滋养细胞疾病

最常见的转移部 位是肺（80%）， 然后是阴道（30%）、 盆腔（20%）、 肝（10%）脑（10%）。
临床表现
肺转移：胸痛、咳嗽、血痰、咯血及呼吸困难；
肺动脉高压及急性肺功能衰竭。
葡萄胎
• 定义
是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增 生,间质水肿，终末绒毛转变成水泡, 水泡间相连成串,形如葡萄得名,亦称 水泡状胎块(hydatidiform mole)
分类
完全性 宫腔内充满水泡样组织， 无胎儿及其附属物
部分性 胎盘部分绒毛发生水泡状 改变，有存活或已死的胚胎
Complete hydatidiform mole
核型
完全性葡萄胎
部分性葡萄胎
缺乏
存在
弥漫
局限
弥漫
局限
规则
不规则
缺乏
存在
双倍体 三倍体（90%），四倍体
病理 • 卵巢黄素化囊肿（theca lutein ovarian cyst）
由于滋养细胞增生产生大量的HCG，刺激 卵巢卵泡膜细胞发生黄素化而形成囊肿，多为 双侧，大小不等，最大直径可在20cm以上。囊 肿表面光滑、色黄、壁薄、切面多房囊液清澈
妊娠滋养 细胞疾病 (GTD)
侵蚀性葡萄胎(IHM)
妊娠滋养 细胞肿瘤
(GTT)
绒癌 (CC) 胎盘部位滋ห้องสมุดไป่ตู้细胞肿瘤
各种妊娠滋养细胞疾病的发生分别与胎盘或配子形成的不 同阶段的病理改变有关，相互之间存在一定联系。
葡萄胎属于异常形成的胎盘，并伴有特异性遗传学异常，与 绒毛滋养细胞有关，属于良性绒毛病变。
患者多为生育年龄妇女,偶尔可见绝经期妇女。
绒癌可继发于葡萄胎,流产或足月分娩后,发生 比率约2:1:1,少数发生于宫外孕（2.5%）之后。
葡萄胎
侵蚀性葡萄胎
绒癌
葡萄胎-------------------------------------------------流产----------------------------------------------------足月妊娠 ---------------------------------------------宫外孕-------------------------------------------------
5.随访： • 随访工作极为重要，由于大约每5~7个葡萄
胎患者即有1个将发展为恶性滋养细胞肿瘤，目 前国内对恶葡治愈率可达98%~100%，故系统随 访葡萄胎患者，尤其是血、尿H.C.G的变化，及 时发现早期恶变倾向，采用化疗，以防发展为 GTN是极为重要的。
• A).随访时间： • 清宫后每周1次血H.C.G测量至3次正常后，
开始每月1次共6月，以后每2月1次共6月，自第 一次阴性后共1年。
B).随访内容：
• 1).血H.C.G：qw3\qm6\q2m6,共一年 2).并发症状：异常阴道流血、咳嗽，咯血， 其他转移灶。
• 3).妇科检查：注意子宫复旧情况及黄素囊 肿大小变化。 4).盆腔B超。
• 5).胸部X线检查，必要时脑部CT检查。
经，然后再出现阴道流血。可继发贫血。 2．腹痛：浸蚀穿孔或坏死感染时出现急性腹痛。 3．盆腔包块 增大子宫、 黄素化囊肿 等 4 . 假孕症状：乳房增大、乳晕着色、初乳分泌；
阴道宫颈着色、生殖道质软等
临床表现
5．转移灶表现：多继发于非葡萄胎妊娠以后。 共同特点是局部出血。
主要经血行播散发生远处转移， 发生时间早而且广泛。
完全性葡萄胎时发生率为30%~50%，
部分性葡萄胎一般不伴有黄素化囊肿。
（三） 临床表现 1）停经后阴道流血
患者常于停经后2—4月（平均12周）出 现不规则阴道流血，开始量少，渐增多， 反复大量流血，有时甚至排出水泡样组织 物，此时往往出血汹涌，处理不及时可致 休克、贫血及继发感染。
2）腹痛
葡萄胎增大迅速，子宫急速膨胀可引 起下腹痛，或子宫收缩以排出宫内物出现 腹痛。
每次刮出物均应送病检。
2、黄素囊肿的处理:
• 一般不须处理，如发生扭转时间长，有坏 死可剖腹探查，切除患侧，无坏死可穿刺 放液
3、子宫切除术
单纯子宫切除只能去除葡萄胎侵入 子宫肌层局部的危险，而不能预防子宫外 转移的发生。
对于年龄近绝经期、有高危因素、 无生育要求者可考虑切除子宫，保留卵巢
3.预防性化疗
• 4）染色体、印记基因检测
鉴别诊断： ① 流产 ② 双胎妊娠 ③ 羊水过多 ④ 妊娠合并子宫肌瘤
处理
葡萄胎的诊断一经确定后， 应立即予以清除。清除葡萄 胎时要注意预防出血过多、 穿孔及感染，并尽可能减少 以后恶变的机会。
1、清除宫腔内容物 一般采用吸宫术较为安全。必须在输液、备
血的情况下进行。术中防止出血或穿孔可使用缩 宫素，但须在宫口扩大后给药。尽量一次吸净， 子宫过大者可在一周后第二次清宫。
2.高危因素
