以肝脏肿大为首发症状的系统性红斑狼疮1例
感染和风湿疾病相关单选题1
感染和风湿免疫单选题11.确诊系统性红斑狼疮肾脏损伤有参考价值的标志性抗体是A．抗SSA（Ro）抗体B．抗RNP抗体C．抗Sm抗体D．抗dsDNA抗体E．抗磷脂抗体答案：CD解析：大纲考点：系统性红斑狼疮自身抗体特点。
靶器官中免疫复合物的沉积和炎症介质（包括补体）的大量活化是引起SLE的全身性组织炎症损伤的基本机制之一，抗dsDNA抗体及其抗原抗体复合物可使肾小球基底膜通透性增加，产生炎症介质免疫应答反应，在SLE的发病机制中起关键作用。
知识点总结和扩展：抗Sm抗体特异性高，主要用于早期诊断和回顾性诊断，与疾病活动性无关；抗dsDNA抗体诊断SLE标志之一，主要与SLE活动性密切相关；抗RNP抗体与SLE雷诺现象和肌炎相关；抗SSA对干燥综合症诊断有意义，阳性率达70%。
2.鼻梁部皮肤出现红色斑块，病损处高起皮面并向两侧面颊部扩展，见于A．酒渣鼻B．黑热病C．肝脏疾病D．二尖瓣面容E．系统性红斑狼疮答案：E解析：大纲考点：系统性红斑狼疮临床表现。
鼻梁皮肤出现黑褐色斑点或斑片为日晒后或其他原因所致的色素沉着见于黑热病、慢性肝脏疾患等。
鼻梁部皮肤出现红色斑块，病损处高起皮面并向两侧面颊部扩展见于系统性红斑狼疮。
发红的皮肤损害主要在鼻尖和鼻翼，并有毛细血管扩张和组织肥厚，见于酒渣鼻。
知识点总结和扩展：美国风湿病学会推荐系统性红斑狼疮分类标准：颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。
3.SLE患者不会出现的血液学异常是A．血红蛋白减少B．网织红细胞减少C．白细胞减少D．淋巴细胞减少E．血小板减少答案：B解析：大纲考点：系统性红斑狼疮血液学表现。
系统性红斑狼疮（SLE）是常见的自身免疫性疾病，可出现白细胞减少、红细胞（血红蛋白）减少、淋巴细胞减少和血小板减少。
血细胞减少的机制主要是由于免疫性破坏过多的血细胞所致，因此骨髓造血是代偿性增加，这样代表骨髓造血情况的网织红细胞不是减少而是增加。
1例自身免疫性肝炎合并系统性红斑狼疮患者的护理体会
１ 病例 介 绍
性链 球菌 感 染 ， 螺旋 Ｃ 提 示 ： 下肺 斑 片 影 。 ｉｌ ９ 肺 Ｔ 双 １ｌ １ 日复 查 肾功
好转出院。 ２ 护 理
患者 ， 女性 ，２ ， ０ ９ ５ 出现 乏 力 、 黄 、 黄 等 不适 ， ２ 岁 自２ ０年 月 尿 身 肝 功 能 ： Ｌ １６ ／， Ｓ １９ ／ ，Ｉ８． ｕ ｏＬ Ａ Ｔ ７Ｕ ＬＡ Ｔ ３ ＵＬ ＢＬ ７１ ｍ ｌ ，抗 核 抗 体 ： １ ０ ／ （： ６ ０核 均质 型 ， 断 为 “ ４转 ，肝 功 能有 所恢 复 后 出 院 。０ ０ １月 ２ 日开 始 出 现持 续 发 ２ １年 ０ ３ 热 ， 温 最 高达 ３．℃， 有 关 节疼 痛 明 显 ， 体 ９ ２ 伴 抗生 素 治疗 效 果 欠佳 。
的疗效 、 良反应和注意事项 ， 不 取得患者 的良好配合 ， 随意增减 不
剂 量 或停 药 ， 达 到最好 的治疗 效 果 。 以 ２ 饮 食 护理 ． ５
Ａ Ｈ Ｌ 均病程长 ， Ｉ 和Ｓ Ｅ 目前无根治方法 ， 主要使用激素和免疫 抑制剂配合保肝药物治疗 ，而激素和免疫抑制剂均有很强 的毒副 作用， 患者 出院时应教育患者遵医嘱， 按时按量服药 ， 不可随意减量
保持床单位整洁、 无渣屑 ， 保持患者皮肤清洁、 干燥 ， 剪短手指
无创诊疗 中心 崔 慧丹 ： ， 女 本科 ， 士 护
收稿 日期：０ １ ０— ２ ２ １－ ８ １
甲 ， 瘙痒 抓挠 而引起 皮肤 破溃 。 避免 患者 时常 需用 窗帘 遮挡 阳光 ， 诉
内科学系统性红斑狼疮题库
