Kimura病伴肾病综合征二例
肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享
肺及右肺门钙化灶
腹部超：双肾大小：右 ××，左 ××，皮质回声增强， 皮质厚度及皮髓质界线清晰，肾窦未见异常；左 侧见囊肿×。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区 最深。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎
双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常回 声
双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（级）
浆肾素浓度有关 ? 肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，下降 ? 该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压，
使用代文进一步降低肾脏灌注压
病因与机制肾性
肾小管坏死 肾小球损伤 肾间质疾患 肾实质损害 GFR↓
肾性急性肾衰竭 (器质性肾衰)
病因与机制肾性（小管）
? 持续肾缺血
? 肾中毒
尿蛋白
＋
尿潜血
＋
尿比重
肝肾功能
血电解质
? 血脂： ， ? 血：，尿本周蛋白（） ? 小时尿蛋白定量：× ? 凝血功能： ， ， ?： ? 血清免疫学指标： ， ， ， ， ? 抗抗体（－），（－），（－） ? （－），（－） ? 肿瘤指标：（－） ? 乙肝两对半：（－）
心电图：窦性心动过速 胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右侧
系膜增生性肾炎
系膜增生性肾炎
轻微病变
系膜毛细血管性肾炎……双轨征
膜性肾病 ……钉突
病理类型与年龄
年龄 儿童
病理类型(原发) 轻微病变
主要继发类型 过敏性紫癜、乙肝
青少年
、系膜增生、系 膜毛细血管
狼疮性肾炎、过敏性紫癜、 乙肝相关性肾炎
中、老 膜性肾病
代谢性… 糖尿病、淀粉样变 肿瘤…… 骨髓瘤、实体瘤
病例讨论
病史摘要
木村病
与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别
根据KD的血象及活组织检查结果易将其与 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。
谢 谢!
实验室检查：7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细 胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清 IgE检查，其中4例升高。
影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合 并症者出现异常。
病理检查前初步印象
神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管 炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。
治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例 复发。9例口服糖皮质激素（强的松30～ 60mg/d），1～2周后明显好转或肿块消失， 其中随访的3例患者均在自行停药1年内复 发，继续服强的松后肿块又消失。复发时 病灶位于原位及远离初始病灶处。
临床特点
以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有 瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头 颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪 腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如 口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯 淋巴结，而无皮下软组织改变。
本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、 雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠 状动脉严重痉挛 、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网 膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学 者认为病是一种系统性疾病。
病理特点
镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边 缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡 伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有 肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦 可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒 细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。
与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别
干燥综合征合并吉兰-巴雷综合征二例
患者仍感全身无力及吞咽阑难，遂转入神经内科继续治疗。４ 个月后随访，吞咽困难好转，仍遗留有四肢肌力减退，双手鱼 际肌明显萎缩、呈弛缓性麻痹，左上肢肌力４级，双下肢肌力
３级。
例２：女，３７岁。因反复关节痛、面部皮疹、口干、口腔溃疡 １年余，四肢麻木１个月，于２０１０年７月２１日人院。患者１ 年前出现右膝、踝关节疼痛，口干及反复几腔溃疡，９个月前
【６】 【５ｌ
Ｐｉｔｈａｄｉａ
ＡＢ．Ｋａｋａｄｉａ
Ｎ．Ｇｕｉｌｌａｉｎ—Ｂａｎｅ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＧＢＳ）．
Ｐｈａｎｕｓｃｏｌ Ｒｅｐ，２０１０，６２：２２０－２３２． Ｖａｎ Ｌａａｒｈｏｖｅｎ ＨＷ。Ｒｏｏｙｅｒ ＦＡ，ｖａｎ Ｅｎｇｅｌｅｎ ＢＧ。ｅｔ ａ１．Ｃｕｉｌ—
ｉａｉｎ－Ｂａｒｒｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ
ｇｒｅｎ’ｓ
月静脉滴注１次（０。５，１ ｇ／ｍｓ）。血浆置换是首先被认可的治 疗ＧＢＳ有效手段；通过血浆置换可以清除患者体内致病性抗
ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｃｕｒｒ Ｏｐｉｎ Ｎｅｕｒ０１．２０１０，２３：５０９－５１３．
【３】Ｍｏｃｈｉｚｕｋｉ Ｈ，Ｋａ／ｎａｋｕｒａ Ｋ，Ｍａｓａｋｉ Ｔ，ｅｔ ａ１．Ｍｏｔｏｒ ｄｏｍｉｎａｎｔ
ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ｉｎ
体及炎症介质，恢复淋巴细胞功能，减轻自身免疫反应及其
损害。目前，大剂量免疫球蛋白是治疗吉兰一巴雷综合征的首 选方案；免疫球蛋白可与抗体竞争性阻断抗原与抗原受体结 合，抑制Ｔ细胞的免疫活性，从而减轻免疫介导的周围神经
Ｓｊ６９ｒｅｎ’ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ
ｔｗｏ
ｓＳＡ ａｎｄ ａｎｔｉ—Ｌａ／ＳＳＢ ａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ．Ｂｒ Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２０００。１４３： １０５０－１０５４．
肥胖相关性肾病伴IgA肾病2例临床病理分析
上皮细胞水肿变性（ + + ） ，红细胞管型（ + ） 。
讨论
1 概述 肥胖相关性肾病 （ ORG） 由 Weisinger 等 1974 年首次报告，此后，不断有报道证实肥胖可以 引起肾损害，同时根据其肾脏病理改变将光镜下表现 为单纯肾小球肥大，将有或无肾小球球性硬化和局灶 节段硬化者称为肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化 症（ O － FSGS） 或肥胖相关性肾小球肥大症（ O － GM） 。 我国在 2002 年依据人群调查数据提出诊断标准，BMI 24． 0 ～ 27． 9 为超重，≥28 为肥胖［3］。ORG 的发病机 制仍然不清，有 学 者 认 为 早 期 肾 功 能 受 损 系 高 灌 注、 高滤过、高血压引起［4］。目前公认 ORG 主要发病机 制主要是高胰岛素血症及胰岛素抵抗、脂肪细胞因子 的作用、肾脏血流动力学变化、肾素 － 血管紧张素 － 醛固酮系统（ RAS） 、交感神经系统的激活以及腹型肥 胖［5］。同时也可合并阻塞性呼吸睡眠暂停综合征。
2 免 疫 组 化 病 例 1： IgA 弥 漫 系 膜 区 沉 积 （ + + ） （ 见图 3） ，IgG 及 IgM 节 段 系 膜 区 沉 积，C3 d 阴性。
病例 2： IgA 系膜区沉积 （ + + ） ，IgG、IgM 阴性， C3d 节段系膜区沉积。
3 电镜 病例 1： 弥漫系膜细胞及基质增生伴部 分肾小球球性硬化，少数节段系膜区及系膜旁区少量 小块状沉积物，足突融合（ + ） ，无微绒毛变性，肾小管 灶性轻度萎缩，基膜增厚，灶性上皮细胞脂滴（ + ） 及 蛋白小滴变性 （ + ） ，透 明 管 型 （ + + ） ，红 细 胞 管 型 （ + ） ，间质灶性纤维化，淋巴、单核及泡沫细胞浸润 （ +） 。
肾病综合征2
辨证论治
❖ 脾肾阳虚
