酮戊二酸NH3→谷氨酸
生物化学第910章习题
一、名词解释1．蛋白酶<Proteinase）7．转氨作用<Transamination）8．尿素循环<Urea cycle）9．生糖氨基酸<Glucogenic amino acid）10．生酮氨基酸<Ketogenic amino acid）11．核酸酶<Nuclease）12．限制性核酸内切酶<Restriction endonuclease）14．一碳单位<One carbon unit）二、英文缩写符号1．GOT 2．GPT 5．PRPP6．SAM 7．GDH 8．IMP三、填空1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。
2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。
3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端形成的肽键。
5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。
6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。
7．尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
8．尿素分子中两个N原子，分别来自和。
12．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。
13．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物。
14．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。
15．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为。
16．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有、和。
17．尿苷酸转变为胞苷酸是在水平上进行的。
18．脱氧核糖核苷酸的合成是由酶催化的，被还原的底物是。
19．在嘌呤核苷酸的合成中，腺苷酸的C-6氨基来自；鸟苷酸的C-2氨基来自。
20．对某些碱基顺序有专一性的核酸内切酶称为。
22．生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。
四、选择题1．转氨酶的辅酶是：A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛2．下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：A．羧肽酶 B．胰蛋白酶C．胃蛋白酶 D．胰凝乳蛋白酶3．参与尿素循环的氨基酸是：A．组氨酸 B．鸟氨酸 C．蛋氨酸 D．赖氨酸4．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:A．Gln B．His C．Glu D．Phe5．经脱羧后能生成吲哚乙酸的氨基酸是：A．Glu B． His C． Tyr D． Trp6．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：A．V B1 B． V B2 C． V B3 D． V B58．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：A．鸟氨酸 B．精氨酸 C．瓜氨酸 D．半胱氨酸11．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的：A．还原作用 B．羟化作用C．转氨基作用 D．脱羧基作用12．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输：A．尿素 B．氨甲酰磷酸 C．谷氨酰胺 D．天冬酰胺13．丙氨酸族氨基酸不包括下列哪种氨基酸：A．Ala B．Cys C．Val D．Leu15．合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是：A．Asp B．Gln C．Gly D．Asn16．生物体嘌呤核苷酸合成途径中首先合成的核苷酸是：A．AMP B．GMP C．IMP D．XMP17．人类和灵长类嘌呤代谢的终产物是：A．尿酸 B．尿囊素 C．尿囊酸 D．尿素18．从核糖核苷酸生成脱氧核糖核苷酸的反应发生在：A．一磷酸水平 B．二磷酸水平C．三磷酸水平 D．以上都不是19．在嘧啶核苷酸的生物合成中不需要下列哪种物质：A．氨甲酰磷酸 B．天冬氨酸C．谷氨酰氨 D．核糖焦磷酸五、是非判断题<）1．蛋白质的营养价值主要决定于氨基酸酸的组成和比例。
新疆农业大学生物化学题库及答案
