心脏淀粉样变性误诊3例临床分析
心肌淀粉样变性的临床特点和诊断
心肌淀粉样变性的临床特点和诊断作者：蒋倩吴玉来源：《中外医学研究》2012年第28期【摘要】目的：探讨和总结心肌淀粉样变性的临床指征以进一步提高诊断水平。
方法：回顾性分析6例患者的临床资料，包括临床症状、体征，心电图、传导阻滞与心律失常情况、心脏彩色多普勒超声，以及心外脏器受累与病理检查结果。
结果：6例患者误诊率达83%，5例死亡，死因主要有心力衰竭、心室颤动、全身多个器官衰竭等。
误诊是导致病患生存期大幅下降的主要原因。
结论：依据患者临床指征，综合心电图和心脏彩超、腹壁脂肪活检等特征性改变，提高认识水平，可尽早诊断心肌淀粉样变性，改善病患预后和提高生存期。
【关键词】心肌淀粉样变性；心电图；误诊中图分类号 R541 文献标识码 B 文章编号 1674—6805（2012）28—0134—02心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis）是异质性纤维蛋白沉积于心肌间质，引起以心肌功能紊乱为主要表现形式的心脏疾病，常被误诊、漏诊或延诊，致使患者错失最佳治疗时机。
因此，临床上对心肌淀粉样变性的早期识别与诊断将具有重要意义。
现就绵阳市人民医院心内科于2008年1月—2011年10月收治的6例心肌淀粉样变性进行回顾性分析，总结心肌淀粉样变性的临床指征，以进一步提高诊断水平。
1 资料与方法1.1 一般资料2008年1月—2011年10月绵阳市人民医院心内科收治的经腹部皮下脂肪活检确诊为心肌淀粉样变性的患者共6例，其中男4例，女2例，年龄51～75岁，所有病例均无严重心、肝、肺、肾功能不全。
1.2 方法回顾性分析6例患者的临床资料，包括临床症状、体征、心电图、传导阻滞与心律失常情况、心脏彩色多普勒超声，以及心外脏器受累与病理检查结果。
2 结果2.1 首次诊断结果6例患者因心血管系统相关症状而就诊于心内科。
入院时，经初步诊断，6例患者分别被诊断为心肌淀粉样变性1例，冠心病2例，心律失常1例，高血压性心脏病1例，结核性心包炎1例，误诊率达83%（5/6）。
心脏淀粉样变性临床分析
好地 逆转神经 传导阻滞 ， 而改善脱 髓鞘 区的神 经功能 ； 降低受 从 ④ 损脑脊髓 中的脂质过 氧化 物的含量 。⑤根据病情退热 、 、 止痉 降颅压 等对症 治疗 ， 抗病毒 、 抗生 素及神经细胞活化 剂应用等 ， 持内环境 维
稳定及保护重要脏器功能正 常运转 。
参考文献：
作用 ； 剂量 ＩＩ 可提高血 浆胶体渗 透压 ， 低颅 内压 ； 中和病 大 ＶＧ 降 能
１ ． ４治疗 经过早期使用静注丙球 １ ～ ． ／ｇ 连用 ２ ３ ， ． ２０ ｋ ， Ｏ ｇ ～ ｄ 酌情应 用 激 素， 甲强龙 ３ ５ ｇｋ ． ，ｌ ｈ ｑ ， － ｍ ／ｇ次 ｑ ２ ～ ｄ 连用 ３ ５ 。 ～ ｄ
ｆ 杨艳 艳 ， 丽丽 ， 真．，Ｌ ３ ］ 郑 王真 ￣ Ｊ病毒性脑 干脑 炎诊治体会 ． Ｉ 】 中国实用 神经系
统 杂 志 ，０ ７ １（） ５ ２ ０ ，０７： ． ３
ｆ 魏广 友 ， ４ ］ 都鹏 飞 ， 晓晨 ， ． ４例 重症手 足 口病 临床 分析 『 ｌ 徽 医学 ， 范 等２ ０ Ｊ安 ｌ
号。
工辅助呼吸及维持血氧饱和度在正常范 围。⑤准确而合理的用药是
治疗成功 的关键 ， 早期使用大剂量丙球蛋 白， 总量 １ ～ ． ／ｇ 分 ２ ． ２ｇ ， ～ ０ ０ｋ
３ ｄ给 予 ， 时 甲基 强 的 松 龙 冲 击 治 疗 ， 同 甲强 龙 １～ ０ ／ｇ ， 用 ２ ５ ３ ｍｇｋ． 连 ｄ ～
［］ｄ ｋ ， ｋ Ｙ ｍａａＭ，ｔ １Ｂｅ ｅｓａｆ ｒｉｓ ｍ ｎ ｅｈ ｌｉ：ｃｉｉａ １Ｏ ａａＭ Ｙｕ ｉ Ｎ，ａ ｄ ｅ ．ｉｋ ｒｔｆｂａｎｔ ｅｃ ｐ ａｉｓ ｌ ｃｌ ａ ｅ ｔ ｎ
ｆａｕ ｅ ｆ ６ ａ ｅ ｎ ｕ ｇｏ ｐ ａｓ ｃａｅ ｔ ｕ ｌ ｉ — ａ ＇ ｓ ｎ ｒｍｅ ｅ ｔ ｒ ｓｏ ２ ｃ ｓ ｓ ａ ｄ ａ ｓ ｂ ｒｕ ｓｏ ｉｔｄ ｗｉ Ｇ ｉ ａｎ Ｂ ｎ６ ｙ ｄ ｏ ． ｈ ｌ
心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病11例临床分析
［ ｂｔａｔ Ｏｂｅｔ ｅ ｏａａ ｚ ｅｃ ｎｃｌ ｈｒｃ ｒ ｏ １ ｐｔ ｎｓ ｉ ａｄａ ｍ ｌ ｄｓ Ａ ｓ ｃ］ ｒ ｊｃ ｖ Ｔ ｎｌ ｅｔ ｌ ｉａ ｃａａｔ ｓ ｆ ａｅｔ ｗｔ ｃ ｉｃａ ｙ ｉｏｉ ｉ ｙ ｈ ｉ ｅ １ ｉ ｈ ｒ ｏ ｓ
（ Ａ ）ｗ ｏｗ ｒ ｍ ｓｉ ｎ ｓ ｅ ｓｉ ｏａ ｉ ｈｐｒｏ ｈ ａｄｏ ｙｐｔ （Ｈ ） ａｄｔ ｉｖｓｇｔ ｔｅ Ｃ Ｌ ｈ ｅｅ ｉ ａ ｏｉ ｄａ ｉ ｔ ｃ ｙｅｔ ｐ ｉ ｅ ｉｍ ｏａ ｙ Ｉ Ｃ ，ｎ ｅｔ ａ ｄｇ ｓ ｄｐ ｈ ｒ ｃｒ ｈ ｏｎ ｉ ｅｈ
肌病鉴别 的关键 。
心脏 淀粉样 变有其
特有 的心电图及超声心动 图改变 ， 同时多伴有其 他系统 受累 的临床表现 ， 是其 与原发性肥 厚型心 ［ 关键词 ］ 心脏淀粉样变 ； 肥厚型心肌病 ・