内科学系统性红斑狼疮题库单选题1.系统性红斑狼疮的常见损害一般不累及的系统是A.皮肤粘膜B.肾脏C.血液D.内分泌E.心血管(标答：D)2.不属于系统性红斑狼疮的骨关节肌肉损害表现的是A.关节疼痛B.关节肿胀C.股骨头坏死D.肌肉疼痛无力E.关节晨僵(标答：E)3.诊断系统性红斑狼疮最有意义的检查是A.抗双链DNA抗体B.抗核抗体C.抗Sm抗体D.抗磷脂抗体E.抗核糖体RNP抗体(标答：B)4.不属于系统性红斑狼疮的诊断标准A.光敏感B.口腔溃疡C.心包炎D.类风湿因子阳性E.抗核抗体阳性(标答：D)5.女性，24岁，长期口腔溃疡，低热、关节酸痛，皮肤紫癜，血小板减少，抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，应首先考虑的诊断是A.风湿性关节炎B.类风湿性关节炎C. 皮肌炎D. 系统性红斑狼疮E. 特发性血小板减少性紫癜(标答：D)6.系统性红斑狼疮的首选治疗药物是A.肾上腺糖皮质激素B.细胞毒药物C.环孢素D.雷公藤多甙E.免疫球蛋白(标答：A)7.系统性红斑狼疮的特征性皮肤损害是A. 蝶形红斑B. 盘状红斑C.网状青斑D. 雷诺现象E. 紫癜（标答：A）多选题1. 当给予甲基泼尼松龙冲击治疗的系统性红斑狼疮合并症情包括：A.癫痫发作B.血小板减少且有出血倾向C.急性肾衰竭D.外周关节炎E. 面部红斑（标答：ABC）填空题1.类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮的基本病理改变分别是，。
(标答：关节滑膜炎、坏死性血管炎)2.系统性红斑狼疮活动期实验室检查的结果是：抗双链DNA 抗体，补体C3、C4 。
(标答：阳性、减少)3.目前治疗类风湿性关节炎首选免疫抑制剂是，对于类风湿性关节炎急性发作期伴有发热及内脏系统损害症状时，可加用。
（标答：甲氨喋呤、糖皮质激素）简答题1.简述系统性红斑狼疮的诊断标准。
答案：颧部红斑。
盘状红斑。
光敏感。
口腔溃疡。
非侵蚀性关节炎，≧2个外周关节。
蛋白尿≧0.5g/d或细胞管型尿。
胸膜炎或心包炎。
系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身
免疫性疾病，其病变主要涉及皮肤、关节、肾脏、心脏及中枢神经系
统等多个器官，其病因目前尚不明确，但与遗传因素、环境因素、雌
激素等有关。
下面，我们来看一个系统性红斑狼疮的病例：
病例：女性，24岁，患有系统性红斑狼疮近2年。
病初出现低热、皮疹、关节肿痛，随后出现肾脏病变，以微量白蛋白尿为主要表现，后
演变为肾炎。
治疗历程中，患者经常感到乏力、食欲减退、体重下降
等全身症状，同时，关节疼痛、肌肉无力等也常常出现。
目前，患者
正在接受长期的免疫抑制治疗。
针对这个病例，我们可以从以下几个方面来深入了解系统性红斑狼疮：
1. 病因：目前尚不明确，但遗传因素、环境因素、雌激素等与其发病
有一定关联。
2. 临床表现：多系统多器官受累，症状表现不一，如低热、全身乏力、皮疹、关节疼痛等。
3. 病程及治疗：系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，需要长期治疗，常
用的治疗方法包括免疫抑制剂、激素、非甾体抗炎药等。
很多时候，了解一个病例可能会更容易让我们理解疾病本身。
通过这
位女性患者的病例，我们可以更好地了解系统性红斑狼疮的特点、临
床表现和治疗方法等一系列问题，并对我们对这种疾病的防治有更为
深入的认识。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus ，SLE）是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。
可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。
发病机理主要是由于免疫复合物形成。
确切病因不明。
病情呈反复发作与缓解交替过程。
本病以青年女性多见。
我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。
临床表现一、全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。
