肺动静脉畸形

肺动静脉畸形—病理特点

由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。表现为
血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊状扩张，其内 可见血栓。

动脉和静脉二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育 不良，缺乏弹力纤维，肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。

病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，
HHT家族中有一人患PAVM，则其他人患PAVM几率为35％


肺动静脉畸形—体格检查


发绀、杵状指（趾）
在病变区相邻胸壁，约50%病例可听到血管杂音，
其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。

HTT：皮肤粘膜痣，多位于下唇、面部、上肢 肝肺综合征者可有皮下蜘蛛痣或肝掌、肝脾肿大。
肺动静脉畸形—实验室检查

肺动静脉畸形—声学造影超声心动图

采用各种造影剂，如注入经震荡后含微泡的盐水 在右室显影3秒后（3-6个心动周期），左心微泡 出现，说明肺内存在右向左分流，为阳性。
肺动静脉畸形—核素动态灌注显像

锝-人血清白蛋白聚合颗粒动态灌注显像
在正常者放射性核素仅在两肺浓集显影，
而在PAVM右向左分流者，不仅两肺显影，体
婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。 手术方式根据范围大小，数量、类型而定。

肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原
则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处 理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管 为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作 动脉瘤内缝闭术。
循环中的脑、脾、肾等也被显影。
特别是对于镜下型PAVM
肺动静脉畸形—肺动脉造影


宏观型：多为囊样损害。
镜下型：
-Ⅰ型：蜘蛛样或海绵状；
-Ⅱ型：孤立的蚯蚓状或团块影；
局限性肺动静脉瘘
弥漫性肺动静脉瘘
肺动静脉畸形—诊断标准

1、气短、咯血，肺功能显示解剖分流量增加和低氧血症， 胸片有异常阴影。
肺动静脉畸形—胸片

宏观型 -孤立或多个结节状阴影，直径1-4cm， -密度均匀，边缘光滑，亦可分叶，也有呈斑片或葡萄样阴影 -多在肺周边，以下野多见，有时可见供血和引流的血管 -透视下病灶搏动随呼吸变化，吸气时增大，呼气时减少，患侧 肺门血管搏动较健侧明显。

镜下型
-多无异常，可表现为肺纹理增重 -部分在立位时呈肺基底部间质性改变，卧位时间质改变消失。
常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。
肺动静脉畸形—病理特点

宏观型
包括先天性和后天性（外伤、手术、感染、肿瘤等）， 与HTT有关，病变较大，肉眼可见。

镜下型
包括肝肺综合征或伴有或无肝硬化的门脉高压引起的， 由小的多发性肺内分流引起，病变非常小，经肺血管造 影不易显示。
肺动静脉畸形—病理生理特点
肺动静脉畸形—CT
胸部CT：对本病具有重要的诊断价值。 部位：多见于两下肺，毛细血管扩张型多见上肺。

动脉瘤体：大小不等，呈圆形、椭圆形，可有脐凹、分叶征，强化 时与肺动脉一致。 供血动脉：较粗，与肺动脉和动脉瘤体相连，呈条状或结节状。 引流静脉：较供血动脉粗，与瘤体和肺静脉相连向左心房走行。 毛细血管扩张型：瘤体小，小于5mm，呈弥漫分布的小结节，明显强 化。
呼吸症状+肺部孤立球形灶 肺结核 肺癌 肺肉芽肿性疾病 斑片状阴影 支扩合并感染 心脏杂音 先心病 心脏瓣膜病 杵状指 紫绀 直立性低血压症 弥散障碍 间质性肺疾病
肺动静脉畸形—治疗

传统观点认为，并非所有的PAVF患者都需要接受治疗，只有那
些病变进行性增大、发生了矛盾性栓塞的患者以及有症状的低 氧血症患者，才有必要接受治疗。

近年研究显示，即使无症状或病变很小的PAVF患者，也可发生
严重的神经系统并发症（如中风、脑脓肿等）。 目前认为，对所有供血动脉直径3mm的PAVF患者，不论其有无

