《水疱大疱性皮肤病》PPT课件
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大疱性皮肤病课件
纤维蛋白 天疱疮
FDP Hailey病 BP
棘层松懈(acantholysis)
疱疹样皮炎
5/70
发病机制
对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原 的cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋 白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解。
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
6/70
临床表现
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 最常见。多见于中年人，儿童罕见。 约60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水 疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。 数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于 鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。 典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一 的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏 征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面， 渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。 继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败 血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
2/70
大疱性皮肤病
按病因分类: 变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定 型药疹、接触性皮炎 、水疱-大疱型和重症型多形 红斑 感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤 样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒 性天疱疮 理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱 代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病 按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病
【皮肤性病学】大疱性皮肤病 PPT课件
十堰市太和医院
共同特征
壁薄、松弛易破的水疱或大疱（尼氏征 阳性） 组织病理：棘层松解所致表皮内水疱。 免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积，少数还见IgA、IgM。 血清中和表皮细胞间存在抗桥粒芯糖蛋 白抗体（天疱疮抗体）。
十堰市太和医院
诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与大疱性类天疱疮、重症多形红斑、大 疱性表皮松解性药疹等鉴别。
十堰市太和医院
十堰市太和医院
直接免疫荧光
可见基底膜带状IgG、 C3的沉积
十堰市太和医院
诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与天疱疮、湿疹、痒疹等鉴别。
十堰市太和医院
治疗
糖皮质激素：首选，分为局部和系统。 免疫抑制剂。 氨苯砜：0.1～1.5g/d 。 四环素0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与 大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合用 支持疗法。
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十堰市太和医院
十堰市太和医院
落叶型和红斑型组织病理
颗粒层或角质层下的疱， 疱内可见棘层松解细胞
十堰市太和医院
组织病理及免疫病理改变
免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积。 组织病理：棘层松解，表皮内水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。 但不同类型的天疱疮发生棘层松解的部 位不同。
十堰市太和医院
皮疹局部护理：防止感染、提高疗效、降低死 亡率 皮疹广泛可采取暴露疗法，皮疹局部可给予高 锰酸钾液、稀碘湿敷或油纱覆盖；外用氯强油 、抗生素软膏等 支持疗法：营养、易消化、流质饮食 补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症 注意水电解质、酸碱平衡
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预后
共同特征
壁薄、松弛易破的水疱或大疱（尼氏征 阳性） 组织病理：棘层松解所致表皮内水疱。 免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积，少数还见IgA、IgM。 血清中和表皮细胞间存在抗桥粒芯糖蛋 白抗体（天疱疮抗体）。
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与大疱性类天疱疮、重症多形红斑、大 疱性表皮松解性药疹等鉴别。
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直接免疫荧光
可见基底膜带状IgG、 C3的沉积
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与天疱疮、湿疹、痒疹等鉴别。
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治疗
糖皮质激素：首选，分为局部和系统。 免疫抑制剂。 氨苯砜：0.1～1.5g/d 。 四环素0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与 大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合用 支持疗法。
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落叶型和红斑型组织病理
颗粒层或角质层下的疱， 疱内可见棘层松解细胞
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组织病理及免疫病理改变
免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积。 组织病理：棘层松解，表皮内水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。 但不同类型的天疱疮发生棘层松解的部 位不同。
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皮疹局部护理：防止感染、提高疗效、降低死 亡率 皮疹广泛可采取暴露疗法，皮疹局部可给予高 锰酸钾液、稀碘湿敷或油纱覆盖；外用氯强油 、抗生素软膏等 支持疗法：营养、易消化、流质饮食 补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症 注意水电解质、酸碱平衡
