肾淀粉样变1例报告
白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病一例
白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病一例白琼;王松;郑丹侠;邹万忠;王悦【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2019(019)004【总页数】4页(P300-303)【关键词】肾脏;淀粉样变性;白细胞趋化因子2【作者】白琼;王松;郑丹侠;邹万忠;王悦【作者单位】100191北京,北京大学第三医院肾内科;100191北京,北京大学第三医院肾内科;100191北京,北京大学第三医院肾内科;北京大学医学部病理学系;100191北京,北京大学第三医院肾内科【正文语种】中文病例资料患者,男,67岁,内蒙古籍,主因“发现血肌酐进行性升高7个月”于2016年10月24日入院。
入院前7个月患者体检发现血肌酐升高,为143 μmol/L,当地医院予海昆肾喜胶囊0.44 g,3次/日,复方α酮酸片4片,3次/日治疗。
入院前4个月外院复查血肌酐148.6 μmol/L。
入院前2周血肌酐升高至194.3 μmol/L,尿常规:比重1.020,潜血、蛋白、葡萄糖均阴性,血常规未见异常。
入院前1周于北京大学第三医院门诊查血肌酐183 μmol/L,尿素11.7 mmol/L,血常规、尿常规大致正常,腹部超声示双肾形态、大小均正常。
病程中患者无水肿、少尿、肉眼血尿,无发热、皮疹、关节痛,无骨痛、腹痛、腹泻、纳差等。
既往否认高血压、糖尿病、冠心病等。
无淀粉样变性家族史。
入院查体: 身高171 cm,体质量80 kg,体质量指数27.4 kg/m2 ,生命体征平稳,血压132 /81 mmHg。
神志清楚,精神可,全身浅表淋巴结无肿大。
双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音。
心率70次/min,心律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹软,无压痛及反跳痛,肠鸣音正常。
双下肢轻度可凹性水肿。
辅助检查:血常规未见异常。
尿常规:尿蛋白、潜血、葡萄糖均阴性,尿比重1.021。
24 h尿蛋白定量0.098~0.171 g,尿总蛋白/肌酐比值为 125.3mg/g.Cr(参考值<200 mg/g),尿微量白蛋白/肌酐比值为16.2 mg/g.Cr(参考值≤30 mg/g)。
肾淀粉样变2011
临床前期(Ⅰ期):无任何自觉症状及体征,辅助检查亦无异常。此期可长达5-6年 之久,常通过其他累及脏器的活检予以明确诊断。
蛋白尿期(Ⅱ期):蛋白尿为最早表现,程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在 肾小球的沉积部位及程度有关,可表现为无症状性蛋白尿。
肾病综合征期(Ⅲ期):多为难治性肾征,可并发肾静脉血栓,影像学检查见肾脏 增大。一旦出现肾病综合征期,病情进展迅速,预后差,存活3年者不超核细胞浸润,可见均质样物质沉积;
肾血管:血管壁增厚,可见玻璃样改变; 刚果红染色(+):沉积于肾小球系膜区、基底膜及小血管壁;高锰酸钾氧化刚
果红染色(+)。
淀粉样变性肾病
定义
淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异样的纤维 结构沉积于细胞之间,造成组织器官结构和功能改变引起 相应的临床表现的特异质疾病
肾外器官表现
继发性肾淀粉样变:多继发于类风湿性关节炎、慢性感染性 疾病(如结核、支气管扩张、慢性化脓性感染和肠道感染等) 或肿瘤等,肝、脾肿大为常见表现,重症患者可有肝功能减
退、门脉压升高、腹水等表现,黄疸罕见。
家族性淀粉样变:属于常染色体显性遗传。临床表现为反复 发作的短暂的发热、腹痛、关节肿痛、皮肤红斑、荨麻疹等。
终末期肾脏病期(Ⅳ期):继肾病综合征之后出现进行性肾功能减退,重症死于肾 衰竭。由肾病综合征发展至终末期肾脏病一般需1-3年不等。
淀粉样物质沉积于肾小球的程度亦与肾功能相关。肾小管及肾间质偶可受累,部 分病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等表现。
大部分病人在Ⅰ、Ⅱ期被漏诊或误诊,到Ⅲ 、 Ⅳ期就疗效差,所以肾脏病理检 查显得尤为重要。
肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习
诊查尿 蛋白 ( ) 潜血 ( )血肌酐 ( 一 、 +, 酶法正 常高限 : 5 7
m l L 10 m lL 血总 蛋白 5 gL o / ) 2 o / , 1 / ,白蛋白 2 / 6 g L。
红 染色 阳性 物 质沉积 , 高锰酸 钾酸 化处理 后该物 质仍 为 经
阳性 。I :可见 2 肾小球 ,lA( ) g 一) C q( F 个 g 一 ,l G( , l 一 ) C ( , R 一 ,IM( 弥 漫 l 系膜 区及毛 细血 管 , 。 一) F A( ) g +) 生沿
B :2 / 0m H 。 P 10 8 m g 颈前 部 甲状 腺 I度肿 大 , 中 , 界清 , I 质 周 表面 光滑 , 可随 吞咽上 下活 动 , 无声 音嘶 哑 ; 部未触 及 颈 肿 大的淋 巴结 。 舌形态 大小 正常 。 肺听 诊呼吸 音清 , 双 未 闻 及干湿 罗音 , 尖搏动位 于左锁 骨 中线第 五肋 间 , 心 未触 及 心包摩 擦感 , 界正常 。 心 腹部 查体 未见 明显异 常 , 双下
动 脉 、 动脉 中膜 及内膜 、 分 肾小 管壁 、 分管 型刚果 细 部 部
疼痛, 肉眼血尿 , 中有 泡沫 。 当地 医院查尿蛋 白 、 血 尿 于 潜
