呼吸系统淀粉样变PPT课件
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淀粉样变性PPT课件
稳定
6
54/M
0
弥漫浸润
是
强的松
4年
进展，活动
后喘息
7
53/F
400
弥漫浸润
否
氩气刀
7年
稳定
激光
8
49/M
900
弥漫浸润
是
观察
1个月
稳定
.
10
TBA所致阻塞性肺炎
.
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62岁男性，发作性咳嗽、喘息
.
12
SUCCESS
THANK YOU
.
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气管镜
.
14
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15
气管镜
.
16
81岁女性，气短、喘息
.
8
病例报告
• 肺功能检查：以中-重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥 散量轻度降低或正常。本例患者表现为大气道梗阻，轻度 阻塞性通气功能障碍。
• 7例患者随访时间1个月～10年，1例因病变广泛，同时合并 心功能不全死亡，3例病变累及气管患者进展缓慢，3例患 者稳定。
.
9
8例TBA患者的临床特征、治疗、预后
气管支气管淀粉样变性
Tracheobronchial amyloidosis TBA
.
1
诊断思路
气管壁增厚鉴别诊断 • 肿瘤 • 支气管结核 • 复发性多软骨炎 • 骨化性气管支气管病 • 气管支气管淀粉样变性
.
2
概念1
• 淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（Amyloid）沉 积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明物质， 能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振光显微镜 观察时表现为苹果绿或黄色双光体
年龄/性别
吸烟指数Байду номын сангаас
淀粉样变病和淀粉样关节病科普宣传PPT课件
患者可能会感觉到复杂的症状 ，例如疲倦，食欲不振，肝脏 和脾脏肿大，皮肤色素沉着等 。
病症和诊断
病症和诊断
如果有淀粉样变病和淀粉样关节病的家 族史，您应该安排定期的体检，以关注 早期症状。
常用的诊断方法包括基因测序和组织小 样检查。
预防和治疗
预防和治疗
目前，这种疾病是无法完全治 愈的，但我们可以通过一些方 法来减轻症状和延长寿命。
建立与专业医生的联系是十分 重要的，减轻症状的药物可以 帮助控制问题。
支持和帮助
支持和帮助
患者和家属可以通过加入社区，参加活 动和与其他人分享一起应对疾病的经验 来获得支持和帮助。
在面对这种疾病的挑战时，积极的态度 和乐观的心态也是非常重要的。
结论
结论
淀粉样变病和淀粉样关节病是 一种极其罕见且具有挑战性的 疾病，对患者和家庭都具有极 大的影响。
但通过合适的治疗方法和对患 者及其家属提供的支持，我们 可以减轻痛苦，延长寿命，患 者可以更好的面对疾病。
宣传PPT
课件
目录 介绍淀粉样变病和淀粉样关节 病 病症和诊断 预防和治疗 支持和帮助 结论
介绍淀粉样变 病和淀粉样关
节病
介绍淀粉样变病和淀粉样关节病
**淀粉样变病和淀粉样关节病 **是一种少见的遗传病，它会 影响到蛋白质的迅速变异和衰 败，造成各个器官和组织的紊 乱。
病症和诊断
病症和诊断
如果有淀粉样变病和淀粉样关节病的家 族史，您应该安排定期的体检，以关注 早期症状。
常用的诊断方法包括基因测序和组织小 样检查。
预防和治疗
预防和治疗
目前，这种疾病是无法完全治 愈的，但我们可以通过一些方 法来减轻症状和延长寿命。
建立与专业医生的联系是十分 重要的，减轻症状的药物可以 帮助控制问题。
支持和帮助
支持和帮助
患者和家属可以通过加入社区，参加活 动和与其他人分享一起应对疾病的经验 来获得支持和帮助。
在面对这种疾病的挑战时，积极的态度 和乐观的心态也是非常重要的。
结论
结论
淀粉样变病和淀粉样关节病是 一种极其罕见且具有挑战性的 疾病，对患者和家庭都具有极 大的影响。
但通过合适的治疗方法和对患 者及其家属提供的支持，我们 可以减轻痛苦，延长寿命，患 者可以更好的面对疾病。
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课件
目录 介绍淀粉样变病和淀粉样关节 病 病症和诊断 预防和治疗 支持和帮助 结论
介绍淀粉样变 病和淀粉样关
节病
介绍淀粉样变病和淀粉样关节病
**淀粉样变病和淀粉样关节病 **是一种少见的遗传病，它会 影响到蛋白质的迅速变异和衰 败，造成各个器官和组织的紊 乱。
淀粉样变性描述PPT课件
1、原发性淀粉样变性
