肾病综合征的诊治

4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需 肾活检确诊Fra Baidu bibliotek
6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征
性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M 带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生
病理 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)

光镜
系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。

免疫荧光
IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁

电镜
内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)



临床特征 (局灶性节段性肾小球硬化)



好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 多伴有高血压和肾功减退 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素
病理 (局灶性节段性肾小球硬化)

光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
病理 膜性肾病



光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
膜性肾病的临床特征



常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～ 30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓发 生率可高达40％～50％； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害；
临床特征 (微小病变型肾病)



常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％
病理 （系膜增生性肾小球肾炎）

光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生

免疫荧光
免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管 壁
IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主
好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。
5.
6.
4. 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），
250～500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用
5. 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高
血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严
格掌握适应证
肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱 发血栓、栓塞并发症
血浆白蛋白低于20g／L 即应开始抗凝治疗； 肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物；
抗凝的同时可辅以抗血小板药物；
发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
肾病综合征的预后
预后取决于以下因素: 病理类型 临床症状 并发症的存在
儿童
微小病变型肾病
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
中老年
膜性肾病
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
发
性
肾淀粉样变性 乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎 小球肾炎 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 系统性红斑狼疮 淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病
（一）大量蛋白尿

免疫荧光
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积

电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
并发症
(一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d
（2）血浆白蛋白低于30g/L
（3）水肿
（4）血脂升高
其中（1）（2）两项为诊断所必需
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别
诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系
统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体， 一般不难明确诊断
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：
①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性 肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原
胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用
③ 硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱
不同的病理类型NS的相应治疗方案
微小病变型肾病 激素治疗敏感，预后好 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单 用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病 激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者
（一）一般治疗
1.
2. 3. 4.
有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息
水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基 酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含 多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食
肾病综合征的诊治
概 述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临
床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d)
2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
3. 程度不等的水肿 4. 常伴高脂血症
诊断必需
病 因
肾 病 综 合 征
原发性
由多种不同病理类型
的肾小球疾病引起
继发性
分 类
原 发 性 继
2、细胞毒药物
☆对于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协
同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用
药 ① 环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为
骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反
应及出血性膀胱炎
② 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、

电镜
电子致密物沉积在系膜区和上皮下
临床特征 (系膜增生性肾小球肾炎)

我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
1、糖皮质激素 作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛 固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透 性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案：
起始足量、缓慢减药、长期维持
根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为
激素敏感型
激素依赖型
激素抵抗型
不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏 松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加 强监测，及时处理
膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极 防治
局灶节段性肾小球硬化
30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素 治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者 可试用环孢素
系膜毛细血管性肾小球肾炎
疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的 肾功能恶化
肾病综合征的抗凝治疗

肾小球滤过膜
分子屏障
电荷屏障
受损
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
（一）微小病变型肾病 病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见 脂肪变性 免疫病理：阴性
电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
（一）微小病 变型肾病： LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM：广泛肾小 球脏层上皮细 胞足突融合