1．竞争性可逆抑制剂抑制程度与下列那种因素无关：A．作用时间 B．抑制剂浓度 C．底物浓度D．酶与抑制剂的亲和力的大小 E．酶与底物的亲和力的大小2．肌肉组织中肌肉收缩所需要的大部分能量以哪种形式贮存：A．ADP B．磷酸烯醇式丙酮酸 C．ATP D．磷酸肌酸3．下列哪一项不是蛋白质的性质之一：A．处于等电状态时溶解度最小 B．加入少量中性盐溶解度增加C．变性蛋白质的溶解度增加 D．有紫外吸收特性4．双链DNA的Tm较高是由于下列哪组核苷酸含量较高所致：A．A+G B．C+T C．A+T D．G+C E．A+C 5．糖的有氧氧化的最终产物是：A．CO2+H2O+ATP B．乳酸 C．丙酮酸 D．乙酰CoA 6．下列哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化：A．ACP B．FMN C．生物素 D．NAD+7．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的：A．还原作用 B．羟化作用 C．转氨基作用 D．脱羧基作用 8．下列关于真核细胞DNA复制的叙述哪一项是错误的：A．是半保留式复制 B．有多个复制叉C．有几种不同的DNA聚合酶 D．复制前组蛋白从双链DNA脱出E．真核DNA聚合酶不表现核酸酶活性 9.色氨酸操纵子调节基因产物是：A．活性阻遏蛋白 B．失活阻遏蛋白 C．cAMP受体蛋白 D．无基因产物 10．关于密码子的下列描述，其中错误的是：A．每个密码子由三个碱基组成 B．每一密码子代表一种氨基酸C．每种氨基酸只有一个密码子 D．有些密码子不代表任何氨基酸1．蛋白质多肽链中的肽键是通过一个氨基酸的_____基和另一氨基酸的_____基连接而形成的。
2．一般的食物在冻结后解冻往往________________，其主要原因是_______________________________________________。
3．常见的食品单糖中吸湿性最强的是_________。
4．花青素多以____________的形式存在于生物体中，其基本结构为_______________。
9生物化学习题(答案))
9蛋白质的酶促降解和氨基酸降解一、名词解释1、肽链内切酶：又称蛋白酶，水解肽链内部的肽键，对参与形成肽键的氨基酸残基有一定的专一性。
2、肽链外切酶：包括氨肽酶和羧肽酶，分别从氨基端和羧基端逐一的将肽链水解成氨基酸。
3、氧化脱氨基作用：反应过程包括脱氢和水解两步，反应主要由L-氨基酸氧化酶和谷氨酸脱氢酶所催化（。
L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，该酶在人体内作用不大。
谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶。
该酶作用较大，属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。
）4、转氨作用：在转氨酶的作用下，把一种氨基酸上的氨基转移到α-酮酸上，形成另一种氨基酸。
5、联合脱氨基作用：转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。
可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。
6、尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程，有解除氨毒害的作用。
7、生糖氨基酸：在分解过程中能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酰辅酶A、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称为生糖氨基酸。
8、生酮氨基酸：在分解过程中能转变成乙酰辅酶A和乙酰乙酰辅酶A的氨基酸称为生酮氨基酸。
二、填空1．生物体内的蛋白质可被肽链内切酶和肽链外切酶共同作用降解成氨基酸。
2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是赖氨酸和精氨酸氨基酸残基。
3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由芳香族氨基酸羧基端形成的肽键。
4．氨基酸的降解反应包括脱氨、脱羧和羟化作用。
5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是磷酸吡哆醛。
6．谷氨酸经脱氨后产生α-酮戊二酸和氨，前者进入TCA进一步代谢。
7．尿素循环中产生的鸟氨酸和瓜氨酸两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
8．尿素分子中两个N原子，分别来自游离氨和天冬氨酸的氨基。
9、多巴是酪氨酸经羟化脱羧基作用生成的。
10、转氨作用是沟通α-氨基酸和α-酮酸的桥梁。
肝性脑病-Hepatic Encephalopathy
搭积木试验 简单的加法或减法
影像学检查
脑CT或MRI： 急性HE：脑水肿；慢性HE：脑萎缩。 磁共振波谱分析：是一种在高磁场强磁共振
扫描机上测定活体某些部位代谢物含量的 方法。 PET的应用在研究中。
☆诊断
典型表现：
严重肝病和（或）广泛门体侧支循环分流 HE的诱因 精神紊乱、昏睡或昏迷 扑翼样震颤 明显肝功能损害或血氨增高 典型脑电图改变 排除其他神经精神异常
分期
2期（昏迷前期）：意识错乱、睡眠障碍、 行为失常、昼睡夜醒，有幻觉、恐惧、狂 躁，扑翼样震颤，病理反射（＋），脑电 图（＋）
分期
