肾脏平滑肌瘤1例报告
妊娠晚期肾错构瘤破裂出血一例报告
妊娠晚期肾错构瘤破裂出血一例报告陆文宝，刘小良，冷远景，黄玉清，张良△摘要：肾错构瘤是较常见的肾脏肿瘤，绝大部分为良性，体积较大时易破裂出血。
但妊娠晚期并发肾错构瘤出血，且病理示肿瘤具有恶性潜能的案例报道极少。
本文通过回顾分析收治的1例妊娠晚期肾错构瘤破裂出血的诊疗资料，给合文献，探讨妊娠期肾错构瘤出血的治疗。
关键词：肾肿瘤；错构瘤；妊娠末期；破裂出血中图分类号：R699.2文献标志码：ADOI ：10.11958/20182139Hemorrhage of renal hamartoma in late pregnancy:a case report and literature reviewLU Wen-bao,LIU Xiao-liang,LENG Yuan-jing,HUANG Yu-qing,ZHANG Liang △Department of Urology,the Affiliated Hospital of Jiujiang College,Jiujiang 332000,China△Corresponding AuthorE-mail:474577110@Abstract:Renal hamartoma is one of the most common renal tumors.Most of them are benign and tend to rupture andbleed when they are large.However,there are few cases of the late pregnancy complicated with renal hamartoma hemorrhage,and pathological evidence shows malignant potential.This article reviews and analyses the diagnosis and treatment data of one case of ruptured renal hamartoma in late pregnancy,and summarizes the literature to discuss the treatment of renalhamartoma hemorrhage.Key words:kidney neoplasms;hamartoma;pregnancy trimester,third;hemorrhage作者单位：九江学院附属医院泌尿外科（邮编332000）作者简介：陆文宝（1982），男，硕士，主治医师，主要从事泌尿外科方面研究△通讯作者E-mail:474577110@肾错构瘤又名肾血管平滑肌脂肪瘤，是较常见的肾脏肿瘤，肿瘤体积小于4cm 时一般不需特殊处理，但巨大肾错构瘤易破裂出血，易危及患者生命，是泌尿外科常见急腹症之一，而妊娠晚期巨大肾错构瘤自发破裂大出血案例报道罕见。
肾脏平滑肌瘤1例
肾脏平滑肌瘤1例发表时间：2013-08-13T09:48:56.653Z 来源：《中外健康文摘》2013年第19期供稿作者：冯波彭国辉李秉诚何颂雄曹满超[导读] 本患者术前穿刺活检不能排除恶性肿瘤可能,在与家属充分沟通后选择了根治性肾切除术。
冯波彭国辉李秉诚何颂雄曹满超 (青岛阜外医院 266400) 【中图分类号】R736.6 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）19-0230-01一、临床资料患者，女，47岁，因查体发现左肾肿物10天入院。
无腰痛不适，无恶心呕吐，无尿频、尿急、尿痛及血尿，无发热、寒战，无午后低热。
未行任何治疗，入院查体未见明显异常，辅助检查：肿瘤标志物检查：铁蛋白1.02，血常规：血红蛋白84g/L，红细胞压积34.2%，血小板333×10^9/L中性粒细胞百分比示45.8%，血生化示肌酐37。
既往有贫血病史，一直未找到病因。
B超：左肾内见大小约41mm×45mm 低回声包块，对肾盂有挤压，边界清，内部回声不均匀，周边血流信号较丰富。
CT平扫示左肾形态增大，内示类圆形软组织密度影，其内密度欠均匀，大小约40×36mm，CT值约15.39-38.98Hu，腹膜后未见明显肿大淋巴结影。
因患者对碘造影剂过敏无法行增强CT检查。
行肾脏增强MRI检查：左侧肾盂内见类圆形占位性病变，于T1WI呈等信号，增强呈不均匀轻度强化，其内可见片状无强化低信号区，大小约32×38×41mm，边界清，相邻肾实质受压变薄，左肾肾盂轻度扩张积水。
腹膜后未见明确肿大淋巴结。
CT、MRI均不能排除肾细胞癌可能，于彩超引导下，局麻用肾穿刺活检针穿刺左肾肿瘤，取出病检样本三块，其中一份穿刺病理检查示：增生的粘液样纤维组织，细胞呈梭形和星芒状，有轻度异型性，可见迂曲血管，不能除外低度恶性粘液纤维性肿瘤。
