婴儿痉挛症的治疗和预后研究进展

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维生素B6反应性婴儿痉挛临床特征及预后分析要点

ｍｕｌｔｉｐｌｅｅｎｃｅｐｈａｌｏｍａｌａｅｉａｆｏｃｉ
ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅｒｅｓｕｌｔｓ
ｏｆｂｌｏｏｄｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌ．ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ
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３类…：（１）维生素Ｂ。缺乏性惊厥：由饮食摄人不足或抗代谢物等原因引起，癫痫发作对抗癫痫药无反应，可通过补充生理剂量的维生素玩终止；（２）毗哆醇依赖性癫痫（ＰＤＥ）：属常染色体隐性遗传病，由
的外周血白细胞中提取基因组ＤＮＡ，设计并合成引物，通过ＰＣＲ方法扩增后进行测序反应，并对测序
异常的片段进行验证。
ｅｌｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｍ（ＥＥＧ）ｓｈｏｗｅｄｈｙｐｓａｒｒｈ）ｒｔｈｍｉａ
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ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙｄｕｒｉｎｇｔｈｅｆｏｌｌｏｗ—ｕｐｐｅｒｉｏｄ，７ｐａｔｉｅｎｔｓ’ＥＥＧｒｅｃｏｖｅｒｅｄｗｉｔｈｉｎ１．５ｔｏ４．０ｍｏｎｔｈｓａｎｄｔｈｅｎｃｏｎｔｉｎｕｅｄｔｏｂｅｎｏｒｍａｌ．ＴｈｅＥＥＧｏｆｔｈｅｒｅｓｔｏｆａｐａｔｉｅｎｔｒｅｔｕｒｎｅｄｔｏｎｏｒｍａｌ，ｂｕｔｓｈｏｗｅｄａｂｎｏｒｍａｌｄｉｓｃｈａｒｇｅｓａｆｔｅｒｓｔｏｐｐｉｎｇｔａｋｉｎｇｖｉｔａｍｉｎＢ６．Ｔｗｏｐａｔｉｅｎｔｓ’ＥＥＧｃｏｎｔｉｎｕｅｄａｂｎｏｒｍａｌａｎｄｓｅｉｚｕｒｅｓｒｅｃｕｒｒｅｄｄｕｅ

101例婴儿痉挛临床诊治与预后分析

101例婴儿痉挛临床诊治与预后分析摘要】目的通过对101例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果分析，了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系，为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。

方法回顾性分析我收治和接触整理的101例婴儿痉挛患儿的临床资料，分析其影响预后的相关因素。

结果 101例中，女35例，男66例，发病年龄2～12个月，平均5.7个月，患儿随访30个月，症状性婴儿痉挛66例（65.3%），主要病因为先天性脑发育不良或畸形、早产或低出生体重儿、缺氧缺血性脑病等；隐源性婴儿痉挛35例（34.7%）。

脑电图表现为高峰节律紊乱、弥漫或局灶性棘慢波发放。

经过2年以上的治疗与随访，发作完全缓解29例（28.7%），其余72例（71.3％)转变为其他类型发作。

症状性婴儿痉挛预后不良占75.8%，隐原性婴儿痉挛中60%病例发作得到控制。

有明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，可能提示婴儿痉挛预后不良。

结论婴儿痉挛多为症状性，有明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、 EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放与婴儿痉挛预后不良有关。

【关键词】婴儿痉挛诊断与治疗预后因素【中图分类号】R749.94 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）02-0025-02婴儿痉挛(IS)又称West综合征，是婴儿期特有的癫痫综合征。

其主要特点是痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱，常伴有不同程度的智能和运动发育迟滞。

发病高峰在4～6月，发作形式特殊,本病病因复杂,属难治性、年龄依赖性癫痫综合征。

本文回顾性分析我收治和接触整理的101例婴儿痉挛患儿的临床资料和随访结果，为婴儿痉挛临床诊治与判断预后提供相关依据。

现总结如下。

1 资料与方法1.1一般资料本组病例选自2000年1月～2012年8月我收治和接触整理的（包括进修期间）101例婴儿痉挛患儿，其中女35例（34.7%），男66例（65.3%），发病年龄2～12个月，其中小于3个月者25例（24.8%）。

