腹腔内巨大囊状淋巴管瘤1例报告并文献复习

腹腔内巨大囊状淋巴管瘤1例报告并文献复习
探讨腹腔内巨大囊状淋巴管瘤病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、临床病理特点、治疗方法及预后。

通过文献及我院收治腹腔内巨大囊状淋巴管瘤1例的临床资料、诊治方法、病理特点及短期预后进行回顾性分析。

腹腔囊状淋巴管瘤临床上较少见，早期诊断较困难，容易误诊及漏诊，外科手术切除是治疗巨大囊状淋巴管瘤的首选有效方法。

标签：腹腔内；巨大囊状淋巴管瘤；外科手术；治疗
囊状淋巴管瘤（Intraperitoneal huge fetal cystic lymphangioma）又称囊状水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，婴幼儿，儿童多见，成人中极少见，而腹部淋巴管瘤更为罕见，我院于2014年8月11日收治1例成年女性腹部巨大囊状淋巴管瘤，因较为罕见特报告于下。

1 临床资料
患者，女性，45岁，彩超检查发现左上腹巨大肿块2月入院，平时无明显腹痛腹胀发作，无发热等其他不适症状，病程内无体重降低病史，否认家族性传染病史和肿瘤病史。

体检：发育正常，营养中等，浅表淋巴结无明显肿大，心肺正常。

腹平坦，全腹无压痛，左侧肋缘下2cm深触有囊性感包块，边界尚清，活动度一般，包块表面未触及结节状，肝脾肋下未及，无移动性浊音。

MRI、CT 和彩超提示左上腹囊性占位，与周围组织界限清楚。

住院治疗经过：患者在全麻下，取左侧腹直肌纵切口，见横结肠近脾曲位置见一约7cm×5cm×3cm大小的囊性包块，其上端呈指状突起，深入胰尾后方，下端接近脾脏下极，完整游离切除囊肿。

标本肉眼观：囊肿7cm×5cm×3cm，多房性，各房相通，囊壁菲薄、透明，囊内充满无色稀薄液体。

术后病理诊断：囊状淋巴管瘤。

患者术后随访2月复查未复发。

2 讨论
2.1病因淋巴管瘤目前多数认为它是一种淋巴管的畸形或发育障碍，属先天性良性错构瘤。

它的形成在多数在胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴管与淋巴系统隔绝后，原始淋巴管继续增长，导致淋巴液聚集，淋巴管扩张，形成淋巴管瘤。

淋巴管瘤分为单纯性淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和弥漫性淋巴管瘤4种[1]。

其中囊状淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙构成，伴有胶原和平滑肌，此型又可分为单纯型、空洞型及囊肿型3个亚型，囊肿型淋巴管瘤（水瘤）相对多见，呈单发或多发，以颈部、纵隔和腋下等区域多见。

1913年Koch[2]发现并报道囊性淋巴管瘤，其在女性中的发现报道多于男性。

在影像学检查中位于上腹部[3]，婴幼儿多见，且多见于幼儿颈部、腋下，成人中极少见，而腹部淋巴管瘤更罕见[4]。

本例为腹腔内囊状淋巴管瘤，临床发病罕见。

2.2临床表现囊状淋巴管瘤早期因在腹腔内体积小或位置较深，常无明显症状，当肿块明显增大并压迫腹腔内邻近神经、血管、及重要脏器时，如腹主动脉、下腔静脉、肠系膜血管等。

将导致所属脏器的缺血或淤血[5]，引起一系列的严重症状，如腹痛腹胀，严重者甚至肠缺血坏死，穿孔等。

2.3诊断腹腔囊状淋巴管瘤的早期诊断率较低，多为肿块明显增大并出现压迫症状时检查发现，囊状淋巴管瘤在腹部 B 超下可表现为不规则囊状物，囊内可见分隔蜂房样结构。

腹腔囊状淋巴管瘤在CT、MRI 中大多显示肿块边界清晰，囊壁较薄，部分囊内可见纤维分隔，囊内多呈水样密度影且较均匀。

术中探查囊状淋巴管瘤多为界限清楚的病灶，可以使单个或多个囊性结构组成，囊壁薄，呈半透明状，囊内多为清亮的腹腔渗液。

术后病理囊状淋巴管瘤与正常淋巴管相似，囊壁含平滑肌纤维、血管、神经、脂肪和淋巴样组织，管内含淋巴细胞、红细胞等、间质多为胶原纤维网，伴有少量细胞团，如果与淋巴管相通者可为乳糜液[6]。

结合本病例，术中探查囊状淋巴管瘤情况与术前B超、CT、MRI检查相符。

B超、CT、MRI对本病诊断有明确的诊断意义。

2.4鉴别诊断
2.4.1血管瘤胃肠道淋巴管瘤与血管瘤都表现为囊性肿块。

血管瘤较淋巴管瘤易引起大出血。

当淋巴管瘤继发出血时，易与血管瘤相混淆。

但血管瘤的血管管腔相吻合，腔内充满血液，管腔内可以见到血栓。

2.4.2小肠淋巴管扩张症有原发和继发，原发主要见于儿童，是由先天性淋巴管梗阻性缺陷引起，继发者多自身有其他疾病。

其主要表现为水肿，低蛋白血症，浆膜腔积液，淋巴细胞数绝对减少。

2.5治疗及预后腹内淋巴管瘤生长具浸润周围组织的特征，手木摘除目前为最直接，最有效方法。

对于单个囊肿或未侵犯重要脏器及大血管时，手术切除相对容易。

若术中发现囊肿壁与腹膜后大血管联系密切，切勿强求完整分离囊壁，以免损伤大血管及重要脏器，引起严重的并发症。

视术中具体情况可对囊肿行大部分切除，并以碘酊擦拭残留囊壁，破坏其内壁细胞，并开放引流，亦可以获得良好的治疗效果，较少复发。

参考文献：
[1]卜英子.血管瘤和淋巴管瘤的非手术治疗[M].北京：人民军医出版社，2003：133-137.
[2]Paal E，Thompson LD，Heffess CS.A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten pancreatic lymphangiomas and a review of the literature[J].Cancer，1998，82（11）：2150-2158.
[3]Sohn BK，Cho CH，Chae HD.Cystic lymphangioma of the pancreas[J].J Korean Surg Soc，2011，81（2）：141-145.
[4]Surlin V，Georgescu E，Dum itrescu C，et al.Retropancreaticcystic lymphangiom a-considerations upon a case[J].Rom J M or pholEm bryol，2011，52（1 suppl）：493-496.
[5]Wani I.Mesenteric lymphangioma in adult：a case series with a review of the literature[J].Dig Dis Sci，2009，54（12）：2758-2762.
[6]Yang DH，Goo HW.Generalized lymphangiomatosis：radiologic findings in three pediatric patients[J].Korean J Radiol，2006，7（4）：287-291.
編辑/倪冰冰。