临床与病理联系在诊断皮肤病变演示文稿
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第15页，共100页。
第16页，共100页。
第17页，共100页。
病例（一）
病理诊断：（颈部）毛囊角化病。
第18页，共100页。
毛囊角化病
▪ 又称Darier病，是一种常染色体显性遗传性角化不良性 皮肤病，临床上较少。
▪ 研究认为本病与编码肌浆／内质网钙离子ATP2A2的基因突
变有关（突变影响了编码蛋白的结构与功能，使细胞出现钙离子的转
▪ 临床诊断：双侧腋窝皮疹性质待查
第56页，共100页。
病例（四）
肉眼检查:（左腋窝）0.2X0.2X0.2CM皮肤组织一块， 灰白色，表面见一直径0.1CM皮疹，微隆起于表面。
第57页，共100页。
第58页，共100页。
第59页，共100页。
第60页，共100页。
第61页，共100页。
第62页，共100页。
▪ 有恶变倾向，以鳞状细胞癌最多，其中线状型恶变率最 高
第81页，共100页。
汗孔角化病
▪ 临床表现
▪ 初起为一角化性小丘疹，缓慢向四周扩展，形成环形、地 图形、或不规则形的边界清楚的斑片,呈淡褐色或褐色，边
缘颜色较暗 ▪ 典型皮损以中央轻度萎缩，边缘堤状隆起为特点 ▪ 皮损大小不定，小的可以如绿豆大小，大的直径可在4-6厘米甚至
病例（四）
第63页，共100页。
病例（四） ▪ 镜下所见：
▪ 表皮基本正常 ▪ 真皮层少量淋巴细胞和浆细胞浸润，并浸及毛囊 ▪ 毛囊漏斗部细胞内和细胞间水肿
第64页，共100页。
病例（四）
第65页，共100页。
病例（四） 病理诊断：（腋窝）Fox-Fordyce病。
第66页，共100页。
Fox-Fordyce病
▪ 病因不明，有研究推测本病是角质形成细胞异常克隆 扩散的结果（导致克隆群体与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层），
危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制 ▪ 根据皮损累及范围，临床可分为多种类型
▪ 经典斑块型、浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表光线型、显著角化过度 型、炎症角化型、掌跖泛发型及点状汗孔角化症等
第21页，共100页。
病例（一）
注明：本病需与脂溢性角化病、疣状痣、黑棘皮 病、家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病)等 病鉴别，对于不典型病例，病理和临床相结合是确 诊的关键。
第22页，共100页。
病例（二）
▪ 临床资料：
▪ 患者，男，22岁，全身多发皮疹六年。
▪ 患者六年前开始出现大片丘疹，呈肤色，绿豆大小，主 要分布于前胸、腰部，无触痛，无压痛，触之光滑，其 后间断消失和出现，并向周围扩展，消失后会有短暂色 素沉着
第8页，共100页。
第9页，共100页。
第10页，共100页。
第11页，共100页。
第12页，共100页。
第13页，共100页。
病例（例（一） ▪ 镜下所见：
▪ 角化过度及角化不全，局部表皮呈乳头瘤样增生 ▪ 颗粒层和棘层见角化不良细胞（圆体和谷粒） ▪ 棘层肥厚，局部松解，形成基底层上裂隙 ▪ 真皮层少量慢性炎症细胞浸润
▪ 皮肤活检标本常常很小，且肉眼病变不明显
▪ 同一疾病形态学表现多样或不同疾病形态学改变 相似
▪ 疾病缺乏特征性形态学改变
▪ 疾病早期病变不明显 ▪ 病理诊断的主观性较强
第4页，共100页。
病例（一）
▪ 临床资料：
▪ 患者，女，46岁，全身泛发皮疹20余年。 ▪ 患者20余年前颈部皮肤出现数个米粒大小丘疹，无明显自觉
粒层 ▪ 囊壁与皮脂腺相连接，可见皮脂腺腺泡结构 ▪ 囊腔内偶见毳毛、皮脂腺碎片