Ｔｈ ｎ ｌ ｓｓｏ ｃ ｓ ｓｗｉ ａ ｄ ａ ｍｙｏ ｄ ｓｓ ｍｉｄ ｇ ｏ ｉ ｄ ａ ｉ ｐ ｔ ｉ ｙ ｅ ｔ ｏ ｈ ｃ ｃ ｒ ｉ － ｅ ａ ａ ｙ ｉ ｆ１ ａ ｅ ｔ ｃ ｒ ｉｃ ａ ｉ ｉ ｏ ｉ １ ｈ ｓ ｉ ｎ ｓｓ ｓ ｉ ｏ ａ ｈ ｃ ｈ ｐ ｒ ｒ ｐ ｉ ａ ｄ ｏ ｅ ｄ
・
１ ２・ ｌ
临床内科杂志 ２ １ ０ ２年 ２月第 ２ ９卷第 ２期
ＪＣｉ Ｉｔ ｎＭｅ ，ｅｒａ ０ ２ Ｖ ｌ２ ． ｏ２ ｌ ｎ ｒ ｄ Ｆｂｕ ｒ ２ １ ． ｏ，９ Ｎ ． ｎ ｅ ｙ
・
论 ・
心 脏 淀粉 样 变 误诊 为原 发 性 肥厚 型心 肌病 １ 例 临床 分 析 １
ｍｙ ｐ ｔｙ ｏ ａｈ Ｓ ／Ｘａ ｇ ｎ Ｗ Ｎ ｕａｇ Ｙ Ｎ ｉ ｓｕ Ｃ ｒｉｏｙｄｐ ｒ ｅ ｔｆｓｕｈｂｉ ｉ ， Ｈ ｉｎｍｉ， Ａ Ｇ Ｙｔｎ ， Ａ Ｇ Ｔｎ ｈ ． ａｄｏ ｇ ｅａｔ ｎ ｔ ｕｌ ｎ ｇ ｌ ｍ ｏ ｏ ｄｇ Ｔｅｇｎｒｌ ｏ ｉ ｌ Ｐ ４Ｂ ｎ ０ ８ ３ Ｃ ｉ ｈ ｅｅ ｓ ｔ Ｌ ， ｅ ｇ１０ ５ ，ｈｎ ａｈｐａｏ ｆ ａ
系统性淀粉样变性一例误诊分析
胆红素 ５ ． ｍｏ Ｌ 尿 素 ２ ｏ／ 肌 酐 ２ ７ ｉ ｏ／ ３ ７ｔ ｌ ； ｘ ／ ０ ｍｍ ｌＬ， ７ ｚ ｌＬ， ． ｍ
尿酸 ７ ９Ｉ ｏ／ 二 氧 化 碳结 合 力 １ ． ｍｏ Ｌ 纤 维 蛋 ２ ｍ ｌＬ， ｘ ８ １ｍ ｌ ； ／ 白原 ４ １ ／ ； ．９ ｇ Ｌ 凝血功 能正 常 。心 电图示 ： 窦性心 律 ， 肢体 导联低 电压 ， ～Ｖ Ｖ 导联 呈 Ｑ Ｓ型 。心 脏 彩超 示 ： 室 后 左 壁厚度 １ ． ｍ， 间隔 厚度 １ ． ｍ， ６０ ｍ 室 ４ ５ ｍ 回声 增 强 、 粗 ， 增 呈颗粒样 ； 房轻度 增大 ； 右 三尖 瓣 中度反 流 ， 二尖瓣 轻度 反 流 ； 量心包 积液 ； 室 舒 张 功 能降 低 （ ／ ＝ ．７ 。腹 少 左 Ｅ Ａ ２ １） 部 Ｂ超 示 ： 脏增 大 ， 肝 被膜 光滑 ， 实 质 回声 增 强 、 粗 ； 肝 增 胆囊壁水 肿 ； 胰腺稍 大 ， 回声 增粗 ， 弱不 等 ； 腔 静 脉 稍 强 下
氨 酸 转 氨 酶 ３ ８Ｕ Ｌ， 冬 氨 酸 转 氨 酶 １９ Ｕ Ｌ 总 蛋 白 ８ ／ 天 ０ ／ ，
５ ． ／ ， ３２ｇ Ｌ 白蛋 白３ ． ／ 总胆 红 素 ７ ． ｚ ｏ／ 直 接 ２ ９ｇ Ｌ， ８ ０ ｉ ｌＬ， ． ｍ
２ ３ 误诊 原 因 ．
本 病发 病 率低 ， 床 医生 尤 其 基层 医院 临
质 韧 ， 压 痛 ， 颈 静 脉 反 流 征 阳 性 ， 脏 未 触 及 。 移 动 性 轻 肝 脾
器官 受损 的程度 有关 ， 常见 受 累器官 和组织 为肝 脏 、 心脏 、 血管 、 肤 和骨髓 。若 累及 心 脏 ， 床可 表 现 为 难治 性 心 皮 临
力 衰竭 。心 电图示低 电压 ， 种类 型 的传 导 阻滞 ； 脏 彩 各 心 超示 心腔 不大 ， 心肌 均匀 肥厚 ， 肌 回声 增强 ， 颗粒样 闪 心 呈 光 回声 ， 室壁 运动 弥漫性 减低 ， 张功能 减退 ； 内膜 或心 舒 心 脏 外组织 活检 刚果红 染色 可 以确 诊 。此病 预后极 差 ， 常死 于心 、 肾衰竭 ， 均存 活 １～ 平 ２年 ， 目前 无特 效治 疗 ， 以支 多 持及 对症 治疗 为主 。 。
13例心肌淀粉样变性临床特点分析
心肌淀粉样变性 常存在 明显 的室壁肥 厚 ， 心 电图却表 但 现为肢体导联低电压 ， 为心肌淀粉样变性 的一种特 征性 表现 。
有报道 以左心室肥厚 而心 电图低 电压 诊断 心肌淀 粉样 变性 ，
其敏感性为 ６％ ～ ０ ８， 可 以用 于淀粉样 变性心 肌病 ３ ８％［ 此点 ］
１ 资 料 与 方 法
２ ３ 体 表心 电图改变 ： ． 全部 患者 均为窦性 心律 ， 体表 心 电图 １ １例患者 （４ ６ ％ ） ８ ．２ 的心 电 图表现 为肢体 导联 低 电压 ， 有部 分患者有心 律失常 ， 中 １例为一 度房室传导阻滞 ， 例 患者 其 １ 为完全性右束支 传导 阻滞 ， 患者心 电 图提示 假性 梗死 波 ３例
Ｃ Ｔ对 子 宫肌瘤 患者 的诊 断 价值 分 析
孟 宪安 （ 陕西省安康职业技术学院附属医院 ， 陕西 ［ 摘 安康 ７ ５０ ） ２ ００
要 ］ 目的： 观察 Ｃ Ｔ对子宫肌瘤患者 的诊 断价值 。方法 ： 运用 Ｃ Ｔ平 扫和增强扫描 确诊为子 宫肌瘤患者 ９ ０例 ， 并进行
胸前导联 Ｒ波递增 不 良。 由于右 心导联偏 小或缺 如 ， 或偶 尔 下壁导联 出现 Ｑ波 ， 出现类似心 肌梗死 图形 。心律 失常 以 可 房颤最为常见 ， 室性心 律失常 为猝死 的先兆 。当累及 心脏传
导系统时 ， 以出现房室传导阻 滞、 可 病态窦房 结综合征等 。超
声心动 图最常见的表 现为左 心室 向心 性肥 厚 、 心室 腔大小 左
全身系统性淀粉样变性的一部 分 ， 常伴 消化系统 、 泌尿系统等