婴儿痉挛的治疗进展

婴儿痉挛的治疗进展
黎林(综述);胡越(审校)
【期刊名称】《儿科药学杂志》
【年(卷),期】2022(28)11
【摘要】婴儿痉挛(infantile spasms,IS)是婴儿时期最常见的癫痫综合征[1]。

大多数患儿在1岁内起病,高峰年龄为4~7月龄。

既往文献报道发病率约为
0.2‰~0.5‰[2]。

早期诊断和成功的早期治疗有助于患儿痉挛发作的终止和远期的认知发育[3]。

目前IS的治疗主要包括病因治疗、激素治疗、抗癫痫药物治疗、生酮饮食、外科手术治疗等。

由于IS的预后主要取决于病因[4],因此,应积极寻找病因,加强病因治疗。

【总页数】6页(P54-59)
【作者】黎林(综述);胡越(审校)
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院
【正文语种】中文
【中图分类】R748
【相关文献】
1.婴儿痉挛的治疗进展
2.婴儿痉挛症治疗进展
3.婴儿痉挛症的治疗研究进展
4.婴儿痉挛药物治疗进展
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婴儿痉挛的治疗进展

doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2018.01.016·文献综述·婴儿痉挛的治疗进展张雷红　孙殿荣综述　赵建慧审校青岛大学医学院附属妇女儿童医院神经康复科（山东青岛　266034）摘要：　婴儿痉挛（IS）是一种发生在婴儿早期的年龄依赖性癫痫性脑病，早期诊断与早期治疗（起病4周内）有利于痉挛发作的终止和远期的认知保护。

本文对近年来与婴儿痉挛治疗相关的文献资料，主要从一线药物、二线药物、生酮饮食、手术治疗，探讨婴儿痉挛的最新治疗进展作一综述。

关键词：　婴儿痉挛；　促肾上腺皮质激素；　皮质激素Progress in the treatment of infantile spasms　Reviewer:ZHANG Leihong, SUN Dianrong, Reviser:ZHAO Jianhui (Department of Neurology Rehabilitation, Women and Children’s Hospital, Medical School, Qingdao University, Qingdao 266034, Shandong, China)Abstract:　Infantile spasms (IS) is an age dependent epileptic encephalopathy in early infancy. Early diagnosis and treatment (within 4 weeks of onset) are beneficial to the termination of seizures and long-term cognitive protection. This paper reviewed the related literatures in the treatment of infantile spasms, mainly including the first-line and second-line drugs, the ketogenic diet and surgical treatment, to discuss the recent advances in the treatment of infantile spasms.Key words:　infantile spasms;　adrenocorticotropic hormone;　cortical hormone婴儿痉挛（infantile spasms，IS）是一种年龄依赖性癫痫性脑病，发病率约为3.1/10 000活产儿[1]，大多起病于婴儿早期，少数可持续至幼儿期，或首次发病于幼儿期。

婴儿痉挛症治疗进展

婴儿痉挛症治疗进展魏娟;刘全慧;张喜莲【摘要】婴儿痉挛症是一种发生在婴儿早期的年龄依赖性癫痫性脑病,尽早诊断及治疗有利于痉挛发作的终止和远期的认知保护.本文从药物治疗、生酮饮食、手术治疗等方面,对婴儿痉挛症的最新治疗进展作一综述.【期刊名称】《中国中西医结合儿科学》【年(卷),期】2019(011)003【总页数】4页(P194-197)【关键词】婴儿痉挛;治疗;进展【作者】魏娟;刘全慧;张喜莲【作者单位】300381天津,天津中医药大学第一附属医院儿科;300381天津,天津中医药大学第一附属医院儿科;300381天津,天津中医药大学第一附属医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R742.1婴儿痉挛症又称West综合征，是婴幼儿期最常见的癫痫性脑病，发病率为2.0/10 000～3.5/10 000活产儿，大多数患儿在1岁以内发病，高峰为4～6个月。

主要特征为反复成串的痉挛发作、精神运动发育迟滞及脑电图高峰失律，严重可影响婴幼儿智力及体格发育。

本病预后不佳，属于难治性癫痫。

虽然目前临床治疗婴儿痉挛症有传统和新型抗癫痫药物、生酮饮食、激素类药物及手术等较多方法，但尚缺乏高效统一的方案，近年来国内外学者对本病进行了多方面的研究，本文就临床治疗方面进展，综述如下。