与患者及家属充分沟通后，行后腹腔镜左肾肿瘤根治术，术中见左肾中部、下腔静脉及肾静脉外侧一约40×40×40mm灰白色肿物，包膜完整，局部粘连轻，与肾盂联系紧密无法单独行肿瘤切除，则行左肾摘除。
肾肿瘤病理报告
肾肿瘤病理报告
一、患者基本信息
•姓名：XXX
•性别：男
•年龄：XX岁
•就诊日期：XXXX年XX月XX日
二、临床病史
XXX先生因上腹部不适，伴有血尿前往就诊，经过详细检查后就诊于本院。
三、病理检查结果
1. 肾部CT扫描
肾部CT扫描结果显示在左肾上部可见一个直径约为Xcm的肾肿块。
2. 病理标本检查
收到来自左肾部的手术切除标本一份，标本编号为XXX。
切片镜下所见
镜下观察可见切片呈团块状，肿块直径约为Xcm。
肿块由囊性和实质性病变构成。
囊性区域内含淡黄色透明液体，液体中可见散在的细胞碎片。
实质性病变区内可见瘤细胞，细胞形态不规则，大小不一。
瘤细胞胞质丰富，核染色质深染，核仁明显，细胞核分裂象较少。
免疫组化染色
免疫组化染色结果显示瘤细胞表达Vimentin，CD10，同时表达PAX8，CK7和EMA阴性。
诊断结果
根据以上病理检查结果，我们结合临床表现和免疫组化染色结果，最终诊断为左肾肿瘤，病理类型为良性肾细胞瘤。
四、治疗方案
根据肾肿瘤为良性肾细胞瘤的诊断结果，建议XXX先生采取观察治疗，密切关注肿瘤的生长情况。
如肿瘤生长迅速或出现恶变的迹象，可能需要手术切除。
五、结论
通过肾肿瘤的病理检查，我们确认了XXX先生左肾的肿瘤为良性肾细胞瘤，建议进行观察治疗，并定期复查肿瘤的生长情况。
如有需要，在进一步的治疗方面可采取手术切除等方法。
以上为肾肿瘤病理报告的详细内容，希望对XXX先生的诊断和治疗提供参考。
如有其他疑问，请及时咨询医生。
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
CT
肾癌的影像 高血供
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌的影像 低血供
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌假包膜
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌与ＡＭＬ的鉴别
一、肾癌：1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2， 增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，3， 髓质期表现为相对低密度，4，排泄期，呈相对低密 度或等密度，５，有假包膜。呈“快进快 退”可诊断之。 二、ＡＭＬ：1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度 （注意薄层），２，增强后平滑肌轻微强化，血管 明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，３， 无包膜。可诊断之。 三、随访观察：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪 成分的ＡＭＬ要随访，小肾癌生长可快可慢，ＡＭ Ｌ生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。
肿块，密度或信号不均匀 • 脂肪密度区：数量不等，无强化 • 软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，
肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。 • 病灶内可有出血、异常血管 • 瘤内脂肪在T1加权像呈高信号，T2加权像为中等
信号，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号 • 少数AML在CT和MR检查未见脂肪（＜20%） 1. 扫描技术：2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
几个提示AML的CT征象
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分 位于肾轮廓外的以AML 为多；
A
B
图A RCC 病灶突出比小于0.5, 与皮质的交
角为双侧鸟嘴征；
图B AML 病灶突出比大于0.5，与皮质的交
角为双侧钝角
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
劈裂征 AML 肾内部分与肾实质的交界处边 界平直，略呈尖端指向肾门的楔形 改变，形似劈开的裂缝。
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-肾细胞癌