❖ 证候 全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，面白 无华，畏寒肢冷，神疲倦卧，小便短少不利，可伴有胸水、 腹水，纳少便溏，恶心呕吐，舌质淡胖或有齿印，苔白滑， 脉沉细无力
❖ 辨证 多见于大量蛋白尿持续不消，病情加剧者
❖ 本证以高度浮肿，面白无华，畏寒肢冷，小便短少不利 为特征
脾肾 扶正利水
辨证论治
❖ 辨本证标证 ❖ 本证 肾病综合征虽然病情复杂，反复发作，顽固难愈，但
其症情的发展有比较强的规律性，这就是本虚标实。本虚即 是肾病综合征的本证，主要表现为肺脾气虚，脾肾阳虚、肝 肾阴虚、气阴两虚 本虚是肾病综合征发病的根本原因和主要证型
辨证论治
❖ 标证 以邪实为患，有外感、水湿、湿热、血瘀及湿浊 ❖ 临床以外感、湿热、瘀血多见，水湿主要见于明显水肿期，
❖ 治法 温肾健脾，化气ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ水
❖ 主方 偏肾阳虚，真武汤合黄芪桂枝五物汤
❖ 偏脾阳虚，实脾饮
辨证论治
❖ 肝肾阴虚 ❖ 证候 浮肿或重或轻，头痛头晕，面色潮红，五心烦热，口
干咽燥，目睛干涩或视物不清，皮肤痤疮，失眠盗汗，舌红 苔少，脉弦细数 ❖ 辨证 本证多见于素体阴虚，过用温燥或利尿过度，尤其是 大量使用激素的病人 ❖ 以心烦易怒，手足心热，口干咽燥，盗汗，舌红苔少为特征 ❖ 治法 滋补肝肾，育阴潜阳 ❖ 主方 知柏地黄丸加减
❖ 治法 一般从主证治法
❖
伴水臌、悬饮者可短期采用补气健脾、逐水消肿法
❖ 方药 防己黄芪汤合已椒苈黄丸加减
辨证论治
❖ ③湿热
❖ 证候 皮肤脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等；或口粘口苦，口 干不欲饮，脘闷纳差等；或小便频数不爽、量少、有灼热或 刺痛感、色黄赤混浊、小腹坠胀不适，或有腰痛、恶寒发热、 口苦便秘。舌质红，苔黄腻，脉滑数。
肾病综合症02
▲ 尿液分析 蛋白：≥+++ 24小时≥0.05-0.1g/kg 管型：颗粒管型或透明管型 肾炎性肾病：尿沉积见RBC ▲ 血浆蛋白 总蛋白<60g/l、白蛋白<30g/l、白/球倒置 ▲ 血脂 胆固醇升高>5.7mmol/L，甘油三酯升高 >2.03mmol/L
▲
肾功： 一般正常，可有轻度暂时性受累 补体及免疫球蛋白 补体多正常，肾炎型可降低，IgG降低， IgE、 IgM升高。
病例分享
问题一：结合此患儿病情应进一步做哪些 检查？ 问题二：此患儿诊断为什么？应与哪些疾 病鉴别？ 问题三：此患儿治疗过程中应注意哪些并 发症？
（四）冲击疗法
适应症：肾病激素耐药 用 法：15-30mg/kg/次（最大量不超过1.0g）,每 日或隔日一次，3次为一个疗程。必要时1-2周后 再用1-2个疗程。冲击后48小时服用强的松 2mg/kg/隔日
（五）其他
1、抗凝疗法 肝素钠，尿激酶，潘生丁等. 2、免疫调节剂 左旋咪唑，2.5mg/kg，隔日服用，疗程6个月 3、ACEI类药物 4、中医药治疗
预后转归取决于病理类型。 微小病变型
50% 20% 30% 3%
<1%
5年内经历1-2次复发 10年内经历频繁复发 初次后无复发 激素初敏感而后耐药
进行性肾功衰竭
其他类型预后较差，以下情况提示预 后不良：
发病年龄<1岁 对激素或免疫抑制剂反映差 局灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾 小球肾炎（膜性增生性肾小球肾炎）预后最差
▲
▲ 血沉： 增快，一般40-80mm/h
最高达100mm/h
▲ 凝血项： 多有高凝状态，血小板高，血纤维蛋白原增加
以耳后肿物为表现的淋巴结木村病1例26
以耳后肿物为表现的淋巴结木村病1例摘要】淋巴结木村病又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。
本病好发于头颈部皮肤，无明显临床表现，易被临床误诊，现将其临床报道如下，并结合文献复习，以减少耳鼻喉科医生误诊。
【关键词】淋巴结木村病；诊断；误诊【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）10-0150-01资料患者，xxx，男，26岁，主因“发现耳后肿物十余年”入院，多年来未见明显增大，无红肿、耳痛、耳瘘，无头痛、听力下降。
专科检查：右耳廓后可见一肿物，大小约2cm*1cm*0.5cm，呈皮肤颜色，触之质地较硬，无红肿、疼痛、流血及流脓。
活动度可，与周围组织界限明显。
入院后查血常规嗜酸性粒细胞百分比EO%9.3，嗜酸性粒细胞绝对值EO#0.82×109/L，肾功能未见明显异常。
于入院后2天全麻下行耳后肿物切除术，术中于耳后肿物表面做一长约2.5cm的梭行切口，沿切口处充分分离肿物组织，分离至肿物的根部并完整剥离肿物，肿物颜色为暗灰色，切除该肿物组织，同时进行出血处止血处理。
患者术中未见明显出血，术后予常规抗炎、止血等治疗，伤口愈合可，未见明显出血。
于术后2天出院，并于门诊拆线。