1 药物治疗1.1 促肾上腺皮质激素(ACTH) ACTH目前是欧美国家治疗婴儿痉挛症的首选药物，国内多以ACTH和糖皮质激素作为一线用药。

ACTH有天然和人工合成两种制剂。

美国采用天然制剂，欧洲及日本为合成制剂替可克肽。

80～100 IU天然ACTH相当于1 mg替可克肽。

天然ACTH一般作用时间为12～18 h。

替可克肽可以持续作用24～48 h，一般隔天使用，可能与药效持续时间长有关，天然制剂副作用更大。

替可克肽的优点是价格便宜，仅为天然ACTH的1/200，且货源相对充足[1]。

ACTH的不良反应较多，且与剂量相关，故治疗剂量及疗程引起广泛关注。

婴儿痉挛症病理、临床特点、病因、治疗措施及脑电图变化和疾病预后

婴儿痉挛症病理、临床特点、病因、治疗措施及脑电图变化和疾病预后临床特点婴儿痉挛症是婴幼儿中最常见的癫痫性脑病，临床表现多为成串发作的点头、拥抱状痉挛发作及特征性发作间期高度失律脑电图。

婴儿痉挛多于婴儿期起病，高峰年龄为 3—7 个月，多于困倦、思睡期出现，具体表现为呈串的痉挛发作，每串数个至几十个不等，发病早期可表现为孤立痉挛发作。

发作形式多为屈肌型痉挛发作，颈部、四肢及腹肌的位相性挛缩随后强直性挛缩，持续约 0.2—2 秒，一串可持续数秒至数分钟不等，发作缓解后多伴有哭闹。

婴儿痉挛症患儿常常伴有运动、智力发育障碍，有可能伴随先天性眼肌协调障碍、先天性心脏病等多器官畸形，且发育障碍多于痉挛起病前即存在，频繁的痉挛发作可出现发育倒退。

病因遗传性病因ARX、CDKL5、STXNP1、KCNQ2、SCN2A、SCN8A、ALG13、GABRA1、DNM1、GNAO1、GRIN1、PTEN、TUBB2A 及 KCNT1 等单基因变异与婴儿痉挛有关。

结构性病因包括围生期脑损伤、脑发育畸形、神经皮肤综合征等。

代谢性病因，吡哆醇依赖综合征、生物素缺乏症、苯丙酮尿症等。

治疗措施ACTH应用剂量 1—2U/kg，可给予上泵静点，也可肌肉注射，治疗过程中检测血压及生命体征。

大剂量 ACTH 可出现烦躁、入睡困难及高血压等副作用。

疗程一般2—4周，治疗结束后给与序贯泼尼松，1.5—2.0mg/(kg·d)，逐渐减量至减停，总疗程 3—6 个月。

氨己烯酸可出现严重不可逆的视网膜功能障碍及向心性视野缩小，观察疗效时间应在2周以上，使用 12 周痉挛未被有效控制时应予以停用。

托吡酯初始剂量 0.5—1 mg/kg.d，1—2 周加量 1—3 mg/kg.d，逐渐加量至 5—9 mg/kg.d, 无效的情况下可超过说明剂量，达到12 mg/kg.d。

常见副作用闭汗、失语、体重不增等。

抗癫痫药物方面，苯二氮唑类抗癫痫药物，硝西泮一般使用治疗剂量为 0.3—0.5 mg/kg.d，氯硝西泮一般使用治疗剂量为 0.1—0.3 mg/kg.d，主要不良反应是无力、呼吸道分泌物增多、睡眠增多等。

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症的诊断与治疗：婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。

West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。

2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素（ACTH）和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。

1IS的病因和分类:已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。

染色体畸形:Down 综合征等。

基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X 染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变的病例。