• 原发性淀粉样变性(primary amyloidosis,AL)是单株浆细 胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤 维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功能不全为 特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的器官。其临 床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病变、肝、脾 肿大和巨舌症等。
局限性淀粉样变如皮肤、肺等局部淀粉样变经手术局 部切除后常可得到长期缓解,而系统性淀粉样变性则预 后不良。原发性淀粉样变性是预后最差的淀粉样变性, 平均存活12~15个月,心脏受累者平均生存期不足5个月, 主要死因为猝死、心力衰竭等；未累及肾脏、心脏两 个脏器者,其生存期相对较长,主要死于因吸收障碍及蛋 白丢失过多而造成的营养不良。
5、透病析例1相20关12-2性-21淀粉样变性
• 较少见,发生于慢性肾功能衰竭长期(最少5~10年) 血液透析治疗的患者,β2-微球蛋白是其前体蛋白。
• 临床表现主要是关节病,如腱鞘炎、肩痛、腕管 综合征、关节周围囊肿以及病理性骨折和破坏 性脊椎关节病等。
症状与病体例1征2012-2-23
• 1、心功能不全:多表现右心功能不全,可闻及第 四心音或奔马律,出现颈静脉怒张,肝肿大,肝颈返 流征(+),胸、腹腔积液或肢体凹陷性水肿。
• 若左室受累明显,也可出现左心衰表现, 多呈进行 性加重,常规治疗效果欠佳。
症状与体征
• 2、血压降低:以收缩压降低、脉压减小为主,其 中约有10%患者可出现体位性低血压,多系血管、 自主神经淀粉样变性所致。
SUCCESS
THANK YOU
2021/4/15
症状与病体例征2 2012-3-5
• 心肌淀粉样变性常存在明显的室壁肥厚，但心电图 却表现为肢体导联低电压，为心肌淀粉样变性的一 种特征性表现。
淀粉样变性PPT课件
9
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临床表现
• AA型淀粉样变：约45%的淀粉样变属于此类型。有研究表明AA型淀粉
样变是类风湿性关节炎患者发生肾病综合征最主要的原因。主要表现为 蛋白尿和肾功能不全。肾脏病变早期表现为肾脏增大、蛋白尿、管型尿， 偶有血尿，久之呈肾病综合征，最后肾缩小至肾衰竭。也可有肝脾大及 自主神经病变。
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消化系统表现为巨舌，导致语言不清，影响进食和吞咽，仰卧时因巨舌 后坠发鼾声。可表现为腹泻、便秘甚至肠梗阻。可引起肝大并伴有轻度
7
胆管淤积性肝功能异常。
临床表现
周围神经系统受累可表现为自觉疼痛、感觉异常，可有腕管综合征，也 可累及运动神经而麻痹。 皮肤瘀斑常见，尤其是眼睛周围，表现为“熊猫眼”征。
8
5.血沉增快。
6.刚果红试试验 怀疑此病时可做刚果红试试验：
以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取 静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血 清中的百分比。
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实验室检查
在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%。 由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本 已失去大部分的染剂，有助于诊断。同时应收集1h后尿液，检 查有无染剂。如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性 肾病而予以鉴别。
2
分类
•传统分类：1.系统性或局灶性
•
2.获得性或遗传性
3
分类
• 2014年国际淀粉样变学会命名委员会根据31种纤维蛋白命名，由代表
淀粉样变的字母A和代表纤维蛋白的生化特性的缩写组成，如AL代表免 疫球蛋白轻链来源的淀粉样变。
4
5
病因及发病机制
• AL型淀粉样变是骨髓单克隆细胞过度增生所致的浆细胞病，可单独发
淀粉样变性 PPT
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致
如AA型淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
淀粉样变性
目录
CONTENTS
1 淀粉样变性的定义和发病机制
2Leabharlann 淀粉样变性的流行病学3
淀粉样变性的诊断
4
淀粉样变性的治疗
5
AL型淀粉样变性的治疗
6 肾脏AL型淀粉样变性的治疗
1 淀粉样变性的定义和发病机制
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
淀粉样变性的治疗方法
Lancet. 2016, 387 (10038): 2641-54.