3期（昏睡期）：昏睡，但可被唤醒，精神 错乱、幻觉，扑翼样震颤，病理反射 （＋），脑电图（＋）
4期（昏迷期）：神智完全丧失，不能被唤 醒。
浅昏迷：对痛有刺激，腱反射和肌张力亢 进。
血浆氨基酸： 正常人 支链氨基酸 ：芳香氨基酸>3 门体分流HE 支链氨基酸 ：芳香氨基酸<1 脑脊液：压力正常，蛋白增高，细胞数正常，
谷氨酰胺和精氨酸增多 。
神经生理学检测
脑电图：是大脑细胞活动时所发出的电活动，反 映大脑皮质功能。δ（1－3次/秒）、θ（4－7次/ 秒）、α（8－13次/秒）、β（14－30次/秒）
酸结合，幷以NH4＋形式随尿排出
2、氨的清除 肝脏：来自肠道的氨经鸟氨酸循环形成尿素
脑、肝、肾、肌肉等组织：三磷酸腺苷（ATP） 供能
α-酮戊二酸＋NH3→谷氨酸 谷氨酸＋ NH3 →谷氨酰胺 肾排脏氨：排尿素、排酸的同时也以NH4＋形式大量
肺：血氨过高时，肺部呼出少量
3、HE时血氨增高的原因
星形细胞肥大， 谷氨酰胺合成酶 活力↓，谷氨酸
形成↓
谷氨酸是脑内重要兴奋 性神经递质，释放后与 其受体结合产生神经传 导活性
谷氨酸代谢
一、氨基酸代谢库(metabolic pool)
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性 氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸 （内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各 处参与代谢，称为氨基酸代谢库。 •外源性氨基酸：从食物吸收而来的氨基酸 •内源性氨基酸：组织蛋白质降解而来的氨基酸
氨基酸代谢概况：
（三）嘌呤核苷酸循环（肌肉组织）
在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的 活性较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)的活性较高，故采用此方式进 行脱氨基。
腺苷酸代琥
氨 基 酸
α-酮戊 二酸
珀酸合成酶
天冬氨酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
（二）、嘧啶的合成
过程 1. 先合成嘧啶环，再与在
PRPP相连，首先合成
UMP
2. 再由UMP
CMP
嘧啶合成的元素来源
氨基甲 酰磷酸
天冬氨酸
七、谷氨酸参与糖代谢
BACK
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
氨
磷酸丙糖
基
α-磷酸甘油
脂肪酸
酸
PEP
、 糖 及 脂 肪
丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
五、谷氨酸的脱羧基作用
L-谷氨酸
L- 谷氨酸脱羧酶
GABA
CO2
•L- 谷氨酸脱羧酶在脑、肾中活性高，所以脑中 GABA含量高，是抑制性神经递质，对中枢神 经有抑制作用。抗颠痫
六、谷氨酸参与核苷酸的代谢
（一）、嘌呤的合成
•嘌呤碱合成的元素来源
CO2
酮戊二酸→谷氨酸PPT课件
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
• 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶
分解（4g),食物中的蛋白质被细 菌的氨基酸氧化酶分解
NH3 H+ OHNH4+
• 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷
胺酰胺为氨
• 骨骼肌和心肌：运动时产氨
2、氨的清除：
• 肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素 • 脑、肝、肾 （ATP） -酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸， 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 • 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也 以NH4+形式大量排氨 • 肺：血氨过高时，肺部呼出少量
肝 脏 病 变 时
血中GABA/BZ受体也明显增多 血中r-氨基丁酸是脑中主的抑制性神 经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl﹣ 大量内流使神经细胞超极化。
假神经递质学说
肝功能正常时酪胺和苯乙胺被分解清除
芳香氨基酸 在肠道生成 酪胺和苯乙胺
苯形 乙成 醇羟 胺酪 胺 和 肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织 与去甲肾上腺素竟争受体 与
氨基酸代谢失衡
支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道 肝 脏 病 变 时
芳香氨基酸分解减少
• 胰岛素降解 减少
芳/支比例增高
促进支链氨基酸进入肌肉组织
使脑中假性神 经 递质 增多
进使 入芳 脑香 组更 织易
临床表现
• 急性肝性脑病：见于暴发性肝炎（急性肝功