均阳性 , 于对 症处理后水肿消退 。 0 5 3 出现 水肿症 于2 0 年 月 状加重 , 水肿难 以消退 , 尿增 多, 夜 每晚 3 次 , ~4 来我院门
韩 文伦 , 朝 兴 黄
( 温州医学院第一附属医院 肾内科 ,浙江 温州 3 5 0 ) 2 0 0
[ 词] 淀粉样 变性病 ;原 发性 ;肾脏 ;病理 关键
[ 中图分类号] R 1 [ 74 文献标识码] B 文章编号] [
肾脏淀粉样变
02 肾脏淀粉样变的诊断与鉴 别
诊断方法
病史采集
了解患者是否有家族遗传史、 慢性感染史、免疫系统疾病史 等,有助于判断是否为肾脏淀
粉样变。
体检
观察患者的全身症状,如疲劳 、体重减轻、水肿等,以及肾 脏相关的体征,如高血压、肾 功能不全等。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学 检查观察肾脏形态和结构的变 化,有助于诊断肾脏淀粉样变 。
肾脏淀粉样变的病理机制
淀粉样蛋白的沉积
淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积, 导致肾脏结构和功能的破坏。这 些淀粉样蛋白主要来源于免疫球 蛋白轻链或载脂蛋白ApoA-Ⅰ。
细胞损伤
淀粉样蛋白的沉积导致肾脏细胞 损伤和死亡,进一步引发炎症反
应和纤维化。
肾功能损害
随着时间的推移,肾功能逐渐恶 化,最终导致肾衰竭。
04 肾脏淀粉样变的预防与预 后
预防措施
控制基础疾病
积极治疗糖尿病、慢性 感染等基础疾病,降低
淀粉样变风险。
健康饮食
保持低盐、低脂、低糖 的饮食习惯,增加膳食 纤维摄入,减少炎症反
应。
避免有害物质
避免长期接触重金属、 化学物质等有害物质,
降低肾脏损伤风险。
定期体检
定期进行肾功能检查, 及早发现肾脏病变,采
03 肾脏淀粉样变的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疗与护 理
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方法之一,主要通过使用免疫抑制 剂、激素、细胞毒药物等来抑制淀粉样蛋白的合成和沉积,缓解症状, 延缓病情进展。
常用的免疫抑制剂包括环孢素、他克莫司等,激素类药物如泼尼松等, 细胞毒药物如环磷酰胺等。
药物治疗需要长期坚持,定期评估疗效和副作用,根据病情调整药物剂 量和种类。
肾淀粉样变性病1例报告
据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和
局部性 淀 粉样 变性 。系 统性 淀粉样 变性 因累及 多脏
2 4 h , 血钠 尿肽 2 9 6 0 . 0 p g / m l , 白蛋 白 2 5 . 9 g / L ,
血 肌酐 1 6 5 . 0 I  ̄ mo l / L , 尿素 8 . 3 9 m mo l / L , 尿酸 2 9 2
(一) ,入链 (一) 。光镜 : 系 膜结 节 硬 化 性 肾小 球 病
憋气 短 2月 ” 入 院 。患者 于 2 0 1 2— 0 1— 3 0因双 下肢 水肿 于 当地 某 医院 就 诊 , 查血肌酐 1 2 6 ̄ m o l / L , 尿 素7 . 5 2 m mo l / L , 给予 对症 治疗 , 双下 肢 水 肿无 明显
1 病 例 资料 患者 , 男性 , 5 7岁 , 因“ 双 下肢 水肿 7月 , 间 断喘
c m) 体积偏大 , 结构模糊 。于 2 0 1 2 — 0 9— 2 4行 肾穿 刺活检, 免疫荧光: 3 G, I g G(一) , I g A(一) , I g M
(一) , C 3 (一) , C 1 q (一) , F R A(一) , A l b (一) , K链
性, 红 细胞 2 . 7 2×1 0 / L , 血 红蛋 白 7 7 g / L, 网织红 细胞 5 3 . 8 6 ×1 0 / L , 血沉 7 0 m m / 第 1小 时 末 。 C o o m b s ’ 阴 性 。骨 穿 示 : 浆 细胞 1 6 %, 幼 稚 浆 细 胞
淀粉样变性( a m y l o i d o s i s ) 是一种 由淀粉样蛋 白
在组 织 内沉积 引起 器官 功能 障碍 的全 身性疾 病 。根
系统性淀粉样变性1例报告 李光明
K e yw o r d s : a m y l o i d o s i s ;c a s er e p o r t s
1 ㊀临床资料 患者男性, 6 6岁, 因“ 尿泡沫增多, 双下肢水肿 2个月余” 在当地医院就诊, 按肾病综合征治疗 1 8d , 病情未改善。于 2 0 1 4年 2月 1 2日以“ 双下肢水肿近 3个月” 收入本院。既往 高血压 病 史 2 0余 年, 饮酒史 2 0余 年, 1 0 0g / d 。查 体: 体温 3 7 0ħ, 心率 5 7次 / m i n , 呼吸 1 8次 / m i n , 血压 1 3 0 / 9 0m mH g 。 心、 肺检查未见异常。腹部膨隆, 无腹壁静脉曲张, 无压痛及反 跳痛, 肝脾肋下未触及, 墨菲征阴性, 移动性浊音阳性, 双下肢 中度凹陷性水肿, 余无异常。入院时小便夹有中等量泡沫。尿常 规: 尿蛋白(++ ) ; 尿β 2 - 微球蛋白 0 . 0 8μ g / m l 。2 4h - 尿蛋白 含量: 2 5 8 5 . 7m g 。血轻链: 1 3m g / d l , 8 2m g / d l 。尿 κ型 1 λ型 1 轻链: . 6 3m g / d l , . 3 5m g / d l 。尿本周蛋白阴性。血 κ型 3 λ型 5 A L T4 9U / L , A S T6 4U / L , 白蛋白( A l b ) 1 8 . 7 0g / L , A L P 生化: 8 1 2U / L , G G T7 8 4U / L , 尿素氮( B U N ) 9 . 5 7m m o l / L , 血肌酐 ( S C r ) 1 0 6 . 