内膜活检 。全部患者标本均 由同一名经 验丰富 的病理科 医生
完成 ， 用经股静脉途径在 ｘ线透 视下取 ４—６块心 肌组织 ， 使 迅速放在 １％ 甲醛溶液 中送检 。心肌 组织切块进 行标 准 Ｈ ０ Ｅ
心肌淀粉样变性
9 病例分析
58岁女性患者，因气短伴下肢水肿2月入院。外院超声心 动图报“肥厚型心肌病”。发病后有间断慢性腹泻。 查体：体温37；脉搏82次/分；呼吸20次分；血压 110/70mmHg 。半卧体位。前胸皮肤少量出血点。浅表 淋巴结不大。舌体大，双侧颈静脉充盈。胸廓对称，左侧 呼吸动度减弱，语颤减弱，第8后肋下叩实音，呼吸音低， 右肺正常。心尖搏动第5肋间左锁中线外1cm，心界左大， 心率82次/分，律齐，S1不低，A2＞P2，心尖部及胸骨左 缘3、4肋间2/6级收缩期吹风样杂音，不传导。腹平软， 肝稍大，肋下可及，脾未触及。双下肢轻度水肿。
8、 淀粉样变性预后
淀粉样变性预后差，无论何种治疗方法，出现心 脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均 存活期为6个月。左心室壁增厚与存活率负相关 并与心力衰竭严重程度密切相关。右心室扩张说 明心脏受累更严重，平均存活期仅4个月。血浆 脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP） N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者 预后判断的敏感• • •
根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 免疫球蛋白轻链AL （Aκ Aλ ）导致的原发性淀粉样 变性，； transthyretin(ATTR)相关的遗传性淀粉样变性； 老年性系统性淀粉样变性； 反应性（继发性）AA淀粉样变性； β2微球蛋白（Aβ2M）导致的透析相关的淀粉样变 性。 其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性， 其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性 淀粉样变性，其余两种类型少有心脏受累。
诊断思路： ⑴ 中年女性患者，主要表现为胸闷、气短伴下肢水肿和胸腔积液； 心脏超声发现心室壁明显增厚、限制性舒张功能障碍为主要诊断线 索。此类心脏可见于肥厚型心肌病、高血压性心脏病、心脏淀粉 样变性及嗜酸性粒细胞增多征等疾病。 心电图示肢导低电压伴传导阻滞，基本可出外肥厚型心肌病和高血 压性心脏病等常见病，因为这两型心电图应为高电压。血常规正 常除外嗜酸性粒细胞增多征，需高度怀疑心脏淀粉样变性。 ⑵ 结合患者其他系统表现：舌体胖大，慢性腹泻和体位性低血压 （自主神经障碍），皮肤出血点（小血管受累），血尿β2-MG增 高（肾脏受损），免疫球蛋白正常，头颅和骨盆X片未见异常， 基本可排除多发性骨髓瘤而考虑为系统性淀粉样变性 ⑶ 确诊先取心外组织（腹部皮下脂肪和皮肤）活检染色，未能发 现淀粉样物质。最终取心内膜活检刚果红染色确诊。 ⑷ 患者由于心脏受累严重，又拒绝化疗，仅给予心脏对症治疗， 故预后差，存活5个月死亡。
心肌淀粉样变性一例
心肌淀粉样变性一例作者：葛雁文林天宝慕玉竹蒋晓春邱原刚来源：《新医学》2022年第03期【摘要】心肌淀粉样变性（CA）是由心肌细胞外基质中不溶性淀粉样蛋白质基质沉积所致，可引起进行性心力衰竭及各种心律失常，属于罕见病。
该文报道1例CA患者诊治经过，该患者主要表现为胸闷，入院后行影像学等检查，心电图、心脏彩色多普勒超声等均高度怀疑CA，最终经病理组织活检确诊。
该例提示临床医师应提高对CA的认识，减少漏诊和误诊。
【关键词】淀粉样变性;心力衰竭;心肌淀粉样变性;心脏彩色多普勒超声Cardiac amyloidosis： a case report Ge yanwen△， Lin tianbao， Mu yuzhu， Jiang xiaochun， Qiu yuangang. △Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310053， ChinaCorresponding author， Qiu yuangang， E-mail：180****************【Abstract】 Cardiac amyloidosis（CA） is a rare disease caused by the precipitation of insoluble amyloid proteins in the myocardial extracellular matrix， which can lead to progressive heart failure and various arrhythmias. In this article， the diagnosis and treatment of one case of CA were reported. The patient was mainly manifested as chest distress. After admission， imaging examination， electrocardiogram and echocardiography were highly indicative of CA， which was eventually confirmed by biopsy. This case prompts that clinicians should deepen the understanding of CA， aiming to lower the risk of missed diagnosis and misdiagnosis.