《水疱大疱性皮肤病》PPT课件
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大疱性皮肤病
大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid,BP)
• 副天疱疮(Parapemphigus)。是一种发生于老年人 的自身免疫大疱性皮肤病。其表皮基底膜带有 IgG和C3呈线状沉积。 病因及发病机制
• 是一种自身免疫性疾病， 80%的患者血清中有抗 基底膜带的IgG自身抗体，也常有IgA、IgM 、IgE 抗体。直接免疫荧光检查可见IgG和补体C3沿基 底膜带沉积。发病机理可能是抗基底膜带抗体沉 积于基底膜带与抗原结合，激活补体，形成过敏 毒素C3a、C5a，趋化嗜酸性及嗜中性粒粒细胞， 释放溶酶体酶，损伤基底膜带而形成水疱。
• 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体 存在，主要是IgG，少数是 IgA 。
• 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 • 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白
• 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋 白(85Kd)
• 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮
• 寻常型天疱疮：最常见。 • 增殖性天疱疮：寻常型的亚型。 • 落叶型天疱疮：多累及老年人，症状轻。 • 红斑型天疱疮：落叶性的亚型。
特殊类型： 副肿瘤性天疱疮、药物性天疱疮、IgA型天疱疮、 疱疹样天疱疮
发病机制
天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶 激活，从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解， 造成棘细胞松解，出现表皮角质形成细胞彼此相 互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。
带状疱疹课件(PPT演示)
详细描述
儿童带状疱疹是一种由水痘-带状疱疹病毒感染引起的疾病，常常导致皮肤出现水疱、疼痛和瘙痒等症状。该病在儿童中较少见，但一旦发生，病情可能比成人更为严重。
案例一：儿童带状疱疹的病例
总结词
带状疱疹导致神经痛的症状及治疗方法
带状疱疹导致神经痛是一种常见的并发症，常常表现为烧灼感、刺痛、刀割样疼痛等。治疗方法包括口服药物、外用药物、物理治疗等，同时需要注意休息和饮食。
及时发现和报告带状疱疹病例，评估疾病传播趋势和风险。
公共卫生措施
疾病监测和报告
开展公众健康教育，普及带状疱疹的预防知识和技能。
健康教育
通过社区活动、宣传等方式，促进居民养成健康的生活习惯和加强锻炼。
社区干预
接种计划实施
制定接种计划，组织接种活动，确保疫苗接种的覆盖率和效果。
疫苗种类和适用人群
根据地区和年龄段，选择适合的带状疱疹疫苗，并推广给目标人群。
止痛药
使用非处方止痛药如布洛芬、对乙酰氨基酚等，可缓解疼痛。
外用药物
使用炉甘石洗剂、外用抗病毒药膏等，可减轻皮肤炎症和促进愈合。
免疫调节剂
对于免疫系统较弱的人群，医生可能会建议使用免疫调节剂来辅助治疗。
注意事项
避免搔抓水泡和破溃皮肤，以免感染和留下疤痕；避免与未患过水痘的人密切接触，以免传染；保持良好的生活习惯和心情，有助于预防和减轻病情。
儿童带状疱疹是一种由水痘-带状疱疹病毒感染引起的疾病，常常导致皮肤出现水疱、疼痛和瘙痒等症状。该病在儿童中较少见，但一旦发生，病情可能比成人更为严重。
案例一：儿童带状疱疹的病例
总结词
带状疱疹导致神经痛的症状及治疗方法
带状疱疹导致神经痛是一种常见的并发症，常常表现为烧灼感、刺痛、刀割样疼痛等。治疗方法包括口服药物、外用药物、物理治疗等，同时需要注意休息和饮食。
及时发现和报告带状疱疹病例，评估疾病传播趋势和风险。
公共卫生措施
疾病监测和报告
开展公众健康教育，普及带状疱疹的预防知识和技能。
健康教育
通过社区活动、宣传等方式，促进居民养成健康的生活习惯和加强锻炼。
社区干预
接种计划实施
制定接种计划，组织接种活动，确保疫苗接种的覆盖率和效果。
疫苗种类和适用人群
根据地区和年龄段，选择适合的带状疱疹疫苗，并推广给目标人群。
止痛药
使用非处方止痛药如布洛芬、对乙酰氨基酚等，可缓解疼痛。
外用药物
使用炉甘石洗剂、外用抗病毒药膏等，可减轻皮肤炎症和促进愈合。
免疫调节剂
对于免疫系统较弱的人群，医生可能会建议使用免疫调节剂来辅助治疗。
注意事项
避免搔抓水泡和破溃皮肤，以免感染和留下疤痕；避免与未患过水痘的人密切接触，以免传染；保持良好的生活习惯和心情，有助于预防和减轻病情。
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
大疱性类天疱疮的治疗
药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等 。 外科治疗：为了防止感染和控制酸碱平 衡，可进行皮肤清创、伤口愈合等手术 。
大疱性类天疱 疮的预防和常
识
大疱性类天疱疮的预防和 常识
疾病的复发率很高，应定期进 行复诊和治疗。 注意口腔卫生，避免口腔刺激 和损伤。
大疱性类天疱疮的预防和 常识
大疱性类天疱 疮的科普知识
PPT
目录 什么是大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮的症状 大疱性类天疱疮的治疗 大疱性类天疱疮的预防和常识 大疱性类天疱疮的并发症 大疱性类天疱疮的结语
什么是大Fra Baidu bibliotek性 类天疱疮
什么是大疱性类天疱疮
定义：大疱性类天疱疮是一种 罕见的自身免疫性疾病，皮肤 和粘膜受到严重损害，表现为 大疱、糜烂和溃疡。
保持健康的生活方式，避免感染和诱发 因素的出现。
大疱性类天疱 疮的并发症
大疱性类天疱疮的并发症