第37页，共100页。
病例（二）
注明：本例未结合临床前单纯依靠形态学极
易诊断为皮样囊肿/表皮样囊肿！
第38页，共100页。
病例（三）
▪ 临床资料：
▪ 患者，男性，22岁，因“左大腿褐色色素沉着斑10年余” 就诊。
▪ 患者10年前发现左大腿巴掌大淡褐色斑片，其上 毳毛较周围皮肤粗、黑、多。近几年斑片扩大、 色加深，毳毛进一步粗、黑、硬，无明显自觉症 状，未做过治疗。
▪ 临床诊断：皮疹性质待查
第23页，共100页。
病例（二）
肉眼检查:（胸部）0.4X0.4X0.3CM皮肤 组织一块，呈灰白色。
第24页，共100页。
第25页，共100页。
第26页，共100页。
第27页，共100页。
第28页，共100页。
第29页，共100页。
第30页，共100页。
第31页，共100页。
病例（二）
第32页，共100页。
病例（二）
▪ 镜下所见：
▪ 真皮内囊肿，内衬非角化性鳞状上皮，无颗粒层
▪ 囊壁见少量汗腺成分 ▪ 囊腔内可见毳（cui)毛
第33页，共100页。
病例（二）
第34页，共100页。
病例（二） 病理诊断：多发性脂囊瘤
第35页，共100页。
多发性脂囊瘤
▪ 又称皮脂腺囊瘤，是一种少见的遗传性皮肤病 ▪ 呈常染色体显性遗传
▪ 临床诊断：左大腿皮疹性质待查。
第39页，共100页。
病例（三）
▪ 肉眼检查： ▪ （左大腿）0.4X0.4X0.3CM皮肤组织一块，表面
呈褐色，切面灰白色。
第40页，共100页。
第41页，共100页。
第42页，共100页。
第43页，共100页。
第44页，共100页。
第45页，共100页。
▪ 患儿患病以来无发热、盗汗、咳嗽、咳痰等症状。既往体健，否 认结核病史，否认家族中有类似患者。
更大;数目可多可少，从几个到数十个不等
▪ 多发于四肢、手足，其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、 臀部等部位
第82页，共100页。
汗孔角化病
▪ 组织病理学：
▪ 表皮角化过度，毛囊角栓形成，角栓内见圆锥形板层角化 不全柱（特征性改变，确诊依据）
▪ 颗粒层消失，棘层肥厚 ▪ 真皮层小血管周以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润
第83页，共100页。
病例（五）
注明：临床对于不典型皮损的病例常易误诊，
全面观察皮损特点并行组织病理学检查是确 诊的关键。
第84页，共100页。
病例（六）
▪ 临床资料：
▪ 患者，男性，22 岁，因“颜面红色丘疹2年余”就诊。
▪ 患者2年前无明显诱因颜面出现多个红色丘疹，无瘙痒疼痛，自诊为青春
痘，未予理会。后皮疹逐渐增加，扩及整个颜面。部分皮疹自愈后留下凹 痕。
临床与病理联系在诊断皮肤病 变演示文稿
第1页，共100页。
（优选）临床与病理联系在诊 断皮肤病变
第2页，共100页。
皮肤病变中除肿瘤、痣、病毒性皮肤病 等少数具有形态学变化特征的病例可通过组 织病理检查确诊外，大部分病例需要和临床 相结合，否则会误诊或漏诊。
第3页，共100页。
单纯依靠形态学诊断皮肤病变的局限性
运异常，从而影响到细胞的分化与连接，产生角化不良及细胞间裂隙）
▪ 患者通常于10-20岁发病，少数患者发病可较晚，男女 发病率无明显差异
第19页，共100页。
毛囊角化病
▪ 临床表现为脂溢性部位(如头皮、前额、耳、鼻唇沟、 颈肩、前胸和腋下等)的角化性丘疹，日晒、潮湿可加
重病情
▪ 特征性皮损为针尖至豌豆大的棕褐色密集丘疹，顶端 覆以油腻性痂皮。如将痂皮剥除．丘疹中央可见漏斗 型小凹窝；
第69页，共100页。
病例（四）
注明： 对于形态学改变不明显的FoxFordyce病，结合其独特的发病部位和皮疹 特点，做出正确的病理诊断并不难！
第70页，共100页。