15－20％患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。
少数患者病程中发生带状疱疹。
三、关节、肌肉约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。
关节肿痛多呈对称性。
约半数患者有晨僵。
X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。
肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。
各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）。
136系统精讲-肌肉骨骼系统和结缔组织-第七节 系统性红斑狼疮病人的护理
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------136系统精讲-肌肉骨骼系统和结缔组织-第七节系统性红斑狼疮病人的护理1. 患者女性， 21 岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为 A. 关节畸形 B. 关节附近肌肉萎缩 C. 非畸形性关节炎 D. 梭状指 E. 天鹅颈样畸形【答案】 : C 【解析】 : 90%以上的病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。
呈对称分布，较少引起畸形。
肌痛见于 50％的病人，有时出现肌炎，但很少引起肌肉萎缩。
2. 患者女性， 37 岁，因发热，关节肿痛，皮肤红斑入院，疑为系统性红斑狼疮，请问该病人最具特异性的指标是 A. 抗 RNP 抗体 B. 狼疮带试验 C. 抗核抗体 D. 抗 Sm 抗体 E. 血清补体 C 增高【答案】 : D 【解析】 : Sm 是细胞核中的酸性核蛋白，特异性高达 99%，但敏感性低，一般认为抗 Sm 抗体是 SLE 的标志性抗体。
3. 某女性患者因全身关节痛，面有蝶形红斑入院，查血抗 Sm 抗体(+) ，确诊为系统性红斑狼疮。
请问下列不符合系统性红斑狼疮护理要求的是 A. 床单清洁干燥 B. 居室阳光充足 C. 病室空气流通 D. 病室内温度18℃～20℃ E. 病室内湿度 50%～60% 【答案】 : B 【解析】 : 病人应避免在1 / 8烈日下活动，禁忌日光浴。
4. 患者女性， 34 岁，因低热，面有蝶形红斑，口腔溃疡，头发稀少入院检查，查血：抗 Sm 抗体(+) ，血沉增快。
确诊为系统性红斑狼疮，请问非甾体类抗炎药不适用于系统性红斑狼疮的哪种情况 A. 肾炎 B. 发热 C. 关节肌肉疼痛 D. 关节炎 E. 浆膜炎【答案】 : A 【解析】 : 非甾体类抗炎药主要用于发热、关节、肌肉酸痛，而无明显血液病变的轻症病人。
以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮临床误诊分析
或延误治疗。对 ２０ ０ ３年 ８月—２ Ｏ Ｏ ６年 ８月河南 大学 淮河 医院
诊断明确的 １３例 系统性红斑狼疮住 院患者中 ，以消化系统症 ０
状为首发表现 的 １ ０例患者进行 临床分析 。
１ 临床 资 料
１１ １ ． ０例 系 统 性 红 斑 狼 疮 患 者 均 符 合 美 国 风 湿 病 学 会
对冠心病的诊断和鉴别诊断 的敏感性和特异性均较 高 ，对冠心 病 的诊断和治疗监测具有重要临床应用价值。
参 考 文 献
１ 江一清，刘朝中 ， 国英 ． 朱 现代冠心病学 ［ ］． Ｍ 北京 ：人 民军医
２ 蔡海江 ． 脉粥样 硬化基 础 与临床 ［ 动 Ｍ］． 京 ：江苏科 技出版 南
社 ，１ ９ ９９：１３—１７ ０ ０．
的 ５例 。
报道 一 。但 两者是 否有 相 关性 ，发病 机 制是否 一致 尚不 明
确 ，有待于我们 进一步研究及 总结 经验 。
参 考 文 献
