【精】宾斯旺格病

发病机制
宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为 期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例 (17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%，引起脑 白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E和超氧化酶基 因可能是脑白质病变的危险因素。
病理改变：
实验室检查
脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋 白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。
其他辅助检查
1.脑电图 节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区 出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位 (VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜 伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的 P300波形，提示认知功能严重损害。
临床表现
1.多于55～65岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血 压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。
2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状； 病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状， 记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。 肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数 小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征， 可出现假性延髓麻痹。
名字命名。
流行病学
目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料，多数病例有 多年高血压病史，多于55～65岁发病，男女发病均等。我国脑 血管病患者合并痴呆不少于200万人，但尚未见分类性发病率 统计资料。
病因
本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病 患者发现，94%的患者有高血压病史，提出本病可能与高血压 及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。
宾斯旺格病
大头医生
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英文名称
Binswanger disease
别名
Binswanger’s encephalopathy；Binswanger病；subcortical arteriosclerotic encephalopathy；宾斯旺格氏病；动脉硬化性皮 层下脑病；进行性白质脑病；皮质下动脉硬化性脑病
2.影像学检查 CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张， 双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片
其他辅助检查
MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及 半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙 性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少， 葡萄糖和氧代谢显著降低。
可增加脑血流量和改1善.记正忆常。 颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、 如Bin阿sw米an三ge嗪r’/萝s e巴n痴c/e萝p呆巴ha新lo三p(a都th联可y；喜症)可，增加脑动室脉血扩氧分大分压，和是血氧脑饱和脊饱液和度分，增泌加或供氧回、改吸善收微循障环和碍脑及代谢C。SF循环 C及T脑可桥见等脑穿皮髓质小轻通动度脉萎路丰缩富，受区不阻多同发程所性度腔的致隙脑。性室梗扩起死张。，病双隐侧脑匿室前，角病、后前角及有体脑部两外侧出伤现、边界蛛模糊网的膜斑片下状低隙密出度影血，可或伴基底核、丘脑 (4)阿咪三嗪： 脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常， 噻脑氯电匹 图定节(律抵减克慢力C至得T8)～2可590Hm见zg以/d双下口，服侧可，伴脑作局用室灶于性细对阵胞发称膜高，性波直幅接扩δ影节大响律血；，小板第黏三附与、聚集四，脑抑制室血小及板中间冻脑干人导纤水维蛋管白原明(纤显维蛋白原)桥形成。 Binswanger disea扩se 张，影像学上无脑梗死的证据。
诊断
根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运 动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、 脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。
鉴别诊断
有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。 有助于降低血管性痴呆的发生。 CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。 另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。
脑沟和脑回大致正常，可见中、重度动脉粥样硬化，脑切片 病变主要累及脑白质，可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁 白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。
发病机制
镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性， 伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓 小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶 及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体 常不受累。
有学者发现，VD伴高血压患者，收缩压控制在135～150mmHg可改善认知功能，低于此水平症状恶化。 Binswanger disease
可增加脑血流量和改B善in记s忆w。anger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性 脑脑电电图 图节节律律减减慢慢智至至88～能～99H障Hzz以以碍下下，，、可双伴语侧局额言灶区性、障阵颞发碍区高和、波中幅央双δ区节下出律现；肢弥漫无性力θ波，伴可双伴局手灶性震阵颤发高，波幅描δ节述律脑。 动脉硬 C及T脑可桥见等脑穿皮髓质小轻化动度脉萎、丰缩富，双区不侧多同发程脑性度腔的室隙脑明性室梗扩显死张。，增双大侧脑、室前白角质、后萎角及缩体和部两多侧出处现室边界管模糊膜的增斑片厚状低等密病度影理，可改伴基底核、丘脑 治疗包括治疗原变发性。脑血1管90疾2病年和脑A功lz能h恢e复im两e方r面正。式提出此病，并用其老师Binswanger的
临床表现
3.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅δ节 律；40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重 损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩， 并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。
并发症
可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外，应注 意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。
类别
神经内科/血管性痴呆
ICD号
F01.8
概述
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