【Key words】 Amyloidosis; Heart failure; Cardiac amyloidosis; Cardiac color; Doppler ultrasound心肌淀粉樣变性（CA）是一种心肌细胞错误折叠的不溶性蛋白质亚基聚集形成淀粉样纤维在细胞外沉积，并引起进行性心力衰竭及各种心律失常的罕见病[1]。
兆珂速al轻链型淀粉样变
兆珂速al轻链型淀粉样变全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：兆珂速AL轻链型淀粉样变异，是一种罕见且进展迅速的疾病，通常会引起晶体蛋白沉积在各种组织中，导致器官功能受损。
它主要影响到心脏、肾脏和神经系统，严重威胁患者的生命质量和寿命。
这种疾病目前尚无有效的治疗方法，因此对其早期诊断和监测变得至关重要。
兆珂速AL轻链型淀粉样变异最常见的临床表现是心脏受累，表现为心律失常、心力衰竭和心肌厚度增加等症状。
这些症状可以导致心脏功能逐渐恶化，最终导致心脏衰竭。
该疾病还可能引发肾脏受累，导致肾功能减退和蛋白尿等表现。
神经系统受累则主要表现为神经病变和认知功能损害。
病情恶化时可能出现意识障碍、肢体无力等症状。
虽然兆珂速AL轻链型淀粉样变异的病因目前尚不明确，但研究表明，其与骨髓中产生的异常轻链蛋白有关。
这些异常轻链蛋白聚集在各种组织中形成淀粉样斑块，导致相应器官的损害。
诊断该疾病需要通过组织活检或免疫组织化学等方法来确定是否存在淀粉样斑块，以及进一步鉴定其成分。
目前，治疗兆珂速AL轻链型淀粉样变异的方法仍十分有限，通常采取的是对症处理和支持治疗。
针对心脏受累的患者可以采用心衰治疗、心律失常管理等方法来维持心功能。
对于肾功能受损的患者则可能需要透析治疗。
一些新的治疗方法如免疫疗法等也在研究中，但尚未广泛应用于临床。
对于患有兆珂速AL轻链型淀粉样变异的患者来说，良好的生活方式和规律的随访十分重要。
避免过度劳累、保持充足的睡眠、定期进行体检以及遵医嘱进行治疗是维持健康的关键。
患者还需要避免接触感染源和注意饮食调理，以减轻病情的恶化。
兆珂速AL轻链型淀粉样变异是一种疾病，虽然目前尚无特效治疗方法，但合理的治疗和生活方式管理可以延缓病情进展，提高患者的生活质量。
未来，随着医学技术的不断进步和对该疾病机制的深入研究，相信会有更多有效的治疗方法出现，帮助患者战胜疾病，重获健康。
【这篇文章介绍了兆珂速AL轻链型淀粉样变异的临床表现、病因、诊断和治疗方法，强调了对患者良好生活方式和规律随访的重要性，希望可以为该疾病的认识和治疗提供一定的帮助。
心肌淀粉样变性的观察与护理
心肌淀粉样变性的观察与护理淀粉样变性是一组由不同种类的淀粉样物质在细胞外沉积导致器官功能障碍的疾病[1]，心脏是淀粉样变性常累及的器官。
心脏淀粉样变性是由于异质性纤维状蛋白沉积于心肌组织造成心功能不全和心律失常，多同时伴有其他器官受累的表现可导致限制性心肌病和顽固性心力衰竭，常伴有传导阻滞。
临床上很容易漏诊或误诊为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的心脏病变。
心肌活检可以确诊，属于一种罕见的心肌病，现将我科2例心肌淀粉样变性的观察与护理体会报告如下。
1 临床资料一般资料例1 ：女，44岁，因反复胸闷气逼四年，晕厥3次，加重伴咳嗽咯血7d入院，嘴唇发绀，颈静脉充盈，双下肢轻度水肿。
彩超示：全心房室壁增厚，室间隔厚度18mm，左室后壁17mm，心室舒张功能下降，左室射血分数73%。
24 h动态心电图示：窦性心律，偶发房性早搏，II、III、aｖF、V5-6导联ST段下移0.10-0.35mV，T波倒置，心电图无低电压现象。
实验室检查：肾功能：肌酐223-309umol/L，尿酸：458-557 umol/L，尿素氮14.3-19.4 umol/L。
组织活检结果：牙龈黏膜镜检组织被覆鳞状上皮，其下固有层内见灶片状红染无结构物，刚果红染色阳性，提示淀粉样变性，舌被黏膜活检示慢性炎症改变。
给予速尿利尿，替米沙坦抑制心脏重构，辅酶Ｑ10、曲美他嗪、极化液营养心肌，肾衰宁、包醛氧淀粉胶囊等排降肌酐等治疗。
例2：男，65岁，反复胸闷气促2个月，加重伴双下肢水肿2天，彩超示：左房增大，室间隔厚度17mm，左室后壁16mm，心室舒张功能下降，左室射血分数70%。