5
AL型淀粉样变性的治疗
AL型淀粉样变性
01
AL型淀粉样变性是临床上最 常见的淀粉样变性，约占所有淀 粉样变性的70%。
02
AL型淀粉样变性也是预后最 差的淀粉样变性，未经治疗患者 的中位生存期为1-2年，出现症 状性心脏受累患者的中位生存期 仅6个月。
淀粉样变性的发病率
随着社会环境 因素的改变及人口 老龄化的发展，该 病的发病率正呈逐 渐升高的趋势！
British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525.
常见的淀粉样变性的比例
淀粉样变性ppt课件
流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
病因
一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进，则淀粉样物产生就过多， 会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链， 因其溶解度低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明， 胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T 细胞功能在发病中的重要性。 3.遗传因素 临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家 族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物 心肌病，中枢神经系统病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传 性大脑出血性淀粉样变性等，因而认为淀粉样变性与遗传有一 定关系。
病因
据报道，印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起， 而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、 南美等地多见，发病率为3%～33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、 截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也 较常并发此病。皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮 肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感 染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原 -抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉 样物是抗体合成中的副产品。
淀粉样变性PPT演示课件
随着年龄的增长，淀粉样变性的发病率逐渐升高，对老年患者 应加强监测和防范。
有家族遗传史的患者发病风险增加，应进行遗传咨询和定期筛 查。
慢性炎症可能促进淀粉样物质的沉积，积极治疗和控制炎症有 助于降低风险。
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适度运动、充足睡眠等 ，有助于增强身体免疫力，降低发病风险。
患者教育及心理支持重要性
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗 、放射治疗等多种手段综 合治疗，以提高治疗效果 。
优先处理并发症
对于伴有严重并发症的患 者，应优先处理并发症， 保证患者生命安全。
药物使用注意事项及副作用处理
遵医嘱用药
患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减剂量或更 改用药方式。
注意药物副作用
患者应密切关注药物副作用，如出现过敏反应、 肝肾功能异常等，应及时就医。
调整治疗方案
对于药物治疗效果不佳的患者，医生应根据具体 情况调整治疗方案，如更换药物或增加剂量等。
预后评估及生活质量改善措施
01
定期随访
患者应定期接受随访，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。
02
生活质量评估
医生应对患者的生活质量进行评估，关注患者的心理、社会功能等方面
的问题，提供相应的支持和帮助。
06
总结与展望
当前研究现状及挑战
发病机制研究
治疗手段
淀粉样变性的发病机制尚未完全阐明 ，目前的研究主要集中在蛋白质错误 折叠和沉积、细胞应激反应等方面。
目前尚无特效治疗方法，主要采用对 症治疗和支持治疗，如控制感染、改 善营养状况等。
诊断方法
现有的诊断方法主要包括组织病理学 检查、免疫组化和电子显微镜等，但 存在敏感性和特异性不足的问题。
淀粉样变性病症PPT演示课件
分型
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
淀粉样变病护理查房PPT
并发症预防与处理
预防措施：定期检查、及时发现并处理并发症的迹象 处理方法：针对不同并发症采取相应的护理措施，如药物治疗、心理支持等 注意事项：密切观察患者的病情变化，及时调整护理措施
健康教育：向患者及家属普及并发症的预防和处理知识，提高患者的自我护理能力