感染：药物和皮肤受损增加感 染的风险。 心血管疾病：药物的激素和免 疫抑制剂可能增加心脏病和中 风的风险。
大疱性类天疱疮的并发症
抑郁症：患者常因疾病带来的生活压力 、身体不适等产生心理问题。
大疱性类天疱 疮的结语
大疱性类天疱疮的结语
虽然大疱性类天疱疮是一种罕 见疾病，但却给患者带来了巨 大的痛苦。
如果您疑似患有该疾病，应及 时进行诊断和治疗，避免病情 加重。
大疱性类天疱疮病人的护理PPT课件
护理注意事项
Hale Waihona Puke Baidu
感染预防：介绍预防感染的方 法，包括保持清洁、避免交叉 感染和充分的手卫生等措施
康复护理
康复护理
心理支持：说明如何提供心理 支持，帮助病人应对疾病带来 的心理压力
康复训练：介绍康复训练的方 法，包括运动疗法和物理治疗 等，帮助恢复功能
总结
总结
护理的重要性：再次强调护理 对于大疱性类天疱疮病人的重 要性
疼痛管理：介绍如何进行有效 的疼痛管理，包括使用疼痛缓 解措施和药物治疗等方法
护理措施
营养支持：说明如何提供充足 的营养支持，包括选择适宜的 饮食和营养补充等方法
护理注意事项
护理注意事项
床位护理：介绍合适的床位护理要 求，包括床垫选择和身体位置调整 等
皮肤监测：说明如何进行皮肤监测 ，包括注意观察皮肤病变、红肿和 水泡等情况
大疱性类天疱 疮病人的护理
PPT课件
目录 引言 护理措施 护理注意事项 康复护理 总结
引言
引言
简介：介绍大疱性类天疱疮的定义 和特点 目的：说明为何护理对于大疱性类 天疱疮病人非常重要
引言
大疱性类天疱疮的病因及病理 生理：解释大疱性类天疱疮的 病因和病理生理过程
护理措施
护理措施
皮肤护理：介绍如何进行皮肤 护理，包括清洁、保湿和防止 伤害等方面
大疱性类天疱疮的护理PPT讲稿
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四、护理措施
（四）预防感染
5.保持呼吸道通畅，意识不清者，及时清理呼吸 道分泌物，每周痰培养+药敏1次，检测肺部感染情 况；
6.尿失禁患者，行导尿，会阴部用温水擦洗，2 次/日，尿道口用碘伏消毒，2次/日，定期检测尿常 规；
7.必要时遵医嘱使用抗生素。
15
四、护理措施
（五）心理护理
1.责任护士应正确评估患者的心理状况，主动关 心、安抚患者及其家属，向患者及家属讲解疾病相 关知识、治疗方案、注意事项及预后等。
2.使用无菌床上用品，严重者使用无菌纱垫6-8层；用无 菌垫垫起患者足跟；
3.加强营养，以温热饮食为主，鼓励病人多下床活动；
7
三、专科会诊意见
4.注意预防继发感染：清洁病人的手及手指甲，必要 时带手套；禁止患者及家属用手乱摸伤口；伤口要暴露， 炉甘石抹在没有皮肤损害的地方；
5.外用止痛药：用利多卡因,1:20稀释液。
2.保证各项治疗护理操作正确、及时、到位，以 增强患者的安全感和对疾病治疗的信心。
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五、总结
大疱型类天疱疮是一种重症自身免疫性疾病， 在临床护理和治疗中比较棘手病程长，护理问题多 难度大。作为护理人员要密切观察患者皮肤黏膜水 泡的消退情况，以判断治疗效果。以保护皮肤粘膜 为原则，防止继发感染和并发症。加强基础护理， 做好全身护理帮助病人早日康复。
四、护理措施
（四）预防感染
5.保持呼吸道通畅，意识不清者，及时清理呼吸 道分泌物，每周痰培养+药敏1次，检测肺部感染情 况；
6.尿失禁患者，行导尿，会阴部用温水擦洗，2 次/日，尿道口用碘伏消毒，2次/日，定期检测尿常 规；
7.必要时遵医嘱使用抗生素。
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四、护理措施
（五）心理护理
1.责任护士应正确评估患者的心理状况，主动关 心、安抚患者及其家属，向患者及家属讲解疾病相 关知识、治疗方案、注意事项及预后等。
2.使用无菌床上用品，严重者使用无菌纱垫6-8层；用无 菌垫垫起患者足跟；
3.加强营养，以温热饮食为主，鼓励病人多下床活动；
7
三、专科会诊意见
4.注意预防继发感染：清洁病人的手及手指甲，必要 时带手套；禁止患者及家属用手乱摸伤口；伤口要暴露， 炉甘石抹在没有皮肤损害的地方；
5.外用止痛药：用利多卡因,1:20稀释液。
2.保证各项治疗护理操作正确、及时、到位，以 增强患者的安全感和对疾病治疗的信心。
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五、总结
大疱型类天疱疮是一种重症自身免疫性疾病， 在临床护理和治疗中比较棘手病程长，护理问题多 难度大。作为护理人员要密切观察患者皮肤黏膜水 泡的消退情况，以判断治疗效果。以保护皮肤粘膜 为原则，防止继发感染和并发症。加强基础护理， 做好全身护理帮助病人早日康复。
带状疱疹讲课PPT(共22张PPT)
武诱警发福 角建膜总炎队、医角院膜内溃三疡科、结膜炎
主预 及胸诉防时廓： 接清 无右种 除畸背史 眼形包不 睛，疼详 分右痛， 泌背否 物部7天认 ，可，输可见拌血 用两疱史 红处疹症。 霉拳5素头天眼大。膏小、成环簇鸟红苷色眼疱液疹交，替围滴以眼红引睛晕发，，病预未毒防超性感过脑染后炎和。正脑中膜线炎，部分结痂，现无明显小水疱，表面干燥，无明显渗出。
01
02
体格检查
入院检查：体温℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压
157/71mmHg，神志清楚，颈软。胸廓无畸形，右背部 可见两处拳头大小成簇红色疱疹，围以红晕，未超过后正中 线，部分结痂，现无明显小水疱，表面干燥，无明显渗出。 双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音；律齐，各瓣膜听诊 区未闻及病理性杂音；腹平，质软，无压痛反跳痛，肝脾肋 下未触及，生理反射存在，病理反射未引出。
带状疱疹概述
带状疱疹病例讨论
武警福建总队医院内三科
带状疱疹概念
带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性
感染性皮肤病。
常见症状
患处皮疹沿神经分布，疼痛难忍。