能衰竭，无明显诱因，无前驱症状，起病数
日内进入昏迷直至死亡
谷氨酰胺，过多致星形细胞肿胀，脑水肿
• a酮戊二酸缺少 ，脑细胞供能不足，不能维持 正常活动 • 谷氨酸缺少，大脑抑制增加 • 氨干扰神经传导，影响大脑功能
谷氨酸 PPT课件
CO2 胺
激素 卟啉 嘧啶
嘌呤
脂肪及其代谢 中间产物
NH4+ 尿素
TCA
CO2
H2O
尿酸
尼克酰氨 衍生物
肌酸胺
3
谷氨酸经代谢可以生成的物质
1.谷氨酸→谷氨酰胺（谷氨酰胺合成酶） 2.谷氨酸→-酮戊二酸（转氨酶） 3.谷氨酸→-酮戊二酸+NH3（L-谷氨酸脱氢酶）→
参与尿素合成 4.谷氨酸→-氨基丁酸（ L-谷氨酸脱羧酶） 5.谷氨酸→合成蛋白质 6.谷氨酸→经糖异生途径生成葡萄糖或糖原
GTP/GDP 的反馈调节 6
三.谷氨酰胺的运氨作用
•反应过程
谷氨酸 +
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
NH3 谷氨酰胺酶
谷氨酰胺
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
氨中毒患者可以服用或输入谷氨酸盐以解毒
7
四、谷氨酸的脱羧基作用
L-谷氨酸
L- 谷氨酸脱羧酶 CO2
11
④谷氨酸脱氢酶受谷氨酸的反馈抑制和阻遏。 ⑤生物素的影响：
在谷氨酸生产过程中，生物素的主要作用是作 为乙酰辅酶A的辅酶影响磷脂的合成，进而影响谷 氨酸产生菌细胞膜的通透性，同时也影响菌体的 代谢途径。
12
四、发酵条件控制
环境条件的控制对谷氨酸发酵的产酸率、糖酸转 化率等的高低是非常重要的。
◆ 采用计算机控制流加糖，减少糖浓度波动，提高 转化率。
H2O
O
CH COOH
C COOH
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH NAD(P)+ (CH2)2 COOH
(CH2)2 COOH
谷氨酸代谢 PPT
Gln （酰胺基）
IMP 生成
反应 过程
PP-1-R-5-P
AMP ATP
R-5-P
（磷酸核糖焦磷酸） PRPP合成酶 （5-磷酸核糖）
谷氨酰胺
酰胺转移酶 谷氨酸
H2N-1-R-5´-P
（5´-ห้องสมุดไป่ตู้酸核糖胺）
在Gln 、Gly 、一碳单位、 CO2及Asp的逐步参与下
AMP IMP
GMP
①腺苷酸代琥珀酸合成酶 ③IMP脱氢酶 ②腺苷酸代琥珀酸裂解酶 ④GMP合成酶
食物 消化吸收 蛋白 质
组织 分解 蛋白 合成 质
血液
氨基 酸
氨
基
酸
代
谢
组织 库
氨基
酸
脱氨基 作用
脱羧基作用 代谢转变
非必需氨基酸
α-酮酸
糖或脂类
CO2+H2O
尿素
NH3
谷氨酰胺
其它含氮物质
胺类 + CO2
嘌呤、嘧啶、肌酸 等含氮 化合物
二、 氨基酸的脱氨基作用
定义
指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。
（二）、嘧啶的合成
过程 1. 先合成嘧啶环，再与在
PRPP相连，首先合成
UMP
2. 再由UMP
CMP
嘧啶合成的元素来源
氨基甲 酰磷酸
天冬氨酸
七、谷氨酸参与糖代谢
BACK
五、谷氨酸的脱羧基作用
L-谷氨酸
L- 谷氨酸脱羧酶
GABA
CO2
•L- 谷氨酸脱羧酶在脑、肾中活性高，所以脑中 GABA含量高，是抑制性神经递质，对中枢神 经有抑制作用。抗颠痫
六、谷氨酸参与核苷酸的代谢
生物化学习题及答案_含氮物代谢
含氮物代谢(一)名词解释1.蛋白酶(Proteinase)2.肽酶(Peptidase)3.氮平衡(Nitrogen balance)4.生物固氮(Biological nitrogen fixation)5.硝酸还原作用(Nitrate reduction)6.氨的同化(Incorporation of ammonium ions into organic molecules)7.转氨作用(Transamination)8.尿素循环(Urea cycle)9.生糖氨基酸(Glucogenic amino acid)10.生酮氨基酸(Ketogenic amino acid)11.核酸酶(Nuclease)12.限制性核酸内切酶(Restriction endonuclease)13.氨基蝶呤(Aminopterin)14.一碳单位(One carbon unit)(二)英文缩写符号1.GOT2.GPT3.APS4.PAL5.PRPP6.SAM7.GDH8.IMP(三)填空1.生物体内的蛋白质可被与共同作用降解成氨基酸。
2.多肽链经胰蛋白酶降解后,产生新肽段羧基端主要就是与氨基酸残基。
3.胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端形成的肽键。
4.氨基酸的降解反应包括、与作用。
5.转氨酶与脱羧酶的辅酶通常就是。
6.谷氨酸经脱氨后产生与氨,前者进入进一步代谢。
7.尿素循环中产生的与两种氨基酸不就是蛋白质氨基酸。
8.尿素分子中两个N原子,分别来自与。
9.生物固氮作用就是将空气中的转化为的过程。
10.固氮酶由与两种蛋白质组成,固氮酶要求的反应条件就是、与。
11.硝酸还原酶与亚硝酸还原酶通常以或为还原剂。
12.芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物与磷酸戊糖途径的中间代谢物。
