孤立性纤维性肿瘤影像诊断ppt课件
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孤立性纤维性肿瘤 病例讨论PPT课件
确诊需依赖术后病理及免疫组化。典型的免疫组化特 征是 CD34、bcl-2和CD99阳性,而a-SMA、desmin、pancytokeratin和S-100均为阴性。
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15
超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
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男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
18
鉴别诊断
结核
编辑版ppt
畸胎瘤
19
鉴别诊断
精原细胞瘤
编辑版ppt
淋巴瘤
20
小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
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16
超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
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17
女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
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1
临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
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超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
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男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
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鉴别诊断
结核
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畸胎瘤
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鉴别诊断
精原细胞瘤
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淋巴瘤
20
小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
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超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
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女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
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1
临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展 ppt课件
1. 上皮样SFT 男/74岁，后上纵隔； 2.上皮样SFT 男/28岁，手指皮肤； 3.上皮样SFT 女/63岁，大腿四头肌； 4.粘液样SFT 女/55岁，左腹股沟； 5.脂肪形成型SFT 男/61岁，右后纵隔； 6.恶性SFT伴脂肪肉瘤分化 男/66岁，胸膜； 7.恶性SFT伴软骨肉瘤分化 女/58岁，胸膜。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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6
镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；
2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原；
3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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8
组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级：
1.良性SFT；
2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。
3. 恶性SFT。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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பைடு நூலகம்
15
鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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16
请看病例介绍
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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6
镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；
2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原；
3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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8
组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级：
1.良性SFT；
2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。
3. 恶性SFT。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
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腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤ct表现及病理基础PPT课件
定义与分类
定义
腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤是 一种起源于腹膜后间隙的肿瘤， 通常为良性，但也有恶性病例报 道。
分类
根据组织学特征，腹膜后间隙孤 立性纤维性肿瘤可分为良性、交 界性和恶性三种类型。
发病机制与流行病学
发病机制
目前尚不完全清楚腹膜后间隙孤立性 纤维性肿瘤的确切发病机制，可能与 遗传、环境因素等有关。
肿瘤轮廓
肿瘤轮廓多光整，少数可呈浅分叶状。
肿瘤的强化特征
均匀强化
多数肿瘤在增强扫描时呈现均匀强化，强化程度与肌肉相近。
不均匀强化
少数肿瘤在增强扫描时呈现不均匀强化，可能与肿瘤内部纤维成分或坏死囊变有 关。
04
腹膜后间隙孤立性纤维性肿 瘤的病理基础
肿瘤的组织学特点
肿瘤组织形态多样，包括实体片 巢状、旋涡状排列，或编织状排 列，部分区域可伴有囊性变或黏
流行病学
该肿瘤在腹膜后间隙肿瘤中较为少见 ，发病率较低，但随着影像学技术的 发展，越来越多的病例被发现。
临床表现与诊断
临床表现
腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤通常无明显症状，多数在体检或影像学检查时偶然发现。部分患者可能出现腹部不 适、疼痛等症状。
诊断
腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤的诊断主要依赖于影像学检查和病理学诊断。CT和MRI等影像学检查可显示肿瘤的 大小、形态、位置及与周围组织的关系。病理学诊断是确诊的金标准，通过手术切除或穿刺活检获取肿瘤组织进 行病理学检查。
液样变性。
肿瘤细胞大小、形态、染色深浅 不一，核分裂像多，核沟深，胞
质少。
肿瘤组织中常伴有丰富的胶原纤 维，可形成玻璃样变或透明变。
肿瘤的细胞学特点
肿瘤细胞主要为梭形细胞，核大而深 染，核分裂像多，胞质少。
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4.
动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，
动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。
实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均
匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT
不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分
布密切相关。
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d. Pancreatic resection specimen demonstrated a 5.0x5.0x4.5 cm well circumscribed non-encapsulated mass (arrow) present in the body of the pancreas, which is shown bisected.
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鉴别诊断
血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。缺乏SFT致 密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且 坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数SFT与血管外皮 细胞瘤影像学征象有重叠。
滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠， 且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化， 与SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤 钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血， 邻近骨骼常见侵蚀。
Computed tomography image, with arrows pointing at the junction between the tumour and
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normal liver.