健康教育与心理支持
第五章
患者及家属健康教育内容
临床表现与诊断依据
临床表现：皮肤损害、内脏 损害、神经系统损害等
诊断依据：组织病理学检查、 皮肤活检、血液检查等
病程与预后
● 病程：淀粉样变病的病程通常较长，进展缓慢，但最终会导致多器官功能衰竭。 ● 预后：淀粉样变病的预后较差，目前尚无根治方法，但通过合理的护理和治疗可以缓解症状，延
长生存期。 我正在写一份主题为“淀粉样变病护理查房”的PPT,现在准备介绍“护理措施”,请 帮我生成“一般护理”为标题的内容 一般护理
护理技能不足：护士缺乏必要的护 理技能和经验
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
沟通不畅：医护人员与患者之间缺 乏有效的沟通
护理流程不合理：护理流程不够科 学、规范，影响护理效果
改进建议及措施落实计划
针对效果不佳的护理措施，提出改进建议，如增加护理频次、更换护理人员等。
制定具体的措施落实计划，包括时间表、责任人、监督机制等，确保改进措施得到有 效执行。
评估社会支持系统： 了解患者家庭、朋 友、社区等支持情 况
制定心理护理措施 ：针对患者心理问 题，制定相应的护 理措施
指导患者寻求社会 支持：帮助患者寻 找可用的社会资源 ，提高生活质量
护理措施与实施
第四章
基础护理措施
饮食护理：提供营养均衡、 易于消化的食物，避免刺 激性食物
相关主题
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气管扩张，阻塞后肺气肿等
5. 鉴别诊断：骨化性气管支气管病、复发 性多软骨炎、肉芽肿性多血管炎、真菌 感染、结核
气管支气管型
鉴别诊断：
Lung (2015) 193:875–883
肺实质结节型
1. 病理：多为局限性AL型，孤立或多 发结节
2. 临床表现：极少数有咳嗽、气促、 咯血
肺实质结节型
3. HRCT：
出院在家患者无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气促等不适，于2015-12-5日肺穿 组织病检结果回报考虑肺淀粉样变性病，电话联系患者，告知病情，建议继 续住院进一步诊疗，于2015-12-07日第三次住我院。起病以来，精神一般，睡 眠、食欲可，大小便正常，体重下降不明显。
既往史：有“右下肢静脉曲张手术史”， 有“胆囊炎 胆囊结石”病史；有“痛风” 病史，有血压高病史。
出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于2010 年曾复查肺CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、气促等特 殊不适，未予以重视，未予以特殊处理。于2015年11月9日因“右下足感染” 在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善胸片检查发现双肺多发性病变，为 进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶咳嗽，活动后轻度气促， 无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹痛、便血等不适，为进一步系 统诊疗，建议到上级医院就诊，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示 双肺多发性团块影较6年前增大，完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、 寄生虫全套、风湿免疫狼疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常， 于2015年11月24日CT引导下经皮肺穿+组织活检术，因患者要求出院待病检结 果，考虑患者病情稳定，嘱相关出院事项于2015-11-28日出院。
气管炎，支气管灌洗涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆 菌均示阴性，肺穿刺+组织活检（未取得病检结果）， 血生化示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均 示阴性，PPD（+），诊断“双肺真菌感染可能性大 肺 结核待删 ”，予以抗炎、止血等对症治疗，双侧胸背
疼痛基本缓解，并交代诊断性抗真菌及抗结核治疗制
前体
错误折叠 自我聚集
淀粉样物质
压迫、替换 诱导凋亡
组织损伤
免疫球蛋白轻链型 淀粉样物质A型
分类
甲状腺素转运球蛋白型 β2微球蛋白型
可疑患者的病情评价
American Journal of Hematology, Vol. 89, No. 12, December 2014
诊断
1. 金标准：刚果红（+）
特殊染色结果：刚果红（+）。
• 第三次住院检查如下（2015-12-7日至今）： • 尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ； • 血清蛋白监测示：β2微球蛋白 3.31(mg/L) α2带
6.50(%） γ带 19.40(%) 。 • 血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。 • 腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息肉样病