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预后
大疱性皮肤病护理查房PPT
发病原因
遗传因素：部分患者有家族史，可能与遗传有关。 免疫因素：免疫功能异常可能导致大疱性皮肤病的发病。 感染因素：某些病毒或细菌感染可能诱发大疱性皮肤病。 药物因素：某些药物可能导致过敏反应，进而引发大疱性皮肤病。
临床表现
皮肤损害：水疱、大疱、脓疱等 瘙痒：伴有剧烈瘙痒 疼痛：水疱破溃后疼痛明显 发热：部分患者伴有发热症状
心理评估
评估患者的心理状 态和情绪变化
了解患者对疾病的 认知和态度
评估患者对治疗和 护理的依从性
针对患者的心理问 题提供相应的护理 措施
健康教育
疾病知识教育：向患者和家属介绍大疱性皮肤病的病因、症状、治疗方法等 日常生活指导：指导患者保持皮肤清洁、避免摩擦和搔抓、避免使用刺激性强的药物等 饮食指导：指导患者避免食用辛辣、刺激性食物，多食用富含维生素的食物 心理支持：给予患者和家属心理支持和安慰，减轻焦虑和恐惧情绪
护理查房的注意事项
保持清洁和干燥
定期洗澡，保持皮肤清洁
避免使用刺激性的清洁剂
保持室内通风，避免潮湿 环境
及时更换湿衣物，保持身 体干燥
避免摩擦和搔抓
保持皮肤清洁干燥，避免过度摩擦和搔抓 避免使用刺激性强的清洁剂或护肤品 避免使用过紧的衣物或饰品，以免摩擦皮肤 及时就医，遵循医生的建议和治疗方案
观察不良反应：在使用药物后，应注意观察患者的不良反应，如出现过敏、恶心、呕 吐等症状，应及时停药并就医。
记录用药情况：在护理查房中，应记录患者的用药情况，包括药物名称、剂量、使 用时间等，以便于医生了解患者的用药情况。
护理查房的效果评价
患者满意度
患者对护理查房的满意度调查
患者对护理查房的意见和建议
医生与护士的协作能力提升
大疱性皮肤病PPT
病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官 特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖 蛋白Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导 途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞黏着的连 接结构，从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光：90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积， 偶见IgM和 IgA沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光：可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表 皮侧 免疫电镜：IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位，位于透 明板上部 外周血可检测到抗BP抗原抗体 皮肤间接免疫荧光：基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型，抗原成分一致 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位 不累及下肢和粘膜 除常见的水疱、糜烂、结痂外，更多的是红斑鳞屑性损害， 伴有角化过度 面部皮损蝶行分布 血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋 白沉积，易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人，儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部，重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常 见,多为首发症状 典型皮损：外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱壁 薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗出较多，可结痂， 若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差 激素 死亡率 死因 用药 体液丢失 低蛋白 血症 恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮 抗原1（BPAG1， BP230 ）和大疱性类天疱疮抗原2 （BPAG2， BP180 ） BP230是胞质内蛋白，80%-90%患者血清能与其发生反应， 但其被动血清转移实验不能引起BP
皮肤科：大疱性皮肤病22页PPT
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
天疱疮的治疗
免疫抑制剂:硫唑嘌呤50～100mg/日,环磷酰胺 1～2mg/kg/日口服 抗生素:继发感染时可选用适当抗生素 局部治疗:0.5%新霉素溶液洗或湿敷,外搽含 0.5%新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜 损害,外搽金霉素甘油,饭前可用4%盐酸可卡因 溶液喷雾止痛.
大疱性类天疱疮
本病是一种老年性疾病,80%发病年龄在60岁 以上,特点为表皮下疱.
直接荧光免疫 免疫球蛋白存在
大疱性类天疱疮 皮损附近基底膜 带有线状IgG沉着
IIF
血清中有抗表皮
间接荧光免疫 棘细胞间物质抗体
血清中有抗 基底膜抗体
抗体滴度
平行
无平行关系
与疾病严重程度 能判断预后与复发 不能判断预后和复发
类天疱疮的治疗
皮质激素强的松40mg/日,控制病情后再减量,
病情轻者可单独用免疫抑制剂: D.D.S. 100～150mg/日, 或硫唑嘌呤 100～150mg/日口服.
寻岁
60岁以上
壁薄而松弛大疱,
张力性厚壁水疱
起于外观正常的皮肤上, 起于环形或水肿性斑基础上
阳性
阴性
有渗出结痂,不易自愈 很快干燥,易愈
常受累,且严重
很少受,累且轻
差
良好
表皮内水疱
表皮下水疱
疱内棘层松解细胞
疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主
鉴别诊断
寻常型天疱疮
DIF
棘细胞间有
粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小水疱
病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解.
组织病理
表皮下大疱
实验室检查
间接免疫荧光试验: 血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病 活动不平行.
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
天疱疮的治疗
免疫抑制剂:硫唑嘌呤50～100mg/日,环磷酰胺 1～2mg/kg/日口服 抗生素:继发感染时可选用适当抗生素 局部治疗:0.5%新霉素溶液洗或湿敷,外搽含 0.5%新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜 损害,外搽金霉素甘油,饭前可用4%盐酸可卡因 溶液喷雾止痛.
大疱性类天疱疮
本病是一种老年性疾病,80%发病年龄在60岁 以上,特点为表皮下疱.
直接荧光免疫 免疫球蛋白存在
大疱性类天疱疮 皮损附近基底膜 带有线状IgG沉着
IIF
血清中有抗表皮
间接荧光免疫 棘细胞间物质抗体
血清中有抗 基底膜抗体
抗体滴度
平行
无平行关系
与疾病严重程度 能判断预后与复发 不能判断预后和复发
类天疱疮的治疗
皮质激素强的松40mg/日,控制病情后再减量,
病情轻者可单独用免疫抑制剂: D.D.S. 100～150mg/日, 或硫唑嘌呤 100～150mg/日口服.