6μ m o l / L 。凝血功能: 凝血酶原时间 2 0 . 8s , 国际标 准化比值 1 . 8 3 ; 糖类抗原 1 2 5 ʒ 1 2 4 . 6 4U / m l 。查心电图: 窦性心 律; 、 a V F呈 Q S 型; 胸片示: 左侧胸腔少量积液可能; 腹部 B Ⅱ Ⅲ、 超示: 肝脏回声增粗( 肝右叶斜径 1 4 . 1 0c m ) , 腹腔大量积液, 余 未见异常。给予保肾、 利尿治疗后病情未见好转。考虑系统性 疾病引起多器官损伤可能性大。患者肝损伤, 以A L P 、 G G T升高 为主、 虽然右肝斜径在正常范围内( 1 2 . 1 0 1 4 1 0c m ) , 但表现 为肝脏进行性增大。回顾病史, 患者以肾病综合征为首发表现, 合并肝损伤, 心肌损伤, 考虑系统性淀粉样变性可能大, 可综合 病理学检查确诊。因患者凝血功能异常, 考虑行肝脏、 肾脏活组 图3 ㊀电镜免疫荧光结果 2 ㊀讨论 系统性淀粉样变性又称为免疫球蛋白轻链淀粉样变性, 目 前认为发病主要由于异常增殖的 B细胞或浆细胞产生错误空间 结构的免疫球蛋白轻链, 异常聚集形成淀粉样纤维沉积于器官 或组织中, 导致组织或器官结构、 功能进行性损伤, 最终引起多 器官衰竭。而且, 轻链本身也具有细胞毒性作用, 能够直接损伤
肾脏淀粉样变性合并肾功能衰竭急性心力衰竭呼吸衰竭脑水肿抢救成功1例
#病例报告#肾脏淀粉样变性合并肾功能衰竭急性心力衰竭呼吸衰竭脑水肿抢救成功1例肖利 刘双 徐晓峰 高伟 马芹作者单位:100029 北京首都医科大学附属北京安贞医院心肺血管疾病医疗抢救中心患者女性,40岁。
因反复头痛、头晕伴双下肢浮肿1年余,突发喘憋3d 于2004年11月24日入院。
患者1年前无明显诱因出现头痛、头晕,伴双下肢轻度凹陷性浮肿。
自测血压偏高,开始服用降压0号等药物,血压控制欠佳,最高230P 120mm Hg(1mmHg =01133kPa)。
8个月前发现尿蛋白+++。
2004年3月入我院内科,肾穿病理结果:肾脏淀粉样变性。
诊断为11肾脏淀粉样变性,肾病综合征,慢性肾功能不全;21泌尿系感染,急性肾盂肾炎;31高血压3级;412型糖尿病;51大脑中动脉、颈内动脉狭窄。
经治疗好转出院。
院外一直服用降压药。
2004年10月至11月中旬在外院透析4次,浮肿减轻。
2004年11月21日患者突发喘憋,不能平卧,伴大汗、恶心,来我院急诊,给予强心、利尿、扩张血管及抗感染对症处理。
11月22日血肌酐61016mmol P L,血钾619mmol P L,予透析治疗,次日出现意识模糊,血氧饱和度下降至62%,气管插管,呼吸机辅助呼吸,收入急诊重症监护室(EIC U )(图1)。
因患者症状缓解不明显,血肌酐仍高,持续发热,体温最高3919e 。
考虑患者在肾功能不全基础上合并全身感染、脑水肿、呼吸衰竭和急性左心衰竭,故行连续性肾脏替代治疗(CRRT ),共70h,脱水1116kg,患者病情明显减轻,血肌酐由42112mmol P L 降至13119mmol P L,予抗生素治疗,体温逐渐恢复正常。
患者呼吸机模式初为辅助控制,潮气量400mL,呼气末正压(PEEP)5~10cmH 2O,病情稳定后改为压力支持,压力<15cmH 2O ,2004年11月30日拔除气管插管。
此后间断血液透析每2~3d 1次,2005年4月11日出院(图2)。
肾脏淀粉样变参考
淀粉样物质的类型(二)
5.家族性多发性神经病变淀粉样沉积物 见于家族性 多发性神经淀粉样病变,已经发现多种蛋白成分
6.Aβ2M 蛋白 主要发现于长期维持血液透析的患者, 故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”,其本质 是β2微球蛋白
7.AANP蛋白 即 ASCI蛋白,又称老年性心脏淀粉 样沉着物,沉积于老年患者心脏的心肌及其传导组织 中
9
10
11
Congo red stain
12
病理改变(三)
免疫荧光检查:
IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性, 但无特殊诊断价值
抗AA、抗κ或λ、抗β2微球蛋白抗血 清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性, 具有诊断和鉴别意义
常规(-)或背景染色, 抗轻链蛋白(,)阳性,以阳性率高
8.肾静脉血栓形成 是常见并发症,表现为肾功
能下降,蛋白尿增多,血栓形成侧的肾脏体积增大, 腰痛明显。淀粉样变患者发生肾静脉血栓与肾病综合 征时凝血机能变化及静脉发生淀粉样变有关
22
(一)肾外表现
1.原发病的表现 2.肾外淀粉样变的表现
心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭 胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾 肿大 皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等 改变 侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征
13
A
A: glomeruli (+) B: arteriole (+)
14
B
病理改变(四)
电镜检查:
淀粉样蛋白呈僵直的、无分支的细纤维 紊乱分布,部分区域呈束状,纤维直径 9-12nm,分 布于Ms、GBM、小动脉 壁及肾间质内
15
16
17
原发性系统性淀粉样变病1例报告并文献复习
内科查体无异常 1皮肤科查体 & 发稀疏 1眼睑及眶周紫 癜$ 颜 面 部 散 在 大 小 不 一 丘 疹2 斑 块 和 结 节$ 呈蜡样光 泽$ 边 缘 绕 以 紫 癜$ 触 之 质 硬$ 以 两 侧 颞 部2 鼻 梁2 唇红 及下颌部为著 , 图# 0 1腹部散在针尖大小紫癜及红色 丘疹 1
: , ?