多发群体
多发于成年人，春秋季节多见，发病率随年龄
增大而呈显著上升。
带状疱疹病例讨论
武警福建总队医院内三科
主要病因：人是水痘-带状疱疹病毒的惟一宿主，病毒经呼吸道黏膜进入血液形成病毒血症，发生水痘或 呈隐性感染。
大疱性类天疱疮PPT课件
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11
实验室检查
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体 的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸 性粒细胞可明显增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
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其他辅助检查
组织病理：
在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在。大疱 为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿 瘤，其顶部是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血 清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细 胞。根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管 壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。在大疱边缘和 红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉 积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮 下基底膜带循环抗体。
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诊断
组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线 状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左 右。
(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid)： 这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可 有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。 (3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid)： 本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组 织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为 1∶40～1∶80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见。
大疱性皮肤病的症状如何判断
观察大疱是否伴 有疼痛、瘙痒等 不适症状
观察大疱是否容 易破裂，破裂后 是否有液体流出
观察水疱特征
水疱大小：通 水疱形状：圆
常为1-10cm， 形、椭圆形或
单个或多个
线形
水疱颜色：透 明、淡黄色或 淡红色
水疱内容物： 清澈、浑浊或 血性
水疱分布：全 身、局部或对 称分布
水疱演变：破 裂、结痂、脱 屑或瘢痕形成
保持良好的生活习惯，避免熬 夜、过度劳累
保持良好的饮食习惯，避免辛 辣、油腻、刺激性食物
加强体育锻炼，提高免疫力， 增强皮肤抵抗力
治疗原则和方法
治疗原则：以控制病情、缓解症状为主
方法：外用药物治疗、口服药物治疗、物 理治疗等
外用药物治疗：使用抗炎、抗过敏、抗真 菌等药物
口服药物治疗：使用抗炎、抗过敏、抗真 菌等药物
观察伴随症状
观察皮肤表面的水疱大小、形 状和分布
观察水疱是否伴有疼痛、瘙痒 或烧灼感
观察水疱是否伴有皮肤红肿、 肿胀或皮肤紧绷感
观察水疱是否伴有发热、乏力、 关节疼痛等全身症状
了解家族史和既往病史
家族史：询问患者家族中是否 有类似疾病的患者
既往病史：询问患者是否有过 类似疾病的病史
症状观察：观察患者皮肤上是 否有大疱出现
血清学检查：检测血清中的 抗体和补体，判断疾病活动
程度
大疱性类天疱疮诊断与治疗PPT
保持良好的生活习惯，如 饮食、睡眠、运动等
定期进行自我检查，及时 发现病情变化
遵医嘱按时服药，避免擅 自停药或减量
保持良好的心态，避免过 度焦虑和紧张
感谢您的观看
汇报人：
大疱性类天疱疮诊断 与治疗
汇报人：
目录
护理人员
大疱性类天疱疮的诊 断
大疱性类天疱疮的治 疗
大疱性类天疱疮的预 防与护理
大疱性类天疱疮的预 后与转归
大疱性类天疱疮的并 发症与后遗症
护理人员：XX医 院-XX科室-XX
大疱性类天疱疮的 诊断
口腔病变：口腔黏膜出现大 疱，易破裂，形成溃疡
皮肤病变：出现大疱，易破 裂，形成溃疡
保持良好 的生活习 惯，如饮 食均衡、 适量运动 等
定期复查， 及时发现 并治疗并 发症
避免接触刺激性物质，如肥皂、洗涤剂 等
保持皮肤湿润，避免干燥
保持良好的生活习惯，如饮食均衡、适 量运动等
定期进行皮肤检查，及时发现并治疗皮 肤问题
避免过度日晒，使用防晒霜
保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
大疱性类天疱疮的 预后与转归
理等方面
运动康复：进 行适当的运动， 如散步、游泳、 瑜伽等，提高 身体耐力和灵
活性
心理康复：进 行心理辅导， 缓解焦虑、抑 郁等情绪，提
高生活质量
定期复查：每3-6个月进行一次复查，包括皮肤、口腔、眼睛等部位 药物治疗：根据病情调整药物剂量和种类，必要时更换药物 生活方式调整：保持良好的生活习惯，如饮食、运动、睡眠等 心理支持：提供心理支持和辅导，帮助患者适应疾病和治疗过程