• 男性多见。 • 临床表现典型,有血尿，腰痛和包块。 • 病灶主体多位于肾脏轮廓以内。 • 由于坏死囊变比例较高，因此平扫密度稍低，常欠均匀，T2WI
肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的影像诊断与鉴
别诊断
概述
• 肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)又称为错构瘤，是肾脏最常见的良 性肿瘤，女性较多见。
• 病理上是间叶性肿瘤，由多种成分构成，如异常血管、脂肪细 胞和平滑肌组织。
• 多数以脂肪成分为主，易于诊断。 • 肾外AML多见于肝脏，而发生于腹膜后者极罕见。
分型
• AML可分为两种类型：伴有或不伴有结节性硬化。 ➢伴结节性硬化型：常见于青少年，系常染色体显性基因
遗传的家族性疾病，多为双侧发病，多发病灶，瘤体大 小不等。 ➢不伴有结节性硬化型：一般多见于中年女性，单侧发病， 常在影像学查体时偶然发现。
影像表现-CT
• 典型AML：单侧或双侧肾脏局部突出的边界清楚的混杂密度肿 块，内有斑片状或多房状低密度脂肪灶和软组织密度（病变内 血管和平滑肌组织）。增强扫描：肿块内脂肪无明显强化，软 组织成分明显均匀强化。强化方式随三种成分比例不同而表现 各异。
• 乏脂/无脂型AML：圆形，膨胀性生长，边缘清晰，密度较肾实 质略高，密度均匀。大者可出血，很少钙化、囊变及坏死。增 强呈明显均匀性强化；部分可见粗大扭曲的血管。
影像表现பைடு நூலகம்MRI
• 含脂肪多的肿块：脂肪呈T1WI高、T2WI高，压脂低信号；T1 反相位可见勾边效应；增强扫描，肿瘤实质部分明显强化。
肾脏平滑肌瘤1例报告
肾脏平滑肌瘤1例报告标签：肾脏肿瘤；平滑肌瘤；良性；病理诊断；免疫组化肾脏平滑肌瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，本病的尸解发生率为4.2%-5.2%，但只有一小部分临床发病，因此该病临床罕见[1]。
我院于2013年11月收治1例，现报告如下。
1病例资料患者，女，31岁，因体检发现左肾包块3天入院，患者无腰痛，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿，无消瘦乏力，无发热。
既往史：有癫痫病史1月余，一直服用卡马西平治疗；有剖宫产手术史；否认重大外伤史；否认药物、食物过敏史。
入院查体：T36.8℃HR80次/分BP115/62mmHg，心肺无异常，腹部平坦，下腹部可见陈旧性手术瘢痕，全腹无压痛、反跳痛，腹部未触及肿块，左肾区丰满，双肾未扪及，各输尿管行径处无压痛，膀胱区无叩痛。
实验室检查：血常规、大便常规、血生化、凝血功能、胸片、心电图均无特殊异常，尿常规提示：白细胞酯酶弱阳性蛋白+++ 隐血++ 白细胞+，CT平扫+增强+CTU提示：左肾体积增大，实质内可见大小约12.3cm X 8.8cm的软组织密度块影，边界清楚，其中心可见斑片状坏死灶，增强扫描呈不均匀强化表现，平扫CT值51Hu，增强CT值为74Hu，结果报告左肾占位，性质多考虑恶性。
术前诊断：左肾癌，拟行左肾癌根治术。
行左肾癌根治术，术中见肿瘤位于左肾中下极，大小约12cmX10cm，肿瘤边界清楚，有包膜，肿瘤剖面呈灰白色，质韧。
术后病理报告左肾平滑肌瘤，免疫组化结果：SMA（+）Desmin（+）Vimentin（+）HMB45（-）Melan-A （-）。
随访8个月无复发。
2讨论平滑肌瘤是一种罕见的，起源于平滑肌细胞的良性间叶组织肿瘤，1845年Virchow[2]第一次描述了平滑肌瘤，认为在子宫更为常见。
平滑肌瘤在胃肠道及脉管壁也较常见，原发于肾脏罕见，虽然平滑肌瘤理论上可能发生于泌尿生殖道的任何器官，但泌尿生殖道中最常见于肾脏[3]。
国内近年的研究显示，肾脏平滑肌瘤占腎肿瘤的0.23%，占肾良性肿瘤的1.6%[4]，与国外学者Anderoiu等[5]报道的肾平滑肌瘤约占良性肿瘤的1.5%，占所有肿瘤比例的0.3%相近。
肾肿瘤病例汇报
腹膜后引流 量
鲜红色 5ml
鲜红色 20ml
陈旧色 陈旧 5ml 色5ml
0
监测结果
项目名称
白细胞 中性粒细胞百分比
血红蛋白 肌酐
谷丙转氨酶 谷草转氨酶
3.8
11.82 92.0 143.0 145 13.9 14.2
3.9
11.02
3.10 正常值
12.06 3.5-10.0
单位
109/L
80.10
护理问题
护理措施
知识缺乏 （与缺乏疾病、手术
相关知识有关）
1.告知患者，此病引起的原因及相关症状，对疾病知识有 所认识，有不适时及时告知医务人员 2.讲解所用药物的名称、用途及不良反应 3.让患者放松心情，评估患者的心理状态，积极配合治疗
焦虑与恐惧 （与手术方法、手术 效果不了解，不了解
预后有关）