病例（五）
▪ 临床资料：
▪ 患者,男,65岁,从45岁开始全身起褐色多边形大小不等斑 疹,环周边黑褐色,与皮肤界限清楚,斑疹内呈黄褐色,散在黑褐 色点稍高出皮肤,触之棘手,压之不褪色,全身还伴有点状减 色斑.20年来逐渐增多,现遍布全身,不痒,不痛,无不适,
▪ 研究表明该病可能与角蛋白17(keratinl7。K17)突变
有关
▪ 多数发病于青春期，男女患病率无明显差异
▪ 临床表现为泛发的、大小不一的肤色或浅黄色丘疹、结 节，常发生于头面部、躯干、外生殖器等处，常无自觉 症状
第36页，共100页。
多发性脂囊瘤
▪ 组织病理学
▪ 真皮内囊肿，内容物为油脂状、奶酪状液 ▪ 囊壁内面衬覆复层鳞状上皮，可见角化层，但无颗
病例（三） 注明：色素性毛表皮痣形态学缺乏特
征性改变，其诊断常需要结合病史及临 床表现！
第55页，共100页。
病例（四）
▪ 临床资料： ▪ 女，27岁，因“双侧腋窝皮疹、瘙痒两年余”就诊。
▪ 患者2年前无明显诱因双侧腋窝皮肤出现散在多个约粟粒 大小淡褐色质硬丘疹，未予重视。后皮疹数目逐渐增多， 密集分布成片，不融合。自觉瘙痒，在月经期瘙痒加重。
第46页，共100页。
第47页，共100页。
病例（三）
第48页，共100页。
病例（三）
▪ 镜下所见：
▪ 表皮增生，上皮脚呈杵状或网脊状向下延伸
▪ 轻度角化过度，毛囊角栓形成 ▪ 基底层色素沉着增多 ▪ 真皮浅层少量淋巴细胞浸润，以小血管和毛囊周分布
为主
第49页，共100页。
病例（三）
第50页，共100页。
▪ 又称大汗腺痒疹或大汗腺毛囊角化病，临床上较少见 ▪ 病因尚不完全清楚，与情绪、内分泌和汗液成分改变等有一定
关系，大汗腺导管开口部位发生角栓性阻塞，导致大汗腺分泌 物潴留，形成无菌性炎症性皮损
▪ 本病女性多见，90%的患者发病年龄在13-35岁，青春期前及绝经后罕
见发病 ▪ 临床表现为密集分布的圆形、粟粒大、光滑的丘疹，呈肤色或灰褐色，
病例（五）
▪ 镜下所见： ▪ 表皮过度角化，毛囊角栓形成，角栓内见柱状角化不
全细胞 ▪ 真皮层慢性炎症细胞浸润
第78页，共100页。
病例（五）
第79页，共100页。
病例（五）
病理诊断：（右前臂）汗孔角化病。
第80页，共100页。
汗孔角化病
▪ 是一种常染色体显性遗传性、角化性皮肤病，临床上较 少见
▪ 临床诊断：全身泛发皮疹性质待查
第71页，共100页。
病例（五）
▪ 肉眼检查:（右前臂）0.4X0.3X0.2CM皮肤组织一 块，表面呈灰褐色，切面灰白。
第72页，共100页。
第73页，共100页。
第74页，共100页。
第75页，共100页。
第76页，共100页。
病例（五）
第77页，共100页。
▪ 发病机制尚不清楚，有研究认为与真皮的成纤维细胞的雄激素受体的 过度表达有关
▪ 本病被认为与遗传有关，可能的方式为常染色体显性遗传，但也
有不少学者认为该病为后天性。
第52页，共100页。
色素性毛表皮痣
▪ 临床特点：
▪ 皮损一般呈单侧局限性分布，通常发生于肩，前胸或者 是后背，大小、形状不一
▪ 初期表现为无症状的不规则黄褐色到褐色的斑片，可随年龄 逐渐发展，至成年后稳定不变
症状，后皮疹渐渐增多，并且波及全身，部分融合形成不规 则斑块，自觉瘙痒，夏季时症状加重。父母非近亲结婚，家 族中无类似病史。
▪ 临床诊断：皮疹性质待查
第5页，共100页。
病例（一）
▪ 肉眼检查:（颈部）0.4X0.4X0.3CM皮肤 组织一块，表面呈褐色。
第6页，共100页。
第7页，共100页。
▪ 丘疹增大可趋向融合，形成不规则疣状斑块
第20页，共100页。
毛囊角化病
▪ 组织病理学：
▪ 角化过度及角化不全，局部表皮可呈乳头瘤样增生
▪ 特征性角化不良细胞，形成圆体和谷粒