术后病理回报：淋巴结木村病（血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多），随访一月未见明显复发。
木村病(Kimura disease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，最初由我国金显宅医师于1937 年首先报道，以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名。
1948 年日本学者木村哲二对该病进行了系统的研究和解释，因此命名为“木村病”[1]。
木村病，又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia）,是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。
继发于类风湿关节炎的IgA肾病二例
继发于类风湿关节炎的IgA肾病二例作者：李小兰来源：《现代养生·下半月版》 2018年第4期1 案例病例一：患者女性，50 岁，以“四肢关节对称性肿痛间作20 余年，加重7 天”为主诉于2009 年3 月10 日住江苏省中医院风湿科。
患者20 年前无明显诱因下出现右肘关节肿痛，伴有晨僵，时间约10 分钟，先后至多家医院就诊，具体诊断不详，给予“芬必得”、“消炎痛”等消炎止痛药后，症状略有好转。
1992 年，患者开始出现右肘关节肿胀变形，之后逐渐出现双踝关节、双膝关节、左肘关节及双肩关节肿痛，活动受限，未予正规治疗。
10 年前，患者出现双下肢水肿，查尿常规有潜血及尿蛋白，遂至军区总院肾科治疗，行肾脏穿刺活检示：肾小球系膜增生性病变，诊断为IgA肾病（继发性），住院给予雷公藤多甙片及益肾丸等药物治疗（具体不详），出院后未再继续服用。
近10 年来患者四肢关节反复肿痛，06 年曾于门诊予甲氨蝶呤及帕夫林。
7 天前，患者出现双踝、左肘、双肩、双腕、掌指、近指关节肿痛，尤以左膝关节肿痛明显，行走活动受限，伴有晨僵，时间约10 分钟，收住我院。
入院查体：一般状况好，BP:114/82mmHg。
胸廓正常，双肺呼吸音正常，未闻及明显干湿性罗音；心尖搏动正常，触诊心尖搏动正常，无震颤，心率96 次/ 分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹软，无压痛、反跳痛，双踝、左肘、双肩、双腕、掌指、近指关节肿胀，压痛阳性，左膝关节活动受限。
入院后予泼尼松片7.5mg qd，雷公藤多甙片20mg bid，甲氨蝶呤10mg/w 免疫治疗等药物治疗，症情好转出院。
出院后规律服药，病情控制稳定。
病例二：患者女性，80 岁，以“ 多关节肿胀疼痛1 年余，加重半月”为主诉余2017年2 月20 日入院。
患者2015 年9月无明显诱因下出现多关节肿痛，以双手腕、双手掌指近端指间关节、双肩关节为主，伴有晨僵，超过30 分钟，伴双下肢浮肿，口干，无吞咽困难、消瘦、蝶形红斑等，至张家口市河北北方学院就诊，查类风湿因子阳性，CCP 阳性，尿常规：潜血2+，蛋白3+，红细胞566/ul，双手正侧位片：双手轻度骨质疏松，诊断为“类风湿关节炎、IgA 肾病”，给予药物治疗（具体不详），病情改善不明显，后先后至多家医院就诊，于2016 年至张家口市中医院住院治疗，给予“甲氨蝶呤10mg/ 周，强的松5mg bid”，症状控制，出院后强的松2.5mg 维持，病情较稳定；半月前患者自行停用强的松，症状反复，再次出现多关节肿痛，以双肘、双膝关节为甚，活动受限，遂再次住院。
肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享
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04 病例分析与讨论
肾病综合征与急性肾衰竭的关联性分析
关联性概述
肾病综合征与急性肾衰竭在临床 中存在一定的关联性，但并非所 有肾病综合征患者都会出现急性 肾衰竭。了解其关联性有助于早
期诊断和治疗。
病理生理机制
肾病综合征患者可能因肾小球基 底膜受损、肾小管间质纤维化等
因素导致急性肾衰竭。
临床诊断提示
肾病综合征合并急性肾衰竭病例分 享
汇报人： 日期:
目录
• 病例介绍 • 诊疗经过 • 合并症情况 • 病例分析与讨论 • 总结与展望
01 病例介绍
患者基本信息
01
姓名：张先生
02
就诊时间与就诊原因
就诊时间
2022年1月
就诊原因
突发腰痛、尿量减少、下肢水肿
该疾病的未来诊疗展望
01
新药研发
随着医学科技的不断发展，针对肾病综合征合并急性肾衰竭的新药研发
也在不断推进。未来可能会有更多高效、低毒的治疗药物问世。
02
早期诊断与预防
随着对疾病发病机制的深入了解，未来可能会开发出更加有效的早期诊
断方法，以便更早地采取预防措施，降低疾病的发生率。
03
个体化治疗
随着基因组学、蛋白质组学等新兴领域的发展，未来可能会实现更加精
治疗方案的调整与效果评估
治疗方案调整
根据患者的具体情况，医生会制定相 应的治疗方案，包括药物治疗、透析 治疗等。在治疗过程中，医生会根据 患者的病情变化及时调整治疗方案。
效果评估