1.做好入院宣教，嘱患者戒烟戒酒 2.认真耐心回答病人及家属的提问 3.解释治疗、手术过程，稳定患者情绪，争取患者的积极 配合
正常值
3.5-10 65.0-85.0 35.0-55.0
41-111 13.0-40.0
0-4.1 0-100 80-100
0
单位
109/L g/L g/L umol/L U/L ng/mL pg/ml mmHg ----
诊疗计划
➢评估患者情况—--—生命体征、意识状态、过敏史、 既往病史、营养状况、心理状况、对疾病了解、社 会情况
现病史
➢患者于2月前住院期间行全腹CT平 扫及增强示：右肾强化小结节。
➢核磁检查示：右肾中极前部皮质外 生性结节，考虑小肾Ca可能
➢诊断“右肾肿瘤”
➢患者目前无腰部疼痛，无血尿、发 热，无尿频，尿急，尿痛，无腰部包 块，拟手术治疗。
肾血管平滑肌脂肪瘤分型
肾血管平滑肌脂肪瘤，也被称为肾错构瘤，是一种较常见的肾脏良性肿瘤。
这种肿瘤主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成。
关于肾血管平滑肌脂肪瘤的分型，主要有以下几种方式：
1. 经典型和上皮样型：根据2004年版的WHO分类，肾血管平滑肌脂肪瘤可以分为经典型和上皮样型。
经典型肾血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。
而上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤则在上皮样细胞增生为主的基础上形成，它具有恶性潜能，属于间叶性肿瘤。
2. Ⅰ型和Ⅱ型：根据发病年龄、病变分布特点以及是否合并结节性硬化，可以将其分为两型。
Ⅰ型主要发生在青少年中，常呈双肾多发性，且常合并出血导致血肿形成，也常合并结节性硬化，有家族史。
而Ⅱ型则多发生于中年，通常是单侧孤立病变，不合并结节性硬化，无家族史。
3. 脂肪含量的病理分型：根据脂肪组织的含量，病理上可分为少脂肪型（＜25%）、脂肪型（25%～75%）和富脂肪型（＞75%）。
肾平滑肌瘤1例报告
肿瘤 内有脂肪成分 ， Ｔ值 多为负 值。③ 肾平滑 肌 肉瘤 ： Ｃ 影像
学难 以鉴别 ， 瘤 常 边 界 不 清 ， 血 供 。综 上 所 述 ， 凭 影 像 肉 多 仅
（ 肾癌 可 能 性 大 ） 于 我 院全 麻 下 行经 腰 根 治性 肾切 除 术 ， Ｌ ， 术 ｆ ｜ 打开 肾筋 膜 ， 离 左 肾 ， 肿 物 包 膜 完 整 ， 正 常 肾 实 质 分 界 游 见 与
清楚 ， 表面可见数条滋养血管 ， 周围无 明 粘连 ， 肾门未见肿
大 淋 巴结 。切 除 患 肾后 剖 开 见 肿 物 切 面呈 灰 白色 ， 见液 化 未 坏 死 组织 。术 后 病 理 回报 肾 平 滑 肌 瘤 。患 者 术 后 随 访 １ ， 年
均未见复发。
手术是治疗的唯一办法。若肿瘤体积较小 ， 限清楚 ， 界 且
ｄｍ Ｉ ａｉｇ １９ ，９ １ ：７ ｏ ｇ ，９ ４ １ （ ）６ ． ｍ ｎ
肾皮质血管管壁等 。肾平滑肌 瘤主要分 为两类 ， 其较 常见的 为肿瘤发生于肾皮质 ， 直径 ＜２Ｃｌ可 以为单发或多发。较 大 ｎ，
的平 滑 肌 瘤 患者 多 以 腹 部 包 块 和腰 痛 为 主 要 临 床 症 状 ， 行 在 肾切 除术 后 病 理得 以证 实 。 肾平 滑 肌瘤 影 像 学 无 明 显 特 异 性 ， 易 与 肾 脏 其 他 类 型 不 肿瘤 相 鉴 别 。Ｃ Ｔ诊 断价 值 较 大 ， 多 数 表 现 为 类 圆形 软 组 织 大
为 ５ ， 中发 生 于 肾皮 质 的 结 节 有 １％ 可 能为 平 滑 肌 痫 。 ％ 其 ４
３ 参考 文 献
肾血管平滑肌瘤(92.0kPPT课件
病理分级与分期
肾血管平滑肌瘤的病理分级和分 期是评估预后的重要指标，分级 越高、分期越晚，预后越差。
患者年龄与基础疾病
患者年龄和基础疾病状况也会对 预后产生影响，年轻患者和无基
础疾病的患者预后相对较好。
生存期预测模型构建
1 2 3
基于临床病理特征的模型
通过收集患者的临床病理特征，如肿瘤大小、位 置、手术方式、病理分级与分期等，构建生存期 预测模型。
04 治疗方案及适应证选择
保守治疗措施
观察等待
对于无症状或症状轻微的患者，可选择 定期随访观察，监测肿瘤大小和生长速 度。
VS
对症支持治疗
针对患者出现的疼痛、高血压等症状，给 予相应的药物或非药物治疗，以缓解症状 。
手术切除适应证和术式选择
适应证
肿瘤较大、生长迅速、有恶变倾向或已发生转移者，应考虑手术切除。
肾功能保护措施
术前评估患者肾功能，了解有无 肾病史。
术中避免长时间阻断肾血流，减 少肾脏缺血时间。
术后给予适当的肾保护药物治疗。
感染风险降低策略
严格无菌操作，避免手术过程中污染。 术后合理使用抗生素，预防感染。
密切观察患者体温、白细胞计数等感染指标。
其他并发症处理