▪ 棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝 ▪ 被覆有单层基底细胞的乳头，即“绒毛”向上不规则
增生，进入隐窝和裂隙内 ▪ 真皮层慢性炎症细胞浸润
▪ 日晒后颜色可加深，皮损发生数年后出现多数粗毛 ▪ 一般无自觉症状
第53页，共100页。
色素性毛表皮痣
▪ 组织病理学：
▪ 表皮呈不同程度的增生，棘层和颗粒层增厚
▪ 表皮突和真皮乳头延长、变钝 ▪ 轻度角化过度和角化不全
▪ 基底层色素沉着增加
▪ 毛囊数目增多，毛囊角栓形成 ▪ 立毛肌肥大
第54页，共100页。
病例（三） 病理诊断：（左大腿）色素性毛表皮痣。
第51页，共100页。
色素性毛表皮痣
▪ 又称Becker痣，多见于青少年,以男性多见，男女患病的比例为4：l
到6：l
▪ 可伴有其它组织的发育不良，如同侧的乳房发育不全、同侧的胸大肌 发育不全、多阴囊畸形、短肢畸形或其他肢体异常、脊柱畸形、多乳
畸形等，称为贝克痣综合症
互不融合，自觉有瘙痒；仅发生在双侧腋窝、阴阜、会阴部、乳晕等大 汗腺分布的部位
第67页，共100页。
Fox-Fordyce病
第68页，共100页。
Fox-Fordyce病
▪ 组织病理学：
▪ 表皮角化过度，毛囊角栓形成 ▪ 毛囊漏斗部细胞内及细胞间水肿
▪ 漏斗部周围真皮内见慢性炎症细胞浸润
▪ 真皮内大汗腺扩张
第16页，共100页。
第17页，共100页。
病例（一）
病理诊断：（颈部）毛囊角化病。
第18页，共100页。
毛囊角化病
▪ 又称Darier病，是一种常染色体显性遗传性角化不良性 皮肤病，临床上较少。
▪ 研究认为本病与编码肌浆／内质网钙离子ATP2A2的基因突
变有关（突变影响了编码蛋白的结构与功能，使细胞出现钙离子的转
▪ 临床诊断：双侧腋窝皮疹性质待查
第56页，共100页。
病例（四）
肉眼检查:（左腋窝）0.2X0.2X0.2CM皮肤组织一块， 灰白色，表面见一直径0.1CM皮疹，微隆起于表面。
第57页，共100页。
第58页，共100页。
第59页，共100页。
第60页，共100页。
第61页，共100页。
第62页，共100页。
▪ 有恶变倾向，以鳞状细胞癌最多，其中线状型恶变率最 高
第81页，共100页。
汗孔角化病
▪ 临床表现
▪ 初起为一角化性小丘疹，缓慢向四周扩展，形成环形、地 图形、或不规则形的边界清楚的斑片,呈淡褐色或褐色，边
缘颜色较暗 ▪ 典型皮损以中央轻度萎缩，边缘堤状隆起为特点 ▪ 皮损大小不定，小的可以如绿豆大小，大的直径可在4-6厘米甚至
病例（四）
第63页，共100页。
病例（四） ▪ 镜下所见：
▪ 表皮基本正常 ▪ 真皮层少量淋巴细胞和浆细胞浸润，并浸及毛囊 ▪ 毛囊漏斗部细胞内和细胞间水肿
第64页，共100页。
病例（四）
第65页，共100页。
病例（四） 病理诊断：（腋窝）Fox-Fordyce病。
第66页，共100页。
Fox-Fordyce病
▪ 病因不明，有研究推测本病是角质形成细胞异常克隆 扩散的结果（导致克隆群体与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层），
危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制 ▪ 根据皮损累及范围，临床可分为多种类型
▪ 经典斑块型、浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表光线型、显著角化过度 型、炎症角化型、掌跖泛发型及点状汗孔角化症等
第21页，共100页。
病例（一）
注明：本病需与脂溢性角化病、疣状痣、黑棘皮 病、家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病)等 病鉴别，对于不典型病例，病理和临床相结合是确 诊的关键。
第22页，共100页。