有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。

遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。

病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。

有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。

病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。

根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。

2IS的临床表现和脑电图:临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。

这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。

运动可能表现为身体两侧不对称。

这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。

最轻微的表现可能仅为点头。

屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。

其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。

痉挛干预方法的研究进展

痉挛干预方法的研究进展【摘要】痉挛，是中枢神经系统受损后出现的肌肉张力异常增高的症候群。

目前临床上多见于脑卒中、脊髓损伤、脑瘫等疾病，本文针对痉挛干预方法的研究进展进行较为详尽的阐述。

【关键词】痉挛；肌张力；痉挛治疗痉挛，是中枢神经系统受损后出现的肌肉张力异常增高的症候群。

（lance[1]对痉挛的描述是目前普遍采用的定义：“痉挛是属于上运动神经元综合症的运动障碍表现之一，其特征为肌张力随肌肉牵张反射的速度增加而增高，伴随着由于牵张反射过度兴奋导致的腱反射亢进。

”）最新研究认为，痉挛是由于上运动神经元损伤造成的一种感觉运动控制障碍，表现为肌肉的间歇性或持续性不随意运动[2]，临床多见于脑卒中、脊髓损伤、脊髓病变、脑瘫和多发性硬化症等。

痉挛的出现增加了患者运动的阻力，使得随意运动成为困难，阻力的增加让动作变得迟缓且难以控制，对于精巧的动作更是难以完成，严重的痉挛患者会发生强直挛缩，长期卧床发生褥疮等并发症，严重影响日常生活活动。

目前临床上改善和治疗痉挛的方法多种多样，缓解痉挛改善或恢复患者的运动能力和生活质量是治疗痉挛的最主要目的。

本文结合临床资料综述了中枢神经系统通路受损后痉挛的各种干预方法。

1 一般康复护理1.1 消除诱发因素发热、便秘、疼痛、结石、尿路感染、褥疮和一些加重痉挛的药物等因素通常会诱发痉挛的产生，通常在这些诱因消除后，痉挛会明显缓解。

1.2 正确的姿势和体位对于痉挛的患者如何让其拥有正确的运动姿势和体位是缓解和消除痉挛产生的重要一点。

其目的是为了更好地增加痉挛患者的核心稳定性，所谓的核心稳定性是指在运动中控制骨盆和躯干部位肌肉的稳定姿态，为四肢运动创造支点，并协调上下肢的发力，使力量的产生、传递和控制达到最佳化[5]。

某些姿势和体位可减轻痉挛，患者应从急性期开始采取抗痉挛的良姿体位[3]，可使异常增加的肌张力得到抑制。

如脑血管以外，颅脑外伤的急性期采取卧位抗痉挛模式体位：（1）仰卧位时，肩上抬前挺，上臂外旋稍外展，肘与腕均伸直，掌心向上，手指伸展并分开，整个上肢可放在枕头上，骨盆和髋前挺，大腿稍向内夹紧并稍内旋，患腿下放置枕头或沙袋，其长度要足以支撑整个大腿外侧，以防止下肢外旋，膝关节稍垫起使微屈并向内，踝呈90°，足尖向上；（2）健侧卧位时，在患者胸前放一枕头，是患肩向前伸，肘、腕、指关节伸直放在枕头上，各指用纸卷或布卷隔开，患腿屈曲向内放在身前另一支撑枕上，髋、膝自然屈曲，踝关节保持90°，健腿自然放置。

婴儿痉挛症48例分析

婴儿痉挛症48例分析作者：张学军邵昌学夏宁来源：《健康必读·下旬刊》2011年第03期【中图分类号】R735．2 【文献标识码】 B【文章编号】1672-3873（2011）03-0109-02婴儿痉挛症，又称West综合征，是婴儿时期所特有的一种严重全身肌阵挛发作。