为了确保治疗效果达到预期，医生会 定期对患者进行复查，包括实验室检 查和影像学检查等，以评估治疗效果 并调整治疗方案。
肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享
当肾病综合征合并急性肾衰竭时，治疗上需要积极纠正低血容量、改善血液浓缩功能、减 轻肾间质水肿等措施，以改善患者的肾功能。同时需要应用免疫抑制剂、糖皮质激素等治 疗原发病。这些治疗措施有助于改善患者的肾功能和预后。
03
病例诊疗过程分析
治疗方案的设计与调整
患者年龄、性别等基本 信息收集
了解患者具体情况，制定个性化治疗方案。
病因及病理类型诊断
通过肾活检等手段明确肾病综合征的病因及 病理类型，为治疗方案提供依据。
治疗方案制定
治疗方案调整
根据病因及病理类型，结合患者自身状况， 制定包括药物治疗、饮食调整、透析等在内 的综合治疗方案。
根据患者病情变化及治疗反应，及时调整治 疗方案，优化治疗策略。
02
肾病综合征与急性肾衰竭的相关性
肾病综合征对肾功能的影响
肾病综合征患者常伴有肾功能不全
肾病综合征患者由于血液浓缩及血液粘稠度增加，血液呈高凝状态，尤其血 白蛋白＜20g/L时，更易发生血栓、栓塞并发症，其中以急性肾衰竭最为严 重。
严重低蛋白血症可导致肾功能减退
肾病综合征患者由于大量血白蛋白丢失，造成低白蛋白血症，当血白蛋白＜ 20g/L时，血容量下降，血粘度增加，血流减慢，易造成肾脏缺血缺氧，从而 导致肾功能减退。
肾病综合征合并急性肾衰竭病例分 享
xx年xx月xx日
目 录
• 病例介绍 • 肾病综合征与急性肾衰竭的相关性 • 病例诊疗过程分析 • 临床经验总结 • 相关知识点普及
01
病例介绍
患者基本信息
性别：男
身高：175cm
年龄：45岁
体重：70kg
基础疾病：高血压、糖尿病、高 脂血症
病情简介
病例讨论(肾病综合征)
尿效果更好 抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿 血浆蛋白
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23
一般治疗
补充a酮酸 降压治疗：ACEI或ARB类 调脂治疗 抗凝治疗
低分子肝素0.4ml qd~bid Persentin, Aspirin
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24
免疫抑制治疗
糖皮质激素 细胞毒类药物
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3
体格检查
T36.6℃， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHg 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，
心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音， 腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝 肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下 肢重度凹陷性浮肿。
7
病例特点
病史 体格检查
中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性 浮肿
辅助检查
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8
辅助检查
尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h 总胆固醇7.55mmol/L↑ 白蛋白16.6g/L↓ 尿肾功能：ALB 2690.0mg/L↑，Kapu 315.0mg/L↑，
肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未 见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现， TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏 死，管壁未见明显增厚。
IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性； C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性 （3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。
部分缓解 不能缓解
保护肾功能，延缓肾脏病进展 终止CKD进展
木村病导致肾功能损伤的研究进展