Solitary Fibrous Tumor of the Kidney
Contrast computed tomography scan demonstrating an enhanced, welldemarcated tumor of the left kidney with multinodular configuration. The tumor involved the renal cortex and perirenal adipose tissue
腹膜后孤立性纤维瘤CT及MRI诊断PPT
稀疏及质子运动较少，等高或略高信号反映富细
胞区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊
变，由于肿瘤以细胞密集区为主，大部分肿瘤 T2WI表现为稍高信号，同一种肿瘤存在两种以上 信号形式，部分学者认为T2WI 在稍高信号区内 出现低信号区域为SFT 较具特征的MRI 表现。
WHO 新分类将孤立性纤维瘤归入中间型肿瘤之列，多数 病例临床上呈良性，恶变较少见,。恶性孤立性纤维瘤或
普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆 形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜， 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可 伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见 钙化及出血。
免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34 和Vimentin 阳性,大部分病例表达 BCL-2，其他 相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、 S-100P、平滑肌蛋白多为阴性。由于腹膜后孤立 性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位， 最常见于脏 层胸膜，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数
病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。
（2%+），BcL-2（++），CD99（-），CD68
（个别细胞阳性），ALKp80（-），CgA（-），
NSE（-），SY（-），Vimentin（+++），CK7
（-），CK18（-）。
女 57 岁 因进行性吞咽困难，外院CT扫描发现胰 尾 部占位。余无特殊
胞区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊
变，由于肿瘤以细胞密集区为主，大部分肿瘤 T2WI表现为稍高信号，同一种肿瘤存在两种以上 信号形式，部分学者认为T2WI 在稍高信号区内 出现低信号区域为SFT 较具特征的MRI 表现。
WHO 新分类将孤立性纤维瘤归入中间型肿瘤之列，多数 病例临床上呈良性，恶变较少见,。恶性孤立性纤维瘤或
普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆 形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜， 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可 伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见 钙化及出血。
免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34 和Vimentin 阳性,大部分病例表达 BCL-2，其他 相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、 S-100P、平滑肌蛋白多为阴性。由于腹膜后孤立 性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位， 最常见于脏 层胸膜，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数
病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。
（2%+），BcL-2（++），CD99（-），CD68
（个别细胞阳性），ALKp80（-），CgA（-），
NSE（-），SY（-），Vimentin（+++），CK7
（-），CK18（-）。
女 57 岁 因进行性吞咽困难，外院CT扫描发现胰 尾 部占位。余无特殊
孤立性纤维性肿瘤影像诊断
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等 低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高 信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿 瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。 低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密 集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区域 表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信 号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片 状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。 T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价 值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝 大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
b.Cell block H&E stain from the fine needle aspirate specimen showed bland appearing spindle cells (40x).
c. Vimentin immunohistochemical stain of the cell block specimen with tumor cells that have strong positivity (40x).
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密 集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流 空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。 边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血 管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。
精品课件
总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见 两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现 为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密 度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程 度强化。
精品课件
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
b.Cell block H&E stain from the fine needle aspirate specimen showed bland appearing spindle cells (40x).
c. Vimentin immunohistochemical stain of the cell block specimen with tumor cells that have strong positivity (40x).
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密 集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流 空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。 边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血 管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。
精品课件
总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见 两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现 为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密 度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程 度强化。
精品课件
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
孤立性纤维性肿瘤
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
孤立性纤维性肿瘤影像诊疗
左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区
Solitary Fibrous Tumor of the Larynx
A 34-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A fiberoptic laryngoscopy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglottic larynx
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。
术后CT平扫胸部孤立性纤维性肿瘤来自胸膜外孤立性纤维肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
Solitary Fibrous Tumor of the Liver
Computed tomography image, with arrows pointing at the junction between the tumour and normal liver.
腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现医学课件
-MRI平扫：T1WI多呈等或低信号 - T2WI：高信号反映肿瘤黏液样变区 略高信号反映肿瘤细胞密集区 低信号 区反映致密胶原纤维
- T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数 SFT典型MR表现。
影像表现
•增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态：
① 早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉 期可见瘤内血管（常见）
Case12：左侧腹膜后SFT
M/32Y, 体检发 现 左侧 腹膜 后 占位2
月
平扫：稍低密度（30HU），增强：入期（36HU）、V期（ 42HU）、 延迟期（57HU），病灶呈轻度延迟性强化，瘤 内无强化坏死区
诊断：
神经源 性肿瘤
Case12：左侧腹膜后SFT
T1WI :稍低信号 T2WI :高信号为主，内见 多发点状低信号，囊变坏 死区 DWI：高信号
Case14：右肾SFT
F/33Y,体检发现右肾占位一周术前诊断 右肾癌 征象：T1WI呈等信号为主，T2WI 呈混杂信号，以低信 号（胶原纤维有关） 为主，DWI呈混杂低稍高信号，+C 呈渐 进性强化，范围扩大，包膜强化，坏死
Case14：左肾SFT,男性，39岁，反复左腰部不适半年
动脉期： 病灶内迂 曲的血管 渐进性强 化
四、影像表现
・大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般 较大，而其他部位多较小
・数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈 圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状
・境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长
影像表现
-CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同 密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。 肿瘤内一般无钙化。
- T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数 SFT典型MR表现。
影像表现
•增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态：
① 早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉 期可见瘤内血管（常见）
Case12：左侧腹膜后SFT
M/32Y, 体检发 现 左侧 腹膜 后 占位2
月
平扫：稍低密度（30HU），增强：入期（36HU）、V期（ 42HU）、 延迟期（57HU），病灶呈轻度延迟性强化，瘤 内无强化坏死区
诊断：
神经源 性肿瘤
Case12：左侧腹膜后SFT
T1WI :稍低信号 T2WI :高信号为主，内见 多发点状低信号，囊变坏 死区 DWI：高信号
Case14：右肾SFT
F/33Y,体检发现右肾占位一周术前诊断 右肾癌 征象：T1WI呈等信号为主，T2WI 呈混杂信号，以低信 号（胶原纤维有关） 为主，DWI呈混杂低稍高信号，+C 呈渐 进性强化，范围扩大，包膜强化，坏死
Case14：左肾SFT,男性，39岁，反复左腰部不适半年
动脉期： 病灶内迂 曲的血管 渐进性强 化
四、影像表现
・大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般 较大，而其他部位多较小
・数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈 圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状
・境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长
影像表现
-CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同 密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。 肿瘤内一般无钙化。
胸部孤立性纤维性肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-淋巴瘤
处理
Ø 处理方式取决于： l 病理：良性或恶性。 l 与胸膜的关系：有蒂或无蒂。
Ø 部分医院建议无症状SFTs患者密切随诊。 Ø 来自脏层胸膜的有蒂SFTs可以通过楔形切除手术治疗。 Ø 无蒂的SFTs局部复发率较高，因此需要扩大切除，常
伴胸壁切除。 Ø 恶性SFTs应考虑手术切除。
积液。 Ø MRI对胸壁、膈肌、椎体或椎间孔侵犯的显示更好。
鉴别诊断
Ø 胸膜间皮瘤。 Ø 淋巴瘤。 Ø 神经源性肿瘤（如周围型神经鞘瘤）。 Ø 胸腺瘤（通常需要病理或结合临床才能鉴别）。
鉴别诊断-胸膜间皮瘤
间皮瘤-单侧胸膜弥漫增厚伴胸水
鉴别诊断-神经鞘瘤
鉴别诊断-胸腺瘤
鉴别诊断-肺硬化性肺细胞瘤
影像学表现-CT和MRI
Ø 分叶状肿块，边界清晰，与邻近胸膜呈钝角及胸膜尾征，提示 病变来自胸膜。
Ø 病变可带蒂，可随着体位和/或呼吸改变位置。 Ø 肿块密度均匀或不均匀，不均匀常提示恶性。 Ø 强化明显，较大病灶可见地图样强化，增强动脉期可见粗大强
化的供血血管影（血管成分）。 Ø 富含胶原纤维时，T2WI信号较低，呈渐进性延迟强化。 Ø 较小病变强化均匀，较大病变通常不均匀强化。 Ø 恶性特点包括：肿块大且不均匀，伴胸壁及膈肌受侵，伴胸腔
Hale Waihona Puke 谢谢Ø 病理上，血供丰富，质地中等，较大的病灶可见水肿， 出血、钙化及坏死，它是由含胶原纤维的梭形细胞及 血管分支组成的间叶组织细胞肿瘤。
Ø 这种梭形细胞CD34分子表达阳性，广泛分布于全身各 处的结缔组织中，因此SFTs可以发生于全身各部位。
Ø 肺部的孤立性纤维瘤来源于胸膜间皮下结缔组织，2/3 起源于脏胸膜，1/3起源于壁胸膜，大部分为良性， 12-37%为恶性。
孤立性纤维性肿瘤分析PPT文档共44页
孤立性纤维性肿瘤分析
1、 舟 遥 遥 以 轻飏， 风飘飘 而吹衣 。 2、 秋 菊 有 佳 色，裛 露掇其 英。 3、 日 月 掷 人 去，有 志不获 骋。 4、 未 言 心 相 醉，不 再接杯 酒。 5、 黄 发 垂 髫 ，并怡 然自乐 。
Байду номын сангаас
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
1、 舟 遥 遥 以 轻飏， 风飘飘 而吹衣 。 2、 秋 菊 有 佳 色，裛 露掇其 英。 3、 日 月 掷 人 去，有 志不获 骋。 4、 未 言 心 相 醉，不 再接杯 酒。 5、 黄 发 垂 髫 ，并怡 然自乐 。
Байду номын сангаас
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
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60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
孤立性纤维性肿瘤影像诊断
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MRI平扫+增强
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病理结果
镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34 （+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、 CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、 CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。
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男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
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所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强 化程度与膈肌相仿。
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密 集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流 空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。 边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血 管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。
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镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34 （+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、 CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、 CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。
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男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
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所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强 化程度与膈肌相仿。
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密 集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流 空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。 边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血 管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。
CT早读片-孤立性纤维瘤PPT参考幻灯片
2/15/2020
22
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• SFP是一种罕见的间质源性肿瘤，占所有软组织肿瘤的<2% • 1931年，Klember和Rabin第一次对其进行病理描述 • 曾被认为是间皮起源，目前认为是纤维母细胞或肌纤维母细胞起源，曾被命名为
局限性纤维瘤、独立性纤维性间皮瘤等 • 可发生于全身各部位结缔组织中，胸膜最常见，其他可见于头颈（脑膜、眼眶、
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影像学检查
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影像学特点
• 左侧胸腔巨大团块影 • 边界欠清，宽基底与邻近胸膜相连 • 肿块密度不均，软组织密度成分、囊性密度成分
不均匀中度强化 • 左肺下叶受压向前上移位伴膨胀不全改变，其内支气
恶性 • 包膜不完整，边界不清；
• 粘连侵犯周围组织，呈浸 润生长；
2/15/2020
25
S. Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882
24
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• CT表现
• 类圆形软组织肿块，包膜完整，
良性
大小不一，境界清楚，少数呈分
叶状；
• 肿块较小时密度较均匀，随肿瘤 增大出现不规则坏死区；
• 强化程度不均，轻至中度强化，
