出血性疾病的鉴别诊断

免疫性血小板减少症—骨髓检查
急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，
幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见 空泡变性及颗粒缺乏。 2.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗 粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板 巨减少，有成熟障碍。
免疫性血小板减少症—诊断

临床有出血征象，反复查血小板计数减少。 脾脏不肿大。 骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。 以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效 （2）脾切治疗有效 （3）PAIgG增多 （4）PAIgM或C3增多 （5）血小板寿命缩短 排除继发性血小板减少症。 ITP重症型标准：有3个以上出血部位； 血小板计数<20X109/L。
免疫性血小板减少症—治疗
1肾上腺皮质激素：首选药物 2脾切：为防止术中出血，术前、术后应 激 素治疗 3免疫抑制剂
4静脉用丙种球蛋白
5血浆置换
6美罗华治疗
7血小板输注
糖皮质激素在ITP中的应用
作用机制
减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；
抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； 改善毛细血管的通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
出血性疾病
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出血性疾病分类 常见出血性疾病
4
血管因素
血管因素
先天性：遗 传性出血性 毛细血管扩 张症
获得性： 过敏性紫癜 老年性紫癜、 维生素C缺 乏症
血小板异常
血小板数量减少：范 可尼综合征、再生障 碍性贫血、免疫性血 小板减少症、巨幼细 胞贫血、DIC、血栓 性血小板减少性紫癜
血小板数量增多：原发 性血小板增多症、继发 于大量出血、缺铁、脾 切除术后、恶性肿瘤等
免疫性血小板减少症

常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。 起病隐匿，症状较轻。 .出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。 出血程度与血小板计数有关，其计数>50X109/L 常为损伤出血，在20-50X109/L之间常有不同程 度的自发出血， <20X109/L常有严重出血。
免疫性血小板减少症
血小板功能异常： 巨血小板综合征、 血小板无力征、肝 肾衰竭等
凝血因子异常
血友病A、血友病B、血管性血 先天性 友病等
维生素K缺乏、肝肾衰竭、抗 获得性 心磷脂抗体综合征、DIC.
出血性疾病分类
血管因素 血小板异常 凝血因子障碍
出血
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出血性疾病分类 常见出血性疾病
4
过敏性紫癜
以非血小板减少性、凝血机制正常 皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为
英国血液学标准化委员会推荐方 案
起始剂量
泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之 后开始减量，如果4周无效尽快减停 每周递减5mg 5-10mg/d，维持3-6个月 2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％
英国血液学标准化委员会 成人、儿童和孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南，2004
引起DIC的潜在疾病 凝血系统广泛激活 纤维蛋白广泛沉积 微血管血栓 器官衰竭 (慢性DIC) 血小板以及凝血因子消耗 血小板减少以及凝血因子缺乏 出血 （急性DIC）
DIC诊断
有出血和血栓形成的表现 有引起DIC的潜在疾病 实验室检查(指标是动态变化的)
DIC实验室检查
血小板 Leabharlann Baidu FDP以及 D-DIMER
临床特征
治疗：一般治疗、抗组胺药物、糖
皮质激素、免疫抑制剂
免疫性血小板减少症
抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血
小板破坏增加 诊断：血小板数减少、脾不增大、骨髓巨 核细胞数增多或正常伴成熟障碍、PAIG(+) 治疗：糖皮质激素、脾切除、免疫抑制治 疗、静注免疫球蛋白、抗CD-20单抗、促 血小板生成素（TPO）
予预防性的血小板输注。
受了侵袭性操作），低于20 x 109/L就应当输注。
血浆和血小板输注
PT,PTT延长的出血患者输注新鲜冰冻血浆
（15-30ml/kg）是有效的，血浆并不会刺 激正在活化的凝血系统。但是12ASH指出 FIB维持在50-100mg/dl即可，输注过多 的血浆反而有煽风点火的作用。 注凝血因子，例如凝血酶原复合物
PT和APTT 纤维蛋白原
血涂片
DIC治疗
首先要治疗原发病，有些可以随着原发病
的缓解而缓解。例如重度感染诱发的DIC。 纠正凝血异常
输注血浆和血小板
是否输注血小板不应该建立在实验室检查上，而
应该建立在有没有活动性出血的基础上。
若有出血或有出血的高危因素（例如术后或者接 若没有出血并且没有出血的高危因素，不需要给
减量阶段： 维持：
疗效：
注意事项
起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较
快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。 所以，在应用激素早期不要急于减量或者 停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实 无效应尽快减停
激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小
板稳定在相对安全水平(50×109/L左右)， 即可将激素减至最小剂量或者停用。不必 长期大量应用激素使血小板达到正常水平。
皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、
口腔黏膜出血。 6.女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅 内出血引起死亡者。 7.自发性缓解少见。 8.少数反复发作可引起贫血，无脾大
免疫性血小板减少症—血液检查
.外周血血小板计数明显减少：急性型常
<20X109/L；慢性型常为30-80 X109/L； 血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布 宽度增加 血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间 缩短； 其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束 臂试验阳性； 出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤 溶机制检查正常。
血友病
凝血因子VIII （血友病A）或凝血因子
IX （血友病B）生成缺陷导致 性联隐形遗传家族史 自发性出血或轻微创伤后过度出血 主要治疗：凝血因子补充
弥散性血管内凝血（DIC）
不同原因引起，以出血、血栓栓塞、
微血管病性溶血、单个或多个器官功 能损害为特征的临床综合征 治疗原则：积极去除及控制诱因，补 充血小板及凝血因子，对于血栓栓塞 症状为主的DIC，低分子肝素治疗