我院从1989年7月至1994年7月共诊治婴儿痉挛症患儿48例，本文重点分析其病因、颅脑CT改变及治疗结果。

临床资料一、一般资料本组48例中男32例，女16例，男女之比为2:1。

发病年龄最小的为生后5天，最大的为1.75岁，生后3个月内者11例，~8个月33例，~24个月3例，故生后3~8个月发病率最高，占68.7%。

二、病因1、产前因素（11例，占22.9%）：早产儿3例，过期产儿6例，头小畸形及先天愚型各1例。

2、产时因素（12例，占25%）：包括胎儿宫内窘迫、产时窒息及产伤。

3、产后因素（3例，占6.3%）：感染性疾病合并中毒性脑病2例，病毒性脑炎1例。

本组48例中另有22例，占45.8%，无明显病因，但其中5例经CT检查证实有大脑器质性改变，故实际上本组原发性者占35.5%。

本组48例中仅2例有癫痫家族史，占4.2%。

三、临床表现1、本症典型症状表现为：阵发性头颈及躯干急骤前屈，上肢伸直，然后屈曲内收，下肢屈曲，偶尔仲直，即所谓“点头”、“弯腰”、“拥抱”样动作。

每次抽搐持1~2秒，往往呈一连串的发作，每日发作几次至几十次不等。

2、本组有此典型表现者35例，占72.9%，而其余13例无上述典型症状表现，其中表现为全身性抽搐者10例，表现为局限性抽动双上肢1例，单例肢体抽动2例。

3、智力改变：本组显示，2例发作前即有智力发育落后，此两例病因系头小畸形、先天愚型各1例，另有34例发作后渐出现智力障碍，即智力“倒退”现象；其余12例就诊时尚无明显智力下降。

4、神经系统检查：本组中无一例有明显神经系统阳性体征。

四、EEG表现本组48例中除2例有明显智力障碍，临床诊断后就自动出院而未作EEG外，其余46例均EEG检查，结果，30例表现为高峰节律紊乱或高度失律，占被检查者65.2%，13例表现为痫样放电，占被检查者28.3%，而无明显异常者3例，占被检查者6.5%。

婴儿痉挛症治疗的中国专家共识最终版

其他药物---ACTH+MgSO4
One Class III randomized,open-label study(n=38) ACTH+MgSO4 vs ACTH(63.2%vs 42.1,p=0.003)
推荐意见
鉴于目前没有可重复性的实验或临床大宗使用的证据，不作为常规使用，但对于常规治疗方案无效的患儿，仅可作为尝试
抗癫痫药---氨己烯酸
VGB: Europe since the late1980s: Canada since 1994 : 2009FDA批准用于治疗IS
FDA approved VGB for use in infantile spasms and as add-on therapy for refractory seizures.
中国儿童高剂量的泼尼松的有效性和耐受性
研究期限：2011-2012年：20例强的松：40mg/day，2周 16例（80.0%）2周时痉挛完全控制；13例（65.0%）7周痉挛完全控制 12例高度失率完全缓解；7例部分缓解 2-14月随访：最短11天-最长14月的痉挛控制（spasm-free interval） 6例复发（35.3%）副反应Cushing征：15例（75.0%），激素8例（40.0%），昏睡3例（15.0%），高血压3例（15.0%），感染8例（40.0%）
雷帕霉素对于痉挛的控制呈剂量依赖性，并且对于认知功能有保护作用，尽管抑制该通路并不能减轻其他癫痫发作类型
在隐源性IS模型中雷帕霉素对于痉挛的控制无效，证明了雷帕霉素治疗症状性IS的独特作用，以及IS与其他癫痫类型不同的发病机制
Neurobiology of disease.2011.43(2);322-329 Curr Neurol Neurosci Rep,2012,12(4);410-418