对于可能出现的肺栓塞、深静脉血栓 等并发症，采取积极的预防措施。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、影像学检查及病理组织学检查进行诊断。具体标准包括肿 瘤大小、位置、形态、边界等。
鉴别诊断
主要与肾癌、肾盂癌等恶性肿瘤进行鉴别，还需与肾脏其他良性肿瘤如肾囊肿 等相鉴别。
02 影像学检查在肾血管平滑 肌瘤中应用
超声检查
01
02
03
伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤
伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤沈勤;饶秋;余波;王璇;马恒辉;周晓军【摘要】目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献.结果该例EAML呈片状弥漫分布,瘤细胞呈上皮样改变,细胞形态异型性较大,核分裂象易见.肿瘤侵犯包膜.瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsin K,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生.患者第一次手术3个月后肿瘤复发,术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移.结论伴有TFE3扩增的EAML组织学形态及生长方式更具恶性特征,预后更差,与经典型EAML有所不同,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别.%Purpose To investigate pathological features, differential diagnosis and biological behaviour of epithelioid angiomyolipoma with TFE3 gene amplification. Methods A renal epithelioid angiomyolipoma with TFE3 gene amplification was studied by histopathol-ogy, immunohistochemistry and fluorescence in situ hybridization, the prognosis of patient was evaluated by follow-up, and the related literatures were reviewed. Results The case showed purely epithelioid morphology with cell anaplasia and multipolar mitotic figures. The tumor cells presented diffuse distribution in invasive growth and were positive for SMA, TFE3 and cathepsin K. FISH demonstrated TFE3 gene amplification with no translocation in tumor cells. The tumor recurrenced three months after resection and six months later the patient appeared widely abdominal invasion with lung metastasis.Conclusions In morphology and growth pattern this tumor displays more malignant features and very poor prognosis. The tumor might be an entity different from typical epithelioid angiomyolipoma and must be distinguished from other tumors with similar morphology.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)006【总页数】4页(P639-642)【关键词】肾脏肿瘤;上皮样血管平滑肌脂肪瘤;TFE3扩增;免疫组织化学;荧光原位杂交【作者】沈勤;饶秋;余波;王璇;马恒辉;周晓军【作者单位】;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002【正文语种】中文【中图分类】R737.11上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)在2004年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学及遗传学分类中被单独列为一类肿瘤，属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa)种类之一。