13.组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物。
14.氨基酸脱下氨的主要去路有、与。
15.胞嘧啶与尿嘧啶经脱氨、还原与水解产生的终产物为。
催化a酮戊二酸和氨生成谷氨酸的反应
催化a酮戊二酸和氨生成谷氨酸的反应
催化a酮戊二酸和氨生成谷氨酸的反应是一种生物合成反应，参与该反应的酶被称为谷氨酸合成酶。
该反应的化学方程式如下所示：α-酮戊二酸 + L-谷氨酰胺+ H2O → L-谷氨酸 + L-丙氨酰胺
该反应在生物体内主要发生在肝脏和肌肉组织中，是人体内氮代谢的关键步骤之一。
该反应的催化机理还未完全理解，但研究表明，谷氨酸合成酶主要通过活性位点上的关键氨基酸催化反应，如谷氨酸合成酶的C端中的催化三元基团。
此外，该酶的催化还受到多种因素的调控，如 ATP、ADP、Glutamine等，从而影响氮代谢的正常进行。
食品生物化学试题
一、选择题1．下列哪一项不是蛋白质的性质之一：A．处于等电状态时溶解度最小 B．加入少量中性盐溶解度增加C．变性蛋白质的溶解度增加 D．有紫外吸收特性2．双链DNA的Tm较高是由于下列哪组核苷酸含量较高所致：A．A+G B．C+T C．A+T D．G+C E．A+C3．竞争性可逆抑制剂抑制程度与下列那种因素无关：A．作用时间 B．抑制剂浓度 C．底物浓度D．酶与抑制剂的亲和力的大小 E．酶与底物的亲和力的大小4．肌肉组织中肌肉收缩所需要的大部分能量以哪种形式贮存：A．ADP B．磷酸烯醇式丙酮酸 C．ATP D．磷酸肌酸5．糖的有氧氧化的最终产物是：A．CO2+H2O+ATP B．乳酸 C．丙酮酸 D．乙酰CoA6．下列哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化：A．ACP B．FMN C．生物素 D．NAD+7．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的：A．还原作用 B．羟化作用 C．转氨基作用 D．脱羧基作用8．下列关于真核细胞DNA复制的叙述哪一项是错误的：A．是半保留式复制 B．有多个复制叉C．有几种不同的DNA聚合酶 D．复制前组蛋白从双链DNA脱出E．真核DNA聚合酶不表现核酸酶活性9.色氨酸操纵子调节基因产物是：A．活性阻遏蛋白 B．失活阻遏蛋白 C．cAMP受体蛋白 D．无基因产物10．关于密码子的下列描述，其中错误的是：A．每个密码子由三个碱基组成 B．每一密码子代表一种氨基酸C．每种氨基酸只有一个密码子 D．有些密码子不代表任何氨基酸二、填空题1．蛋白质多肽链中的肽键是通过一个氨基酸的_____基和另一氨基酸的_____基连接而形成的。
2．一般的食物在冻结后解冻往往________________，其主要原因是_______________________________________________。
3．常见的食品单糖中吸湿性最强的是_________。
4．花青素多以____________的形式存在于生物体中，其基本结构为_______________。
2023年江南大学食品生工考研的801生物化学三套卷(二)真题及参考答案
801生物化学（含实验）密押三套卷（二）一、名词解释（每题5分，共40分）Isoelectric pointEmbden-meyerhof pathwayRespiratory chainEssential amino acidsOkazaki fragmentsProsthetic groupSubunitLipid mobilization参考答案答：等电点：指氨基酸的正离子浓度和负离子浓度相等时的 pH 值，即分子表面净电荷为0的pH值，用符号 pI 表示答：糖酵解：葡萄糖或糖原经过一系列酶促反应生成丙酮酸，同时生成少量ATP的过程。
在无氧或缺氧条件下，丙酮酸会还原生成乳酸。
答：呼吸链：是由一系列的递氢体和递电子体按照一定的顺序排列所组成的连续反应体系，它将代谢物（NADH、FADH2）脱下的氢交给氧生成水，氧化释放的自由能供给ATP的合成。
生物体内有两条呼吸链，一条是NADH氧化呼吸链，一条是FADH2氧化呼吸链。
答：必需氨基酸：指人体自身不能合成或者合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的氨基酸。
必需氨基酸对成人来说有8种，婴儿有九种。
答：冈崎片段： DNA复制过程中，DNA聚合酶只能以5＇→3＇方向聚合子代DNA链，以5＇→3＇方向的亲代DNA链作为模板复制时则不连续，合成的子链称为随从链，亲代DNA链在复制时逐步解开，因此随从链的合成也是一段一段的。
DNA在复制时，由随从链所形成的一些子代DNA短链称为冈崎片段。
答：辅基：辅基是指以共价键和酶蛋白结合的小分子有机物质，不能通过透析或超滤的方法除去。
答：亚基：亚基：通常由一条多肽链盘曲折叠形成的三维结构实体，单独存在时没有活性，数个亚基以非共价力缔和时形成四级结构，才具有生物学活性。
答：脂肪动员：储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂酸及甘油并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。