病例（二）
▪ 临床资料：
▪ 患者，男，22岁，全身多发皮疹六年。
▪ 患者六年前开始出现大片丘疹，呈肤色，绿豆大小，主 要分布于前胸、腰部，无触痛，无压痛，触之光滑，其 后间断消失和出现，并向周围扩展，消失后会有短暂色 素沉着
第8页，共100页。
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第10页，共100页。
第11页，共100页。
第12页，共100页。
第13页，共100页。
病例（例（一） ▪ 镜下所见：
▪ 角化过度及角化不全，局部表皮呈乳头瘤样增生 ▪ 颗粒层和棘层见角化不良细胞（圆体和谷粒） ▪ 棘层肥厚，局部松解，形成基底层上裂隙 ▪ 真皮层少量慢性炎症细胞浸润
▪ 皮肤活检标本常常很小，且肉眼病变不明显
▪ 同一疾病形态学表现多样或不同疾病形态学改变 相似
▪ 疾病缺乏特征性形态学改变
▪ 疾病早期病变不明显 ▪ 病理诊断的主观性较强
第4页，共100页。
病例（一）
▪ 临床资料：
▪ 患者，女，46岁，全身泛发皮疹20余年。 ▪ 患者20余年前颈部皮肤出现数个米粒大小丘疹，无明显自觉
粒层 ▪ 囊壁与皮脂腺相连接，可见皮脂腺腺泡结构 ▪ 囊腔内偶见毳毛、皮脂腺碎片
第37页，共100页。
病例（二）
注明：本例未结合临床前单纯依靠形态学极
易诊断为皮样囊肿/表皮样囊肿！
第38页，共100页。
病例（三）
▪ 临床资料：
▪ 患者，男性，22岁，因“左大腿褐色色素沉着斑10年余” 就诊。
▪ 患者10年前发现左大腿巴掌大淡褐色斑片，其上 毳毛较周围皮肤粗、黑、多。近几年斑片扩大、 色加深，毳毛进一步粗、黑、硬，无明显自觉症 状，未做过治疗。
▪ 临床诊断：皮疹性质待查
第23页，共100页。
病例（二）
肉眼检查:（胸部）0.4X0.4X0.3CM皮肤 组织一块，呈灰白色。
第24页，共100页。
第25页，共100页。
第26页，共100页。
第27页，共100页。
第28页，共100页。
第29页，共100页。
第30页，共100页。
第31页，共100页。
病例（二）
第32页，共100页。
病例（二）
▪ 镜下所见：
▪ 真皮内囊肿，内衬非角化性鳞状上皮，无颗粒层
▪ 囊壁见少量汗腺成分 ▪ 囊腔内可见毳（cui)毛
第33页，共100页。
病例（二）
第34页，共100页。
病例（二） 病理诊断：多发性脂囊瘤
第35页，共100页。
多发性脂囊瘤
▪ 又称皮脂腺囊瘤，是一种少见的遗传性皮肤病 ▪ 呈常染色体显性遗传
▪ 临床诊断：左大腿皮疹性质待查。
第39页，共100页。
病例（三）
▪ 肉眼检查： ▪ （左大腿）0.4X0.4X0.3CM皮肤组织一块，表面
呈褐色，切面灰白色。
第40页，共100页。
第41页，共100页。
第42页，共100页。
第43页，共100页。
第44页，共100页。
第45页，共100页。
▪ 患儿患病以来无发热、盗汗、咳嗽、咳痰等症状。既往体健，否 认结核病史，否认家族中有类似患者。
更大;数目可多可少，从几个到数十个不等
▪ 多发于四肢、手足，其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、 臀部等部位
第82页，共100页。
汗孔角化病
▪ 组织病理学：
▪ 表皮角化过度，毛囊角栓形成，角栓内见圆锥形板层角化 不全柱（特征性改变，确诊依据）
▪ 颗粒层消失，棘层肥厚 ▪ 真皮层小血管周以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润
第83页，共100页。
病例（五）
注明：临床对于不典型皮损的病例常易误诊，
全面观察皮损特点并行组织病理学检查是确 诊的关键。
第84页，共100页。
病例（六）
▪ 临床资料：
▪ 患者，男性，22 岁，因“颜面红色丘疹2年余”就诊。