淀粉样变性
2015-12-09
内容
一．病例回顾 二．概述 三．发病机制 四．分类 五．诊断 六．呼吸系统并发症 七．治疗与预后
病例回顾
患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。
• 现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛3天” 于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺CT示双肺多 发结节、团块影，于2009年4月29日以“双肺病变查 因”，第一次入住我科，予以完善支气管镜检示：支
变、胆囊炎脾稍大。
• 心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室后壁增 厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺应性减退。
• 电子胃镜：慢性非萎缩性(浅表性)胃窦炎 。
目前诊断：淀粉样变肺损害（双肺）
概述
淀粉样变性是一组以淀粉样物质在 细胞内外异常沉积为特点的症候群。 病程多为良性，病因分为原发性和继 发性。病变组织经刚果红染色后在偏 振光下可见苹果绿双折光体。
① 结节分布于周围或胸膜下，下叶多见，可见 于双侧
② 边界清晰或呈分叶状 ③ 50%的结节内可见钙化 ④ 大小、形态多变，可为0.5-15cm ⑤ 进展缓慢，常数年无进展，可有空洞形成。
个人史：吸烟20余年，约40支/天。
婚育史及家族史无特殊。
第二次住院检查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）：
尿常规： 潜血 1+(cells/ul) 蛋白质 1+(g/L)；
血常规、生化、大便常规、凝血功能、输血前四项示阴性；
炎症指标：PCT、CRP、血常规示正常；病毒指标：呼吸病毒九联阴性；结核 指标：血沉、结核抗体阴性 ，PPD（+）；真菌指标：GM试验及G试验阴性； 肿瘤指标：肺癌五项示正常；结缔组织指标：抗核抗体 阳性(1：80,颗粒型） 抗双链DNA 阴性 pANCA 阴性 cANCA阴性风湿免疫狼疮组阴性。
① 气管支气管型 ② 肺实质结节型 ③ 弥漫性肺泡隔型 ④ 淋巴管、咽喉部、胸膜
气管支气管型
1. 好发年龄：50-60岁 2. 病理：大多为AL型，通常为局部受累。 3. 临床表现：多隐匿。可表现为咯血、喘
鸣、咳嗽、声嘶、气促，以及反复发作 的肺炎。
气管支气管型
4. HRCT：
① 局部肿瘤样的结节，散在的斑块 ② 气管壁增厚，伴或不伴狭窄、结节、钙化 ③ 气道狭窄：肺不张，反复发生的肺炎，支
① 活检：骨髓、脂肪、其他器官 ② 免疫组化
2. 受累组织器官结构和功能评价：
① 平片、HRCT、内镜、呼吸功能 ② 血液、尿液、生化 ③ 其他：免疫球蛋白基因重组、SAP闪烁显像、
PET-CT……
呼吸系统并发症
1. 50%的淀粉样变中存在呼吸道的受累 2. 多数为局限型免疫球蛋白轻链型 3. 分型：
心电图示正常；双下肢血管彩超： 双侧大隐静脉及小隐静脉曲张。
肺部增强CT示：1.双肺多发团块灶，形态不规则，最大者8.3*6.0*6.2CM，其 内有钙化灶，平扫CT值53HU 增强CT值58HU。2.右下肺前基底段肺大泡。3.胆 囊结石。
肺穿组织活检结果回报：致密云絮状无结构嗜酸性物质沉积，少量炎细胞浸 润，可见个别多核巨细胞，考虑结节性肺淀粉样沉积症。
5. 鉴别诊断：骨化性气管支气管病、复发 性多软骨炎、肉芽肿性多血管炎、真菌 感染、结核
气管支气管型
鉴别诊断：
Lung (2015) 193:875–883
肺实质结节型
1. 病理：多为局限性AL型，孤立或多 发结节
2. 临床表现：极少数有咳嗽、气促、 咯血
肺实质结节型
3. HRCT：
出院在家患者无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气促等不适，于2015-12-5日肺穿 组织病检结果回报考虑肺淀粉样变性病，电话联系患者，告知病情，建议继 续住院进一步诊疗，于2015-12-07日第三次住我院。起病以来，精神一般，睡 眠、食欲可，大小便正常，体重下降不明显。
既往史：有“右下肢静脉曲张手术史”， 有“胆囊炎 胆囊结石”病史；有“痛风” 病史，有血压高病史。
出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于2010 年曾复查肺CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、气促等特 殊不适，未予以重视，未予以特殊处理。于2015年11月9日因“右下足感染” 在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善胸片检查发现双肺多发性病变，为 进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶咳嗽，活动后轻度气促， 无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹痛、便血等不适，为进一步系 统诊疗，建议到上级医院就诊，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示 双肺多发性团块影较6年前增大，完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、 寄生虫全套、风湿免疫狼疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常， 于2015年11月24日CT引导下经皮肺穿+组织活检术，因患者要求出院待病检结 果，考虑患者病情稳定，嘱相关出院事项于2015-11-28日出院。