① 年龄：是最显著的有关因素
大于35和40岁的妇女妊娠时葡萄胎的发生率分别是 年轻妇女的2倍和7.5倍。
相反小于20岁的发生率显著升高。 ② 营养状况与社会经济因素。 ③ 细胞遗传：
完全性葡萄胎：染色体均来自父亲，多为46XX（90%）
空卵受精及双精子受精 。
部分性葡萄胎：三倍体（>90%）。多为69XXY
若肿瘤已穿破子宫，则表现为腹痛、内出 血症状。
黄素囊肿可持续存在，如扭转可导致腹痛。
（二）.转移灶表现： 主要视转移部位而定。
转移最常见部位是肺、阴道、宫旁。
若临床咯血或痰中带血要警惕肺转移， 以摄胸片为可靠，典型X-线显示肺野外 带单个或多个半透明小圆形阴影为特点。
转移至阴道壁可见紫色结节，破溃 可大出血。
妊娠滋养细胞疾病 (gestational trophoblastic disease,GTD)
目的要求：
1、熟悉葡萄胎、侵蚀性葡萄胎和绒癌的 病理。
2、掌握葡萄胎的临床表现特征和处理。 3、熟悉侵蚀性葡萄胎和绒癌的临床表现、
诊断和治疗原则
妊娠滋养细胞疾病是一组来源于胎盘 滋养细胞的疾病
良性 葡萄胎 (HM)
• 5).卵巢黄素囊肿
一般无症状，偶有急性扭转出现腹痛，囊 肿出现并不意味恶变，当HCG水平下降后，囊 肿可自行消退。
• 6).甲状腺功能亢进现象
仅7%葡萄胎患者出现轻度甲亢。
诊断
根据病史及症状体征，典型的葡萄胎诊断并不 困难：停经后出现不规则阴道流血，子宫异常增大、 软，子宫增大超过5个月妊娠时仍听不到胎心音或无 胎动、触不到胎儿。如再伴有妊高征，可作出诊断。 若阴道排除物中见水泡状组织，诊断基本可以确定。
。
辅助检查：
1）HCG 测定： 葡萄胎分泌大量HCG，故HCG测定对诊断葡萄
胎、随访病情、早期发现恶性具有很大参考价值。
• 2).B超检查：
正常孕4~5周时可显示胎囊，6~7周见胎心 搏动。葡萄胎时见子宫内充满长形光片，如雪 花纷飞，故称落雪状图像。或出现蜂窝状图像
• 3).超声多普勒探测胎心：孕12周时阳性率 100%葡萄胎时只能听到子宫血流杂音。
侵蚀性葡萄胎 Invasive mole
• 指葡萄胎组织侵入子宫肌层或转移至子宫以外， 因具恶性肿瘤行为，有较大的破坏性，故也称 为“恶性葡萄胎”。它与良性不同，可穿破子 宫壁，引起腹腔内大出血，也可侵入阔韧带内 形成宫旁肿物，转移至肺、阴道，甚至脑部可 导致病人死亡。
病理特征
子宫肌壁可见水泡状物 或血块，表面见紫蓝色结节
处理
• 处理：同绒癌，后述。 • 随访：严密观察有无复发。
A).随访时间：第1年内每月1次， 第2年3个月1 次，坚持至3年 第4年，5年每年1次， 以后每2年1次。
B).随访内容：同葡萄胎。
绒毛膜癌 (choriocarcinoma )
绒毛膜上皮癌（绒癌）是一种高度恶性的滋养 细胞肿瘤。
其特点是滋养细胞失去了原来绒毛或葡萄胎的 结构,而散在地侵入子宫肌层,不仅造成局部严重破 坏,可转移其他脏器或组织,以致病人迅速死亡。
侵蚀性葡萄胎系葡萄胎发展而来。
绒癌和胎盘部位滋养细胞肿瘤可发生在葡萄胎、足月妊娠、 流产或异位妊娠以后，分别与绒毛前和绒毛外滋养细胞有关。
极少数绒癌来源于卵巢或睾丸生殖细胞 ，称为非妊娠性绒癌。
葡萄胎
侵蚀性葡萄胎
绒癌
葡萄胎-------------------------------------------------流产----------------------------------------------------足月妊娠 ---------------------------------------------宫外孕-------------------------------------------------
Partial hydatidiform mole
• （一）发病情况及病因 1．发病情况
l 世界范围 :亚洲和拉丁美洲发生率较高，日本 约 2.0/1000次妊娠,北美和欧洲发生率较低,0.61.1/ 1000次妊娠。 l 国内统计约0.78/1000次妊娠 ,浙江占1.39 ,山西 0.29。
l 完全性葡萄胎发生率明显高于部分性葡萄胎 l 葡萄胎可第二次发生，且发病几率比第一次 高40倍
多余的父源基因物质是造成滋养细胞增生的 主要原因
（二）病理
肉眼观： 葡萄样水泡大小不一，壁薄、透亮、内含 粘性液体，水泡间隙充满血液及凝血块。
组织学特征：① 滋养细胞增生：最显著特征 ② 绒毛间质水肿 ③ 间质内胎源性血管消失
完全性和部分性葡萄胎形态学和核型比较
胚胎或胎儿组织 绒毛间质水肿 滋养细胞增生 绒毛轮廓 绒毛间质内血管
查才能找到少量水泡，个别仅在显微镜下才 能找到肿大的绒毛；滋养细胞高度增生并分 化不良，形态极似绒癌。 I型和II型预后较好 III型预后较差