婴儿痉挛症研究进展

痉挛的间隔时间从数秒到１秒０余不等。每串发作少则３～５次，多时可达上百次。每日可有数次至数十次的成串发作。少数患儿可有单次
的痉挛发作。神经系统体征：病本
如Ｒｅｍ＇ｒｅｓｆｎａｔｅｐｓＺＡＧＣｉ，ｕｎ．１ＱｎｇｎｅｌｅｅＢｉｅａ— 常伴有某些神经系统异常，脑性ｓｅ０ｓｏＩｆｎｌＳａｍｓＨＮｕ’ ｅｈＰｉ（．ｉｎｇＨａｔｏ￣ｒｆｅｈｎｒｇａｈｌｏｃｅｎＴｎｎＴｎｉ３００，ｈｎ２ＹｎｌｅｌｅｔｏＸｎａｉＳｕｄｎＸｎａ２１０，ｈｎ）瘫痪、ａｉｉｆ．ｉｊ０４１Ｃｉａｉａｎａ；．ａｇｉａｔＣｎｒｉｉｔｏｇ，ｉｔｉ７２８ＣｉｕＨｈｅｆｄｎｍａ小头畸形、脑积水、明或耳失
ｍａｎｐｉｔｆｄａｎｓｓａｗｅｌｉｒａｍｅｔｄｐｇｏｉｔｙｉｒｅｏｐｏｉｅａｆｔｅｅｏｎｚｔｎｏｉｏｓｏｉｏｉｓｎｇｌａｔｅｔｎａｒｎｓｓｓｓｔｎｏｓｕｄｎｏｄｒｔｒｖｄｍ＇ｒｒｃｇｉｉｆｈａｏ
ｎｒｉｅｔｌｎ３Ｔｉａｔｌｒｉｍｅｐｒｓｓｏｆｉｐａｉｉｉｃｎｆｔｉ，ａｄｂａｘｍａｉｍｒｈｓｒｃｖｅｓＳｒｇｓｅｆｎａｔｅｓａｒｓｌｉｌａｉｓｔｎｎｅｊ．ｉｅｅｗＯｏｅｉｎｌｓｓｎｔｅｎａｍｅａｏ
婴儿痉挛症又名Ｗｅ综合征，ｓｔ点头样癫痫，阵挛大发肌作，大摺刀型惊厥。本病症的同义名甚多，有称敬礼样惊厥（ａａ－ｏｖｌｏ）敬礼样痉挛（ｐｓｅｓｕｒ）礼样抽搐ｓｌｍｃｎｕｓｎ、ａｉｓａｍａｔｅ敬ｌｕ（ｃｄａａ、头痉挛（ｃｍｐｉｎｔｓ电击．头．ｔｅｓａｍ）点ｉｌｅｌｍｓｕａ）ａａｍ点敬礼样惊厥（ｌ．ｉ．ｌｍｒｆ）ｂｔｎｋｓａｋａｅ电击样惊厥（ｌｋａｆ）全身性ｉｃａａｐｚｂｉｒｅ、ｚｔｐ屈曲性癫痫、曲性惊厥、屈性小发作、屈前婴幼儿前屈性小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。本病症于１４年由Ｗｅ首先描述，８１ｓｔ故称Ｗｅ综合征，ｓｔＪ是一

婴儿痉挛症的治疗和预后研究进展

婴儿痉挛症的治疗和预后研究进展摘要婴儿痉挛症是婴幼儿时期特有的癫痫综合征，大概1/2婴幼儿时期严重癫痫均存在痉挛症，对于婴幼儿的智力发育造成严重的影响。

为提高婴儿痉挛症的临床治疗效果及其预后，本文收集了近年来关于婴儿痉挛症治疗及预后的相关研究报道资料进行综述。

关键词婴儿痉挛症；治疗；预后；研究进展根据相关数据统计表明[1]，约1/2000～1/3000左右活产婴儿会出现婴儿痉挛症，在1岁内发病的患儿超过90%，婴儿分娩后4～6个月是婴儿痉挛症的发病高峰期。

约>80% 婴儿痉挛症患儿的病因是可以查明的，主要是由于遗传代谢病、神经皮肤综合征、脑发育畸形、围生期脑损伤等各方面因素所致。

少数患儿属于特发性、隐源性发病。

特发性癫痫目前主要认为与遗传因素相关；隐源性癫痫主要是指通过相关检查手段无法明确病因。

婴儿痉挛症患儿主要表现为一系列痉挛发作，智力发育倒退或停滞，非常不利于婴儿的身心健康成长，临床上急需探讨有效的治疗方法，提高患儿预后。

1 婴儿痉挛症的治疗大多数痉挛症患儿经过合理用药后基本上可以有效控制临床症状发作，改善患儿的预后。

目前临床治疗婴儿痉挛症的方法以下几种：①针对病因治疗，给予大剂量维生素B6静脉注射，有利于诊断、治疗吡哆醇依赖症。

苯丙酮尿症或者其他代谢异常患儿可以采用低苯丙氨酸饮食治疗。

②糖皮质激素、促肾上腺激素（ACTH）治疗。

③采用硝西泮、氯硝西泮以及丙戊酸等抗癫痫药物治疗。

④外科手术及其他治疗方法。

1. 1 大剂量维生素B6 目前在日本主要采用大剂量维生素B6治疗婴儿痉挛症，对10%～30%患儿有一定的治疗效果，而且该治疗方法起效很快，在用药14 d后即可见效。