寻岁
60岁以上
壁薄而松弛大疱,
张力性厚壁水疱
起于外观正常的皮肤上, 起于环形或水肿性斑基础上
阳性
阴性
有渗出结痂,不易自愈 很快干燥,易愈
常受累,且严重
很少受,累且轻
差
良好
表皮内水疱
表皮下水疱
疱内棘层松解细胞
疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主
鉴别诊断
寻常型天疱疮
DIF
棘细胞间有
粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小水疱
病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解.
组织病理
表皮下大疱
实验室检查
间接免疫荧光试验: 血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病 活动不平行.
大疱性皮肤病医学PPT
2
天疱疮(Pemphigus)
精品课件
3
流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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4
病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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5
发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量， 减量困难。
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45
• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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6
机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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7
精品课件
8ห้องสมุดไป่ตู้
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9
分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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10
精品课件
39
• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
医学精品课件：【皮肤病】大疱性皮肤病课件
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
•尼氏征阳性
–在水疱上挤压，疱 内液体向周边渗透
–牵拉破溃之疱壁， 周围表皮进一步剥脱
–外观正常皮肤用力 摩擦可剥脱
临床& 病理
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sign
病理组织学检查
● 共 性：棘层松解，表皮内裂隙或水疱
● 寻常型：基底层上水疱，绒毛
● 增殖型：早期同前，棘层肥厚
乳头瘤样增生、嗜伊红细胞为主
的微脓肿
} ● 红斑型
角层下或颗粒层内水疱，角化不良细胞
落叶型
棘层松懈 acantholysis
棘层松解细胞 Tzanck cell
直接免疫荧光
早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG，少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积
发病机理
是一种自身免疫性疾病
表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效
临床表现
分四型： 寻常型 增殖型 落叶型 红斑型
◆ 分自身免疫性、遗传性 和其他三类
◆ 独立的一组疾病
自身免疫性大疱病
体内存在针对桥粒或基底 膜带成分的自身抗体
皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
•尼氏征阳性
–在水疱上挤压，疱 内液体向周边渗透
–牵拉破溃之疱壁， 周围表皮进一步剥脱
–外观正常皮肤用力 摩擦可剥脱
临床& 病理
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sign
病理组织学检查
● 共 性：棘层松解，表皮内裂隙或水疱
● 寻常型：基底层上水疱，绒毛
● 增殖型：早期同前，棘层肥厚
乳头瘤样增生、嗜伊红细胞为主
的微脓肿
} ● 红斑型
角层下或颗粒层内水疱，角化不良细胞
落叶型
棘层松懈 acantholysis
棘层松解细胞 Tzanck cell
直接免疫荧光
早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG，少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积
发病机理
是一种自身免疫性疾病
表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效
临床表现
分四型： 寻常型 增殖型 落叶型 红斑型
◆ 分自身免疫性、遗传性 和其他三类
◆ 独立的一组疾病
自身免疫性大疱病
体内存在针对桥粒或基底 膜带成分的自身抗体
皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
大疱性皮肤病PPT医学课件
. 43
.
28
鉴别诊断
天疱疮 年龄 皮损特点 主要症状 尼氏征 水疱位置 中老年 松弛性大疱 疼痛/微痒 阳性 表皮内 类天疱疮 老年 紧张性大疱 痒 阴性 表皮下 疱疹样皮炎 青壮年 紧张性水疱 剧痒 阴性 表皮下
免疫荧光
粘膜损害
棘细胞间
常见
表皮基底膜带
少见
真皮乳头顶部
少见
.
29
治疗
（一）内用药物
皮质类固醇类药物（首选）
大疱性皮肤病
.1ຫໍສະໝຸດ .2概述水疱、大疱为主要表现
自身免疫，遗传因素
病情重
治疗困难，死亡率较高
.
3
第一节 天疱疮 Pemphigus
.
4
角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层
. 5
概念
是一组由于表皮棘层细胞松解所 引起的慢性复发性的自身免疫性大疱 性皮肤病。
.
6
病因:
是一种自身免疫性疾病 患者棘细胞间有IgG沉积。 将患者血清或IgG被动转移到实验鼠，鼠 可出现棘细胞松解。 去除血清中的IgG可使病情缓解。
.
37
.
38
组织病理
表皮下水疱
无棘层松解
.
39
实验室检查
直接免疫荧光：基底膜 IgG及C3沉积。
.
40
.
41
诊断
水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下大疱 直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。
.
42
治疗
一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染 二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等 三、外用药物治疗
.
28
鉴别诊断
天疱疮 年龄 皮损特点 主要症状 尼氏征 水疱位置 中老年 松弛性大疱 疼痛/微痒 阳性 表皮内 类天疱疮 老年 紧张性大疱 痒 阴性 表皮下 疱疹样皮炎 青壮年 紧张性水疱 剧痒 阴性 表皮下
免疫荧光
粘膜损害
棘细胞间
常见
表皮基底膜带
少见
真皮乳头顶部
少见
.