二、判断正误并改错（每题3分，共30分）1、纤维素是结构同多糖，而几丁质是结构杂多糖。
肝性脑病
2015-05-09查凝血功能+D-二聚体：凝血酶原时间 14.2S，活动 度 67.8%，活化部分凝血活酶时间 39.7S，凝血酶时间 24.8S， 血浆D二聚体 510ug/L 。 血常规：白细胞计数 4.0×10^9/L，中性粒细胞百分比 54.9%，红 细胞计数 3.69×10^12/L，血红蛋白 123g/L，血小板计数 76×10^9/L。 肿瘤标志：甲胎蛋白 8.6ng/mL，癌胚抗原 3.2ng/mL，糖类抗原 19-9 5.40U/mL。 血生化：丙氨酸氨基转移酶 47U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 52U/L，碱性磷酸酶 76U/L，γ-谷氨酰转移酶 49U/L，总蛋白 66.6g/L，白蛋白 33.2g/L，球蛋白 33.4g/L，白球蛋白比 1.0，总 胆红素 37.1μmol/L，直接胆红素 18.1μmol/L，总胆汁酸 65μmol/L，葡萄糖 4.61mmol/L，肌酐 75μmol/L，总胆固醇 4.46mmol/L，甘油三酯 0.78mmol/L，钠 143.9mmol/L，钾 3.99mmol/L，氯 112.2mmol/L，超敏C-反应蛋白 2.8mg/L。 HBV-DNA：乙肝病毒DNA ＜5.0x10^2IU/mL。肝炎病毒全套：乙 肝表面抗原 阳性，乙肝表面抗体 阴性，乙肝e抗原 阴性，乙肝e 抗体 阳性，乙肝核心抗体 阳性，甲型肝炎IgM抗体 阴性，丙型肝 炎抗体 阴性，丁型肝炎抗原 阴性，丁型肝炎IgM抗体 阴性，戊型 肝炎IgM抗体 阴性。
（一）神经毒素
氨是促发HE最主要的神经毒素。虽然肾脏和肌肉均可 产氨，但消化道是氨产生的主要部位，当其被吸收后通 过门静脉进入体循环。肠道氨来源于：①谷氨酰胺在肠 上皮细胞代谢后产生（谷氨酰胺NH3＋谷氨酸）；②肠 道细菌对含氮物质（摄入的蛋白质及分泌的尿素）的分 解（尿素NH3＋CO2）。氨以非离子型氨（NH3）和离 子型氨（NH4＋）两种形式存在，两者的互相转化受 pH梯度影响（NH3＋H＋NH4＋）。氨在肠道的吸收主 要以NH3弥散人肠黏膜，当结肠内pH＞6时，NH3大量 弥散入血；pH＜6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排 泄。
肝性脑病
等。
常见诱因
药物 抑制大脑及呼吸中枢致缺氧
镇静催眠剂、麻醉剂、酒精
氨的产生与吸收增多
高蛋白饮食、消化道出血、感染、便秘、低钾性碱中毒
低血容量致肾前性氮质血症
大量放腹水、强烈利尿、腹泻、呕吐、出血
门体分流 血管阻塞
亚 临 床 或 轻 微 肝 性 脑 病 ( subclinical or latent HE）指无明显临床表现和生化异常， 仅能用精细的心理智能试验和(或)电生理检 测才可能作出诊断的肝性脑病。
病因 Aetiology
各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见) 门体分流手术后 重症肝炎：重症病毒性肝炎、中毒性肝炎
进一步追问肝病史，检查肝脾大小、肝功能、血 氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。
治疗
肝性脑病尚无特效疗法，治疗应采取综合措 施。 治疗目的：积极治疗原发病，加强护肝和对 症治疗，建立和恢复正常的神经功能，促 进意识恢复。
治疗
一、一般治疗（消除诱因）
调整饮食结构，控制蛋白质的摄入。 慎用镇静剂：巴比妥类及苯二氮卓类。可减量使
治疗 三、其他治疗
人工肝：用活性炭、树脂等进行体外循环或 用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他 毒性物质，对于急、慢性肝性脑病有一定疗 效。
肝移植
治疗
四、其他对症治疗
1．纠正水、电解质和酸碱平衡失调
入液总量<2500ml/日。腹水患者的人液量应量出为入(一 般约为尿量加1000ml)。
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
胃肠道：血循环弥散至胃肠道 谷氨酰胺→
谷氨酸+NH3（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨
肝性脑病-复旦精品课程
人格改变 行为失常 意识障碍 和昏迷
概念
- hepatocellular failure - portosystemic shunting
Unfiltered blood reaches the brain
1998年，维也纳第11届世界胃肠病大会(WCOG)成立工作小组对肝性脑 病进行了讨论和总结
氨对大脑的间接毒性作用----谷氨酰胺Glutamine
氨的二级代谢产物----谷氨酰胺
在脑神经胶质细胞中，谷氨酰胺合成酶可以利用氨和谷氨酸盐生成谷氨酰胺，从而起到 氨解毒作用。然而近年来的研究显示，谷氨酰胺过度蓄积本身也会造成神经毒性。
谷氨酰胺对大脑的毒性作用
直接作用：促进氧自由基（ROS）产生 间接作用：渗透压活性，导致神经胶质细胞水肿？
定义