夏 出 版 社 ，２ ０ ：９６— １ ． ０ ４ １ ９ ７
１４ 误诊疾病 ．
１ ０例患者中在消化 内科初诊 ６例 ，误诊为 胃
’
实 用 心脑 肺 血 管 病 杂 志 ２ ０ ０ ８年 １ 第 １ 第 １ 期 １月 ６卷 １
・
４ ・ ７
项 目，而两项联合检测时 ，冠心病组 ９ ６例患者 中共有 ８ 出 ６例
出 版社 ，２ ０ ：６５— ２ ． ０ １ ８ ７ ７
现异常 ，阳性率 高达 ８ ． ％ ，而 正常对 照组 １５例研究 对象 ９６ １ 中共有 １ １例出现异常 ，阳性率 只占 ９ ６ ． ％。由此表 明 Ｈ Ｌ— Ｄ Ｃ 和 Ｌ （ ）是冠心病辅助诊断的 良好 指标 ，而两者 的联合检测 Ｐ ａ
系统性红斑狼疮病例(一)
系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。
此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。
需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。
系统性红斑狼疮病例
泸医附院
THE AFFILIATED HOSPITAL OF LUZHOU MEDICAL COLLEGE
动脉期
泸医附院
THE AFFILIATED HOSPITAL OF LUZHOU MEDICAL COLLEGE
静脉期
泸医附院
THE AFFILIATED HOSPITAL OF LUZHOU MEDICAL COLLEGE
泸医附院
THE AFFILIATED HOSPITAL OF LUZHOU MEDICAL COLLEGE
SLE的基本病理变化是：①结缔组织的纤维蛋白样变性， 由于免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质，沉积于 结缔组织所导致；②疾病的早期结缔组织的基质发生黏 液样水肿；③中小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变 性，甚至坏死、血栓形成，引起出血和缺血等病变，消 化道小血管的反复炎症可导致一系列的肠道异常改变。
泸医附院
THE AFFILIATED HOSPITAL OF LUZHOU MEDICAL COLLEGE
总结
本例系统性红斑狼疮患者直肠、结肠及部分小肠肠 管壁明显肿胀增厚，以升结肠及回盲部肠管为甚， 肠系膜水肿。腹腔积液。易导致误诊。
SLE所致的消化道影像改变虽然无特异性，临床表现多样 、病情变化快，但是及时和准确的选择消化道影像学检 查，可以为临床提高对其的认识，及早诊断治疗、提高 病人的预后有重要意义。
2013/7/19我院腹部CT平扫+增强提示： 1、胃壁及所扫肠道壁明显增厚、水肿，以结 肠及空肠明显，肠系膜水肿，腹腔积液。 2、肝脏多发小囊肿。脾脏内局限性低密度影 ，小囊肿？ 3、目前未见胰腺炎征象。 4、胆囊切除。肝内胆管轻度扩张。
系统性红斑狼疮病例(1)
系统性红斑狼疮病例(1)
系统性红斑狼疮病例
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可以侵犯身体的各个部位，包括皮肤、关节、心脏、肾脏等，其临床表现复杂多样，因此诊断也相对困难。
以下为一位患者的SLE病例。
1.病史
患者女性，现年26岁，曾在17岁时出现过斑块状皮疹，但自行消失未就医。
后来在25岁时出现面部红斑、手指肿胀、全身疼痛等症状就诊，经相关检查确诊为SLE。
2.临床表现
患者主要表现为，面部、颈部、胸部和上肢出现红斑、皮疹和干燥，双下肢和手指关节明显肿胀，呈对称性，活动度明显减少；口腔溃疡频繁发作，伴有低烧、全身疲乏、乏力、腹泻、心悸等症状。
患者检查发现有轻度贫血、轻度血小板减少，血清ANA、dsDNA、SSA、SSB等抗体均高。
3.治疗方案
针对患者的症状和检查结果，医生制定了个性化的治疗方案。
患者经初步稳定治疗后，开始使用激素药物减轻症状，同时配合口服免疫抑制剂控制病情。