大疱性类天疱疮科普宣传PPT
介绍大疱性类天疱疮
这种疾病常导致患者日常生活质量下降 ，需要及时治疗和管理
大疱性类天疱 疮的常见症状
大疱性类天疱疮的常见症状
皮肤泡疱: 大疱性类天疱疮患 者皮肤出现大大小小的水泡或 水疱 糜烂溃疡: 水泡会破裂形成糜 烂溃疡，容易感染
大疱性类天疱疮的常见症状
瘙痒和疼痛: 大疱性类天疱疮病灶会引 起患者剧烈的瘙痒和疼痛感
保持皮肤清洁: 患者应注意保 持皮肤清洁，避免感染 避免刺激性食物: 饮食上应避 免辛辣食物、酒精和过热食物
大疱性类天疱疮的生活护理
注意心理调节: 患者应关注心理健康， 寻求心理支持和咨询
预防大疱性类 天疱疮的建议
预防大疱性类天疱疮的建议
避免暴露于过度阳光下: 防晒 措施如穿长袖衣物、戴帽子和 使用防晒霜 减少压力: 健康的生活方式和 有效的应对压力可以降低患病 风险
大疱性类天疱疮科普宣 传PPT
目录 介绍大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮的常见症状 大疱性类天疱疮的治疗方法 大疱性类天疱疮的生活护理 预防大疱性类天疱疮的建议
介绍大疱性类 天疱疮
介绍大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮是一种罕见的 自身免疫性疾病，常表现为皮 肤水泡和水疱 大疱性类天疱疮的症状包括剧 烈的瘙痒、痛苦感和疼痛
预防大疱性类天疱疮的建议
定期体检: 长期患有皮肤问题的人群应 定期体检以及时发现和治疗疾病
大疱性类天疱疮危害及预防PPT
高度的瘙痒性：PV会引起剧烈 的瘙痒感，影响患者的生活质 量。
PV的危害
水泡感染：如果水泡被感染， 可能会导致严重感染和并发症 的发生。
心理困扰：PV不仅给身体带来 困扰，还可能影响患者的心理 健康。
预防PV的措施
预防PV的措施
避免诱发因素：避免紫外线曝 晒、压力、刺激和过度劳累等 可能诱发PV的因素。
大疱性类天疱 疮危害及预防
PPT
ຫໍສະໝຸດ Baidu录 简介 PV的危害 预防PV的措施
简介
简介
大疱性类天疱疮（PV）是一种罕见 的自身免疫性疾病，常导致严重的 水泡和疱疹形成。
这是一份旨在介绍PV的危害及如何 预防的PPT，旨在帮助用户了解这 种疾病。
PV的危害
PV的危害
水泡和疱疹形成：PV病人常遭 受大量水泡和疱疹，给生活和 工作带来困扰。
系统治疗：寻求专业医生的帮 助，进行系统性治疗，以控制 PV的症状和预防复发。
预防PV的措施
保持皮肤清洁：保持皮肤清洁和干 燥，定期使用抗菌消毒剂，减少水 泡感染的风险。
补充营养：均衡饮食，补充足够的 维生素和营养物质，增强身体的免 疫力。
谢谢您的 观赏聆听
PV的危害
水泡感染：如果水泡被感染， 可能会导致严重感染和并发症 的发生。
心理困扰：PV不仅给身体带来 困扰，还可能影响患者的心理 健康。
预防PV的措施
预防PV的措施
避免诱发因素：避免紫外线曝 晒、压力、刺激和过度劳累等 可能诱发PV的因素。
大疱性类天疱 疮危害及预防
PPT
ຫໍສະໝຸດ Baidu录 简介 PV的危害 预防PV的措施
简介
简介
大疱性类天疱疮（PV）是一种罕见 的自身免疫性疾病，常导致严重的 水泡和疱疹形成。
这是一份旨在介绍PV的危害及如何 预防的PPT，旨在帮助用户了解这 种疾病。
PV的危害
PV的危害
水泡和疱疹形成：PV病人常遭 受大量水泡和疱疹，给生活和 工作带来困扰。
系统治疗：寻求专业医生的帮 助，进行系统性治疗，以控制 PV的症状和预防复发。
预防PV的措施
保持皮肤清洁：保持皮肤清洁和干 燥，定期使用抗菌消毒剂，减少水 泡感染的风险。
补充营养：均衡饮食，补充足够的 维生素和营养物质，增强身体的免 疫力。
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水疱大疱性皮肤病
西安交通大学第二医院
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皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
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静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常 用）
静脉冲击：400-600mg/次，qw
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环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使 用。
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天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院病种之 一，患者的病情轻重和对药物的治疗反 应个体差异很大，重症患者可危及生命。
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已发表的有关天疱疮治疗的文献， 随机双盲对照试验较少，药物治疗常为 联合治疗，给评价单一药物的疗效带来 困难，对照常为药物使用的前后对照或 历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚 未确定。本文结合国内外文献，对天疱 疮的治疗现状作一讨论。
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能 为天疱疮的亚型。
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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环磷酰胺（CTX）
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病理组织学检查