而且隐源性痉挛症患儿治疗效果优于症状性痉挛症患儿，尤其是对于吡哆醇依赖症可作为首选治疗方法。

关于维生素B6的使用剂量，有学者认为应该给予20～30 mg/（kg·d），然后按照治疗反应情况以及患儿的耐受情况，在用药3～4 d后将给药剂量增加40～50 mg/（kg·d）。

婴儿痉挛症的研究进展

婴儿痉挛症的研究进展婴儿痉挛症（infantile spasm，IS），又称为West综合征，是临床常见的一种儿童难治性癫痫综合征，属于典型的年龄依赖性癫痫病症。

其临床特征主要表现为明显的精神运动发育落后、脑电图高峰节律紊乱以及反复痉挛发作。

本病的发病机制迄今尚未明确，引发该病的因素多种多样，近年来随着影像学的不断发展以及神经免疫学、分子生物学、神经解剖学等临床学科的不断完善，临床研究对于婴儿痉挛症的发病原因、病理机制、治疗方法等各方面均取得了较大的进步。

本文就近年来婴儿痉挛症的病因病机及治疗的研究进展作进一步分析和探讨，具体如下。

标签：婴儿痉挛症；发病原因；发病机制；研究进展【文献标识码】A【文章编号】2096-5249（2018）03-164-02婴儿痉挛症（IS）是婴儿期的一种常见的难治性癫痫综合症，是一种典型的年龄依赖性癫痫，与早期肌阵挛脑病、大田原综合征以及Lennox--Gastaut综合征等病症同属于年龄依赖性癫痫性脑病。

该病具有发病年龄早、发作形式特殊等特点，其临床症状主要包括脑电图高峰节律紊乱，多表现为随机的高波幅棘波及慢波；反复痉挛发作，一般为成簇（成串）发作；同时可表现出明显的精神运动发育迟滞（80%～90%）。

在1841年，West对IS进行了初步研究，对该病的认识取得了较大的进步，但引起IS发病的因素复杂多样，其发病机制目前尚未明确，因此在治疗方面尚无有效的治疗方案，该病多早期发病引发预后较差，疾病发作后患儿多伴有智力运动发育停滞及倒退现象，对患儿生活质量造成严重的影响。

1.发病原因婴儿痉挛症根据病因分类可分为特发性、隐源性及症状性三种。

症状性IS 为临床多见病症，约占IS的85%～905，隐源性IS在临床较为少见。

目前已知的婴儿痉挛症发病原因约有100种。

婴儿出生前可能引发IS的因素包括：感染、染色体畸形、氨基酸代谢病（苯丙酮尿症）、基因突变、神经皮肤综合征（结节性硬化）、先天性脑发育异常（胼胝体发育不良、皮质发育不良、巨脑回）等。

婴儿痉挛的用药及预后分析

唑尼沙胺
❖ 1989年日本研发，作为日本婴儿痉挛首选药物，唑尼沙胺对隐源性效果佳于症状性。
唑尼沙胺不良反应
❖ 本品副作用主要为困倦、食欲不振、乏力、运动失调、白细胞降低，AST、ALT等值升高，偶见过敏反应、复视、视觉异常。均为一过性的。总体说唑尼沙胺安全性和耐受性还是比较好。
唑尼沙胺临床应用
❖ 不良反应：肌无力，分泌物增多，嗜睡、共济失调等。
❖ （关于痰多问题一直是家长困扰的问题，一定记得多拍背，多喝水，香港的猴枣散对化痰效果挺好）
开普兰（左乙拉西坦）
❖ 左乙拉西坦是一种吡咯烷酮衍生物，其化学结构与现有的抗癫痫药物无相关性。左乙拉西坦抗癫痫作用的确切机制尚不清楚。
左乙拉西坦副作用
❖ 日本： ACTH 0.2-0.59U/kg/天，用1-4周逐渐停用，控制率54.8%。
❖ 总的来说：中国和美国把ACTH作为首选药，相对其他治疗方案，激素起效快，控制率相对高，但是复发率高30%以上，小剂量效果与大剂量效果没有明显差异。
糖皮质激素（强的松）
❖ 口服强的松40-60mg/d，在2周内控制率约60%。假如强的松+妥泰联合治疗，2周内缓解率百分百约是70%。
❖ 2.血液和淋巴系统异常：血小板减少症发生。 ❖ 3.一般异常：体重增加。 ❖ 4.肝损害（发生率1/100）
德巴金临床应用
❖ 德巴金口服用药实际用法剂量最初每日剂量通常为10-15 mg/Kg，然后剂量高速到最佳剂量，一般剂量为20-30 mg/Kg，但是，当用此剂量范围不能控制发作时，可进一步增加剂量至足够，如果病人每日用量超过50 mg/Kg 应对病人仔细监测。儿童，通常剂量为每日 30 mg/Kg。