▪ 患者2年前无明显诱因颜面出现多个红色丘疹，无瘙痒疼痛，自诊为青春
痘，未予理会。后皮疹逐渐增加，扩及整个颜面。部分皮疹自愈后留下凹 痕。
临床与病理联系在诊断皮肤病 变演示文稿
第1页，共100页。
（优选）临床与病理联系在诊 断皮肤病变
第2页，共100页。
皮肤病变中除肿瘤、痣、病毒性皮肤病 等少数具有形态学变化特征的病例可通过组 织病理检查确诊外，大部分病例需要和临床 相结合，否则会误诊或漏诊。
第3页，共100页。
单纯依靠形态学诊断皮肤病变的局限性
运异常，从而影响到细胞的分化与连接，产生角化不良及细胞间裂隙）
▪ 患者通常于10-20岁发病，少数患者发病可较晚，男女 发病率无明显差异
第19页，共100页。
毛囊角化病
▪ 临床表现为脂溢性部位(如头皮、前额、耳、鼻唇沟、 颈肩、前胸和腋下等)的角化性丘疹，日晒、潮湿可加
重病情
▪ 特征性皮损为针尖至豌豆大的棕褐色密集丘疹，顶端 覆以油腻性痂皮。如将痂皮剥除．丘疹中央可见漏斗 型小凹窝；
第69页，共100页。
病例（四）
注明： 对于形态学改变不明显的FoxFordyce病，结合其独特的发病部位和皮疹 特点，做出正确的病理诊断并不难！
第70页，共100页。
病例（五）
▪ 临床资料：
▪ 患者,男,65岁,从45岁开始全身起褐色多边形大小不等斑 疹,环周边黑褐色,与皮肤界限清楚,斑疹内呈黄褐色,散在黑褐 色点稍高出皮肤,触之棘手,压之不褪色,全身还伴有点状减 色斑.20年来逐渐增多,现遍布全身,不痒,不痛,无不适,
▪ 研究表明该病可能与角蛋白17(keratinl7。K17)突变
有关
▪ 多数发病于青春期，男女患病率无明显差异
▪ 临床表现为泛发的、大小不一的肤色或浅黄色丘疹、结 节，常发生于头面部、躯干、外生殖器等处，常无自觉 症状
第36页，共100页。
多发性脂囊瘤
▪ 组织病理学
▪ 真皮内囊肿，内容物为油脂状、奶酪状液 ▪ 囊壁内面衬覆复层鳞状上皮，可见角化层，但无颗
病例（三） 注明：色素性毛表皮痣形态学缺乏特
征性改变，其诊断常需要结合病史及临 床表现！
第55页，共100页。
病例（四）
▪ 临床资料： ▪ 女，27岁，因“双侧腋窝皮疹、瘙痒两年余”就诊。
▪ 患者2年前无明显诱因双侧腋窝皮肤出现散在多个约粟粒 大小淡褐色质硬丘疹，未予重视。后皮疹数目逐渐增多， 密集分布成片，不融合。自觉瘙痒，在月经期瘙痒加重。
第46页，共100页。
第47页，共100页。
病例（三）
第48页，共100页。
病例（三）
▪ 镜下所见：
▪ 表皮增生，上皮脚呈杵状或网脊状向下延伸
▪ 轻度角化过度，毛囊角栓形成 ▪ 基底层色素沉着增多 ▪ 真皮浅层少量淋巴细胞浸润，以小血管和毛囊周分布
为主
第49页，共100页。
病例（三）
第50页，共100页。
▪ 又称大汗腺痒疹或大汗腺毛囊角化病，临床上较少见 ▪ 病因尚不完全清楚，与情绪、内分泌和汗液成分改变等有一定
关系，大汗腺导管开口部位发生角栓性阻塞，导致大汗腺分泌 物潴留，形成无菌性炎症性皮损
▪ 本病女性多见，90%的患者发病年龄在13-35岁，青春期前及绝经后罕
见发病 ▪ 临床表现为密集分布的圆形、粟粒大、光滑的丘疹，呈肤色或灰褐色，
病例（五）
▪ 镜下所见： ▪ 表皮过度角化，毛囊角栓形成，角栓内见柱状角化不
全细胞 ▪ 真皮层慢性炎症细胞浸润
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病例（五）
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病例（五）
病理诊断：（右前臂）汗孔角化病。
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汗孔角化病
▪ 是一种常染色体显性遗传性、角化性皮肤病，临床上较 少见