气管炎，支气管灌洗涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆 菌均示阴性，肺穿刺+组织活检（未取得病检结果）， 血生化示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均 示阴性，PPD（+），诊断“双肺真菌感染可能性大 肺 结核待删 ”，予以抗炎、止血等对症治疗，双侧胸背
疼痛基本缓解，并交代诊断性抗真菌及抗结核治疗制
前体
错误折叠 自我聚集
淀粉样物质
压迫、替换 诱导凋亡
组织损伤
免疫球蛋白轻链型 淀粉样物质A型
分类
甲状腺素转运球蛋白型 β2微球蛋白型
可疑患者的病情评价
American Journal of Hematology, Vol. 89, No. 12, December 2014
诊断
1. 金标准：刚果红（+）
特殊染色结果：刚果红（+）。
• 第三次住院检查如下（2015-12-7日至今）： • 尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ； • 血清蛋白监测示：β2微球蛋白 3.31(mg/L) α2带
6.50(%） γ带 19.40(%) 。 • 血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。 • 腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息肉样病
淀粉样变性
2015-12-09
内容
一．病例回顾 二．概述 三．发病机制 四．分类 五．诊断 六．呼吸系统并发症 七．治疗与预后
病例回顾
患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。
• 现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛3天” 于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺CT示双肺多 发结节、团块影，于2009年4月29日以“双肺病变查 因”，第一次入住我科，予以完善支气管镜检示：支
变、胆囊炎脾稍大。
• 心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室后壁增 厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺应性减退。
• 电子胃镜：慢性非萎缩性(浅表性)胃窦炎 。
目前诊断：淀粉样变肺损害（双肺）
概述
淀粉样变性是一组以淀粉样物质在 细胞内外异常沉积为特点的症候群。 病程多为良性，病因分为原发性和继 发性。病变组织经刚果红染色后在偏 振光下可见苹果绿双折光体。
① 结节分布于周围或胸膜下，下叶多见，可见 于双侧
② 边界清晰或呈分叶状 ③ 50%的结节内可见钙化 ④ 大小、形态多变，可为0.5-15cm ⑤ 进展缓慢，常数年无进展，可有空洞形成。
个人史：吸烟20余年，约40支/天。
婚育史及家族史无特殊。
第二次住院检查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）：
尿常规： 潜血 1+(cells/ul) 蛋白质 1+(g/L)；
血常规、生化、大便常规、凝血功能、输血前四项示阴性；
炎症指标：PCT、CRP、血常规示正常；病毒指标：呼吸病毒九联阴性；结核 指标：血沉、结核抗体阴性 ，PPD（+）；真菌指标：GM试验及G试验阴性； 肿瘤指标：肺癌五项示正常；结缔组织指标：抗核抗体 阳性(1：80,颗粒型） 抗双链DNA 阴性 pANCA 阴性 cANCA阴性风湿免疫狼疮组阴性。
① 气管支气管型 ② 肺实质结节型 ③ 弥漫性肺泡隔型 ④ 淋巴管、咽喉部、胸膜
气管支气管型
1. 好发年龄：50-60岁 2. 病理：大多为AL型，通常为局部受累。 3. 临床表现：多隐匿。可表现为咯血、喘
鸣、咳嗽、声嘶、气促，以及反复发作 的肺炎。
气管支气管型
4. HRCT：
① 局部肿瘤样的结节，散在的斑块 ② 气管壁增厚，伴或不伴狭窄、结节、钙化 ③ 气道狭窄：肺不张，反复发生的肺炎，支
① 活检：骨髓、脂肪、其他器官 ② 免疫组化
2. 受累组织器官结构和功能评价：
① 平片、HRCT、内镜、呼吸功能 ② 血液、尿液、生化 ③ 其他：免疫球蛋白基因重组、SAP闪烁显像、
PET-CT……
呼吸系统并发症
1. 50%的淀粉样变中存在呼吸道的受累 2. 多数为局限型免疫球蛋白轻链型 3. 分型：
心电图示正常；双下肢血管彩超： 双侧大隐静脉及小隐静脉曲张。
肺部增强CT示：1.双肺多发团块灶，形态不规则，最大者8.3*6.0*6.2CM，其 内有钙化灶，平扫CT值53HU 增强CT值58HU。2.右下肺前基底段肺大泡。3.胆 囊结石。
肺穿组织活检结果回报：致密云絮状无结构嗜酸性物质沉积，少量炎细胞浸 润，可见个别多核巨细胞，考虑结节性肺淀粉样沉积症。