脐输尿管癌病例讨论医学PPT课件

治疗
（二）放疗： 目前，辅助放疗的作用仍不明确。
Henly 等给12例病人行骨盆辅助放疗，生存率未见明 显提高。Sheldon 等对文献中行放疗的8例病人进行了复 习，发现所有病人均死于癌症。他们认为放疗可能对晚期病 人有一定的疗效，例如，1例未分化型ⅣB期病人在放疗后 存活8年，还有1例因脐尿管腺癌复发行放疗后无瘤生存6年 之久。有1/3的病人在行膀胱部分切除术+辅助放疗后3年 内出现复发，继续放疗后可再生存2.5年。尽管如此，他们 仍认为绝大多数脐尿管癌病人对放疗欠敏感。
诊断
诊断标准：只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁，膀 胱粘膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生，可见脐尿管 残留结构，脐尿管癌诊断即可成立。
分期：Ⅰ期 肿瘤浸润脐尿管粘膜 Ⅱ期 肿瘤局限于脐尿管内 Ⅲ期 肿瘤局部扩散 Ⅳ期 肿瘤出现远处转移
鉴别诊断
原发性膀胱癌 下腹部纤维瘤、纤维肉瘤
治疗
脐尿管癌的治疗方法包括手术、放疗和化疗。其 中以手术治疗为主。 （一）手术： 脐尿管癌容易局部复发，手术治疗的重点是控 制局部病变。文献显示行根治性膀胱全切除术并 不能提高生存率。近来多倾向于采用扩大性膀胱 部分切除术，手术范围包括膀胱顶部、腹横筋膜 、脐尿管和部分腹膜连同肿瘤整块切除。
流行病学
脐尿管癌是一种罕见的肿瘤。 就诊时，68%的病人年龄在41-70岁之间，其 中65%为男性。 5年生存率：6%-15%，行扩大性膀胱部分切 除术者平均缓解时间为31个月。 预后差的主要原因为80%以上的患者在明确诊 断时已是临床Ⅲ期以上。 影响预后的主要因素是临床分期。
脐尿管癌病例讨论一例
Hale Waihona Puke 病史门诊检查 入 院 后
病
史
患者马某，男，36岁 因“脐尿管腺癌术后化疗后4年余，排便困难1月 余”于2016年8月17日入院 2012年7月：肉眼血尿 盆腔MRI：膀胱上方囊实性占位，与膀胱分界欠 清 2012-8-9 腹腔镜脐尿管囊肿切除术 术后病理：（盆腔）腺癌，部分区域为粘液腺癌 ，结合部位符合脐输尿管腺癌 北京肿瘤医院会诊病理：脐尿管肿瘤-低分化腺癌
临床特点
临床表现与肿瘤发生位置有关。 脐尿管近段腺癌较早破溃，自脐流出黏液性或血 性液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳头样 生长。 脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部 触及肿块，位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱，导 致膀胱后有血尿，感染后出现膀胱刺激症状。 肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织等。 脐尿管肿瘤以淋巴结转移为主，首先向盆腔转移 ，其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移。
——脐尿管癌
发病基础——胚胎学、解剖学和组织学
脐尿管是位于膀胱顶部和脐之间的胚胎期结构。 在胚胎第5周时，泄殖腔开始分隔开，最终在其背侧形成 直肠，在腹侧形成尿生殖窦和膀胱。膀胱膨胀成一个上皮 性囊，其顶部逐渐变细，在脐水平与尿囊连接在一起。 脐尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在脐水平与尿囊连接 在一起，当膀胱的下部分降至耻骨后时，其上部分变得狭 窄，形成脐尿管。 在成人，脐尿管在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间 穿过，由膀胱前顶部向脐部伸展。脐尿管长约5-5.5cm ，其向头侧有3cm的一段被埋入膀胱顶部。脐尿管分为 粘膜内段、肌层内段和膀胱上段。
治疗
（三）化疗： 化疗对转移性脐尿管癌有一定的作用。
入院后
2016年8月17日，入我院消化内科 全腹部MRI+DWI：肝右叶边缘结节，考虑腹膜 转移可能性大；脾门区结节，考虑副脾；腹腔积 液，腹膜多发结节，考虑转移；右侧心膈角肿大 淋巴结。 AFP:6.11ng/ml，CA-199:3.43U/ml， CA-724＞300U/ml
讨论
发病基础
脐尿管癌的发病机理尚不清楚。有研究者认为， 脐尿管内被覆的移行上皮经化生而形成腺癌。 Culp根据脐尿管癌常分泌粘液的特点推测，由于 膀胱和直肠在泄殖腔内具有共同的胚基，脐尿管 内处于休眠状态的肠细胞可以重新恢复到未分化 状态，形成可分泌粘液的腺样上皮。
组织病理学
绝大多数脐尿管癌为粘液性腺癌或非粘液性腺癌 。较少见的组织学类型还有肉瘤、移行细胞癌以 及鳞状细胞癌。 非粘液性腺癌包括小细胞癌和其它非膀胱上皮源 性的未分化癌，粘液性腺癌进一步分为结肠细胞 型（最常见）、胶质型和印戒细胞型等。鳞状细 胞癌有时会与脐尿管结石和囊肿并存。
检查
脐尿管癌缺乏特异性的临床表现，诊断较困难，目前主要依靠膀胱镜 检查、B超及CT等手段来诊断。 88%的病人中，膀胱镜下可发现肿瘤，通常表现为局部隆起物、扁 平样上皮瘤、乳头状或息肉样肿物，有时也可见到脐尿管孔处溢出条 纹状或血性液体。 脐尿管癌最常见的影像学表现是膀胱顶部可见充盈缺损及点状钙化 。当在X线平片上发现膀胱上区有点状钙化时，结合存在膀胱病变， 即应考虑为脐尿管癌。 CT对确定脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期、以及了解 肿瘤有无复发是有帮助的。在CT上，肿瘤由两部分组成：膀胱内部 分和膀胱上部分。膀胱上部分呈囊性表现，在Retzius间隙可见一囊 泡包裹肿瘤；侵及膀胱顶部的膀胱内部分呈水蛭样，无囊泡包裹。 由于MRI有多平面成像功能，且对肿瘤区域软组织显像清晰，故而在 脐尿管癌的早期诊断和肿瘤分期方面优于CT。 B超检查的准确性不如CT和MRI，但膀胱内超声却可对脐尿管癌的 病变特点和浸润范围作出准确的判断。
病
史
2012-10-3至2013-3-29： GC方案化疗，4周期 2013-4-13复查CT： 脐尿管癌切除术后改变，全腹部CT平扫未见 异常
门诊检查
2016年7月：排便困难，腹胀，腹痛 电子肠镜：乙状结肠处狭窄。 盆腔增强CT：1、可疑直肠前壁及后壁局部增厚 ，未见明确异常强化，2、盆腔内稍大淋巴结。 结肠CT平扫+重建：乙状结肠改变，考虑恶性肿 瘤；腹膜网膜囊改变，考虑转移可能；肝脾周围 可见高密度。 钡灌肠造影：1、结肠冗长，2、乙状结肠段改变 。