中国误诊学杂志 ) , , :年 )月第 :卷第 ’期
$ , , :HI :KI ( ’ @ A B CD&B E 9 B ; ! C F G =) J
胸片 + 示1 双肺纹 " $ ( ) ’! " * ) , , ’ . . . / 0 + . 0 ! # # %& ’ # 理增 多 2 紊 乱3 胸 膜 增 厚$ 肋 膈 面 变 钝3 心影形 + ) 0 + 4 0 态2 大 小 正 常 * 腹 部 5超 示 腹 腔 少 量 积 液 $ 肝2 胆2 胰2 脾2 肾未见异常 *心电图示正常 *行腹腔穿刺术并送腹 水检查未见脓细胞 2 成堆组织细胞 * 骨髓检查示有核细 胞增生活跃 $ 骨髓活检示骨髓造血细胞增生低下 $ 三系 均低 * 胃镜检查示十二指肠广基息肉样隆起 2 慢性浅表 性胃窦炎 3 结肠镜检查示直肠和结肠黏膜光滑 $ 回盲瓣 充 血 水 肿$ 末 段 回 肠 黏 膜 充 血 水 肿$ 未见溃疡及新生 物 *组织病理学检查 1 十二指肠球部黏膜 67染色示轻 度慢性发炎 $ 息肉样增生 $ 灶性区可见纤维化 2 玻变 * 末
罕见淀粉样变性肾病一例,好转出院
罕见淀粉样变性肾病一例,好转出院确诊为罕见淀粉样变性肾病,求医无门许世元,60岁,贵州省六盘水市的一名煤矿工人,退休后回到原籍山东居住。
2011年2月,许世元出现眼部及双腿浮肿,并伴有乏力症状,入当地乡镇医院查尿蛋白(3+),血肌酐145umol/L,未有明确诊断,后转入聊城市某三甲医院,给予西医对症治疗,效果不佳,尿蛋白持续增加。
应用多种西药治疗均无效果,为了明确诊断,确定病因病理,医院行肾穿刺活检术示:原发性淀粉样变性肾病。
医生告诉他:这是一种非常罕见的肾病,其发病原因及发病机理均不十分清楚,其病程呈进行性发展,国内外都没有有效的治疗方法。
医生的话让许世元无法接受,抱着侥幸心理,他带着肾穿刺的病理切片来到北京某著名三甲医院,医生给出了同样的诊断结果,许世元不得不面对现实。
随后半年多,许世元在子女的陪同下先后到北京、天津、上海等大医院求医,西医化疗、中医中药、民间偏方,许世元都尝试过,但病情一直未能得到有效控制,胸闷、憋气、食欲不振等不适症状相继出现。
得知王铁民能治疑难肾病,慕名而来得知青岛静康中医肾脏病医院的王铁民院长在治疗肾病疑难病方面有独特的方法,2011年10月11日,许世元来院。
此时,许世元的血肌酐已上升到167umol/L,肾功能出现衰竭,并伴有心肌缺血、双肾血流缓慢等表现。
经过望闻问切,四诊合参,王院长指出:万病皆有根源,本病属于中医“虚劳”范畴,该病乃先天禀赋不足、阴阳两虚致脏腑虚损所致,治疗应从发病根源“脾肾亏虚,湿浊瘀阻”出发,在辩证的基础上,以调理脾肾为首要,以解除湿浊淤阻为根本,来治疗淀粉样变性肾病。
治疗中通过应用“海洋生命循经护肾疗法”,经由经络给药,在无毒副作用的前提下将药物的有效成分运抵病灶,来调理病人肾脏的功能。
经过15天的系统治疗,配合西医对症处理,许世元血肌酐降至149umol/L,血压稳定在120/80mmHg,心电图示心肌缺血得到纠正,腹部彩超示双肾血流缓慢的现象有显著改善,病情大为好转。
骨髓瘤相关性肾淀粉样变性1例并文献复习
关键词 : 多发 性骨髓瘤 ; 肾淀粉样变性 ; 肾病综合征
中图 分 类 号 : R 7 3 8 . 1 文 献标 志 码 : B 文章编号 : 1 0 0 1 —7 3 9 9 ( 2 0 1 4 ) 0 3— 0 3 3 2—0 3
d o i : 1 0 . 1 3 3 1 5 / j . c n k i . c j c e p .