▪ 临床诊断：全身泛发皮疹性质待查
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病例（五）
▪ 肉眼检查:（右前臂）0.4X0.3X0.2CM皮肤组织一 块，表面呈灰褐色，切面灰白。
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病例（五）
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▪ 发病机制尚不清楚，有研究认为与真皮的成纤维细胞的雄激素受体的 过度表达有关
▪ 本病被认为与遗传有关，可能的方式为常染色体显性遗传，但也
有不少学者认为该病为后天性。
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色素性毛表皮痣
▪ 临床特点：
▪ 皮损一般呈单侧局限性分布，通常发生于肩，前胸或者 是后背，大小、形状不一
▪ 初期表现为无症状的不规则黄褐色到褐色的斑片，可随年龄 逐渐发展，至成年后稳定不变
症状，后皮疹渐渐增多，并且波及全身，部分融合形成不规 则斑块，自觉瘙痒，夏季时症状加重。父母非近亲结婚，家 族中无类似病史。
▪ 临床诊断：皮疹性质待查
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病例（一）
▪ 肉眼检查:（颈部）0.4X0.4X0.3CM皮肤 组织一块，表面呈褐色。
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▪ 丘疹增大可趋向融合，形成不规则疣状斑块
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毛囊角化病
▪ 组织病理学：
▪ 角化过度及角化不全，局部表皮可呈乳头瘤样增生
▪ 特征性角化不良细胞，形成圆体和谷粒
▪ 棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝 ▪ 被覆有单层基底细胞的乳头，即“绒毛”向上不规则
增生，进入隐窝和裂隙内 ▪ 真皮层慢性炎症细胞浸润
▪ 日晒后颜色可加深，皮损发生数年后出现多数粗毛 ▪ 一般无自觉症状
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色素性毛表皮痣
▪ 组织病理学：
▪ 表皮呈不同程度的增生，棘层和颗粒层增厚
▪ 表皮突和真皮乳头延长、变钝 ▪ 轻度角化过度和角化不全
▪ 基底层色素沉着增加
▪ 毛囊数目增多，毛囊角栓形成 ▪ 立毛肌肥大
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病例（三） 病理诊断：（左大腿）色素性毛表皮痣。
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色素性毛表皮痣
▪ 又称Becker痣，多见于青少年,以男性多见，男女患病的比例为4：l
到6：l
▪ 可伴有其它组织的发育不良，如同侧的乳房发育不全、同侧的胸大肌 发育不全、多阴囊畸形、短肢畸形或其他肢体异常、脊柱畸形、多乳
畸形等，称为贝克痣综合症
互不融合，自觉有瘙痒；仅发生在双侧腋窝、阴阜、会阴部、乳晕等大 汗腺分布的部位
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Fox-Fordyce病
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Fox-Fordyce病
▪ 组织病理学：
▪ 表皮角化过度，毛囊角栓形成 ▪ 毛囊漏斗部细胞内及细胞间水肿
▪ 漏斗部周围真皮内见慢性炎症细胞浸润
▪ 真皮内大汗腺扩张