烟雾病影像诊断PPT课件

欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000 亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁 左右为两个高发年龄组 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在 同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的 发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的 发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体 D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些 学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。 过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜 炎是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示， 烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是 全身性疾病的一种局部反映 。

DSA CT MRI

血管造影（DSA）
DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可 以清晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状 血管形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。

①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端
有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄
或闭塞最常见。
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：

颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始 部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞
(2)异常血管网——出血

主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。 表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等. 扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成 微动脉瘤而破裂出血。 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加。
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为
多。
(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。
(3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-
90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引
起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。

烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易 出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出
血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围
由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上
不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距
离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现 病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁 缺血软化，发生梗死性出血。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ


第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。 第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。 第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后动 脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑 前动脉的各分支。 第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。

烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑 缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两 种类型 。
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫， 也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假 性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有 癫痫发作。




1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造 影情况 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表 现出来的形态将其命名为Moyamoya 病 日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样 1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准

烟雾病不同于烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS），烟雾综合征由已知病因（如动脉 硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾 综合征（Moyamoya Syndrome）。

烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动 脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发 生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动 脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少， 为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性 扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑 血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时， 即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。

概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一组 以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前 循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为 特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密 集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾 病。




病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）

松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。