木村病导致肾功能损伤的研究进展马小平;张萍;杨丽南;宋小炜;阮一哲;段志强【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2015(025)012【总页数】2页(P1423-1424)【关键词】木村病;嗜酸性粒细胞增多;肾功能;研究进展【作者】马小平;张萍;杨丽南;宋小炜;阮一哲;段志强【作者单位】610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科【正文语种】中文【中图分类】R692.9木村病(Kimura disease, KD)是一种罕见的病因不明的慢性炎性疾病，以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主，也有诸多文献报道累及肾脏[1-3]，其中约12%～16%的患者可出现蛋白尿，59%～78%患者表现为肾病综合征[4]。
KD 累及肾脏时，可以表现为多种肾病病理类型，包括膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型、局灶节段硬化性肾小球肾炎、IgA 肾病等。
单纯的不伴发其他脏器损伤的KD 临床表现以无痛性皮下结节为多数，多发生在耳后、头颈部[5]，也有发生于眼附属器、肘窝、胸壁、腹股沟、鼻腔等部位。
KD 病程进展缓慢，伴随有外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE 升高。
KD 分布具有地域性，主要出现于亚洲，好发于亚洲中青年男性，欧洲也有少量报道。
1 木村病致肾功能损伤木村病最早由我国学者金显宅于1937 年报道[6]，最初命名为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，后于1948 年由日本学者Kimura 等[7]详细报道描述并命名为Kimura disease。
木村病的病因国内外文献均暂无明确报道，但该病特异性地表现出外周血嗜酸性粒细胞增多、IgE 水平升高，这一点诸多文献支持[8-11]。
Iwai 等大样本研究更指出，引起KD高复发率的预后因素包括：外周血嗜酸性粒细胞升高超过白细胞总数的50%、血清IgE 表达＞1000 U/ml 及唾液腺以外区域出现多个病灶。
儿童C1q肾病二例
儿童C1q肾病二例刘喆;张碧丽【期刊名称】《天津医药》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】2页(P1054-1055)【关键词】补体C1q;肾疾病;儿童;C1q肾病【作者】刘喆;张碧丽【作者单位】天津市儿童医院肾脏科 300074;天津市儿童医院肾脏科 300074【正文语种】中文【中图分类】R726.92例1 男，1岁4个月。
主因浮肿10 d，于2012年9月23日入院。
患儿于入院前10 d出现眼睑浮肿，逐渐波及全身，伴有尿量减少，具体尿量不详，尿色如常。
无发热、皮疹等。
既往体健，否认肾毒性药物使用史，否认近期疫苗接种史。
患儿系抱养儿，家族史不详。
入院时查体：血压85∕55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），全身指凹性水肿，心音有力，律齐，双肺呼吸音粗，腹膨隆，移动性浊音阳性。
实验室检查：尿蛋白定量119 mg·kg-1·d-（11.5 g∕d），血白蛋白12.1g∕L，总胆固醇（TC）10.32 mmol∕L。
凝血酶原时间（PT）12.7 s，部分活化凝血活酶时间（APTT）42.1 s，纤维蛋白原（Fg）5.891 g∕L。
肌酐41.4 μmol∕L，尿素3.2 mmol∕L，血抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA、抗SM抗体、抗SSA、抗SSB均阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性。
乙肝病毒表面标志物：乙肝病毒表面抗体（HBsAb）+，其余阴性。
肾活检光镜：肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，局灶节段中度加重，肾小管上皮多灶重度空泡变性，肾间质部分水肿，小动脉未见明显病变，见图1。
免疫荧光：IgG++，IgA+，IgM+，C3+，C1q+++，系膜区团块颗粒状沉积，纤维蛋白相关抗原（FRA）阴性，见图2。
电镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区、副系膜区团块状电子致密物沉积，基底膜无明显病变，上皮足突大部分融合，肾小管上皮溶酶体增多，肾间质无明显病变。
肺癌相关性肾病综合征2例报告
肺癌相关性肾病综合征2例报告
商进春;徐凤珍
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2009(49)35
【摘要】@@ 自2004年以来,我院收治2例以肾病综合征为首发症状、后经手术证实为肺癌的病例.现报告如下.rn病例1:男,69岁.因全身性水肿1个月入院.患者1个月前因全身性水肿在当地医院诊断为肾病综合征,经激素、免疫抑制剂、抗凝治疗后效差转我院.患者有吸烟史50余年.入院查体:眼睑水肿,右肺可闻及少量干湿性罗音,腹部移动性浊音(±),双下肢中度凹限性水肿.