激素治疗主要以泼尼松为主，初始剂量逐渐递减至3-5mg/d，维持治疗数月至1-2年。
口服免疫抑制剂主要使用环磷酰胺等药物，用药期间需要注意监测肝肾功能等副作用。
4.随访情况
患者治疗后病情已得到有效控制，随访期间症状减轻且未出现明显复
发，相关检查指标也得到了恢复。
但SLE属于一种自身免疫性疾病，有慢性复发自愈的趋势，在日常生活中还需注意保持饮食健康、充足的睡眠和合理的作息等，定期复查并与医生沟通更新情况，及时调整治疗方案。
综上所述，SLE的治疗需要针对病情的多种表现，进行综合的个性化治疗，同时在随访期间也需要不断执行相应的管理方案，才能更好地控制此疾病。
系统性红斑狼疮 首次入院记录+首次病程记录
入院记录姓名：宋xx出生地：xx性别：女职业：无年龄：23入院日期：2023-2-19民族：汉记录日期：2023-2-19婚姻状况：未婚病史陈述者：本人主诉：颜面部皮疹1月，间断发热10余天现病史：患者于1月前无明显诱因出现颜面部红色皮疹，主要位于脸颊部，鼻梁及下颌部，伴轻度瘙痒，无明显疼痛，就诊市人民医院皮肤科，考虑“过敏”，给予口服“盐酸西替利嗪片10mg 口服1次/日”对症治疗，皮疹无明显好转，10余天前出现发热，最高体温38.1℃，伴咳嗽、咳少量白痰，伴畏寒，无寒战，无腹痛、腹泻，无尿急、尿频、尿痛，就诊附近诊所予“左氧氟沙星注射液0.5g 静点1次/日”治疗1周，症状无明显改善，就诊我科门诊，门诊查“WBC 1.6×109/L，HBG 81g/L，PLT 64×109/L；尿蛋白（3+）；ESR 42mm/h；ANA阳性，抗ds-DNA(+)，抗Sm(+)，考虑系统性红斑狼疮收入我科，病程中，伴脱发；伴右膝关节疼痛不适，无肿胀；无头晕、头疼；无胸憋、气短；无频发口腔溃疡；无口干、眼干；无双手遇冷变白变紫，自发病以来，精神、食欲一般，大小便正常，体重下降5kg。
既往史：既往体键。
否认高血压、糖尿病等慢性疾病，否认乙肝、结核等传染病史，否认药物、食物过敏史，否认重大手术、外伤及输血史。
预防接种史不详。
个人史：生于原籍，久居当地，无传染病接触史，无疫区接触史。
月经史13量中等。
婚育史：未婚。
家族史：父亲60岁发现“冠心病”，母体健。
否认家族中有类似疾病史，否认家族性肿瘤、遗传性疾病病史。
体格检查T:37.2℃P:79次/ R:19次/分BP:124/85mmHg一般状况：发育正常，营养良好，步入病室，自主体位，表情自如，语言流利，无慢性病容，神志清楚，步态正常，体型正常，查体合作。
皮肤黏膜：皮肤弹性正常，皮温正常，脸颊部，鼻梁及下颌部鲜红色斑疹，部分上覆盖少量鳞屑，未见皮下出血，无蜘蛛痣、肝掌，无瘢痕，无溃疡，毛发正常。
误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮12例分析
Ｓ Ｅ） 一 种病 因未 明 ， Ｌ 是 累及 多脏 器 、 系统 的 自身 多 免疫性疾病 ， 临床 表 现 复 杂 、 样 ， 期 极 易 误 诊 多 早 和漏 诊 ， 合 并 多 种 血 液 学 异 常 ＇ ， 以 血 液 学 易 ２ 而 ｊ 异 常 为 首 发 或 突 出 表 现 时 ， 误 诊 为 溶 血 性 贫 血 易 （ｅ ｏｙｃａｅ ｉ， Ａ） 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫癜 ｈｍ ｌｉ ｎｍａ Ｈ 、 ｔ （ｄｏａ ｉｔｒｍｂｃｔ ｅｉ ｐｒｕａＩＰ 、 生 障碍 ｉｉ ｔ ｃｈｏ ｏｙ ｐｎｃ ｕｐｒ， ） 再 ｐｈ ｏ Ｔ
・
临床 经 验 交 流 ・
误 诊 为血 液 系 统疾 病 的系 统性 红 斑 狼 疮 １ 分 析 ２例
高 飞 李志鹏 谢 蓉 蓉
系统性 红 斑 狼 疮 （ｙｔ ｃｌｐ ｓｅｙ ｅ ｔｓｓ ｓｓ ｍｉ ｕ ｕ ｒｔ ｍａ ｕ ， ｅ ｈ ｏ
髓增 生 活跃 ， 以红 系增 生为 主 ， 骨髓 内铁 、 铁 均减 外
