，不局 限于脊髓后索或/和侧索。
亚急性联合变性的MRI诊T断2WI
Hale Waihona Puke Baidu别诊断：脊髓压迫症
病变位置：
有明确的椎管狭窄部位
临床症状：
有神经痛和感觉障碍平面
亚急性联合变性的MRI诊断
男，68岁，无诱因 出现颈项部酸胀不适伴 上肢麻木。
椎管狭窄明确，相
应部位脊髓受压，萎缩、
T2WI
软化征象。
T2WI
亚急性联合变性的MRI诊断
鉴别诊断：脊髓梗死
u 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重 u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运 动功能障碍较感觉异常多见
病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20 斤，无贫血貌。
T2WI
T1WI
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
亚急性联合变性的MRI诊断
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
亚急性联合变性的MRI诊断
当日查血 维生素B12 41pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）