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红斑性天疱疮
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
临床&病理
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性 皮炎改变。
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
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辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP）
常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者 可考虑单独应用。
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
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寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
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寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
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1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病 死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
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减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需1216个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治 疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。
服药时间：平均4-5年。
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2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效 的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d， 200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表 皮内大疱病
薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间
IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
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分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
西安交通大学第二医院
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皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
Hale Waihona Puke Baidu
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天疱疮pemphigus
静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常 用）
静脉冲击：400-600mg/次，qw
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环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使 用。
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天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院病种之 一，患者的病情轻重和对药物的治疗反 应个体差异很大，重症患者可危及生命。
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已发表的有关天疱疮治疗的文献， 随机双盲对照试验较少，药物治疗常为 联合治疗，给评价单一药物的疗效带来 困难，对照常为药物使用的前后对照或 历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚 未确定。本文结合国内外文献，对天疱 疮的治疗现状作一讨论。
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能 为天疱疮的亚型。
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只
有口服制剂）
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环磷酰胺（CTX）
可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果， 且副作用较静脉给药大。
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病理组织学检查
表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅 留一层基底细胞
水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒 毛”
真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸 润
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红斑性天疱疮
临床&病理
Pemphigus erythematosus
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
临床&病理
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性 皮炎改变。
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
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辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP）
常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者 可考虑单独应用。
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
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临床&病理
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sign
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寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
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临床&病理
棘层松懈 acantholysis
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临床&病理
棘层松解细胞 Tzanck cell
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增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为 一种以增殖为特点的天疱疮。
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增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床&病理
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增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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寻常型天疱疮
在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
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•累及部位：
环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外， 应注意不育、出血性膀胱炎。
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甲氨喋呤（MTX）
1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病 死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患 者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显 不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素 （Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999）
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减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需1216个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治 疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。
服药时间：平均4-5年。
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2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效 的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d， 200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表 皮内大疱病
薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间
IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
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分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）