24h动态心电图示：窦性心律，窦性停搏（共11阵次，最长RR间期达2.2s），入院第五天出现低血压，予对症治疗后病情稳定，组织活检结果：牙龈、舌被黏膜镜下呈慢性炎症，鳞状上皮增生，间质内可见少许红染无结构物，刚果红染色阳性，提示淀粉样变性，给予利尿、营养心肌等药物对症治疗。
心肌淀粉样变1例
心肌淀粉样变1例心肌淀粉样变是一种少见但严重的心脏病，本文将通过一个实际案例来介绍心肌淀粉样变的病因、临床表现、诊断和治疗情况，以提高人们对这种疾病的认识和了解。
患者是一位60岁的男性，曾有心脏病史和高血压病史。
最初就诊时，患者主要表现为胸闷、气短、发热和乏力，伴有心悸和失眠。
经过体格检查和心脏电生理检查，患者被确诊为心肌淀粉样变。
在此之前，患者一直以为自己只是心脏病患者，但并不清楚自己患有心肌淀粉样变这一罕见的心脏病症。
心肌淀粉样变是一种罕见的心脏病症，其主要病因是体内淀粉样蛋白的异常沉积，导致心肌细胞受损和功能减退。
临床表现主要包括心脏功能不全、心绞痛、心律失常等，严重时还会影响生命安全。
诊断心肌淀粉样变通常需要进行心脏超声、心脏核磁共振等检查。
治疗方面主要是通过药物治疗和手术干预来缓解症状和改善心功能。
患者在确诊后接受了一系列的治疗，并在医生的指导下积极配合药物治疗和康复锻炼。
在治疗过程中，患者也意识到自己对心脏病的认知并不够全面，对心肌淀粉样变这种疾病更是一无所知。
在治疗的患者也开始主动了解心肌淀粉样变的相关知识，以更好地参与自己的康复治疗。
心肌淀粉样变是一种复杂的心脏病，其发病机制还有待进一步的研究和探索。
通过这个案例，我们可以看到，即使是罕见的心脏病症，也并非不可治愈。
只要患者及家属积极配合医生的治疗和康复计划，并且增加相关知识，都能帮助患者更好地恢复健康。
在此，我们也呼吁更多的人关注心脏健康，加强自身心脏病的预防和健康知识学习，提高对各类心脏病的认知，以及早发现早治疗。
通过这个案例，我们能够更好地认识到心肌淀粉样变这种疾病。
希望通过这样的案例介绍，能够提高大家对心脏病的认识，更好的防范和治疗心脏病。
心肌淀粉样变性的临床特点和诊断
１ 方法 ． ２
回顾性分析 ６例 患者 的临床资料，包括 临床症状、体 征、心 电图、传导阻滞与心律失 常情况 、心脏彩色多普勒超声，以及心
外脏器受 累与病理检查结果 。
２ 结 果
２１ 首次诊 断结果 ．
６例患者 因心血管 系统相 关症 状而就 诊于心 内科。入 院时，
１ ３４． ．
民间医药 ，２ ０ ，ｓ２ １ ２ ２ ２ ４ ０ ９ （４ ： １— １．
［ 张乐元 ． ５ 】 小儿 慢性 咳嗽 ３ ２ 病 因分 析 ［ ． ０例 Ｊ 中国 实用 医 药，２ ０ ， ］ ０９
２ （８ ： ５ ４ ． ５２ ） ４ — ７
［ 崔巍 ，刘英 ． ６ ］ 小儿慢性 咳嗽 ３ ０例病 因分 析 【 ． ０ Ｊ 中国社 区医师 （ １ 医学 专业半月刊 ） ０ ９ ９８ ： ６－ ６ ． ，２ ０ ，１ （ ２ ７ ２ ８ ）
《外 学 》 ０ 中 医 研究 第１卷第２期（ 第１ 期）０ 年ｌ月 经验体会 Ｊｎ ｙ ｎｉｕ ８ 总 ８ ２１ ０ ｏ ２ ｉｇ ａ ｔ ｉ ｈ
儿 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 手足 口病 并 肺 炎 ３ ６ 临床 分 析 ７例
贺丰① 黄雪梅 ① 龚晓辉① 李应其① 金 露①
【 要 】 目的 ： 摘 探讨儿童 手足 口病并肺 炎的临床特 点 。方 法 ： 对笔者所 在医院 ３６例肺炎病 例５ ７ 临床资料进行 回顾性分析 ， 探讨 规律 ， 指导诊 治 。
例心肌淀粉样变性进行 回顾性 分析 ，总结心肌淀粉样变性的临床 指征 ，以进 一步提高诊 断水平。
１ 资料 与 方 法
１ 一般资料 ． １
２ ０ 年 １ 一 ０ １ １ 月绵 阳市人 民医院心 内科 收治 的经 ０８ 月 ２１ 年 Ｏ 腹 部皮下脂 肪活检确 诊为心肌 淀粉样 变性 的患者共 ６例，其中 男 ４例 ，女 ２例，年龄 ５ ￣５岁，所有病例均无严重心 、肝、肺、 １７
心肌淀粉样变性4例临床特点分析
心肌淀粉样变性4例临床特点分析薛枫;蒋廷波;周亚峰;孙云娟【摘要】目的：探讨心肌淀粉样变性的临床特点及其诊治方法。
方法对确诊的4例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。
结果4例临床表现均以充血性心衰、心律失常、低血压为主；均出现血清N末端B型利钠肽原水平增高，3例出现肝肾功能异常，1例行血尿轻链水平检查出现增高。
4例心电图均为低电压表现，心脏超声均表现为左室壁增厚。
4例腹壁脂肪组织活检刚果红染色均为阳性。
1例行硼替佐米及地塞米松化疗者第1疗程结束后复查血轻链水平降至正常，其余3例未行化疗者均于就诊后4～8个月死亡。
结论心肌淀粉样变性具有特征性的心电图和心脏超声表现，脂肪组织病理检查可确诊。
应主要针对淀粉样变性进行治疗。