亚临床或轻微肝性脑病（subclinical or minimal HE）： 指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试 验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病. HE发展过程 中的一个特殊阶段。
近年来，我国学者对轻微型肝性脑病的流行病学进行了多 中心的研究，结果显示，在住院的肝硬化患者中，约40％ 存在轻微型肝性脑病。
毒性。 电解质紊乱：
低钾性碱中毒：促使NH3透过肠粘膜、血脑屏障； 低血钠：能影响细胞内外渗透压而导致脑水肿；可导致星形胶质 细胞发生氧化应激与氮化应激反应，神经细胞损伤及功能障碍， 血- 脑屏障通透性增加
氨中毒学说
相关诱因对血氨的影响
低血容量：致肾前性氮质血症，血氨增高 利尿、大量抽放腹水、呕吐、腹泻、出血
肝功能：丙氨酸转氨酶56U/L；天冬氨酸转氨酶43U/L； 总胆红素22.6umol/L；结合胆红素8.4umol/L；白蛋 白32g/L，球蛋白35g/L；
氨在肝性脑病发病机制中的作用-河北北方学院病理生理教学中心
肝性脑病的发生
增高的氨可经过血脑屏障进入脑内，产生以下作用： ①干扰脑组织的能量代谢：进入脑内的NH3，通过消耗 α -酮戊二酸、NADH、ATP使脑组织内能量物质生成减少 →大脑处于抑制状态。 ②使脑内的神经递质发生改变：进入脑内的NH3，与谷氨 酸结合生成谷氨酰胺→兴奋性神经递质（谷氨酸）减少， 而抑制性神经递质（谷氨酰胺）生成增多→脑内神经递质 平衡失调→中枢神经系统功能紊乱 ③氨对神经细胞的抑制作用：进入脑内的NH3，抑制神经 细胞膜上的Na+-K+-ATP酶活性→影响细胞内外Na+、K+ 分布→影响膜电位和兴奋及传导等功能活动
血氨增高是引起肝性脑病发生的重要原因，本实验通
过肝大部分结扎的方法，造成肝脏功能严重受损，在 此基础上经消化道输注氯化铵，使血氨迅速增高，出 现抽搐、昏迷等类似肝性脑病的症状，证明氨在肝性 脑病发生机制中的作用。由于肝功能正常时，输入大 量氯化铵，也可以出现类似症状，因此，实验中要增 设对照组，以证明肝脏功能正常与否在肝性脑病中的 作用。
氨中毒学说：氨（NH3）是一种机体代谢产生的毒物，必
须及时将氨转变成无毒或毒性低的物质，排出体外。正常 情况下，氨的生成和消除之间维持着动态平衡，使正常人 的血氨不超过59μ mol/L。当氨的生成增多而消除减少时， 可使血氨升高。增高的血氨通过血脑屏障进入脑内，使脑 内代谢和功能障碍，导致肝性脑病。
实验动物
器械与药品
常规手术器械，家兔固定台，5ml、50ml注射
器，婴儿秤，细导尿管，粗棉线，婴儿头皮针 。
1%普鲁卡因，复方氯化铵（含2.5%氯化铵，
1.5%碳酸氢钠，5%葡萄糖），复方谷氨酸钠 （含2.5%谷氨酸钠，5%葡萄糖），0.1%肝素化 生理盐水。
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氨基酸代谢失衡
支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道 肝 脏 病 变 时
芳香氨基酸分解减少
• 胰岛素降解 减少
芳/支比例增高
促进支链氨基酸进入肌肉组织
使脑中假性神 经 递质 增多
进使 入芳 脑香 组更 织易
临床表现
• 急性肝性脑病：见于暴发性肝炎（急性肝功
能衰竭，无明显诱因，无前驱症状，起病数
日内进入昏迷直至死亡
肝性脑病
Hepatic encephalopathy, HE
蚌埠医学院临床护理教研室
学 习 目 标
识记：概念。 常见症状、体征和并发症。 病因和诱因。
治疗原则和要点。 理解：发病机制。
常用的实验室检查的意义。
肝性脑病
应用：能够应用护理程序为患者提 供恰当的护理措施及健康教育。
定义
严重肝病 意识障碍
• 扑翼样震颤、肝震颤，握手感手抖
•
•
脑电图多正常
历时数日或数周，有时症状不明显
二期（昏迷前期） • 特点：以意识错乱、睡眠障碍和行为失常为主。
• 定向力、理解力减退。 • 睡眠时间倒错，昼睡夜醒。 • 精神病表现：幻觉、恐惧、狂躁
• 腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛 Babinski 征阳 性
• 扑翼样震颤 • 脑电图特征性异常 • 可出现不随意运动和运动失调
• 慢性肝性脑病：见于门体分流、慢性肝功能
衰竭，常有诱发因素。肝硬化性起病缓慢，
昏迷逐渐加深，最后死亡。
根据意识障碍程度、神经系统
表现和脑电图改变，分为四期
一期（前驱期） 二期（昏迷前期）
三期（昏睡期）
四期（昏迷期）
一期（前驱期） •
轻度性格改变和行为失常
欣快激动、淡漠少言、衣冠不整
随地便溺， 吐词不清，缓慢 。
鸟氨酸循环
尿素
（肝）
NH3
α-酮戊二 酸 ATP NH4+ NH3
NH3 谷氨酸 ATP
谷氨酰胺
（肝、脑、肾）
（肾、肠） （肺）
血浆氨的去路
结肠内pH>6，NH3大量弥散入血， 结肠内pH<6， NH3从血液转入肠腔随粪排泄
有毒性，通过血 脑屏障
相对无毒性，不能通 过血脑屏障
二、肝性脑病时血氨增加的原因
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
• 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶
分解（4g),食物中的蛋白质被细 菌的氨基酸氧化酶分解
NH3 H+ OHNH4+
• 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷
胺酰胺为氨
• 骨骼肌和心肌：运动时产氨
2、氨的清除：
• 肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素 • 脑、肝、肾 （ATP） -酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸， 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 • 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也 以NH4+形式大量排氨 • 肺：血氨过高时，肺部呼出少量
重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）
• 原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道 感染 • 总之各种肝病的终末期
常见诱因
高旦白饮食 消化道出血 排钾利尿放腹水 镇静药使用不当
便秘 感染
低血糖 尿毒症
发病机理
• 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流 存在。 • 氨中毒学说 • -氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学 说 • 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 • 假性神经递质学说 • 氨基酸代谢不平衡学说
谷氨酰胺，过多致星形细胞肿胀，脑水肿
• a酮戊二酸缺少 ，脑细胞供能不足，不能维持 正常活动 • 谷氨酸缺少，大脑抑制增加 作用
旦白在肠道分解
氨 甲基硫醇
短链脂肪酸
蛋氨酸在肠道分解
肠长 道链 分脂 解肪 酸 在
神经递质及其受体
血中r-氨基丁酸(GABA)明显增多
肝 脏 病 变 时
血中GABA/BZ受体也明显增多 血中r-氨基丁酸是脑中主的抑制性神 经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl﹣ 大量内流使神经细胞超极化。
假神经递质学说
肝功能正常时酪胺和苯乙胺被分解清除
芳香氨基酸 在肠道生成 酪胺和苯乙胺
苯形 乙成 醇羟 胺酪 胺 和 肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织 与去甲肾上腺素竟争受体 与
• 清除减少： • 生成过多： 肝功能衰竭时清除能力降低 门体分流氨绕过肝脏进入体循环
.
摄入过多的含氮食物
. 低钾性碱中毒 . .. . .
低血容量与缺氧 消化道出血 便秘、感染 低血糖
.
其它
氨对神经系统的毒性作用
氨干扰脑的能量代谢 • 抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生 成，干扰脑三羧酸循环 • 脑在去毒过程中，氨与a酮戊二酸谷氨酸
三期（昏睡期）
• 特点：以昏睡和精神错乱为主 昏睡，可唤醒。醒时可回答问话，有 神志不清和幻觉 • 扑翼样震颤 • 肌张力增加 • 脑电图异常波
四期（昏迷期）
• 神志完全丧失，不能唤醒 • 浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反 应 • 腱反射和肌张力亢进，检查不 合作 • 深昏迷对各种反射消失，肌张力降低 • 瞳孔散大，阵发性惊厥，换气过度 • 脑电图明显异常
诊断及鉴别诊断
主要诊断依据
慢性脑病（少数）可暂时或 永久性智能减退、共济失调、锥体 束征阳性或截瘫（肝性截瘫）
肝性脑病临床分期的主要表现 分期 一期 主要表现 轻度性格改变 行为失常 二期 意识错乱睡眠 错乱行为失常 三期 四期 昏睡精神错乱 昏迷 + + + + 降低 特征性 异常 明显异常 肝震颤 + 肌张力 + 脑电图 多正常
亚临床肝性脑病、隐性肝性脑病
• 无任何临床表现，仅心理智能测验、诱 发电位异常。 • 在驾驶交通工具时，易发生交通事故
肝功能损害严重：
• 黄疸、出血倾向、肝臭
• 易并发感染、肝肾综合征、脑水肿
腹水
肝掌
蜘蛛痣
辅助性检查
一、血氨 正常空腹静脉40-70μg/dl,动脉是静脉 的0.5-2倍。慢性肝性脑病多增高，急 性肝功能衰竭多正常 二、脑电图 有诊断价值、预后意义 典型：出现普遍性θ波或三相波，4-7 次/秒出现δ波，1-3次秒 三、心理智能测试
行为失常
代谢紊乱
中枢神经 系统功能 失调
昏迷
• 门体分流性脑病
门静脉高压时，肝门静脉与腔静脉之间有 侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏 流入体循环。
• 亚临床或隐性肝性脑病
指无明显临床表现和生化异常，仅能用精 细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出 诊断的肝性脑病。
病
因
• 各种肝硬化 肝炎后肝硬化最多见 • 急性或爆发性肝功能衰竭