29
治疗
（一）内用药物
皮质类固醇类药物（首选）
大疱性皮肤病
.1ຫໍສະໝຸດ .2概述水疱、大疱为主要表现
自身免疫，遗传因素
病情重
治疗困难，死亡率较高
.
3
第一节 天疱疮 Pemphigus
.
4
角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层
. 5
概念
是一组由于表皮棘层细胞松解所 引起的慢性复发性的自身免疫性大疱 性皮肤病。
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6
病因:
是一种自身免疫性疾病 患者棘细胞间有IgG沉积。 将患者血清或IgG被动转移到实验鼠，鼠 可出现棘细胞松解。 去除血清中的IgG可使病情缓解。
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37
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38
组织病理
表皮下水疱
无棘层松解
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实验室检查
直接免疫荧光：基底膜 IgG及C3沉积。
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诊断
水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下大疱 直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。
.
42
治疗
一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染 二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等 三、外用药物治疗
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静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常 用）
静脉冲击：400-600mg/次，qw
医学PPT
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环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使 用。
环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外， 应注意不育、出血性膀胱炎。
医学PPT
40
甲氨喋呤（MTX）
1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病 死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患 者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显 不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素 （Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999）
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
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临床&病理
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sign
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寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
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临床&病理
棘层松懈 acantholysis
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临床&病理
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医学PPT
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
医学PPT
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
医学PPT
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红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表 皮内大疱病
薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间
IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
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分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
水疱大疱性皮肤病
西安交通大学第二医院
医学PPT
1
皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
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天疱疮pemphigus
医学PPT
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病理组织学检查
表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅 留一层基底细胞
水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒 毛”
真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸 润
医学PPT
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医学PPT
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红斑性天疱疮
临床&病理
Pemphigus erythematosus
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25
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能 为天疱疮的亚型。
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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28
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
临床&病理
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13
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性 皮炎改变。
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14
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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15
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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16
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
棘层松解细胞 Tzanck cell
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10
增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为 一种以增殖为特点的天疱疮。
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11
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床&病理
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12
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
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29
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30
天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院病种之 一，患者的病情轻重和对药物的治疗反 应个体差异很大，重症患者可危及生命。
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32
已发表的有关天疱疮治疗的文献， 随机双盲对照试验较少，药物治疗常为 联合治疗，给评价单一药物的疗效带来 困难，对照常为药物使用的前后对照或 历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚 未确定。本文结合国内外文献，对天疱 疮的治疗现状作一讨论。
毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只
有口服制剂）
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38
环磷酰胺（CTX）
可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果， 且副作用较静脉给药大。
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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4
寻常型天疱疮
在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
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5
•累及部位：
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
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37
辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP）
常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者 可考虑单独应用。
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33医学Biblioteka PT34医学PPT
35
减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需1216个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治 疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。
服药时间：平均4-5年。
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36
2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效 的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d， 200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。
静脉冲击：400-600mg/次，qw
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39
环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使 用。
环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外， 应注意不育、出血性膀胱炎。
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40
甲氨喋呤（MTX）
1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病 死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患 者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显 不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素 （Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999）
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
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6
临床&病理
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sign
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7
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
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8
临床&病理
棘层松懈 acantholysis
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9
临床&病理
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17
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18
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
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19
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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20
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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21
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表 皮内大疱病
薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间
IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
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3
分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
水疱大疱性皮肤病
西安交通大学第二医院
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1
皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
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2
天疱疮pemphigus
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病理组织学检查
表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅 留一层基底细胞
水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒 毛”
真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸 润
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红斑性天疱疮
临床&病理
Pemphigus erythematosus
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能 为天疱疮的亚型。
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
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疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
临床&病理
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性 皮炎改变。
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
棘层松解细胞 Tzanck cell
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增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为 一种以增殖为特点的天疱疮。
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增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床&病理
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增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
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天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院病种之 一，患者的病情轻重和对药物的治疗反 应个体差异很大，重症患者可危及生命。
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已发表的有关天疱疮治疗的文献， 随机双盲对照试验较少，药物治疗常为 联合治疗，给评价单一药物的疗效带来 困难，对照常为药物使用的前后对照或 历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚 未确定。本文结合国内外文献，对天疱 疮的治疗现状作一讨论。
毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只
有口服制剂）
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环磷酰胺（CTX）
可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果， 且副作用较静脉给药大。
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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寻常型天疱疮
在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
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•累及部位：
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
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辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP）
常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者 可考虑单独应用。
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减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需1216个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治 疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。
服药时间：平均4-5年。
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2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效 的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d， 200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。