嗜多色 红细 胞 、 滴形 红 细 胞 、 细胞 碎 片 、 细胞 泪 红 红
大 小不 一等 形态 改变 ， 合溶 血性 贫 血 的改 变 。 符 ３３ 血清 学检查 ： ． 补体 Ｃ／ ４降低 ｌ ， 疫球 蛋 ３Ｃ １例 免 白升 高 ７例 ， Ｎ １：０ ） Ａ Ａ（ １０ 阳性 １ ２例 ， ｄ．Ｎ Ａ 抗 ｓ Ａｂ Ｄ 阳性 １ ， ２例 其滴 度 为 ２０～ ９ ／ ｌ抗人 球 蛋 白试 ３ ５７Ｕ ｍ ， 验 （ ｏｍ ｓ试 验 ）阳 性 ４ 例 ， 血 小 板 抗 体 阳 性 Ｃｏ ｂ 抗
３例 。
患 者如 能结 合 特异 性 免 疫 学 检 查 ， 多 能 得 到 及 时 则 诊 断 和 正 确 治 疗 。 本 文 对 我 科 ２０ 年 ６月 至 ００ ２０ ０ ６年６月收 治 的 ｌ ２例 以血 液 学 异 常 为 首 发 表 现 的 Ｓ Ｅ患儿 资料 进 行 回顾 性分 析并 复 习有关 文 献 。 Ｌ
系统性红斑狼疮例题
系统性红斑狼疮例题
例题
主诉：患者，女，20岁，以关节痛、皮疹1个月，水肿，尿少伴发热2
天为主诉入院。
查体：T 38.3℃，BP 90/60mmHg，颜面水肿，面部蝶形红斑，眼睑水肿，睑结膜轻度苍白，咽无充血，扁桃体不大，双肺呼吸音粗，无音，心界不大，心率90次/分，律齐，无杂音，肝脾未触及，腹水征(±)，
双下肢水肿。
实验室检查：血常舰示WBC 3.1×109/L，N0.60,L 0.27, Hb 90g/L, P LT 80×109/L, ESR60mm/H，尿常规蛋白(++++)，BLD(+++)，RBC 10～15/HP，抗双链DNA抗体(+)，血浆总蛋白50g/L，白蛋白24g/L，谷丙转
氨酶213μ/L，谷草转氨酶412μ/L，血肌酐102μmol/L。
得分要点：
1.诊断及诊断依据(8分)
(1)诊断系统性红斑狼疮。
(2)诊断依据
①年轻女性，系狼疮好发年龄。
②关节痛、皮疹1个月，水肿、尿少伴发热2天。
③蝶形红斑。
④肝、肺、肾多器官损害，血液学异常，免疫学异常。
2.进一步检查(4分)
①骨髓穿刺检查。
②血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查。
③ANA谱及其他免疫抗体检查。
④血清免疫球蛋白，补体C3、C4检查。
⑤肝肾功能、腹部B超。
3.治疗原则(3分)
①首选糖皮质激素。
②其他免疫抑制药。
③对症治疗。
自身免疫性肝病重叠综合征并系统性红斑狼疮和干燥综合征一例
浅表 淋 巴结无 肿大 ，皮肤 、巩 膜轻 度黄 染 ，无 肝 掌 、蜘 蛛痣 ，双 肺 呼 吸 音 清 ，心 脏 无 殊 。 腹 平 软 ，肝 肿 大 （剑 突下 ５ ｅｍ）。脾无 肿 大 ，移 动性 浊 音 阴性 ，双下 肢无 水肿 。血 常 规 ：白细胞 ４．３×１０ ／Ｌ，中性 粒 细胞 １．７×１０ ／Ｌ，红 细胞 ３．８×１０“／Ｌ，血 红蛋 白１１８ ｇ／Ｌ，
口服硫 唑 嘌 呤 ５０ｍｇ／ｄ，其 中泼 尼 松 龙 １周 后 减 少 １０ ｍ＃ｄ，第 ２周 开始 每 周 减 少 ５ ｍｇ／ｄ并 替 换 成 等 量 泼 尼 松 片 口服 ，渐 至 泼 尼 松 片 口服 ５ ｍｇ／ｄ。并 给 予 熊 去 氧 胆 酸 （７５０ ｍｇ／ｄ）抗 胆 汁 淤 积 、羟 氯 喹 ０．４ ｇ／ｄＥｌ服 ，４周 后 减 为０．２ ｇ／ｄ口服 维 持 等 治 疗 。 ２周 后患 者右 上腹不 适 、乏力 等 症 状 消失 ，查 体 肝 脏 未 及肿 大 ，肝功 能 正 常 。至今 随访 ４个 月 患 者 无 特 殊不适 ，查 体 和生化 检查 未见 明显 异 常 。
系统性红斑狼疮并发IgG4相关性疾病可能一例
・病例报告・系统性红斑狼疮并发IgG4相关性疾病可能一例赵丽伶，张倩茹，黄彦弘作者单位：102218北京，清华大学医学院附属北京清华长庚医院风湿免疫科通信作者：赵丽伶，E-mail:zhaoll3@DOI：10.3969/j.issn.1673-8705.2020.04.009IgG4相关性疾病(IgG4-RD)近年来逐渐被认为是一组独立的疾病，可表现为唾液腺、胰腺、肾脏等几乎任何脏器的纤维炎性病灶［1］。