3 3 2・
晦床与 实验病理 学杂 志
J C l i n E x p P a t h o l 2 0 1 4 Ma r ; 3 0 ( 3 )
网络 出版 时 间 : 2 0 1 4— 3- 2 5 1 3: 0 6 网 络 出版 地 址 : h t t p : / / w w w . c n k i . n e t / k c ms / d o i / 1 0 . 1 3 3 1 5 / j . c n k i . c j c e p . 2 0 1 4 . 0 3 . 0 2 9 . h t m l
1 . 2 方法
彩 超 引导 下 行 肾活 检 术 , 术 后 大 部 分标 本 经
1 0 % 中性 福 尔 马林 固定。 常规 石 蜡 包 埋 、 切 片, 行 P A S 、 P A S M— Ma s s o n染色 , 刚果红 一高锰 酸钾 特殊 染色 、 免疫组 化 E l i V i s i o n两步法染色 ; 部分组织经 2 . 5 %戊二醛 固定 , 常规 电 镜制样观察 ; 部分标本冷冻切片行免疫荧光染色 。
。 肾脏病理 : 淀粉样 变 , 刚果 红染 色 阳性 , 高 锰酸 钾抵 抗 , 入轻 链染 色阳性。结合病史 、 实验 室检查 、 影像 学及 病理 学检查
结果 , 诊 断为 多发性 骨髓瘤/ 骨髓瘤肾病/ 肾淀粉样变性 。结
系统性轻链型淀粉样变性1例报告 周琦
34 卷 3期 2018 年 3月 ㊀ J Clin Hepatol, Vol. 34 No. 3, Mar. 2018 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
op u qr Ö stS@ u 1 ¿ MN
130021 ) (吉 林 大 学 第 一 医 院 肝 病 科 , 长 春
淀粉样变性; 病例报告 关 键 词 : R597. 2㊀ ㊀ ㊀ 文 B㊀ 中 图 分 类 号 : 献 标 志 码 :
,
Key words amyloidosis case reports
1㊀
:
,
;,Biblioteka ( Department of Hepatology, The First Hospital of Jilin University, Changchun 130021 , China)
ANA) 系 列 未 见 异 常 。心 电 图 及 胸 片 未 见 异 常 。唇 腺 活 组 织 ( 检 查 回 报 不 符 合 口 腔 干 燥 综 合 征 。肝 穿 刺 活 组 织 检 查 : 窦 周 间 隙 及 干 细 胞 间 隙 内 可 见 淀 粉 样 物 质 沉 积 , 动 脉 壁 增 厚 , 可 见 淀 。病 理 诊 断 为 粉 样 物 质 沉 积 , 刚 果 红 染 色 阳 性 , 甲 基 紫 (+ / - ) 肝 脏 淀 粉 样 变 性 。明 确 诊 断 后 , 患 者 要 求 出 院 。后 患 者 因 仍 存 在 乏 力 , 泡 沫 尿 增 多 就 诊 于 本 院 肾 内 科 。肾 内 科 辅 助 检 查 : 红 3 64 ˑ 10 / L, Hb 104 g / L, PLT 357 ˑ 10 / L; 细 胞 尿 蛋 白 (+++ ) ; AST 161 9 U/ L, ALT 118 0 U/ L, GGT 744 3 U / L, ALP 1585 8 U / L, Alb 28 4 g / L; TC 12 36mmol / L, TG 5 16 mmol / L, LDL 7 51 CRP 3 53 mg / L, M 2 96 g / L, mmol / L, 免 疫 球 蛋 白 免 疫 固 定 电 IgG 阳 泳 ( 血 清 ) : 免 疫 球 蛋 白 链 阳 性 , 免 疫 球 蛋 白 性 。血 λ轻 236 00 mg / L, 4 10 mg / L。轻 Kap 球 蛋 白 链 清 游 离 λ链 β2 微 pa 和 Lambda 定 24 h 尿 2. 4 L, 24 h 尿 LAM 91. 44 量 : 量 轻 链 24 h 尿 KAP 123. 12 mg。B 型 PRO - LPBN) mg, 轻 链 尿 钠 肽 前 体 ( 843 0 pg / ml; I 0 143 ng / ml; 245 U / L, 肌 钙 蛋 白 乳 酸 脱 氢 酶 α - 205 U / L。血 103 mm / h; 31 020 羟 丁 酸 脱 氢 酶 沉 促 甲 状 腺 素 血 因 子 凝 血 μIU / ml。CA19 - 9 160 08 U / ml。凝 Ⅱ 147 20% , 凝 血 因 子 凝 血 因 子 常 。肾 脏 穿 刺 病 因 子 Ⅶ 132 00% ; Ⅸ、 Ⅹ正 理 : 光 镜 检 查 , 系 膜 区 和 基 底 膜 见 节 段 性 少 量 均 质 粉 染 物 质 沉 积 。肾 间 质 弥 漫 多 量 均 质 粉 染 物 质 沉 积 。小 动 脉 管 壁 亦 见 多 量 均 质 粉 染 物 质 沉 积 伴 局 部 黏 液 样 变 性 , 细 动 脉 管 壁 见 多 量 均 质 粉 染 物 质 沉 积 。肾 小 球 、 小 动 脉 壁 、 肾 间 质 刚 果 红 染 色 阳 性 ; Kappa(+ ) Lambda(+ + ) 3 个 , ; 免 疫 荧 光 : 肾 小 球 , 免 疫 组 化 : IgM 阳 IgA 、 IgG、 C3 、 C4 、 C1q、 Fibrinogen、 性 , 和 均 阴 κ 链 λ 链 性 。诊 断 符 合 淀 粉 样 变 性 肾 病 , 必 要 时 可 行 电 镜 检 查 。骨 髓 活 疫 病 理 : 色 : 骨 髓 增 生 大 致 正 常 +免 HE 及 PAS 染 组 织 检 查 异 型 浆 细 胞 小 簇 状 或 散 在 分 布 ( 占 有 核 细 胞 , 胞 体 50% , 20% ) 大 , 胞 浆 丰 富 , 核 圆 形 或 椭 圆 形 , 部 分 细 胞 可 见 核 仁 , 偏 成 熟 阶 段 粒 细 胞 散 在 分 布 , 巨 核 细 胞 不 少 , 分 叶 核 为 主 ; 网 状 纤 维 染 色 0级 CD38 (+ ) CD138 (+ ) Kappa (- ) Lambda 。免 疫 组 化 : 、 、 、 CD56 (- ) (+ ) 、 、CD20 (+ ) 、CYCLIND1 (- ) 、CD117 (+ ) 、 。骨 髓 流 式 细 胞 :P4 占 有 核 细 胞 达 CD79A(+ ) 1 3% ,表 CD38 、 CD138 、 CD200 、 CXCR4 、 CLambda; CD19 、 CD117 、 不 表 达 CD7 、 CD56 、CD28 、CD34 、CD33 、CD10 、CD27 、CD20 、CD22 、