【总页数】1页(P18)
【作者】商进春;徐凤珍
【作者单位】聊城市第三人民医院,山东聊城,252000;聊城市第三人民医院,山东聊城,252000
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肺癌相关性肾病综合征1例 [J], 王国安;吴宏成;张海旺
2.肺癌化疗后输血相关性移植物抗宿主病患者一例的护理报告 [J], 王霞;王言静;杨永静
3.肺癌相关性肾病综合征1例报告 [J], 王静海;柳广南
4.肺癌相关性肾病综合征一例 [J], 王佩佩;周航
5.肺癌放化疗后并发治疗相关性急性髓系细胞白血病1例报告并文献复习 [J], 李芳; (蕳)雯瑜
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木村病3例报道并文献回顾
木村病3例报道并文献回顾刘珊珊;朱斌【摘要】木村病(Kimura's disease，KD)是一种病因不明的以累及头颈部淋巴结、皮下软组织为特点的罕见的良性慢性炎症性疾病，好发于亚洲中青年男性，研究并认识其特点是必要且有价值的。
本篇案例分析报道了南京大学附属鼓楼医院收治的3名木村病病人，并结合相关文献讨论了该病的临床、影像和病理学特点，旨在为木村病的诊断提供进一步帮助。
%Kimura’s disease (KD) is a rare, benign, chronic inlfammatory disease of unknown etiology that involves the lymph nodes and subcutaneous tissue of the head and neck regions. This disease is most common in middle-aged Asian men, so it is necessary and valuable to study and understand its characteristics. In this report, three Chinese patients treated in Affiliated Drum Tower hospital of Nanjing university medical school were reported and the related literatures were reviewed to discuss the clinical, radiological and histopathological characteristics of KD. It aims to improve the diagnosis for patients with KD.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】3页(P56-58)【关键词】木村病;嗜酸性肺疾病;CT;磁共振成像【作者】刘珊珊;朱斌【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院放射科江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院放射科江苏南京 210008【正文语种】中文【中图分类】R593.9;R814.42木村病(Kimura's disease，KD)又称“嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，由中国的金显宅在1937年首次报道，后因日本的Kimura在1948年首次用英文报道而得名。
2例肾病综合征患儿合并哮喘治疗分析
2例肾病综合征患儿合并哮喘治疗分析
王成秀
【期刊名称】《现代医药卫生》
【年(卷),期】2006(022)004
【摘要】例1：患儿，男，10岁，因“反复颜面，眼睑水肿1月，加重1天”入我院。
入院前1月。
息儿无明显诱因出现颜面，眼睑水肿，无发热、无头昏、无
呕吐、无咳嗽、无血尿等，在当地医院尿常规示：尿蛋白＋＋，服强的松（量不详）及青霉素治疗后患儿水肿消退．尿蛋白转阴。
入院前1天，患儿叉出现颜面，眼
睑水肿及双下肢轻度水肿．当地医院尿常规示：尿蛋白＋＋＋＋，无头昏，无血尿，无发热等。
患儿既往有哮喘病史。
入院时查体：T36．4℃，P70次／次，R23次
／分。
神
【总页数】1页(P536-536)
【作者】王成秀
【作者单位】涪陵中心医院儿科,重庆,涪陵,408000
【正文语种】中文
【中图分类】R72
【相关文献】
1.肾病综合征合并高度水肿患儿护理体会 [J], 陆新华
2.肾病综合征合并颅内静脉窦血栓致失明患儿一例的护理 [J], 贾丽丽;杭太香;徐敏;文静
3.肾病综合征患儿合并水肿的临床护理 [J], 朱佳瑞
4.肾病综合征患儿合并感染的环境因素分析 [J], 康国贵;叶尚文
5.IL-6和SAA在原发性肾病综合征复发患儿合并感染中的诊断价值 [J], 郑志方;陈国利;孙鹏
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