系统性红斑狼疮(SLE)同样也是一组多器官受累的自身免疫性疾病。
虽然两组疾病之间存在一定的重叠，但SLE并发IgG4-RD的病例较为少见，该组患者的临床特征、治疗反应、预后等尚缺乏相关研究数据。
通过检索PubMed、Embase、万方数据库和维普数据库,共发现5例SLE并发IgG4-RD可能的报道。
现报道一例以颈部肿物、脱发为主要临床表现，血清IgG4显著升高、白细胞下降、低补体血症、多种自身抗体阳性，影像学提示多器官肿大，病理提示弥漫淋巴细胞浸润，最终诊断为SLE并发IgG4-RD可能的病例。
1病例摘要患者女，52岁，主因“颈部肿物、脱发3年,吞咽困难1.5年，加重20d”于2019年11月11日收入北京清华长庚医院。
患者3年前无明显诱因出现颈部肿物伴脱发、乏力，颈部超声示左颈部及左颌下异常淋巴结，双侧甲状腺增大、弥漫性病变。
外院行活检示甲状腺病理：嗜酸性滤泡上皮增生结节，伴有淋巴细胞增生；淋巴结病理：慢性炎性淋巴组织反应性增生，考虑“淋巴结炎”，抗感染效果不佳。
2年前自觉左颌下肿大，未在意。
1.5年前出现声嘶伴吞咽困难，北京清华长庚医院外科查血常规、肝肾功能大致正常，球蛋白显著升高(40.2g/L),甲状腺功能正常，促甲状腺激素(TSH)正常，抗甲状腺球蛋白抗体(Tg-Ab)> 500kU/L,颈胸部计算机断层扫描(CT)示左侧颌下腺区见团块状影，右侧下颌下腺未见显示，双侧颈血管鞘周围及锁骨上窝见多发结节影，甲状腺弥漫性肿大，密度减低，纵隔、双侧腋窝、心膈角区多发淋巴结轻度增大，甲状腺弥漫性肿大，行“右叶甲状腺及峡部切除术+左颈血管旁淋巴结切除术+左下颌下腺探查术”。
系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性胆管炎1例报告
关节晨僵，伴压痛。半个月前就诊于吉林大学第二医院骨内 链 （ ） ＤＮＡ ＥＩＡ ７２９ ＩＵ／ ｍｌ，核小体抗体阳性（＋ ＋ ），组蛋白抗体
科，经查示类风湿因子５１０ ＩＵ／ ｍｌ，红细胞沉降率９７ ｍｍ，抗环 阳性（＋ ＋ ），抗线粒体Ｍ２ 抗体（ＷＢ）阳性（＋ ），抗线粒体Ｍ２
瓜氨酸肽抗体１０． ０ ＲＵ／ ｍｌ（参考范围０ ～ ５ ＲＵ／ ｍｌ），提示类风 － ３Ｅ 抗体（ＥＩＡ）２８ ＲＵ／ ｍｌ。腹部超声示：肝胆胰脾肾输尿管
患者女性，２６ 岁，因“发现转氨酶升高１ ｄ”于２０１７ 年７ 月
；补体 ，补体 ；干燥综 １０ ７１ ｇ／ Ｌ
Ｃ３ ３８． ６０ ｍｇ ／ ｄｌ
Ｃ４ ４５． ００ ｍｇ ／ ｄｌ
２４ 日入本院。该患者于１ 个月前无明显诱因出现双侧手指小 合征Ａ 抗体阳性（＋＋＋），抗双链－ＤＮＡ（ＷＢ）阳性（＋＋＋），抗双
湿关节炎，未接受系统治疗。６ ｄ 前无明显诱因出现发热，伴 膀胱未见明显异常。结合临床表现及辅助检查诊断为：原发性
乏力、头晕、恶心、口干、眼干，最高体温３８． ４ ℃，就诊于当地医 胆汁性胆管炎，系统性红斑狼疮？贫血（中度）。给予口服熊
院并给予抗生素（氨曲南）、退热药物等治疗未见好转。入院 去氧胆酸２５０ ｍｇ／ 次，２ 次／ ｄ；静脉注射异甘草酸镁、多烯磷脂
ＨＢｓＡｇ
ＨＢｓＡｂ ０． １４０ ｍＩＵ ／ ｍｌ
对ＳＬＥ 合并ＰＢＣ 的认识，现报道１ 例如下。
ＨＢｅＡｇ 阴性，ＨＢｅＡｂ 阴性，ＨＢｃＡｂ ＩｇＧ ０． ２５０。甲、丙、戊型肝炎
１ 病例资料
抗体阴性。免疫学检查： ， ， ＩｇＧ ４３． ７０ ｇ ／ Ｌ ＩｇＡ ２． １４ ｇ ／ Ｌ ＩｇＭ
系统性红斑狼疮（ ， ）是一
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个案病例以肝脏肿大为首发症状的系统性红斑狼疮1例
One Case of Systemic Lupus Er ythematosus with Hepatomegaly as Initial Symptom