症状，都应进行治疗。目的是改善其缺氧症状，预防其中风、
脑脓肿、咯血等严重并发症的发生。
肺动静脉畸形—治疗


病变极小或相当弥漫（累及双侧肺）者不宜手术。
D, Selective pulmonary angiography shows a PAVF (arrow) in the right lower lobe. E, After embolization therapy with metallic coil, the feeding vessel to the PAVF is completely occluded
肺动静脉畸形—治疗


导管栓塞治疗被认为是目前治疗PAVF最安全及有效的方法。
自第一例导管栓塞治疗PAVF成功以来（当时使用的栓塞物是手 工制作的钢圈），目前该技术已基本上取代了PAVF的手术治疗，
成为治疗PAVF的首选方法。

导管栓塞法适用于几乎所有需要治疗的PAVF患者，其中也包括 弥漫型肺动静脉瘘患者。后者行栓塞治疗后虽然不能明显改善
肺动静脉畸形
张旭辉
肺动静脉畸形

肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVM）
肺动静脉瘘、肺动静脉瘤、肺血管扩张症、毛细 血管扩张症伴肺动脉瘤

定义：肺动脉与肺静脉之间的异常交通，还包括 肺动脉与体循环和肺循环的交通以及肝肺综合征， 从而导致肺内右向左的分流，因此缺氧等一系列 病理生理改变。
2、除外其他因素如心脏房间隔缺损等心脏内分流所致的 低氧血症。 3、声学造影超声心动图显示肺内分流存在。 4、99mTc-MAA动态灌注显像显示肺内分流存在。 5、肺动脉造影检查显示肺血管异常。 凡具有1-2加3-5项中任一项可临床诊断PAVM。


肺动静脉畸形—鉴别诊断






一般检查 约45%红细胞、血红蛋白增多，但约13%的因出血发生缺铁 性贫血。 肺功能 1、PaO2↓，sPO2 ↓—直立性低氧血症 PaO2↓＞3mmHg(或sPO2 ↓ ＞2%) 2、肺内分流量Qs/Qt↑：吸入100%O215min，然后分别从体循环 动脉及肺动脉导管中抽取血标本行血气分析，测出PaO 2 、 CaO 2 、PaCO 2 及C V O 2 并计算出P A O 2 ，根据以下 公式计算Q S /Q T =[（P A O 2 –PaO2 ）×0.0031]/ [(P A O2 -PaO 2 )×0.0031 (CaO 2 -C V O 2 )]。 3、DLCO ↓，但肺容量及肺通气功能正常。
其缺氧症状，但却能显著降低其中风、脑脓肿、咯血等并发症
的发生率。

肺动静脉畸形—治疗
Images from the case of a 62-year-old woman who experienced the sudden onset of aphasia and right-sided hemiparesis 1 hour after the onset of stroke.

静脉血从肺动脉直接分流入肺静脉，导致动脉血氧饱和度下降。分流
率超过20％～30％，即出现紫绀、杵状指及运动时呼吸困难等症状， 长期低氧血症导致红细胞增多、局部血流缓慢而易诱发肺血管内血栓

形成，脱落可出现相应器官栓塞、感染症状。

瘘囊扩张菲薄可发生破裂，破入肺或胸腔内引起大咯血或血胸，严重 者可导致死亡。 如合并有HHT，则皮肤、口腔粘膜、鼻粘膜或消化道粘膜易发生出血； 一般无通气障碍，pco2正常。

肺动静脉畸形—临床表现


呼吸困难 最常见 活动后→静息时 咯血 较常见，肺动静脉瘘囊破入支气管或胸腔。 神经系统症状 头痛、头晕、复视、感觉异常， 少数并发脑栓塞、脑出血或脑脓肿，可发生偏瘫。 合并HTT可出现鼻、胃肠道、泌尿生殖道出血。
肺动静脉畸形—临床表现

约70%的PAVM是遗传性出血性毛细血管扩张症 （Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）， （rendu-osler-weber综合征）的一部分 约15%～20%的HHT患者合并PAVM