肾淀粉样变(1)
临床分期
AL 肾脏损害可分为: ①临床前期 ②蛋白尿 ③肾病综合征期 ④肾功能衰竭期。 大部分病人在①、②期被漏诊或误诊,到了 ③、④期就疗效差,所以肾脏病理检查显 得尤为重要。
肾脏病理
光镜下:可见无结构的特殊蛋白不均匀地 沉积于肾小球、小动脉乃至肾间质,刚果红 染色阳性。 高锰酸钾氧化法可以对原发性和继发性淀 粉样变性病进行鉴别。
肾脏淀粉样变性
命名
淀粉样变性是由德国学者V irehow
在1860 年命名, 由不溶性淀粉样物
质异常沉积在组织器官中引起,因其 接触碘与硫酸 时出现与淀粉相似 的反应而得名。
定义
淀粉样变性(Amyloidosis)是一组 蛋白质以异样的纤维结构沉积于细 胞之间,造成组织器官结构和功能
改变引起相应的临床表现的特异质
临床区别
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
轻链型AL 也表现明显的肾脏症状,但同时可伴有 多器官(心、肝、脾、消化道等) 受累的表现,少数 病例甚至以肾外表现为首发症状。 肾病综合征发生率(83. 3 %) 高于LCDD ,肾功能不 全发生率较低(约20 %~30 %) ;仅少数(10 %~15 %) 继发于淋巴细胞增生性疾病,多数为原发性。
构成
①淀粉样多肽( amyloidogenic polypep tides) : 这是组成淀粉样物质的主体。不同来源的 淀粉样物质均有其独特的淀粉样多肽结构, 作为单体参与形成多聚化β-片层结构。迄 今为止,已发现20多种不同的淀粉样多肽。 ②淀粉样物质附加成分
各成分的作用
淀粉样的蛋白纤维(淀粉样多肽) 是相 应的前体蛋白部分水解断裂的片断,是淀 粉样变性生化分类的基础。 血清淀粉样P成分( serum amyloidP component, SAP ) SAP是一种糖蛋白, 在钙 离子存在的情况下,能通过特殊模序和淀粉 样物质共有构象结合,抵制相应酶的蛋白水 解作用,保护淀粉样物质
多发性骨髓瘤并发肾淀粉样变性1例报道并文献复习
多发性骨髓瘤并发肾淀粉样变性1例报道并文献复习温燕华;颜金花;邬国和;李萍【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)010【总页数】3页(P1112-1114)【关键词】多发性骨髓瘤;淀粉样变性;硼替佐米【作者】温燕华;颜金花;邬国和;李萍【作者单位】南昌大学第三附属医院血液科,南昌 330008;南昌大学第三附属医院血液科,南昌 330008;南昌大学第三附属医院血液科,南昌 330008;南昌大学第三附属医院血液科,南昌 330008【正文语种】中文【中图分类】R733.3多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病,在我国的发病率约为0.6/10万,约占血液系统肿瘤的1%,是较为常见的血液系统恶性肿瘤[1],主要特点是浆细胞的克隆性增殖和单克隆免疫球蛋白沉积导致器官损害,导致高钙血症(hypercalcium),肾功能衰竭(renal failure),贫血(anemia)及溶骨性病变(bone lesions)[2]少数病例可因M蛋白轻链和多糖复合物沉积于组织器官,导致相应临床症状的发生和功能损害,称为淀粉样变性(amyloidosis)[3,4]。
骨髓瘤肾损害多表现为管型肾病(cast nephropathy,CN),仅5%表现为原发性肾淀粉样变性,也称轻链型肾淀粉样变性(amyloid light chain,AL型)[5],该起病隐匿,临床表现复杂多样,早期诊断困难,如以某一局部或者某一系统症状为突出表现,更易误诊或漏诊[6],现报道1例MM并发轻链免疫球蛋白淀粉样变性,主要表现为肾脏受累的病例,旨在引起临床医生的重视。
1 病例资料患者,男,55岁,因双下肢水肿40余天,加重20d入院。
于2018年5月8日至进贤县人民医院住院治疗,诊断“肾病综合征”,予以利尿、醋酸泼尼松60mg/d治疗,反复双下肢水肿伴颜面部水肿。
5月14日至我院肾内科住院,诊断“⑴肾病综合征;⑵高血压病I级(高危);⑶低蛋白血症;⑷高脂血症;⑸甲状腺功能减退;⑹肾囊肿;⑺肾结石;⑻低钙血症;⑼腹腔积液;⑽骨髓瘤?”,予以醋酸泼尼松龙片60mg/d及对症支持治疗,自动出院,出院后患者双下肢水肿加重,5月29日至我院门诊查血清蛋白电泳:发现M蛋白条带,M:14.58%;血清免疫固定电泳:IgG、λ泳道发现异常单克隆条带,单克隆免疫球蛋白类型为IgG-λ型;尿本周氏蛋白电泳:免疫球蛋白GAM、λ轻链,λ游离轻链泳道发现异常克隆条带,尿本周蛋白阳性,类型为λ游离轻链型;为进一步治疗,于2018年6月2日入血液科住院。
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析肾淀粉样变性(renal amyloidosis)是指由于淀粉样物质在肾脏沉积引起的一种疾病。
该疾病通常由于慢性感染、免疫失调、恶性肿瘤等引起的长期慢性炎症反应所致。
肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病,临床表现多样,严重者可导致肾功能衰竭。
为了进一步了解肾淀粉样变性的临床特点和病理改变,本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料,并进行分析。
研究结果显示,这321例肾淀粉样变性患者中,男性占56.4%,女性占43.6%。
年龄分布范围在20岁至80岁之间,平均年龄为54.6岁。
临床症状主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等,其中以蛋白尿最为常见,占68.5%。
超声检查显示,肾脏大小正常或轻度缩小,肾实质回声增强,肾盂和输尿管无明显异常。
肾穿刺活检结果显示,所有患者的肾小球均有淀粉样物质沉积,形成典型的苏木红染色阳性的淀粉样小球。
病理学分型中,免疫病理类型最常见,占53.3%,其次是遗传因素和感染等其他因素所致的肾淀粉样变性,分别占28.7%和17.9%。
病理学分级中,轻、中、重度分别占35.8%、46.4%和17.8%。
进一步分析发现,肾功能的损害程度与肾淀粉样变性的严重程度相关,重度淀粉样小球沉积常导致肾功能衰竭。
另外,免疫病理类型的肾淀粉样变性患者肾功能损害更为明显,并且病程进展较快。
综上所述,肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病,其临床表现多样,但以蛋白尿为主。
病理学显示淀粉样小球沉积,其中免疫病理类型最为常见。
肾淀粉样变性的严重程度与肾功能损害相关,重度淀粉样小球沉积可导致肾功能衰竭。
免疫病理类型的肾淀粉样变性进展快且肾功能受损较为严重。
淀粉样变性肾病并发寻常型银屑病1例报告
淀粉样变性肾病并发寻常型银屑病1例报告李相;邹洪斌【期刊名称】《吉林大学学报(医学版)》【年(卷),期】2011(000)005【总页数】1页(P791)【作者】李相;邹洪斌【作者单位】吉林大学第一医院泌尿系统疾病诊治中心肾病科(吉林长春130021);吉林大学第一医院泌尿系统疾病诊治中心肾病科(吉林长春 130021)【正文语种】中文1 临床资料患者,男性,48岁,因浮肿3个月,加重1周于2010年10月7日入院。
患者于入院前3个月无明显诱因出现双下肢浮肿,于当地医院化验血白蛋白低(具体数值不详),尿常规尿蛋白,诊断为“低蛋白血症”。
给予金水宝、氨基酸、白蛋白等药物治疗1.5个月后,双下肢浮肿症状缓解。
1周前无明显诱因浮肿症状加重,并出现全身浮肿。
24 h尿量较前减少,为求进一步诊治收治入院。
病程中无口腔溃疡、脱发,无光过敏,无骨痛;无多饮、多食、多尿;无尿频、尿急、尿痛;饮食正常,睡眠欠佳,大便正常,体质量无明显变化。
既往史否认高血压、冠心病、糖尿病病史,否认结核、肝炎等传染病接触史,否认药物过敏史。
银屑病病史20余年,不规律口服中药治疗,未见明显好转。
入院后查体:血压130/90mm Hg,脉搏90 min-1。
颜面部浮肿,舌体稍大,无舌苔,躯干及四肢可见皮疹,高出皮肤,表面可见脱屑,去除银屑可见薄膜,去除薄膜可见出血。
腹部膨隆,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性,双下肢凹陷性水肿。
尿常规:蛋白潜血+。
24 h尿蛋白定量8.81 g/24 h。
血白蛋白10.7 g·L-1,甘油三酯3.26mmo l·L-1,总胆固醇12.73 mmo l·L-1,低密度脂蛋白胆固醇8.52 mmol·L-1。
血清游离κ链14.26 mg·L-1,血清游离λ链168.82 mg·L-1。
尿kAP轻链103.2 mg/24 h,尿LAM轻链492mg/24 h,尿a1微球蛋白107.1 mg/24 h,尿β2微球蛋白1.36 mg/24 h。
绒毛膜癌致肾淀粉样变个案报道
绒毛膜癌致肾淀粉样变个案报道张倩;李想;聂春迎;张磊【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2019(019)007【总页数】3页(P549-551)【关键词】绒毛膜癌;淀粉样变;绒毛膜促性腺激素【作者】张倩;李想;聂春迎;张磊【作者单位】276000 临沂 ,青岛大学附属临沂市人民医院肾内科;276000 临沂 ,青岛大学附属临沂市人民医院肾内科;276000 临沂 ,青岛大学附属临沂市人民医院肾内科;276000 临沂 ,青岛大学附属临沂市人民医院肾内科【正文语种】中文淀粉样变是由蛋白质异常折叠成β-片层构型的淀粉样物质,沉积在器官组织导致器官组织结构和功能紊乱的一类代谢病,其中淀粉样物质沉积在肾脏,称肾淀粉样变。
就病变相关的淀粉样蛋白类型而言,肾淀粉样变常见的类型是原发性淀粉样变和继发性淀粉样变。
继发性肾淀粉样变性常继发于慢性感染或炎症,少部分继发于恶性肿瘤如肾细胞癌。
本文报道1例26岁女性绒毛膜癌患者发生以肾病综合征为主要表现的肾淀粉样变,经过 11个周期的化疗,患者血清绒毛膜促性腺激素(HCG)和血清白蛋白、尿常规检查正常,随访8年无肿瘤及肾病复发。
现将该患者的详细诊疗经过报道如下。
病例资料患者,女,26岁,因“全身水肿伴腹胀、纳差2周”于2010年6月17日就诊于我科门诊,伴尿量减少约1 000 mL/d,无血尿,无腰腹痛,无畏寒、发热、皮疹,无尿黄,无劳累性呼吸困难及端坐呼吸,无四肢关节及骨骼疼痛。
既往病史:2008年11月足月妊娠剖宫产手术史;2010年1月于我院妇科诊断为绒毛膜癌,辅助检查示血浆HCG 升高;宫腔镜示子宫壁局部血管暴露,蓝染。
盆腹腔心脏超声、肺部CT、肝肾功能、尿常规、HIV-抗体均未见明显异常。
在排除宫内妊娠和葡萄胎基础上,根据患者病情选用卡铂(100 mg/m2)和依托泊苷(100 mg/m2)5 d化疗方案,化疗期间未诉特殊不适。
出院后未再序贯治疗。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