肾平滑肌瘤1例报道
中图分 类号 ：Ｒ ７ ３ ７ ． １ １
文 献标识 码 ：Ｂ
文 章编号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）１ ３ － ０ ６ ８ ８ — ０ １
肾脏 平滑肌瘤是 肾脏 良性肿瘤 ，临床少见 。我院收治一例 现报
道 如下。 １ｌ 临床 资料
２讨
论 肾脏平滑肌瘤是一种少见 的肾脏 良 性 肿瘤 ，国 内报道４ 例 ，可单 发
水痘 （ ｖ ａ ｒ ｉ ｃ ｅ ｌ ｌ ａ ）是由水痘一 带状疱疹病毒 （ ｖ ａ ｒ ｉ ｃ ｅ ｌ ｌ ａ － ｚ ｏ ｓ ｔ ｅ ｒ ｖ ｉ ｒ ｕ ｓ ，
Ｖ ｚ Ｖ）经飞沫 或直接接触疱液 而传 染的 ，主要发生 于儿童的高度传染
性 发疹性 皮肤病 。水痘 传染性强 ，水痘患者为 主要 传染源 ，自水痘 出
大 ，则宜行手 术切 除 。但 由于本病 术前不易诊 断 ，且有恶变 可能 ，因
断 ：右肾癌 。在硬 膜外麻醉 下行 右肾癌根治 术。切 除标本见 右。 肾中 上 －
部１ ２ ｃ ｍ ×１ ０ ｃ ｍｘ ９ ｃ ｍ １ ］ ￣ 物 ，质硬 ，切面苍 白。镜下见 由互 相织走的平 滑肌组成 ，部分细胞增生活跃 。病 理诊 断 ：右肾平滑肌瘤。
身 中毒 症状 较 为严重 ，早 期 易被误 诊 ，应尽早 隔 离、抗 病毒 及对 症 治疗 。
【 关键 词】 成人 水 痘 ；早期 诊 断 ；早 期 隔 离；早期 治疗 中图分 类号 ：Ｒ ５ １ １ ． ５ 文 献标 识码 ：Ｂ 文 章编 号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）１ ３ － ０ ６ ８ ８ － ０ ２
或多发 ，肉眼所见与纤维 瘤相似 ，镜下 由具有棒状核而互 相织走 的平 滑肌纤 维束组成 ，可从血 管壁或 肾包膜 的平滑肌发生 ，少数肿块可 很
肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习
量脂肪密度影、少许斑点状钙化影，病灶大小约 ＲＡＭＬ 最先是在１９ 世纪由Ｖｉｒｃｈｏｗ 发现并描
１３ｃｍ ×１１ｃｍ × １０ｃｍ，肾实质边缘呈“杯口征”，邻 述，其在肾肿瘤的发病中占０． ２３％ ，其中占肾良性
近肾盂、输尿管受压，增强扫描肿块实性成分呈中 肿瘤的１． ６％ ［３］。随后进行了深入研究，以确定由
［］ ， ４ Ｎｅｌｓｏｎ ＣＰ Ｓａｎｄａ ＭＧ． Ｃｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｍａｎ ［］ ， ， ａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ Ｊ ． Ｊ Ｕｒｏｌ ２００２ １６８ （）： ４ １３１５ － １３２５．
［５］赵宪龙，黄琼，陆玲，等． 腹腔镜联合手术治疗肾囊肿 及肾错构瘤的临床应用探讨［Ｊ］． 现代肿瘤医学， ， （）： ２０１４ ２２ ４ ８７９ － ８８０．
ＲＡＭＬ 的患者，应该采取以下措施：①肿瘤直径在 ［３］吴翔，李涛，李学松． 肾脏平滑肌瘤５ 例分析并文献
４ｃｍ 及以下且无症状或症状轻微者，可定期半年随 回顾［Ｊ］． 现代泌尿外科杂志，２０１３，１８（４）：３９８ －４００．
诊，行超声或ＣＴ 检查，有相关症状但未出血患者， 可行选择性肾动脉栓塞术、肿瘤切除术或肾部分 切除术；②肿瘤直径大于４ｃｍ，破裂出血概率增大， 如果在出血后７２ 小时内确诊，且患者一般情况较 好，可以行血肿清除加瘤体切除或肾部分切除，如 果在７２ 小时后确诊，或属高危患者，可行手术治疗 或选择性动脉栓塞，若术中探查见无明显正常肾
更加彻底、有效。但对肿瘤较大或需同时探查腹 腔时，手上过程复杂，风险较大。
因ＲＡＭＬ 起病隐匿，不易发现，瘤体一旦破裂 将危及生命，在临床实践中，多数医师由于时间紧 迫而未给予患者恰当的治疗方式，影响患者的预
肾血管平滑肌瘤(AML)的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-肾嫌色细胞癌
• 少血供恶性肿瘤，皮质期强化程度均低于肾皮质。 • 可有瘢痕和钙化，囊变和坏死较多见，非均质强化。 • 如钙化发生于瘢痕的基础上，首先考虑良性。 • 如钙化发生于病变实质区内，多考虑恶性病变。
鉴别诊断-嗜酸细胞腺瘤
• 除中央瘢痕外，密度均匀。 • CT平扫等、稍低密度。 • T2WI呈稍高信号。 • 轮辐状强化/瘢痕延迟强化。