阎虹 吴秀清 杨冬梅
作者单位:110031 辽宁,沈阳市儿童医院(阎虹 吴秀清 杨冬梅)
【中图分类法】 R593.24+1 【文献标识码】 D 【文章编号】1001-1358(2007)02-114-01
患儿男,8岁。
因食欲不振在儿保科就诊过程中发现肝脏肿大而入院。
查体:T36.5℃,P96次/min,R18次/ min,BP90/60m mHg。
神志清楚,精神状态良好,发育低下,营养中等。
全身皮肤无皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大。
面部双颊可见脱屑、增厚、色素沉着,巩膜无黄染,唇色淡白,颈部柔软。
双肺呼吸音粗糙,心音有力,节律规整。
腹部柔软,膨隆,肝脏右锁骨中线上肋缘下5cm,剑突下5 cm,质地硬,触痛明显。
脾肋下未触及。
四肢末梢温暖,神经系统查体未见异常。
询问患儿病史有光过敏史。
血常规WBC6.7×109/L,L35.5%,G54.2%,RBC3.22×1012/ L,Hb98g/L,Hct27.5%,Plt277×109/L;第1次尿常规结果正常,第2次尿常规(10d后)蛋白(++),尿沉渣白细胞(4～6)个/Hp,红细胞(3～5)个/Hp。
抗ds-DNA (+),抗核抗体(+)。
肝功、心肌酶谱、肾功正常。
血沉80 mmH2O/h。
便常规未见肝吸虫卵。
头部CT结果正常。
眼底检查无K-F环。
铜蓝蛋白定量结果正常。
诊断系统性红斑狼疮。
患儿确诊后,回当地医院治疗,愈后不详。
讨论 系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统多脏器的全身结缔组织病,为自身免疫性疾病。
患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。
临床表现多种多样,首发症状各异,因受累脏器不同而表现不同,常常以肾脏损害、关节肿痛、皮肤损害为首发表现,以女性多见。
此患儿为男孩,以肝脏肿大为首发表现,缺乏特异性临床表现,诊断比较困难。
临床上通常首先考虑诊断为病毒性肝炎、巨细胞包涵体病、血液病、肝占位性病变、寄生虫病、糖原累积病、黏多糖代谢障碍、肝豆状核变性,而忽略了对系统性红斑狼疮方面的检查。
此患儿在排除上述引起肝脏肿大的病因的同时,积极进行系统性红斑狼疮方面的检查,随着临床动态观察,患儿逐渐出现肾脏损害,明确诊断系统性红斑狼疮。
由于系统性红斑狼疮早期表现为非特异的全身症状,也可以是某一系统或某一器官的征象为早期表现。
因此,对临床上缺乏特异表现的患儿,特别是肝脏肿大且伴随其它系统损害的患儿,应行抗可溶性抗原谱检查,以免发生漏诊误诊,延误治疗。
(本文编辑:袁静 校对:袁静 于晓婷)
山枣核致儿童直肠堵塞2例报告
Clinical Report on2Childr en with Rectum Obstr uction Induced by Chinese Date’s Sto ne 张宏伟 姜凌雪 郭洪杰
作者单位:067000 河北,承德医学院附属肛肠医院(张宏伟 姜凌雪 郭洪杰)
【中图分类法】 R725.7 【文献标识码】 D 【文章编号】1001-1358(2007)02-114-02
直肠堵塞属于单纯性机械性梗阻。
山枣核致肠梗阻,直肠堵塞的病例较少。
我院自5年月治疗山枣核致直肠堵塞例,均痊愈,现总结分析如下。
临床资料
一般情况 本组例患者中,男例,女例。
年龄～5岁。
农村1例,城镇1例。
病史1d～4d。
均为吃酸枣后未将枣核吐出所致。
临床表现 表现为重度腹胀,腹痛例。
轻度胀痛,稍觉不适例。
均未出现呕吐,仅例表现轻度恶心。
均表现便意感明显,频繁,下坠感迫切,但不能正常排便。
例
114中国医学文摘儿科学2007年第26卷第2期 Chinese Medi cal Digest Pediatri cs,A pr.2007,Vol26,N o.2 20010
2
1
1.121141.21
11
1。