位. 医学研究生报 ,04,71)14 20 1(1:0 2
5贾 明轩 , 华伟 , 荣 , . 部 肿 瘤 常 规 放 疗 摆 位 偏 差 的测 量 与 分 邹 吴 等胸
析. 中华放射 医学与防护杂志 ,0 3 2 ()13 2 0 ,33 :9
( 收稿 日期 20 — 6 1 080— 6
修 回 日期 20 — 7 2 ) 0 8 0 — 8
肾淀粉样变 1 报告 例
李方枚 张崇龙( 江西省德兴市人 民医院 肾内科 , 德兴 ,3 2 0 3 40 )
关键词 肾脏 : 淀粉样变
中 图分 类号 : 6 21 R9. 2
肾淀 粉样 变发病 率较 低 为提 高对本病 的重 视 . 现将 我 院确诊 的 1 原发 性 肾淀粉样 变作一 报告 并 例
E R 7 mh S 6 m /。血脂 :总胆 固醇 3 m l ,甘 油三醋 . moL 2 /
I 病例 资料
患者 , .4岁 。 男 7 因反复 浮肿 1 0年入 院 。 多次 尿 验尿 蛋 白 (+ ) 当地诊 断 “ 性 肾炎 ” 中西 医结 合 ++ , 慢 , 治疗 无效 。 体检 : 血压 9 /0 mH , 06 m g 消瘦 , 贪血 貌 。 胸 片 提示 : 侧胸 腔 积液 ; 部 B超 双 肾大 小 形 态 均 双 腹 正常: 胸水 细胞 学未见 恶性 肿瘤诊 断指 征 。 超声心 动 图 :左房 增大 。心包 积液 ,二 尖瓣返 流 。三尖瓣 返 “
江西 医 药 2 0 0 8年 第 4 卷 第 1 3 0期
的零 位源皮 距进行 比较 分析 。 2结果 采用单 纯 真空袋 固定技 术 的 5 0例 患者 中 . 瘤 肿
中心零 位 源皮 距误 差 ≥3 m 的为 2 m 1例 .其 中 5例 误差 大 于 5 采 用真 空袋负 压成 型加胸 腹 网膜 联 mm
心的位 置精度 有着 至关重 要 的作用 由于真 空袋漏 气 以及 患者 反复进 出真 空袋造 成真 空袋 变形 .从 而 引起 标记 在 真 空袋 上 的肿 瘤 等 中心 发生 移 位误 差 . 造成 肿瘤漏 或少 照射 。 而采 用联 合体 位 固定 技术 时 , 真 空 袋 和胸 腹 网膜 可 以相 互 固定 和 支 撑 而 避 免 变 形 .且 双重 固定 可提高 体位 的重 复性 。本组 结果显 示 .真空袋 负压 成型加 胸腹 网膜联 合体 架 固定组 的 偏差 率 为 1 %. 0 明显 低 于单 纯真 空 袋体 位 固 定组 的 4 %(< .5 采用 真空袋 负压 成型 加胸腹 网膜 联合 2 P 00 ) 体架 固定 .肿瘤 中心零 位源 皮距误 差 即肿瘤 中心 点 前后 方 向位 置 Y值 的误 差 多在 3 m 以下 .未 出现 a r 误 差大 于 5 m 的病 例 . a r 与贾 明轩 等[ 道 采用 胸 腹 5 1 报 网膜 固定技 术 在肿 瘤 前 后方 向的 误差 结果 比较 . 其 结果 基本 相 同 真空袋 负压 成 型加胸腹 网膜 联 合体 架 固定 技 术应用 于体 部肿瘤 放疗 患者 可减少 肿瘤 等 中心 摆位误 差 . 得 临床推 广应用 值
随着 现代 精确放 疗技 术 的发展 .等 中心放射 治 疗 技术 已经得 到广泛 应用 。而 等 中心 放射 治疗技 术 要求 治疗 时治疗 床 的升床 高度 十分精确 .即要求 零 位源 皮距 十分精 确 .否则 不但没 照射或 少 照射到 肿 瘤 而造成 肿瘤 复发 . 而且还 损伤 了正 常组织 和器 官 。 体部 肿瘤 在放 射治疗 过程 中.肿瘤 中心 的位 置精 度 误差 受 多种 因素 的影 响 .而体位 固定技 术对 肿瘤 中
文献 复 习 :
流” 。血 常规 WB 68 l9 Hb 2 / . B 2 6 1 C .x O L, 9 g R C . x 02 / L 7 /
L 尿常规 : , 尿蛋 白(+ )红 细胞 2 ++ , ~4个/ P,H ., H p 50 2 h尿 蛋 白定 量 1 5 g 尿 本 周 氏蛋 白 ( ) 尿 轻 链 4 . 2, 4 一。 K 8 m L h5 m /, 素 8 m l , 6 . d , 17 g 血尿 9 L . moL 肌苷8 m l 6 / 4 mo / L 尿 酸 04 m l , 总 蛋 白 5 g , 。 . mo L 血 3 / 9 / 白蛋 白 3 g , L 5/ L
附表 不 同的固定技术对零位源皮距 ( ) Y值 的影响“ ) 】 n %
4参 考 文献
1崔 守 仁 . 瑞 芝 . 王 实用 放 射 肿 瘤 学 . 1 . 京 : 国 医药 科 技 出 版 第 版 北 中
社 . 9 . 1 32 9
3讨 论
2黄 焱 秋 .魔 十 字 技 术 在 肿 瘤 放 疗 定 位 中 的 应 用 .实 用 癌 症 杂 志 .
2 0 2 ()5 8 0 7,25 :1 3胡逸 民, 杨定宇. 肿瘤放射治疗技术. 1版. 第 北京 : 北京 医科大学 , 中 国协和医科大学联合 出版社. 9 . 1 91 9 4
4鄂 丽 萍 , 兵 , 晓斌 , . 维 适形 放 射 治 疗 患 者 的 固 定 技 术 与摆 李 熊 等三
患者 身 体 固定 的部 位误 差应 < m 4 误差 大 于 3 m 3 mt 1 . m
时需 要重 新进行 摆位 。 卡方检 验 . 果显 示两种 固 经 结 定方 法在 疗程 中后期 对零位 源皮 距 即肿 瘤 中心点 前 后方 向位 置 Y值 的影 响具有 显著 差异 ( < .5 。见 P0 ) 0 附表
Байду номын сангаас
合体 架 固定 体位 的 2 0例患 者 中 . 肿瘤 中心零 位源 皮 距误 差 ≥3 mm 的为 2例 .没 有 误 差大 于 5 m 的病 m
例 出现 根据报 道体 位误 差在 3 6 m 时疗 效将 有 m 33 3 .%的影 I [ - 31 l3 l 1 固定 材料 和技 术 的使 用 ,  ̄ 。新 ] 在