学术思想及“脑、腹四针”治疗小儿痉挛型脑瘫的临床研究

学术思想及“脑、腹四针”治疗小儿痉挛型脑瘫的临床研究I. 研究背景与意义小儿痉挛型脑瘫是一种常见的儿童神经系统疾病，严重影响患儿的生活质量和家庭幸福。

目前针对小儿痉挛型脑瘫的治疗方法众多，但尚未找到一种能够根治该病的有效手段。

因此对小儿痉挛型脑瘫的发病机制和治疗方法进行深入研究具有重要的理论价值和临床意义。

学术思想是中医药治疗小儿痉挛型脑瘫的核心理念，强调整体观念、辨证论治和针刺疗法。

脑、腹四针是学术思想的重要组成部分，通过针刺头部和腹部特定穴位，调节患儿的神经功能，达到治疗小儿痉挛型脑瘫的目的。

然而脑、腹四针在临床上的应用仍存在一定的争议和不足，亟需进一步验证其疗效和安全性。

本研究旨在探讨脑、腹四针治疗小儿痉挛型脑瘫的临床疗效及其对患儿神经功能的影响，为完善小儿痉挛型脑瘫的治疗方法提供科学依据。

通过对临床病例的观察和数据统计分析，我们将揭示脑、腹四针治疗小儿痉挛型脑瘫的优势和局限性，为今后的研究提供参考。

同时本研究还将为临床医生制定个性化治疗方案提供指导，提高小儿痉挛型脑瘫的治疗效果，改善患儿的生活质量，减轻家庭和社会的负担。

小儿痉挛型脑瘫的概述“脑、腹四针”是中医针灸学中的一种疗法，通过刺激特定的穴位以调节人体气血、阴阳平衡，从而达到治疗疾病的目的。

近年来一些研究表明“脑、腹四针”可能对SCP患儿的病情有一定的改善作用。

具体而言“脑、腹四针”可以促进患儿大脑皮层功能的恢复，降低肌肉张力，减轻疼痛感，提高患儿的运动协调性和生活自理能力。

然而关于“脑、腹四针”治疗SCP的研究仍处于初级阶段，尚未形成统一的治疗方案和技术规范，因此需要进一步开展临床研究来验证其疗效和安全性。

“脑、腹四针”治疗小儿痉挛型脑瘫的历史和现状自20世纪80年代以来，“脑、腹四针”治疗小儿痉挛型脑瘫的临床研究取得了显著的进展。

这一治疗方法源于古代中医理论，结合现代医学研究成果，通过针刺刺激脑部和腹部特定的穴位，以达到改善脑瘫患儿症状的目的。

婴儿痉挛症预后影响因素分析：—附200例前瞻...

婴儿痉挛症预后影响因素分析：—附200例前瞻...
赵世刚;陈世Jun
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】1992(20)11
【摘要】本文对200例婴儿痉挛症患儿的智能发育、抽搐转归和脑电图转归三方面预后的影响因素进行了前瞻性对比研究。

200例中,在随访过程中有20例死亡。

通过对存活患儿预后影响因素的分析提示:病因不明性婴儿痉挛症,4月龄以后发病者,发病前后不伴其它形式抽搐者,早期治疗且很快被控制者预后较好;而症状性婴儿痉挛症,4月龄以内发病,发病前后伴其它形式抽搐者,延误治疗或抽搐迁延,尤其是转为Lennox-Gastaut综合征者预后最差。

口服皮质激素与常规抗痫药对预后的影响无明显差异。

【总页数】4页(P646-649)
【作者】赵世刚;陈世Jun
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R748.07
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3.婴儿痉挛症的治疗：（附300例前瞻性疗效分析） [J], 陈世Jun
4.恶性脑膜瘤的治疗及预后影响因素分析(附34例报道) [J], 徐成;刘俊峰;罗龙军;叶飞;刘羽;谢涛
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