小结
• 经典型AML：含有脂肪成分，实性部分高密度。 • 乏脂型AML：
• CT平扫稍高密度；T2WI低信号；密度/信号均匀。 • 劈裂征；皮质掀起征，明显均匀“快进快出” 强化。
分型
• 根据形态学特征、生长方式、免疫组化、遗传学特征等 方面将肾AML分为经典型及上皮样型。
• 经典型肾AML：不同比例的成熟脂肪组织+梭形和上皮样平滑
肌细胞+畸形血管。
• 上皮样型AML：一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，呈浸润性破
坏性生长；在经典型肾AML结构基础上以上皮样细胞增生为主。
分型
• 大部分经典型AML因含有肉眼可见的脂肪成分， 影像学具有特征性，易明确诊断。 • 乏脂型 AML：
鉴别诊断-肾透明细胞癌
• CT：低密度为主，密度不均，坏死、囊变、出血、钙化。 • MRI：T2WI 大部分呈高信号，信号不均。 • 增强：强化显著，变性区域强化不均，“快进快出”。 • 成角瘤肾界面、高密度、强化均匀、低密度环 → 对肾透明
细胞癌均有很高的阴性预测价值。
肾平滑肌瘤的MRI表现
肾平滑肌瘤的MRI表现许伟;白旭;常瑞萍;袁静;黄庆波;王海屹;叶慧义【摘要】目的:分析肾平滑肌瘤的MRI表现,提高影像诊断准确性.方法:回顾性分析2006-2018年经本院病理证实的9例肾平滑肌瘤的MRI表现,重点分析病变的形态、有无假包膜、脂质、出血和囊变坏死、在T2 WI、T1WI和DWI上的信号特点及动态增强扫描表现.结果:9例肾平滑肌瘤长径为10～84mm,平均40.3 mm.所有病变(9/9)在T1WI上呈等或稍低信号,未见脂质和出血信号,出现囊变坏死3例(3/9);在T2 WI上呈类圆形等或稍低信号8例(8/9),其中有假包膜5例(5/9);在DWI上呈等及稍高信号8例(8/9);在皮髓质期呈不均匀轻度强化7例(7/9),病灶实性部分表现为延迟期均匀强化9例(9/9).结论:肾平滑肌瘤的MRI表现有一定特征性,DWI和动态增强扫描可提高诊断准确性.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2018(033)008【总页数】4页(P816-819)【关键词】肾肿瘤;平滑肌瘤;磁共振成像;诊断【作者】许伟;白旭;常瑞萍;袁静;黄庆波;王海屹;叶慧义【作者单位】100853北京,中国人民解放军总医院放射诊断科;100853北京,中国人民解放军总医院放射诊断科;100853北京,中国人民解放军总医院放射诊断科;100853北京,中国人民解放军总医院病理科;100853北京,中国人民解放军总医院泌尿外科;100853北京,中国人民解放军总医院放射诊断科;【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R737.11肾平滑肌瘤由Virchow[1]于1854年首先描述，临床上比较少见，国内外文献中多为个案报道[2-4]，李学松等[5]报道国人肾平滑肌瘤占肾脏肿瘤的0.18%，占肾脏良性肿瘤的2.9%。
Brunocilla等[6]认为影像检查难以在术前准确诊断肾平滑肌瘤。
本文回顾分析经手术及病理证实的9例肾平滑肌瘤的MRI表现，旨在提高对本病MRI表现的认识。
【伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤一例报告】肾血管平滑肌脂肪瘤严重吗
【伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤一例报告】肾血管平滑肌脂肪瘤严重吗[摘要] 目的探讨伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）的临床特点。
方法分析本院收治1例伴结节性硬化症的双肾AML的临床诊治资料并复习文献。
结果女性患者有典型面部皮疹，经过B 超及 CT 检查诊断左肾巨大 AML，右肾AML伴双侧多囊肾，行左肾切除术，术后行规律血透治疗。
结论伴结节性硬化症的肾脏AML，B 超及 CT 检查检能够确诊。
其治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小，分布等情况决定。
关键词：结节性硬化症肾肿瘤血管肌脂瘤中图分类号：R246.5 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2010）11-0152-02 肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）患者中约20 %可伴有结节性硬化症（TSC），而 TSC 患者中40 %～80 %并发肾AML。
双肾多发性 AML伴 TSC国内较少见，我们收治1例，现报告如下。
1 临床资料患者女性，24岁，因双侧腰部酸痛3月余于2008年3月5日入院。