【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)010【总页数】3页(P92-94)【关键词】心肌;淀粉样变;心力衰竭;心电图;心脏超声【作者】薛枫;蒋廷波;周亚峰;孙云娟【作者单位】苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006;苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006【正文语种】中文【中图分类】R542.2;R364.2淀粉样变性是指不溶性的纤维蛋白沉积于组织或器官的细胞外基质，导致器官结构和功能损害的疾病，好发于心脏、肝脏、肾脏、胃肠道、神经组织等；累及心肌时称为心肌淀粉样变性。
心肌淀粉样变性临床表现复杂且缺乏特异性，可造成诊断的延误，病死率较高[1]。
2012年2月～2014年4月，我科收治了4例心肌淀粉样变性患者，现对其临床资料进行回顾性分析，总结其诊断及治疗特点，以提高对该病的认识。
1.1 基本资料 4例患者中男2例、女2例，年龄47～73岁、平均58岁，病程1个月～2年。
主要以呼吸困难、尿少、水肿、晕厥、低血压等表现就诊；合并心律失常3例，其中阵发性房颤1例、间歇性Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞1例、间歇性窦性停搏1例。
心肌淀粉样变性患者的临床特征研究
中华生物K学「.程杂志2020年丨0月第26役第5期（:hin J Bi()me(丨Eng, (M o I m t 2020, \ (>丨.26, I\o.5.439 ••新技术与临床•心肌淀粉样变性患者的临床特征研究谢旭晶罗艳婷黄卓山朱洁明刘金来陈璘董睿敏中山大学附属第三医院心血管内科，广东广州5丨0630通信作者：董春敏,Email:mendyflong@【摘要】目的研究心肌淀粉样变性(CA)患者的临床特点，寻找早期诊断线索,优化诊断流程方法丨"丨顾2()丨6年1月至2019年12丨我院经病理确诊的CA患者14例，分析其临床表现、实验室检查、心电剛EC G)、心脏超声(U C G)、心脏核磁共振(CM R)、*^•-焦磷酸r n v-p v p)心肌SU象等特点结果临床表现为充血性心力衰竭I I例，ECG呈肢体导联低电压(或)左胸导联r波递增不良和(或)病理性y波12例，所有患者UCG均显示不同程度左室壁增厚,8例患者接受CM K检查,7例表现为钆增强扫描延迟现象行™'TC-PYP核素心肌静息ffi像的8例患者中,3例心肌摄取2〜3级，1例2级，均为转中状腺素蛋A心肌淀粉样变(A T T R):随访时间1~3.5年，3例死亡,2例丨动;li院,9例好转结论CA临床衣观缺乏特异性,UCG联合E C(;m]•作为早期筛查手段.结合⑶丨^-丨^^心肌显像及心外组织活检可明确诊断，【关键词】心肌淀粉样变性；临床特点；单光子发射计算机断层成像1)01：10. 3760/cma. j.(I l l15668-20200712-000307Analysis of clinical characteristics of patients with myocardial amyloidosisXie Xujing，Luo Yanting，Huang Zhuoshan 'Zhu Jieming，Liu Jinlai，Chen Lin，Dong RuiminDc/nirt m erit of Cardiology, the Third Ajfiliated Hospital of Sun )af-sen University, Guangzhou, Guangdong510630XhinaCorresponding author：Dong Ruimin , Email：rnen(lydong@q(].com[Abstract ] Objective Objectives To study the clinical characteristics of patients with cardiac*amyloidosis (CA ) , find clues for early diagnosis, and improve the diagnosis process. Methods Fourte*en[)atients with CA confirmed by pathology were reviewed in our hospital irom January 2016 to Decemlx"!-2019. Thrir clinical manifestations, lahoraton' examinations, eleclrocanliogram ( hX G) , echocanliogram(UC(#) , cardiac magnetic resoiicinet* imaging (CM R) , w'Tc-- P myocanlial imaging were collected.Results Eleven cases presented congestive heart failure. Main features of ECG were low voltage in liml)leads, poor R wave incremenls in left chest lead cind