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流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶 肿瘤，可发生在全身多个部位，见于2070岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异， 少数病例发生于儿童和青少年。
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2
孤立性纤维性肿瘤
发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮 下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、 头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹 膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、 脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、 肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾 丸）
病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。
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术后CT平扫
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20
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21
胸部孤立性纤维性肿瘤
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22
胸膜外孤立性纤维肿瘤
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Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
a. Triphasic CT of the pancreas reveals a 5cm solid mass arising from the body of the pancreas.
个人史、家族史：无殊
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CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强 化程度与膈肌相仿。
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病
例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的
诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但
bcl-2和CD34并不特异。
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4
影像学表现
理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中，
但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少
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CT平扫
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增强动脉期
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增强静脉期
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增强延迟期
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MRI平扫+增强
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病理结果
镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。
免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34（+）、 bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（）、LCA（-）、CD31（-）。
数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤
体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤
形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤
多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位
于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤，
与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于
皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔
匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT
不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分
布密切相关。
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男 21岁
主诉：自己扪及上腹包块一周余
现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡 眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。
既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。
长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性 肿瘤。
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色 质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。
约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括： 细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂 相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。
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MRI特征
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈
等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为
高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映
肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。
低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密
集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区
域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上
孤立性纤维瘤影像学表现
滁州市第一人民医院影像科：李军
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1
孤立性纤维性肿瘤
定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能 为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细 胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性 肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs， 过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICDO 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1
2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均 匀，坏死少见。
3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿， 强化多不均匀，坏死相对常见。
4.
动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，
动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。
实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均
信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在
片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。
T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价
值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝
大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
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7
动态增强的诊断价值
SFT强化大致有三种表现形式：
1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。
肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管
瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围
多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边
缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不
同。
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CT表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度 相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的 软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性 形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性 肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏 死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化， 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生 长因子导致低血糖。
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孤立性纤维性肿瘤
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域 有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色， 质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生