患者于三个月前无明显诱因出现双侧腰部酸痛，伴有针刺感，可自行缓解，无伴恶心、呕吐，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无排尿困难、尿量异常等表现，两个月前双侧腰部疼痛感突然加重，难以忍受，到当地医院就诊，行血液生化检查发现Cr825umol/L，BUN26.78mmol/L，诊断肾功能衰竭，急诊行血液透析治疗，并完善相关检查发现双侧多囊肾，双肾血管平滑肌脂肪瘤，左侧胸腔少量积液，随后在当地医院行规律血液透析，输血等治疗，现腰部疼痛已消失，患者为求进一步治疗入住我科。
入院后查体发现颜面部双侧对称性纤维血管瘤，双侧中上腹部包块，表面光滑，边界不清，无明显压痛。
左肾区稍隆起，双侧肋腰点无压痛，双肾区无叩痛，双输尿管行程无压痛，耻骨上去无隆起及压痛。
B超检查示：肝脏增大，肝内多个高回声结节，S3、4、5，考虑血管平滑肌可能，肝囊肿，S2、3、5、6、7，双侧多囊肾，双肾错构瘤。
肾PEComa 复发并脑转移一例
肾PEComa复发并转移一例报告秦皇岛市第四医院康文喜韩胜春岳秀杰谢芳芳肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤是近年来才被逐渐认识和接受的一种少见的肿瘤，国内外仅有少数病例报道。
本院遇见一例,现报告如下。
患者女性，53岁。
因发烧、咳嗽、鼻塞流涕三天于1993年5月10日入院。
体检：T 39.50C，P 98次/分，R20次/分，BP140/90mmHg。
皮肤无黄染，全身浅表淋巴结不肿大。
五官端正，鼻咽粘膜充血。
心肺正常。
腹部平坦，肝脾不肿大。
四肢脊柱无畸形。
胸透：双肺纹理增粗。
实验室检查：血及粪便常规检查正常，尿常规检查RBC（+）。
超声波检查：肝胆脾正常。
左肾探及一直径4cm占位性病变。
CT检查：肿物位于左肾上极，大小4 x 5cm，密度不均匀。
临床诊断：1、上呼吸道感染。
2、左肾癌。
经静脉输液及对症治疗三天后体温恢复正常。
于1993年5月17日行左肾切除术。
术中发现左肾与周围组织及膈肌粘连，仔细分离后完整切除左肾送病理检查。
病理检查：肾脏一个，大小11 x 6.5 x 6cm ，肾上极表面隆起。
切面：肾上极皮质区见一直径4cm肿物，肿物中央坏死，囊性变，与周围肾组织界限不清。
镜下：瘤细胞体积大，圆形或多边形，胞浆丰富，淡粉色或透明状，似透明细胞，部分核增大异型，核仁明显，可见少数核分裂相，并见少数多核巨细胞及巨核细胞。
瘤细胞围绕血管呈巢状或片状排列，并浸润周围正常肾组织。
血管管腔扩张，管壁不规则或略增厚。
血窦丰富，呈花边样。
免疫组化：HMB45（+）Actin (+) CD34 (+) CD117 (+) vimentin（+）。
经天津、及北京专家会诊，最后确诊为：肾血管周上皮样细胞肿瘤。
随访：1995年3月患者出现头痛、呕吐，CT检查：左后腹壁见一5x7.5cm 实质性肿物，有大脑额叶见一直径1.5cm肿物，临床诊断为转移性肿瘤，给与对证治疗及静脉营养维持，于1995年5月死亡。
讨论肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤是一种少见的肾脏肿瘤。
伴平滑肌瘤样间质的肾细胞癌1例并文献复习
伴平滑肌瘤样间质的肾细胞癌1例并文献复习
苏海薇;张凌滔;史长征
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2024(35)3
【摘要】病例女,69岁,因胃部间质瘤破溃并上消化道出血入院,行全腹部CT扫描时发现左肾下极占位,CT平扫图像示左肾下极皮质内一类圆形稍低密度影(图1),边界尚清楚,大小约2.0 cm×2.0 cm×2.6 cm,CT值约27~39 HU,增强扫描呈渐进性明显强化,皮质期CT值约64~93 HU,髓质期CT值约111~118 HU,分泌期CT值约126~132 HU(图2~4)。
【总页数】2页(P227-228)
【作者】苏海薇;张凌滔;史长征
【作者单位】暨南大学附属第一医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R737.11;R814.42;R445.2
【相关文献】
1.伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例并文献复习
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3.伴平滑肌瘤样间质肾细胞癌的遗传学基础
4.伴平滑肌瘤样间质的肾细胞癌1例
5.子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习
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