pathologiciil Q wave, which occurred in 12 cases. UCGshowed different degree of left ventricular wall thickening. Eight patients underwent CMR, 7 of them showeddelayed gadolinium enhanc ed scan. Among the 8 patients who underwent ''l,"fc P radionuclide myocardialrest imaging, 3 cases had 2-3 grades myocanlial uptake, and 1had giade 2 myocardial uptake , all of themwere A T I H. UCG showed different decrees of left ventricular wall thickening. During the follow-up period of 1to 3.5 years, 3 patients d ied, 2 patients were discharged automatically, and 9 patients improved.Conclusions The clinical manifestations of CA lark sp ecififit\. The comhined linding of UCG and KC(iwere early diagnostic clues. Coml)ination CMK. w'"Tc:-P\ P myocardial imaging and extracardiac tissue biopsycan prove the diagnosis of CA.【Key words】Mvoc.aidial anivlohlosis; Clinical characteristic; SPtXT1)01：10. 3760/cma. j. cnl 15668-20200712-000307心肌淀粉样变性(cardiac amyhidosis，C A)是指 润、沉积，引起心肌损害及纤维化，造成心脏结构与 循环屮大量的淀粉样物质持续性在心脏组织中浸 功能改变,3C A最常见的临床类型是原发性淀粉样•440 •中华牛.物医学工程杂志2020年10月第26卷第5期ChinJ BiomedEng, 0ctober2020, V〇1.26, No.5变，又称轻链型(l i g h t chain amyloidosis, A L)和转甲 状腺素蛋白淀粉样变（transthyretin amyloidosis，A T T R)、继发性淀粉样变又称血清淀粉样蛋白A型 (amyloid A,A A)，A T T R又分为野生型A T T R和遗传 性A T T R1:。
心脏淀粉样变性临床研究进展
通信作者：郑晓群，Ｅ ｍａｉｌ：ｄｒｘｉａｏｑｕｎ＠１６３．ｃｏｍ心脏淀粉样变性临床研究进展杜明亮 郑晓群（大连市中心医院心血管内科，辽宁大连１１６０３２）【摘要】心脏淀粉样变性通常表现为限制性的心力衰竭和多浆膜腔积液。
心电图表现为肢体低电压、胸导联Ｒ波递增不良；在超声心动图上表现为双心房增大，左心室室壁厚度增加，左心室腔不大，左心室舒张功能减退，或有颗粒状心肌强回声等改变；心脏磁共振表现为特征性的心肌延迟强化；组织活检在偏振光显微镜下具有典型的苹果绿双折射和刚果红染色。
现通过对心脏淀粉样变性的临床症状及相关实验室结果的讨论，旨在加强临床医师对该疾病的认识。
【关键词】心脏淀粉样变性；限制型心肌病；诊断【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２２ ０７ ０１３ＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈｏｆＣａｒｄｉａｃＡｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓＤＵＭｉｎｇｌｉａｎｇ，ＺＨＥＮＧＸｉａｏｑｕｎ（ＣａｒｄｉｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔ，ＤａｌｉａｎＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｄａｌｉａｎ１１６０３２，Ｌｉａｏｎｉｎｇ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｃａｒｄｉａｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｉｓｏｆｔｅｎｍａｎｉｆｅｓｔｅｄａｓｒｅｓｔｒｉｃｔｅｄｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅ，ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｅｒｏｕｓｃａｖｉｔｙｅｆｆｕｓｉｏｎ．ＥｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍｓｈｏｗｅｄｌｉｍｂｌｏｗｖｏｌｔａｇｅａｎｄｐｏｏｒｉｎｃｒｅａｓｅｏｆＲｗａｖｅｉｎｃｈｅｓｔｌｅａｄ．Ｏｎｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ，ｉｔｓｈｏｗｅｄｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆｂｏｔｈａｔｒｉａａｎｄｉｎｃｒｅａｓｅｄｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｗａｌｌｔｈｉｃｋｎｅｓｓ，ｓｍａｌｌｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｖｉｔｙ，ｄｅｃｒｅａｓｅｄｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｉａｓｔｏｌｉｃｆｕｎｃｔｉｏｎ，ｃｈａｎｇｅｓｏｆｇｒａｎｕｌａｒｍｙｏｃａｒｄｉａｌｓｔｒｏｎｇｅｃｈｏ．Ｃａｒｄｉａｃｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇｓｈｏｗｅｄｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｌａｔｅｇａｄｏｌｉｎｉｕｍｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ．ＴｈｅｂｉｏｐｓｉｅｓｓｈｏｗｅｄｔｙｐｉｃａｌａｐｐｌｅｇｒｅｅｎｂｉｒｅｆｒｉｎｇｅｎｃｅａｎｄＣｏｎｇｏｒｅｄｓｔａｉｎｉｎｇｕｎｄｅｒｐｏｌａｒｉｚｅｄｌｉｇｈｔｍｉｃｒｏｓｃｏｐｅ．Ｉｎｔｈｉｓｐａｐｅｒ，ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｒｅｓｕｌｔｓｏｆｃａｒｄｉａｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓａｒｅｄｉｓｃｕｓｓｅｄｔｏｅｎｈａｎｃｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｃｌｉｎｉｃｉａｎｓａｂｏｕｔｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｃａｒｄｉａｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；Ｒｅｓｔｒｉｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ 心脏淀粉样变性（ｃａｒｄｉａｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ，ＣＡ）曾被认为是一种罕见疾病，但最近的数据表明，ＣＡ是被低估的一种常见疾病，随着心脏影像学、诊断策略和治疗方面的提高，该疾病越来越受到临床医生的关注［１ ２］。
心肌淀粉样变性的病因、分类及不同临床表现
心肌淀粉样变性的病因、分类及不同临床表现心肌淀粉样变性也称心脏僵硬综合征，其根本病因在于心肌沉积的淀粉样物质，即以异常的β折叠形式沉积的前体蛋白，表现为在心肌细胞外的不可溶性纤维沉积物，经过刚果红染色在偏振光显微镜下，呈现苹果绿双折射。
大体观可见淀粉样物质沉积于心室、心房和瓣膜而引起心脏增大、心肌僵硬；累及冠状动脉主干及细小分支引起心肌缺血；也可受累传导系统而引起心律失常。
张运院士多次提到“心肌淀粉样变性是限制性心肌病、浸润性心肌病、间质性心脏病、蛋白质折叠病、肿瘤性心脏病的范例，研究此病具有重要的学术价值。
临床医师应进一步提高对该病的认识，减少漏诊误诊”。
病因、分类及临床表现已知可沉积在人类心脏的淀粉样物质（前体蛋白）超过30种，但其中最常见的有四种类型：免疫球蛋白轻链型CA（原发性CA）、甲状腺素转运蛋白相关（TTR）型CA、血清淀粉样蛋白A（AA）型CA （即继发性CA）和孤立型心房心肌淀粉样变性等。
免疫球蛋白轻链（AL）型CA又称原发性CA，是最常见的CA类型。
该型由于浆细胞异常增生引起，单克隆浆细胞生成的免疫球蛋白轻链（AL蛋白）因蛋白折叠错误而无法溶解于血清，而被心肌细胞内吞产生毒性，可伴发于多发性骨髓瘤。
此类型常为多器官受累，如肾脏（~70%）、肝脏（~17%）、周围和自主神经（~15%）和胃肠道（~10%）等。
2/3的发病者为男性，中位首诊年龄在60-65岁。
主要症状为乏力、呼吸困难、眼睑紫癜、舌体增大（厚度为正常的2~3倍）、下肢水肿、颈静脉怒张、胸腔积液、体位性低血压、心律失常、心绞痛、腹泻/便秘、周围/自主神经病变。
此型预后极差，平均生存时间仅6个月。
甲状腺素转运蛋白相关（TTR）型CA包括突变型（TTRm）和野生型（TTRwt）。
TTRm属于常染色体显性遗传性疾病，涉及>100 种TTR基因变异，其中以Val30Met和V122I最常见。
TTRwt显著多于TTRm。